Дифференциально-диагностические мероприятия

Лабораторные исследования: Выраженные метаболические нарушения (тяжёлый смешанный ацидоз— рН 7,1 и менее, стойкое повышение в плазме крови уровня лактата больше 2 ммоль/л, гипокальциемия, гипогликемия, гипо- или гипернатриемия, гиперкалиемия и др.).

Инструментальные исследования:

НСГ— диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы характерно для доношенных новорождённых. Повышение эхогенности перивентрикулярных областей более 7 дней — характерно для недоношенных новорождённых. Сужение боковых желудочков. На 2-3-й неделе жизни у недоношенных новорождённых происходит образование перивентрикулярных лейкомаляционных кист, количество и распространенность их может варьировать от единичных локальных, до множественных, расположенных на протяжении всей перивентрикулярной зоны, и даже с распространением в белое вещество больших полушарий. Появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств.

КТ— снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных новорождённых, перивентрикулярные кистозные полости — у недоношенных новорождённых.

МРТ— поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитно-резонансного сигнала на Т₁ и Т₂-взвешенных изображениях.

ДГ— паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию; cнижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или «маятникообразный» характер). Увеличение индекса резистентности.

А-ЭЭГ – резкое снижение амплитуды активности, увеличение степени прерывистости паттерна (несоответствие возрасту и степени гестационной зрелости); отсутствие цикличности сон/бодрствования, время появления цикличности (появление циклических изменений паттерна аЭЭГ в возрасте более 36 часов жизни -.прогностически неблагоприятно).

ЭЭГ - задержка/нарушение формирования БЭА в цикле сон-бодрствования; наличие патологической (не соответствующей возрасту и степени гестационной зрелости) и эпилептиформной активности. Наличие депрессии биоэлектрической активности (БЭА) более 10 сут. жизни- прогностически неблагоприятны в отношении жизни и дальнейшего психомоторного развития ребенка.

Дифференциальный диагноз церебральной гипоксии-ишемии, особенно при тяжёлой степени, следует проводить с неонатальными формами менингитов, менингоэнцефалитов, при наличии судорог с различными формами внутричерепных кровоизлияний и пороков развития головного мозга.

16.4. Гипоксически-геморрагичесские поражения.

16.4.1.Пери/интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК). Синонимом термина пери/интравентрикулярные кровоизлияния в отечественной педиатрии является термин внутрижелудочковое кровоизлияния (ВЖК).

Патогенез ПИВК. Основным повреждением при ПИВК является кровоизлияние в субэпендимальный герминативный матрикс. ПИВК происходят из сосудов герминативного матрикса, располагающихся преимущественно над головкой хвостатого ядра. Сосуды матрикса имеют тонкие стенки, относительно большой диаметр, отсутствует мышечный слой и, часто, контакт с периваскулярными глиальными структурами, что уменьшает прочность сосудистой стенки за счет снижения экстраваскулярной поддержки сосудов. Приблизительно в 40% случаев кровоизлияний ограничивается в пределах герминативного матрикса (перивентрикулярное кровоизлияние- ПВК). Около 60% кровоизлияний распространяются через эпендиму в полость желудочковой системы (пери-интравентрикулярное кровоизлияние -ПИВК).

Патогенез ПИВК носит мультифакториальный характер. Развитие кровоизлияния является следствием комбинированного воздействия сосудистых, интра- и экстраваскулярных факторов. Значимость отдельных факторов может быть разной в различных ситуациях.

Интраваскулярные факторы включают регуляцию кровотока и давления в легко повреждаемых сосудах герминативного матрикса, сосудисто-тромбоцитарные и коагуляционные нарушения.

Повышение давления в мозговых венах, наблюдаемое при анте- и интранатальной асфиксии может явиться важным предрасполагающим фактором к разрыву стенки сосудов герминативного матрикса. Вместе с тем, выраженные постнатальные колебания мозгового кровотока, возникающие у недоношенных детей при несинхронной вспомогательной вентиляции легких, избыточном введении адреномиметиков, нарушении техники отсасывания содержимого трахеи, ЗПК, быстрой инфузии коллоидов и ряде других ятрогенных состояний, могут также являться причиной развития ПИВК.

Важную роль в патогенезе ПИВК играют нарушения тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза и дефицит сывороточных факторов свертывания крови.

К экстраваскулярным факторам относятся отсутствие поддерживающей стромы вокруг сосудов и повышение фибринолитической активности, из-за чего небольшие кровоизлияния в матрикс могут значительно прогрессировать. ПИВК может сочетаться с перивентрикулярной лейкомаляцией (ПВЛ) и селективным нейрональным некрозом нейронов моста мозга.

Предупреждению ПИВК у недоношенных детей способствует проведение полного курса антенатальной стероидной терапии и своевременное устранение дефицита витамина К.

Клинические проявления ПИВК в неонатальном периоде зависят от степени тяжести кровоизлияния и могут быть разделены на три типа:

1. Катастрофический тип: отмечается резкое ухудшение клинической картины в течение нескольких минут – нескольких часов. Развивается ступор, кома, генерализованные тонические судороги, децеребрационные нарушения постурального тонуса и глазодвигательные нарушения. Неврологические симптомы сочетаются с падением гемоглобина и гематокрита, выбуханием большого родничка, артериальной гипотензией, брадикардией и метаболическим ацидозом.

2. Сальтаторный тип: начало незаметно, развивается в течение нескольких часов - дней. Отмечается нарушение сознания, изменение двигательной и рефлекторной активности, гипотония и атипичные судороги.

3. Около 50 % детей с не имеют каких-либо клинических проявлений.

Исход ПИВК. Непосредственный исход ПИВК зависит от тяжести кровоизлияния и в ряде случаев может привести к смерти. ПИВК II и III степеней может осложниться развитием острой или медленно прогрессирующей гидроцефалии, паренхиматозным геморрагическим инфарктом и деструкцией герминативного матрикса. Частота развития гидроцефалии у выживших недоношенных детей при ПИВК 3-4ст. по разным данным достигает 60-100 %, летальность – 50-60 %.