Опухоли челюстных костей у детей. Происхождение. Клиническая картина. Выбор метода лечения.

 

I. Одонтогенные опухоли.

Амелобластома — одонтогенная эпителиальная опухоль, строение которой по­добно строению тканей эмалевого органа зубного зачатка. Амелобластомы составляют у детей 6-7 % всех доброкачественных опухолей и опухолеподобных новообразований челюстей. Они развиваются в возрасте 7-16 лет, излюбленная локализация — область ветви и угла нижней челюсти. Особен­ностями этой опухоли являются: склонность к рецидивированию, разнообразие гистологического и рентгенологического строения, что осложняет ее диагностику и лечение. Этиология опухоли до сих пор не выяснена. Возможно, она является следствием дизонтогенетических нарушений, связанных с патологическими изме­нениями в эмалевом органе. Согласно другой точке зрения, эпителиальные клет­ки амелобластомы возникают из клеточных элементов слизистой оболочки рото­вой полости. Как возможные источники развития эпителия в опухоли называют также эпителиальные островки Маляссе-Астахова, зачатки сверхкомплектных зубов или рассеянные клеточные комплексы зубной пластинки и зубных мешоч­ков.

Жалобы. Жалоб на раннем этапе развития опухоли обычно нет, но еще до по­явления деформации кости может возникать боль в патологическом очаге, кото­рая воспринимается как зубная. Когда опухоль достигает значительных размеров и деформирует челюсть, дети или их родители указывают на наличие увеличения участка челюсти. В этот период может возникать ноющая боль в зубах на сторо­не поражения, иногда амелобластома нагнаивается. Опухоль могут выявить слу­чайно при рентгенологическом исследовании по поводу заболеваний зубов. Если она локализуется на верхней челюсти, больные жалуются на затрудненное носо­вое дыхание, слезотечение, диплопию, пню- или парестезию кожи на стороне по­ражения.

Клинические признаки амелобластомы связаны с деформацией челюстей. Опухоль имеет две формы: солидную и кистозную. Последняя у детей диагности­руется чаще.

При солидной форме долгое время опухоль себя не проявляет. Лишь когда она приобретает большие размеры, лицо становится асимметричным за счет уве­личения (чаще) угла или ветви нижней челюсти. Кожа над опухолью бледная, с выраженным сосудистым рисунком. Пальпаторно определяется плотная, с участками размягчения, безболезненная опухоль, представленная конгломератом мягкой и костной тканей. Подчелюстные лимфатические узлы в связи с большими размерами опухоли выявить не удается. При нагноении появляются все признаки воспаления, часто на коже открываются свищи. Такая картина обычно наблю­дается у детей в запущенных случаях.

При кистозной форме пальпаторно определяется гладкая и блестящая или бугристая веретенообразно вздутая кость, чаще нижней челюсти. Позже может наблюдаться симптом пергаментного хруста (как при всех кистах и кистоподобных новообразованиях) и даже флюктуация (при кистозной форме в результате полной резорбции костной стенки). Зубы в зоне поражения могут быть смещены в тех случаях, когда они расположены с обеих сторон кистозной полости. По­лость раздвигает корни зубов, и, как следствие, коронки сходятся друг с другом. Происходит так называемая конвергенция коронок и дивергенция корней. Зубы подвижны в результате разрушения опухолью кости альвеолярного отростка, перкуссия их безболезненная.

Амелобластома поражает верхнюю челюсть очень редко. При этом дефект кости почти никогда не наблюдается, поскольку опухоль прорастает в верхнече­люстную пазуху. Лишь когда она прорастает в носовую полость и глазницу, про­исходит смещение глазного яблока, деформация альвеолярного отростка и твер­дого нёба. В тех редких случаях, когда амелобластома нагнаивается, она клини­чески проявляется как воспалительный процесс.

Малигнизации амелобластомы у детей практически не бывает, но она может возникнуть при многоэтапном длительном неправильном лечении. Тогда симпто­мы заболевания нарастают быстро, происходит значительная деформация лица.

Чтоб поставить диагноз "амелобластома", кроме клинических данных использу­ют такие дополнительные методы, как пункция, рентгенография, КТМ, МРТ и па-тогистологическое исследование. Последнее является наиболее информативным.

Особенности гистологического строения амелобластомы заключаются в нали­чии двух типов клеток — цилиндрических и звездчатых. Первые имеют длинные эпителиальные отростки, проникающие за пределы опухоли в здоровую костную ткань. Они играют значительную роль в возникновении рецидивов амелобластомы.

Гистологически амелобластома имеет много вариантов строения, которые вы­делил и детально описал И.И. Ермолаев. Солидная амелобластома состоит из стромы (соединительная ткань) и паренхимы (эпителиальные клетки, пронизы­вающие строму в виде тяжей). По периферии опухоли расположены цилиндри­ческие клетки, а ближе к центру — звездчатые. При кистозной форме амелоблас­томы строма представлена менее рельефно, чем при солидной. В процессе своего развития плотная опухоль постепенно превращается в кистозную в результате слияния мелких полостей в несколько (или одну) больших, что предопределяет многовариантные рентгенологические формы, то есть отражает разные стадии Развития опухоли. Иногда в такой полости можно выявить кристаллы холестери­на, что сближает кистозную амелобластому с одонтогенной кистой челюсти, в ко­торой кристаллы холестерина есть всегда. В отличие от последней оболочка аме­лобластомы очень тонкая — "паутинная".

При пункции опухоли получают прозрачную желтого или желто-белого цвета жидкость, кристаллы холестерина в которой есть не всегда.

Рентгенологическая картина. При поликистозном варианте характерно наличие многочислен­ных, больших по размеру круглых и овальных очагов разрежения костной ткани с четкими контурами и локализацией (чаще) в области угла и ветви челюсти. Кис­ты прилегают друг к другу, границы их четкие, но неровные; иногда в одной из кист можно выявить фолликул постоянного моляра. Крайне редкой является од­нокамерная форма (очаг деструкции с полициклическими контурами). Такая кис­та чаще локализуется в участке угла и ветви челюсти; границы ее четкие, разреже­ние кости нередко гомогенное, на полость может проецироваться ретинирован­ный зуб. Деструктивные процессы в кости вызывают смещение, истончение и пре­рывание ее кортикального слоя в отдельных местах. Реакция надкостницы отсут­ствует. Солидная амелобластома на рентгенограмме представлена гетерогенным разрежением кости, границы которого относительно четкие. На этом фоне можно выявить едва видимые кистозные полости (за счет опухолевидной ткани).

Амелобластому необходимо дифференцировать с теми заболеваниями, для которых на рентгенограмме характерно разрежение костной ткани, то есть "ми­нус-ткань", а именно:

1. С фолликулярной кистой — определенная локализация, отсутствие в дуге постоянного зуба, при проведении операции определяется толстая оболочка.

2. С радикулярной кистой — четко очерченный дефект кости явно связан с гангренозным зубом, разная локализация; макроскопически: оболочка кисты толще и плотнее; гистологически: отсутствие двух типов клеток (цилиндричес­ких и звездчатых).

3. С остеобластокластомой — при пункции опухоли получают бурую жидкость; рентгенологически — горизонтамьная резорбция корней зубов, входящих в опухоль.

4. С саркомой — злокачественная опухоль, имеющая инфильтративный быст­рый рост, рано вызывает сильную боль, подвижность зубов (из-за разрушения костной ткани альвеолярного отростка). Рентгенологически выявляется дефект (лизис) кости с изъеденными неровными краями и нериостальная реакция по нижнему краю челюсти в виде спикул.

Лечение, исключительно хирургическое и заключается в резекции участка челюсти в пределах здоровой ткани, отступив на 1-1,5 см от опухоли, без нару­шения непрерывности кости (по Наумову). При значительном поражении ниж­нечелюстной кости наиболее радикальным методом является резекция или экзартикуляция челюсти (рис. 186) с одномоментной аутопластикой проваренным реплантатом (по Ю.И. Вернадскому и Л.В. Дробцюн). В термически и механичес­ки обработанном фрагменте нижней челюсти, удаленном по пово­ду амелобластомы, необходимо удалить фолликулы зубов, поскольку они могут стать источником воспаления в послеоперационный период. После этого реплантат помещают в подготовленное ложе и фиксируют разными видами накостной, реже — назубной фиксации. При прорастании опухоли в прилега­ющие ткани нужно удалять и их.

Смысл операции заключается в том, что реплантат со временем рассасывает­ся, а вместе с этим идет процесс образования костной ткани со стороны периоста. Уравновешенные процессы резорбции и построения кости приводят к образованию новой костной ткани.). Обязательные условия при проведении такой операции:

1. поднадкостничная резекция челюсти (за счет надкостницы идет восстанов­ление кости в послеперационный период);

2. "невхождение" в полость рта, чтобы не инфицировать реплантант с ее сто­роны.

Если поражен незначительный участок челюсти, дефект кости можно замес­тить гребнем подвздошной кости или расщепленным ребром.

Негативными последствиями лечения могут быть рецидивы опухоли, разные виды послеоперационных деформаций челюстей, их переломы, образование лож­ных суставов, остеомиелит, нагноение и т. п.

Одонтома. Одонтома состоит из эпителиального и мезенхимального компонентов зубообразующих тканей и является результатом дифференциации зубообразующего тканевого комплекса в сторону образования структур, подобных структуре зуба на разных стадиях его развития. Одонтома увеличивается за счет измененного фолликула зуба, имеющего потенцию к росту. Характерный для опухолей бес­контрольный митоз клеток здесь не наблюдается. Существует две формы этой опухоли — мягкая и твердая одонтома.

Твердая одонтома развивается из одного или нескольких зачатков зуба. Воз­никает в период формирования постоянных зубов, но проявляется у детей редко. Локализуется опухоль преимущественно в участке резцов, клыков и премоляров нижней челюсти.

Различают две формы твердой одонтомы: простую и сложную. Простая одон­тома развивается из тканей одного зуба и может быть простой полной (накопле­ние беспорядочно расположенных тканей) и неполной (состоит из одного вида твердых тканей зуба). Сложная одонтома состоит из зачатков многих зубов, все зубные ткани ее хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Такая опухоль чаще локализуется на верхней челюсти.

Жалобы. Жалоб немного, и сводятся они к отсутствию зуба или наличию безболезненной деформации челюсти.

Клиника. Клиническая симптоматика одонтомы "бедна", большая часть симп­томов имеет вторичный характер. Одонтома характеризуется очень медленным ростом. Появление ее иногда сопровождается болью. Опухоль может прорастать в разные стороны нижней челюсти. При прорастании ее в вестибулярную сторону альвеолярного отростка она травмируется зубами-антагонистами. В области разви­тия опухоли постоянный зуб может отсутствовать или быть ретенированным.

Макроскопическая картина одонтом многообразна: от образований, напоми­нающих недоразвитый или деформированный зуб, до массивных комплексов, состоящих из нескольких или многих зубоподобных образований. Они могут легко разделяться или быть крепко спаянными между собой.

На рентгенограмме одонтома определяется как гомогенная или негомогенная тень высокой интенсивности, с четкими бугристыми контурами. По периферии новообразования видны полоса разрежения костной ткани и ободок склероза, который отграничивает одонтому от здоровой ткани челюсти. На фоне тени одонтомы можно видеть отдельные зубоподобные образования неправиль­ной формы. При сложной форме твердой одонтомы иногда определя­ются многочисленные зубоподобные образования разной формы и величины. В процессе роста челюстей может наблюдаться истончение кости и кортикального слоя челюсти.

Мягкая одонтома — новообразование, которое встречается у детей очень ред­ко. Существует предположение, что мягкая одонтома — это ранняя стадия обра­зования твердой одонтомы.

Жалоб, особенно в начале заболевания, нет. Лишь когда опухоль достигает больших размеров, появляется деформация того участка челюсти, где локализу­ется одонтома.

Клиника. При малых размерах мягкая одонтома клинически себя не проявля­ет. При увеличении ее появляется деформация челюсти. Локализуется одонтома чаще в участке моляров — челюсть здесь становится бугристой и плотной, но без болезненной при пальпации. На рентгенограмме мягкая одонтома напоминает в одних случаях кисту, но границы ее нечеткие, а в других — поликистому.

Окончательный диагноз ставят по данным патогистологического исследования.

Дифференциальная диагностика твердой одонтомы проводится с:

- остеомой — встречается редко, для нее характерны всегда гомогенная тень на рентгенограмме и плотность ткани, ниже плотности зуба (такая, как кости);

- ретенированными и дистопированными зубами (при рентгенографическом исследовании в нескольких проекциях они обычно имеют правильную анатоми­ческую форму).

Мягкую одонтому следует дифференцировать с одонтогенной кистой, амелобластомой и кистозной формой остеобластокластомы.

Лечение хирургическое. Высокодифференцированная опухоль подлежит экскохлеации, низкодифференцированная удаляется методом резекции челюсти в пределах здоровой ткани (для предотвращения рецидивов).

После удаления опухоли костную полость заполняют различными остеотропными веществами. При больших одонтомах во время удаления может возникнуть угроза перелома челюсти. Это нужно предусмотреть, планируя операцию.

Цементома — опухолевидное образование, представляющее собой порок раз­вития одонтогенного происхождения. Состоит из грубоволокнистой плотной ткани, подобной цементу зуба. Характерным для цементомы является медлен­ный рост и четкое отграничение от прилегающих тканей.

Жалоб при цементоме у детей обычно не возникает. Образование можно слу­чайно выявить при рентгенологическом исследовании зубов по поводу их забо­леваний.

Клиника. Растет цементома очень медленно, деформируя челюсть. При развитии на верхней челюсти может прорастать в верхнечелюстную пазуху и вызывать соответствующие наруше­ния функций.

Рентгенологически цементома опре­деляется как однородная плотная тень округлой, овальной или неправильной формы возле корня зуба, образующая с ним единое целое. Контуры тени ров­ные, границы четкие. По рентгеноконтрастности цементома напоминает ткани корня зуба.

Лечение цементомы заключается в частичной резекции пораженного участка челюсти, желательно с сохране­нием целостности костной ткани.

II. Остеогенные опухоли челюстей. Остеогенные опухоли чаще встречаются у детей 11-17 лет, очень редко — в младшем возрасте. Среди них подавляющее большинство составляют остеоблас­токластомы.). Остеомы и остеоид-остеомы у детей встречаются крайне редко. Остеобластокластомы локализуются на нижней че­люсти в 2 раза чаще (зона моляров), чем на верхней (зона премоляров).

Остеобластокластома (osteoblastoclastoma) — опухоль, происходящая из кост­ной ткани. Ее также называют гигантомой, бурой, или гигантоклеточной опу­холью. Название опухоли обусловлено составом ее клеток: гигантские много­ядерные клетки, принимающие участие в рассасывании кости (остеокласты), и одноядерные, восстанавливающие последнюю, — остеобласты. Морфологически между периферической и центральной формами остеобластокластомы разницы нет. Если гигантоклеточная опухоль локализуется на деснах, то это периферичес­кая форма. Опухоль центральной формы развивается в кости и отличается от пе­риферической наличием многих геморрагических очагов, поэтому ее называют еще бурой опухолью. Поскольку в полости кровь циркулирует медленно, начина­ется оседание эритроцитов, распадающихся с образованием гемосидерина, кото­рый и определяет бурый цвет опухоли. Если кисты соединены в одну кистозную полость, чаще всего они прорастают фиброзной тканью.

Остеобластокластома центральной формы развивается как солитарное обра­зование, то есть представлена одним конгломератом. В этиологии значительную роль играет травма кости или инфекция.

Жалобы. В начале развития опухоли жалоб немного, она растет медленно, не вызывая никаких ощущений. Иногда может рано появиться боль в зубах, распо­ложенных в зоне поражения, или возникнуть нарушение прорезывания постоян­ных зубов. С ростом опухоли появляется боль при жевании.

К врачу дети или их родители обращаются при появлении деформации челюс­ти или опухоль находят случайно, когда проводят рентгенологическое исследова­ние с другой целью (травма челюсти, заболевание зубов или височно-нижнече-люстного сустава). При небольших размерах опухоли асимметрия лица не опре­деляется. Опухоль больших размеров вызывает деформацию челюсти, чаще вере­тенообразную, а как следствие, — асимметрию.

Клиника. Открывание рта свободное, но может ограничиваться с ростом опу­холи, если она локализуется в участке ветви нижней челюсти. Слизистая оболоч­ка над опухолью долго не изменяет цвет.

Остеобластокластома чаще распространяется на внешнюю поверхность ниж­ней челюсти, а со временем может захватывать все тело ее. При достижении боль­ших размеров остеобластокластомы и истончении нижнего края челюсти возни­кает угроза перелома последней. В опухоли периодически развивается воспали тельный процесс, который может заканчиваться образованием свищей на слизис­той оболочке.

По данным рентгенографического и морфологического исследований цент­ральную форму остеобластокластомы подразделяют на кистозную, ячеистую и литическую.

Кистозная форма наблюдается у детей приблизительно в 60 % случаев остеобластокластомы. Опухоль растет медленно. Рентгенологически определяет­ся очаг разрежения кости с зоной склероза вокруг, четко отделяющей опухоль от здоровой ткани. Обычно имеется горизонтальная резорбция корней зубов в зоне опухоли, что является патогномоничным признаком кистозной формы. Следует отличать горизонтальную резорбцию корней зубов при остеоблас-токластоме от несформированных верхушек зубов и физиологической резорбции временных зубов.

Ячеистая форма опухоли у детей встречается очень редко. Клинически она напоминает кистозную форму, но поверхность челюсти чаще бугристая. Рентге­нологически ячеистая форма характеризуется маленькими полостями, разделен­ными между собой перегородками (рисунок "мыльных пузырей") и четко отгра­ниченными от здоровой ткани.

Литическая форма — наиболее агрессивная, встречается в 10-15 % случаев остеобластокластомы у детей раннего возраста и подростков. Для нее характерен быстрый экспансивный рост. При локализации на верхней челюсти может про­растать в верхнечелюстную пазуху и носовую полость, а в некоторых случаях — выйти за пределы кортикального слоя пораженной кости. Опухоль часто приво­дит к выраженной асимметрии лица. Наблюдаются боль в челюсти, смещение и подвижность зубов. Рентгенологически определяются нечеткие контуры костной ткани (в отличие от кистозной и ячеистой форм).

Для постановки окончательного диагноза необходимо применить дополни­тельные методы — пункцию и гистологическое исследование опухоли. Пункцию опухоли следует проводить под местным обезболиванием толстой иглой в участ­ке наибольшего ее выпячивания в нижнем полюсе. При остеобластокластоме по­лучают пунктат буро-вишневого цвета, содержащий гемосидерин, без кристаллов холестерина, или можно получить кровь (особенности кровообращения, о кото­рых уже упоминалось).

При периферической форме остеобластокластомы (гигантоклеточный эпулид).

Ж алобы ребенка будут на безболезненное новообразование, которое распо­лагается на альвеолярном гребне и мешает при еде. При травмировании (приеме пищи, чистке зубов) новообразование кровоточит.

Клиника. При осмотре выявляется ярко-красная опухоль, которая размеще­на с обеих сторон альвеолярного гребня, будто всадник на коне. Новообразование имеет широкое основание, плотноэластическую консистенцию, покрыто слизис­той оболочкой с участками изъязвлений, образующихся от частого травмирова­ния его. Гигантоклеточный эпулид охватывает несколько зубов. Последние могут приобретать подвижность, степень которой зависит от разме­ров опухоли и произошедших изменений в кости.

Дифференциальная диагностика. Центральную остеобластокластому следует дифференцировать с солидной или кистозной амелобластомой, хрони­ческим деструктивно-продуктивным остеомиелитом, фиброзной дисплазиеи, внутрикостной гемангиомой, саркомой.

Периферическую форму остеобластокластомы без труда отличают от баналь­ного эпулида и локальной формы фиброматоза.

Лечение остеобластокластомы хирургическое. Экскохлеацию небольших опухолей кистозной формы дополняют кюретажем подлежащей кости. При ли­тическои форме применяют метод резекции участка челюсти в пределах здоро­вых тканей. При больших размерах остеобластокластомы, особенно литическои, проводят поднадкостничную резекцию нижней челюсти вместе с опухолью, сох­раняя нижнечелюстной край.

Наиболее вероятными последствиями при адекватном лечении могут быть разные виды деформаций челюстей, зубов, прикуса, а при неадекватном — реци­див опухоли, воспаление, перелом челюстей.

Остеома — редко встречающаяся доброкачественная опухоль костной ткани, в основном у детей среднего школьного возраста.

Диагноз этой опухоли ставят, основываясь на следующих признаках: клини­чески — безболезненная, медленно увеличивающаяся деформация челюсти; рентгенологически: определяется новообразование, отграниченное кортикаль­ной пластинкой, по структуре несколько плотнее нормальной костной ткани. Для гистологического строения остеомы характерным является нарушение архитек­тоники компактной кости, сужение сосудистых каналов, почти полное отсут­ствие каналов остеонов.

Дифференциальная диагностика. Особые трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике остеом с остеодисплазиями. Нередко диаг­ноз можно установить лишь на основании данных патогистологического иссле­дования.

Остеому также дифференцируют с экзостозами, возникающими в результате травматического раздражения или хронического воспаления периоста, о чем можно узнать от ребенка или его родителей при сборе анамнеза.

Лечение. Оперативное вмешательство показано тогда, когда опухоль вызы­вает неприятные ощущения, функциональные или эстетические нарушения, и заключается в нивелировке (то есть придании кости правильной формы) пора­женного участка челюсти.

Остеоид-остеома — доброкачественная опухоль кортикального слоя кости, состоящая из остеоидных структур, соединительной ткани и новообразованной кости. У детей наблюдается очень редко, преимущественно у мальчиков 5-15 лет. Располагается чаще на нижней челюсти (в ее боковых отделах). Может локали­зоваться в кортикальном, губчатом слое или субпериостально.

Жалобы. Характерной жалобой ребенка является наличие боли, имеющей локальный постоянный или приступообразный характер, наиболее интенсивной ночью, нередко напоминающей невралгию тройничного нерва. Если опухоль ло­кализуется в альвеолярном отростке нижней челюсти, боль может усиливаться во время еды.

Клиника. В большинстве случаев остеоид-остеома ничем себя не проявляет, особенно на ранних стадиях развития. Могут быть отек окружающих тканей, по­вышение местной температуры, боль при пальпации участка поражения, а при локализации опухоли поднадкостнично — явления периостита.

Клинические признаки не позволяют сразу поставить диагноз, поэтому необ­ходимо проводить дополнительные методы исследования. Наиболее информа­тивными из них являются рентгенологический и патогистологический. Послед­ний становится решающим. В начале заболевания опухоль выявляется в виде округлого очага деструкции кости с нечеткими границами, окруженного склерозированной костью. Ширина зоны склероза зависит от длительности заболевания. На поздних стадиях очаг деструкции выполняется новообразованной костной тканью и на рентгеног рамме выглядит более затемненным. При кортикальной локализации остео-ид-остеомы на рентгенограмме опреде­ляется толстая зона склероза (периос-тальные разрастания). Рентгенологичес­кая картина опухоли отвечает хроничес­кому воспалительному процессу кости.

Дифференциальную диагностику проводят с остеосаркомой, остеомой, продуктивной формой хронического остеомиелита, фиброзной дисплазией.

Лечение остеоид-остеомы заклю­чается в частичной резекции челюсти в пределах здоровых тканей с сохранени­ем нижнего ее края. Опухоль рецидиви­рует очень редко. Последствиями забо­левания могут быть деформации че­люстей, зубов и прикуса.

III. Опухолеподобные новообразования костей.

Фиброзная дисплазия. По данным научной литературы, фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева-Лихтенштейна) у детей составляет 22 % всех новообразований лицевого ске­лета и является пороком развития костей в эмбриогенезе и в постнатальный пери­од. При фиброзной дисплазии в костях развивается ткань со всеми костеобразующими признаками, но с разной степенью дифференциации, начиная от первых фаз образования кости, размножения остеобластов и остеокластов и заканчивая фор­мированием фиброзной ткани. Образование кости не завершается. По выражению Брайцева, это остеобластная мезенхима, создающая кость незаконченного строе­ния. Болезнь проявляется в раннем детстве, прогрессирует до 16 лет с последую­щим (в большинстве случаев) самостоятельным угасанием процесса. Фиброзная дисплазия имеет циклическое течение, что обусловлено иммуно-эндокринным влиянием на развитие организма ребенка. По характеру разрастания подразделя­ется на очаговую и диффузную. Клинически проявляется в виде монооссального и полиоссального поражения (одно- или двустороннего), синдрома Олбрайта и херувизма. Поскольку суть фиброзной дисплазии заключается в превращении мезенхимальной ткани в фиброзную, клиническая картина зависит от того, на какой стадии заболевания врач столкнулся с этой болезнью.

Жалобы ребенка или его родителей — на слабую боль в челюсти и незначи­тельную деформацию тканей в начале заболевания. При его прогрессировании ребенка тревожит выраженная деформация челюсти и боль в ней, чаще возника­ющая ночью.

Клиника. При монооссальной форме наблюдается асимметрия лица за счет увеличения костной ткани, цвет кожи над новообразованием не изменяется. Пальпация пораженного участка челюсти безболезненна, опухоль плотная, пове­рхность ее может быть бугристой, слизистая оболочка над ней не изменена. На поздних стадиях в очаге поражения появляется боль.

Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Эта форма встре­чается значительно реже. Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта (обычно возника­ет у девочек). Для него кроме поражения кости (или костей) скелета характерны наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях ("гео­графическая карта") и раннее (преждевременное) половое созревание.

Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена ха­рактерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной фор­мы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Периостальные наслоения отсутствуют.

Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здо­ровую через участок кости крупнопетлистого строения. Участки "прос­ветления" могут быть множественными, разделенными плотными костными перепонками, что придает кости вид пчелиных сот. Определяются массивные пери-остальные наслоения. При фиброзной дисплазии верхней челюсти происходит односторонняя облитерация верхнечелюстной пазухи, рентгенологически опре­деляющаяся ее затемнением.

Одной из форм фиброзной дисплазии является херувизм. В литературе это за­болевание имеет несколько названий: семейная поликистозная болезнь, семей­ная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти.

Симптомы херувизма появляются не сразу после рождения ребенка, а значи­тельно позже — от 2-3 до 10-11 лет, что связано с незаметным прогрессированием болезни в начальной стадии. Проявляется херувизм симметричным увеличением костной ткани в участке ветвей и углов нижней челюсти, вследствие чего лицо ста­новится подобно лицу херувима, которое изображается всегда круглым и пухлым.

Наиболее интенсивное развитие болезни приходится на возраст 11-16 лет, то есть на период полового созревания, после чего изменения в кости могут прекратиться. В последующем наблюдается уменьшение деформации лица, а в участке патологического очага челюсти дефект постепенно замещается костной тканью.

Жалобы родителей — на симметричную деформацию лица ребенка в участ­ках углов нижней челюсти, увеличение нижней трети лица. Дети старшего воз­раста указывают на постепенное расшатывание и самостоятельное выпадение не­которых зубов.

Клиника. Во время осмотра определяется значительная деформация лица с обеих сторон на уровне углов челюсти. При выраженном процессе лицо имеет почти квадратную форму. Пальпаторно в участках от 34 до 44 или от 36 до 46 зу­бов по направлению к ветвям челюсти выявляют "выпячивание" костной ткани с бугристой, неровной поверхностью только со стороны преддверия. Со стороны язычной поверхности челюсти обычно изменений не наблюдается. В новообразо­вании рядом с плотными участками определяются участки размягчения кости. Открывание рта не ограничено. Слизистая оболочка на стороне поражения не отличается от окружающей слизистой оболочки полости рта. Возможно пушение сроков прорезывания зубов (позднее) или частичная адентия. Подчелюстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны и подвижны при пальпации. Своеобразие рентгенологической картины при херувизме заключается в налчии множественных кистевидных просветлений (ячеек) разной формы и размеров. Кость челюсти истончена, однако непрерывность ее не нарушена. С возрастом количество ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими. Постоянные зубы в участке поражения часто ретенированы.

Следует сказать об отсутствии биохимических изменений крови, что являет­ся дифференциально-диагностическим признаком, отличающим дисплазию от паратиреоидной остеодистрофии, эозинофильной гранулемы (генерализованной ее формы). Последняя принадлежит к группе ретикулогистиоцитозов, которые у детей встречаются очень редко.

Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии следует прово­дить с остеобластокластомой, одонтогенной кистой и амелобластомой, эозино­фильной гранулемой, остеоид-остеомой, паратиреоидной остеодистрофией, дест­руктивно-продуктивной формой хронического остеомиелита.

Лечение. Показанием к хирургическому лечению фиброзной дисплазии у де­тей является боль в очаге поражения, размеры и расположение новообразования, которые определяют выраженность деформации и прогрессирование процесса. Основной вид хирургического вмешательства — выскабливание очагов пораже­ния с целью прекращения прогрессировання процесса, нивелировка деформиро­ванной кости или частичная резекция пораженной части челюсти с сохранением костного края.

Фиброзно измененный участок четко отделен от здоровой кости, легко подда­ется выскабливанию (кость напоминает влажный сахар), полости заполнены се­рой и бурой скользкой мягкой тканью.

Прогноз благоприятный. Дети с фиброзной дисплазией должны находиться под наблюдением челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и эндокринолога до 16 лет.