Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификаци

Различают следующие формы цирроза

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный
• врождённый, при следующих заболеваниях:
• гепатолентикулярная дегенерация
• гемохроматоз
• дефицит α₁-антитрипсина
• тирозиноз
• галактоземия
• гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения)
• болезнь и синдром Бадда-Киари
• обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
• наложение обходного тонкокишечного анастомоза
• ожирение
• тяжёлые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
• криптогенный
• первичный билиарный
• индийский детский

Классификация по Чайлду-Пью

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду-Пью.

Параметр	Баллы
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C.

Клиника

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышениетемпературы тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-загипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности.

 

Сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• отказ от алкоголя
• защита от гепатотоксических препаратов

 

Лечение

Диета

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:

1. увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипечёночного холестаза
3. усиление сокращения жёлчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
6. нормализация иммунного ответа, снятие аутоимунного поражения печени

Гепатопротекторы

• Семена расторопши пятнистой (используются в народной медицине и входят в состав препарата карсил, оказывающего желчегонное и гепатопротекторное действие).

Клеточная терапия

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.

11.Значение лабораторных и инструментальных методов обследования в диагностике заболеваний печени.

Рентгенологическое исследование. Обзорное рентгенологическое исследование данных об определенной патологии практически не дает. Для диагностики проводят исследование с использованием контрастного вещества.

Существует несколько различных методик в зависимости от цели исследования. Контрастное вещество вводится внутривенно (при внутривенной холеграфии). Метод позволяет визуализировать желчный пузырь и желчные протоки. Из этого понятно, что при патологических изменениях в этих анатомических образованиях метод диагностически очень важен. Определяются камни, их размер, количество, локализация, полипы, стриктуры.

Другой способ поступления контрастного вещества – пероральный. Принцип основан на концентрационной возможности желчного пузыря. Если эта функция осуществляется, то в желчном пузыре накапливается контраст, что позволяет определить наличие камней в желчном пузыре.

Ретроградная холангиопанкреатография. Еще один вариант исследования осуществляется во время операционного вмешательства. Он называется ретроградной холангиопанкреатографией. Во время оперативного вмешательства для оценки качества проведенной операции в общий желчный проток под контролем эндоскопической техники вводят контраст. Это позволяет выявить в нем наличие камней, стриктур.

Биопсия печени. Для исследования морфологических изменений в печени и верификации диагноза проводят пункционную биопсию печени. Этот метод позволяет диагностировать гепатиты, цирроз, первичную опухоль печени и метастатические очаги. Место пункции находится в области IX межреберья по передней подмышечной линии.

Ультразвуковое исследование широко используется для диагностики. Оно позволяет исследовать печень и желчные пути. Принцип основан на разности отражения эхосигнала от образований различной плотности.

При проведении УЗИ желчный пузырь определяется как грушевидное образование.

Толщина его стенок, наличие камней, их размер, наличие замазкообразной желчи в желчном протоке, расширение желчного пузыря при его водянке, толщина стенок желчного пузыря свидетельствуют о его воспалении. Расширение общего желчного протока в сочетании связкой желчью в нем – признак воспаления общего желчного протока. На фоне однородной печеночной ткани определяются опухолевые образования, абсцессы, паразитарные (эхинококковые) кисты. Изменения структуры печени отмечаются при циррозе печени, жировом гепатозе, воспалении печеночной ткани.

Если все вышеперечисленные методы по определенным причинам либо неэффективны и не позволяют диагностировать заболевание, либо не могли быть проведены по техническим причинам, может быть проведена лапароскопия.

Лапароскопия. Это метод исследования органов брюшной полости, основанный на прямом осмотре с помощью эндоскопической техники.

Он позволяет осмотреть поверхность печени и желчного пузыря, определить наличие кист, опухолей, абсцессов, провести прицельную биопсию печени при подозрении на онкологический процесс.

Роль печени в обмене белков трудно переоценить. Она участвует в синтезе множества белков, производящих в организме различное действие. Белки крови, их альбуминовая фракция, глобулиновая фракция и фибриноген практически полностью находятся под контролем печеночных клеток.

Альбумины, глобулины? и? и фибриноген образуются в организме постоянно, и их содержание в крови в норме колеблется в пределах: альбуминов – 65–85 г/л, глобулинов – 35–65 г/л, фибриногена – 2–4 г/л.

В условиях патологии, при развитии воспалительного процесса начинают активно синтезироваться?-глобулины.

За счет этого увеличивается общее содержание белка в крови, изменяется альбуминово-глобулиновый коэффициент (в норме он равен 1,5–2,3), повышается концентрация фибриногена. Этим объясняется снижение содержания белков в крови при печеночной недостаточности. Возникает не только гипопротеинемия, но и диспротеинемия за счет увеличения содержания глобулиновой фракции.

Гипопротеинемия приводит к гипоонкии – снижению онкотического давления плазмы крови. Поскольку онкотическое давление плазмы – один из важных факторов, участвующих в удержании жидкой части крови в сосудистом русле, его снижение приводит к выходу жидкости в окружающие ткани. Этим объясняется возникновение отеков при печеночной недостаточности.

При прогрессировании ее жидкость может скапливаться не только в тканях, но и полостях организма, этим и объясняется столь частое появление асцита (скопления жидкости в свободной брюшной полости) у больных печеночной недостаточностью. Печень участвует в синтезе множества факторов свертывания крови, по своей природе также являющихся белками. Этим объясняется возможность появления геморрагического синдрома при недостаточности функций печени. Уменьшается содержание факторов свертывания, повышается склонность к кровоточивости и кровоизлияниям. Печень участвует в обмене аминокислот.

В норме эта функция обеспечивает удаление из организма продуктов белкового обмена за счет синтеза мочевины из аммиака, синтеза креатинина, другая часть аммиака участвует в процессе дезаминирования.

Если гепатоциты поражены и неспособны синтезировать мочевину, содержание аммиака в крови нарастает, он воздействует на центральную нервную систему, чем и объясняется столь частое развитие печеночной энцефалопатии при заболеваниях печени. Поэтому при заболеваниях печени с развитием печеночной недостаточности повышается уровень остаточного азота крови, аммиака, креатинина.

Более выражены эти изменения у больных с нарушением функции печени и сопутствующей патологией со стороны почек. При проведении биохимического анализа крови среди остальных показателей исследуют также общее содержание белка и отдельных его фракций: альбуминов, глобулинов, фибриногена.

Для определения нарушения нормального соотношения между отдельными фракциями белка и появления белков с измененными свойствами (парапротеинов) используют осадочные пробы (наиболее широко распространены тимоловая и сулемовая пробы).

Печень участвует во всех видах обмена: белковом, углеводном, жировом, пигментном. С этим связаны столь многообразные изменения в организме, возникающие при развитии печеночной недостаточности.

Изменения, регистрирующиеся в лабораторных исследованиях, принято объединять в лабораторно-биохимические синдромы.

Основные лабораторно-биохимические синдромы – воспаления, цитолиза, недостаточности гепатоцитов, холестаза.

Синдром воспаления регистрируется при воспалительных изменениях в гепатоцитах, что в большей степени характерно для гепатитов.

При воспалении клетки печени начинают вырабатывать некоторые белки в большем, отличном от нормы количестве. Это фибриноген, белки глобулиновой фракции.

Как правило, такие состояния сопровождаются диспротеинемией, а такое изменение регистрируется с помощью белковых (тимоловой, сулемовой) осадочных проб.

При системных заболеваниях соединительной ткани и некоторых других воспалительных заболеваниях гепатоциты начинают синтезировать белок острого воспаления (С-реактивный белок).

Синдром холестаза. Другим лабораторно-биохимическим синдромом, нередко регистрируемым при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, является синдром холестаза, т. е. застой желчи (внутрипеченочный и внепеченочный). Это вызывает поступление в кровь компонентов желчи: билирубина, желчных кислот, щелочной фосфататазы.

Повышение уровня этих показателей в биохимическом анализе крови и позволяет регистрировать синдром холестаза. Поступление желчных кислот в кровь приводит к появлению сильного кожного зуда, гипотонии и брадикардии, поскольку желчные кис-оты стимулируют блуждающий нерв.

Клинико-лабораторный синдром. При повреждении печеночных клеток (при гепатитах, циррозах, других заболеваниях) они становятся неспособными осуществлять свои основные функции.

Это проявляется как накоплением в крови различных веществ в результате нарушения всех видов обмена, так и разнообразными клиническими проявлениями. Клинико-лабораторный синдром, возникающий в этом случае, называется синдромом ндостаточности гепатоцитов.

Он проявляется снижением содержания в крови общего белка (гипопротеинемией). Это связано со снижением уровня альбуминов и глобулинов? и?, диспротеинемией за счет увеличения?-глобулинов, уменьшением содержания протромбина, холестерина.

Нарушение способности гепатоцитов перерабатывать аммиак приводит к повышению содержания в крови остаточного азота, аммиака, креатинина, аминокислот.

Синдром цитолиза – повреждение мембраны печеночных клеток – приводит к накоплению в крови ферментов, содержащихся в гепатоцитах. К ним относятся печеночные трансаминазы– аланиновая и аспарагиновая, причем АЛТ преобладает над АСТ при вирусных гепатитах, а уровень АСТ превышает АЛТ при алкогольном поражении печени. Эти ферменты не являются специфическими, и повышение их уровня может встречаться при других заболеваниях.

Другие ферменты являются более специфичными для заболеваний печени: в крови появляются альдолаза, лактатдегидрогеназа (5 и 6 фракции), щелочная фосфатаза (умеренно) и некоторые др.

12.Современные принципы лечебного питания в гастроэнтерологии.

Лечебное питание при патологии органов. Всякая терапия, в том числе и диетическая, способствует блокированию или снижению патологических механизмов, возникающих под влиянием патогенных факторов на организм, а также тренировке различных защитных механизмов, обеспечивающих постепенное восстановление нарушенных функций.

Лечебное питание при гастроэнтерологических заболева­ниях базируется на суточных пищевых рационах, реали­зуемых в виде диетических столов. Для больных с забо­леваниями органов пищеварения применяются диеты: 1, 2, 3, 4, 5. Кроме того, часть диет (1, 4, 5) име­ет несколько вариантов, обозначаемых строчными буквами русского алфави­та, которые добавляются к номеру основной диеты — 1а, 1б, 4б, 5а, 5п и т. д. Используемая система позволяет обеспечивать индивидуализацию назна­чения лечебного питания. Это достигается применением одной из наиболее подходящих диет или ее вариантов с соответствующей коррекцией — путем добавления или изъ­ятия отдельных продуктов и блюд, позволяющих индиви­дуализировать химический состав и кулинарную обработку.

В основе каждой диеты, назначаемой больным с заболеваниями органов пище­варения, лежит характеристика, включаю­щая следующие элементы: химический со­став (содержание белка, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ), энер­гетическая ценность, физические свойства пищи (объем, масса, температура), достаточно полный перечень рекомен­дуемых и неразрешенных блюд и продуктов, особенности кулинарной обработки нищи, режим питания, распределе­ние суточного рациона между отдельными приемами пищи.

Основные принципы диетотерапии при патологии органов пищеварения:

• обеспечение больных полноценным разнообразным сбалансированным питанием в соответствии с физиологи­ческими потребностями организма и особенностями течения патологического процесса;
• соблюдение ритмов приема пищи;
• обеспечение механического щажения рецепторов и слизистой желудочно-кишечного тракта;
• химическое щажение рецепторов и слизистой желу­дочно-кишечного тракта, функций секреторного аппарата желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени и желчевыводящей системы в целом;
• термическое щажение слизистой и рецепторного ап­парата желудочно-кишечного тракта.

При заболеваниях органов пищеварения так же, как при любых других заболеваниях, питание должно быть полно­ценным, сбалансированным и обеспечивать физиологиче­ские потребности организма в основных питательных ве­ществах. Прежде всего при назначении той или иной диеты учитываются изменения в органах, первично страдающих при каждом конкретном заболевании. Например, гастродуоденальная область при язвенной болез­ни, поджелудочная железа при панкреатите и т. д. Далее учитывается состояние органов и систем наиболее часто вовлекаемых в патологический процесс. Например, кишеч­ника, желчевыводящей системы при язвенной болезни: поджелудочной железы, печени, желчевыводящей системы при заболеваниях кишечника и т. д. Обязательно уделяют внимание степени нарушения обмена веществ и возмож­ной его корреляции, а также состоянию организма в це­лом.

Большинство диет, применяемых в гастроэнтерологиче­ской практике (1,2, 3, 4б, 4в, 5), содержат физиологиче­скую норму всех пищевых веществ на один килограмм массы больного: 1,5—2,0 г белков, 1,5—2.0 г жиров и 5.0—6,0 г углеводов.

Для больных с патологией органов пищеварения очень важно регулярное ритмичное питание с соблюдением равно­мерных промежутков между приемами пиши. Перерыв меж­ду приемами пищи не должен превышать в дневное время 5 часов, а между последним вечерним и первым утренним — 10—11 часов. Наиболее целесообразно четырехразовое пи­тание, которое способствует ритмичному возбуждению пи­щевою центра и выделению пищеваритель­ных соков.

При назначении той или иной диеты необходимо учи­тывать и местное действие пищи на слизистые оболочки и рецепторный аппарат желудочно-кишечного тракта, в част­ности, ее механическое, химическое и термическое воздей­ствие. Механическое воздействие пищи на слизистую и рецеп­торный аппарат желудочно-кишечного тракта определяется объемом пищи, ее консистенцией, степенью измельчения, характером тепловой обработки, количеством в пище ве­ществ, раздражающих рецепторный аппарат и слизистые желудка и кишечника. К механическим раздражителям отно­сятся клетчатка, клеточные оболочки, соединительная ткань. Ко всем диетам, применяемым в гастроэнтерологической практике, предъявляются различные требования в плане механического воздействия на желудочно-кишечный тракт.

Температурный фактор оказывает влияние сразу, как только пища приходит в соприкосновение со слизистой оболочкой желудочно-кишечного тракта, это особенно существенно для его верхних отделов — пищевода и желуд­ка. На нижележащие отделы желудочно-кишечного тракта, а также на функциональное состояние печени, подже­лудочной железы контрастные температуры оказывают рефлекторное воздействие. Наиболее индифферентны блюда, температура которых близка к таковой в желудке — 36—37°С. Блюда, имеющие температуру выше 60—62°С, оказывают раздражающее влияние на слизистую пищево­да, желудка, частично двенадцатиперстной кишки. Кроме того, такие блюда надолго задерживают эвакуацию из же­лудка, тем самым оказывают отрицательное влияние на моторно-двигательную функцию, рефлекторно усиливают пе­ристальтику кишечника, вызывают возникновение спазмов (сфинктер Одди).

13.Роль инструментальных методов в диагностике заболеваний органов пищеварения

Инструментальные методы исследования представляют собой важный раздел комплексного обследования пациентов с заболеваниями органов пищеварения. Они включают в себя рентгенологические, эндоскопические, ультразвуковые, электрографические и электрометрические способы обследования пациентов. В зависимости от характера заболевания врач назначает то или иное обследование, обладающее наибольшей информативностью в данном конкретном случае. Объем инструментального обследования определяется также местными возможностями, в частности оснащенностью медицинского центра, поликлиники, больницы или медико-санитарной части.

Каждый из инструментальных методов исследования позволяет характеризовать конкретные особенности структуры (морфологии) или функции изучаемого органа. Поэтому назначение нескольких инструментальных методов исследования в программе диагностики заболеваний у одного пациента не носит дублирующего характера, а позволяет раскрывать все стороны многочисленных процессов, происходящих в формировании заболеваний исследуемой системы, выявлять характер ее функциональных и морфологических взаимоотношений с другими органами и тканями.

Достоверность и информативность результатов рентгенологических, эндоскопических, ультразвуковых и других инструментальных методов исследования органов пищеварения в немалой степени зависят от качества подготовки пациентов к проведению этих исследований. Эндоскопия - исследование, заключающееся в непосредственном осмотре внутренней поверхности полостных или трубчатых органов (пищевод, желудок, двенадцатиперстная, толстая кишка) с помощью особых приборов - эндоскопов.

Эндоскопия в гастроэнтерологии используется для исследования пищевода (эзофагоскопия), желудка (гастроскопия), двенадцатиперстной кишки (дуоденоскопия), прямой и сигмовидной кишок (ректороманоскопия), всей толстой кишки (колоноскопия). Роль эндоскопии в диагностике заболеваний желудочно-кишечного тракта существенно увеличивается благодаря возможности во время исследования органа брать материал с поверхности его слизистой оболочки для цитологического анализа (т.е. изучения формы иструктуры клеток ткани) или кусочков ткани для гистологического и гистохимического исследования (биопсия

Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта - пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки (эзофагогастродуоденоскопия, ФГДС) - проводится, как правило,одномоментно.

Ультразвуковая диагностика -можно определить формы, размеры, положение, структуру различных органов брюшной полости - печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, выявить опухоли, кисты, конкременты (камни), сосудистые расстройства, повреждения протоков и другие заболевания.