Аномалии поджелудочной железы

Удвоение поджелудочной железы - крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.

Гетеротопия ткани селезёнки. В этих случаях хвост железы обычно сращён с селезёнкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров. Сами по себе эти аномалии реальной угрозы для развития ребёнка не представляют, если не являются одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге.

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко - в другие органы.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация - в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы - это устье протока добавочной поджелудочной железы..

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают.

 

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

· Полное отсутствие желчного пузыря;

· Внутрипеченочное расположение желчного пузыря;

· Наличие у желчного пузыря брыжейки и появление подвижности;

· Удлинение желчного пузыря.

Аномалии ЖП особого клинического значения не имеют. Они часто выявляются случайно при рентгеноском исследовании, во время операции и на вскрытиях. Исключение составляет наличие у желчного пузыря брыжейки, которая может перекручиваться с развитием некроза стенки пузыря и далее – желчного перитонита.

Пороки развития желчных протоков

Атрезия желчевыводящих путей. Она встречается у одного из 20—30 тыс. новорожденных и в 70—80 % случаев становится причиной желтухи еще в течение первого года жизни. Кроме атрезии могут образоваться кистоподобные расширения. Чаще всего встречаются:

· Частичная или неполная атрезия (гипоплазия) желчного пузыря и внепеченочных желчных путей;

· Полная атрезия внепеченочных протоков и частичная атрезия внутрипеченочных желчных протоков;

· Полная атрезия всех желчных путей.

Кистоподобное расширение желчных путей. Кисты холедоха могут быть обусловлены как врожденной слабостью его стенки, так и стенозом терминального отдела. Расширения могут быть шаровидной и овальной формы. При этом терминальный отдел холедоха не только не расширяется, но часто бывает суженным. Эта аномалия у девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эти кистоподобные расширения могут достигать значительных размеров. Они могут в течение долгих лет протекать без каких-либо признаков, до полного или частичного сдавления его просвета и появления желтухи

 

Дыхательная система.

 

Развитие легкого

Зачаток легкого появляется на 3 неделе развития. Закладка легкого преставляет собой выпячивание вентральной стенки глоточной кишки, которое распространяется в каудальном направлении. Дивертикул дает начало эпителиальной выстилке и связанных с нею железам трахеи, гортани и бронхов, а также респираторному эпителию альвеол. Соединительная ткань, хрящи и мышцы возникают из клеток мезенхимы. Формируясь в трубку, эта закладка отшнуровывается от кишки в своем каудальном конце, все более и более отделяется от кишки до тех пор, пока не остается небольшого связующего участка. Этот связующий участок и есть примитивный вход в гортань. Если разъединение пищеварительной и ды-хательной трубки произошло не полностью, то между гортанью (или трахеей) и пищеводом могут обнаруживаться аномальные сообщения.

ИЗ ЛЕКЦИИ: Развитие легких можно разделить на несколько стадий. В течение первой из них, продолжающейся с начала 2 месяца до 4-го месяца развития, формируется бронхиальное дерево. В следующей стадии (4-6 месяца внутриутробного развития) закладываются респираторные бронхиолы. Наконец, с 6-го месяца жизни плода начинается 3 стадия, продолжающаяся до рождения. В это время развиваются альвеолярные ходы и альвеолы.

При формировании воздухоносных путей, аналогично развитию пищеварительной трубки, наблюдается этап с феноменом физиологической непроходимости бронхиального дерева в результате сильной пролиферации эпителия и последующая реканализация просвета органов.

К концу развития плода все элементы, составляющие бронхи и легкие, постепенно утолщаются, в них увеличивается количество гладких мышц, в альвеолах появляется эластический каркас.

До родов лишь небольшая часть крови правого сердца проходит через легкие, большая часть течет через боталлов проток и овальное отверстие в левое сердце.

К 7 месяцу внутриутробной жизни сосудистая сеть легких так развита, что может поддержать внеутробную жизнь и недоношенный плод в этом возрасте жизнеспособен. Иннервация легкого предшествует его васкуляризации.

 

Развитие легких можно разделить на несколько периодов: железистую, каналикулярную и альвеолярную.

Железистая стадия характеризуется формированием бронхиального дерева путем ветвления каудальных концов эпителиальных трубок. На 6-й неделе имеются уже зачатки главных и сегментарных бронхов, выстланных однослойным многорядным эпителием. К 8-й неделе появляются субсегментарные бронхи. Одновременно с развитием бронхиального дерева начинается формирование легочной артерии, парные зачатки которой появляются на шестых артериальных дугах. На 6-7-й неделе начинает формироваться артериальная система малого круга кровообращения. В конце 4-го и начале 5-го месяца заканчивается железистая стадия развития легких. К этому времени имеются уже респираторные бронхиолы 1-го и 2-го порядка. В бронхах, до внутридольковых, эпителий многорядный реснитчатый. Слизистая оболочка начинает образовывать складки. Хрящи определяются до уровня междольковых бронхов. Переход от железистой стадии развития к каналикулярнойсвязан с проникновением в зачаток кровеносных сосудов и их развитием, хотя они первое время располагаются в мезенхиме далеко от воздухоносных путей и только с 19—20-й недели капилляры впервые приходят в тесный контакт с эпителием альвеолярных ходов.

Каналикулярная стадия начинается на 5-м месяце и заканчивается к 7-му месяцу. В этот период происходит развитие капилляров в легких, формирование респираторных бронхиол и обособление их от воздухоносных путей.

С 7-го месяца начинается альвеолярная стадия. В этот период формируются альвеолы — появляются выпячивания на стенках респираторных бронхиол. В легких 7-месячного плода, таким образом, имеются респираторные бронхиолы трех генераций, которые заканчиваются примитивными альвеолярными мешочками. У плодов 32-40 недель развиваются в основном концевые отделы ацинусов. В легких зрелых плодов перед рождением много альвеол.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКОГО

Агенезия доли легкого - характеризуется полным отсутствием долевого бронха, легочной ткани и соответствующей ветви легочной артерии. Агенезия легкого - отсутствие бронхиальной почки, паренхимы, главного бронха и сосудов легкого. Может быть одно- и двусторонней.

Аплазия легкого - связана с нарушением развития первичной бронхиальной почки, последующим недоразвитием главного бронха

Множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения.

Бронх добавочный - может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистоз- но измененной легочной ткани.

Гиперплазия легких - чрезмерное развитие легких

Гипоплазия легких - характерно уменьшение в объеме всего легкого

а) гипоплазия легких первичная

б) гипоплазия легких вторичная - возникает при уменьшенном объеме грудной клетки

в) гипоплазия легких простая;

г) гипоплазия легких кистозная сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.

Киста бронхолегочная - округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов.

Легкое добавочное - в миниатюре повторяет строение нормального, может иметь междолевые щели.

Легкое зеркальное - легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого

Нарушение дольчатости легких — самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4—5 долей.

Секвестр легочный - изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из аномальных артерий от грудной, реже брюшной аорты, чревного ствола, реберных или нижних диафрагмальных артерий.

Эмфизема легких врожденная — увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого.

Кровоснабжение легких

Сосуды органов дыхания относятся к большому и малому кругам кровотока. Бронхиальные сосуды относятся к большому кругу кровообращения и обеспечивают поступление к органу кислорода, глюкозы и других питательных веществ. Лёгочные сосуды, в которых осуществляется газообмен, являются частью малого круга кровообращения.

От верхушки правого желудочка выходит лёгочная артерия, несущая венозную кровь. Она полностью находится внутри сердечной сумки. Длина лёгочной артерии составляет 5-6 см, диаметр — около 3,5 см. Затем сосуд делится на левую и правую ветви, снабжающие кровью правое и левое лёгкие. Стенки лёгочных артерий тонкие и эластичные, имеют очень большую растяжимость, благодаря чему сосуды способны выдерживать поступление больших объёмов крови от правого желудочка. Все сосуды артериальной системы малого круга отличаются большим диаметром, чем артерии большого круга кровообращения.

В лёгких правая и левая лёгочные артерии делятся на более мелкие ветви, которые располагаются рядом с бронхами и повторяют их ветвления. Наименее мелкие сосуды образуют сеть капилляров, оплетающих альвеолы. Баз. мембрана альвеолоцитов сливается с базальной мембраной дыхательных капилляров и через неё в процессе газообмена проходит кислород. Дыхательные капилляры собираются в венулы, а затем в более крупные вены.

Лёгочные вены короткие и, в отличие от артерий, находятся между лёгочными дольками. По ним обогащённая кислородом кровь попадает в левое предсердие. Затем благодаря работе левой половины сердца кровь поступает в большой круг кровообращения.

Бронхиальные артерии отходят от грудного отдела аорты. Они ветвятся вместе с бронхами до уровня бронхиол. Капиллярная сеть окутывает слизистую оболочку стенок бронхов. По бронхиальным венам деоксигенированная кровь выходит из органа. Часть крови из бронхиальных артерий проходит опорные ткани лёгких, а затем поступает в лёгочные вены и входит в левое предсердие вместо возвращения в правое. Вследствие этой особенности объём крови, поступившей в левое предсердие на 1-2% превышает выброс правого желудочка

ГОРТАНЬ - самый верхний отдел дыхательной трубки являющейся одновременно и органом голосообразования.
 Закладка гортани непосредственно примыкает к каудальной части глотки и возникает на 5-й неделе из материала IV-V жаберных дуг. На 10-й нед. появляются голосовые складки, на 3 месяце внутриутробной жизни гортань уже сформирована.

 

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

1. Расщелины неба, в том числе “волчья пасть”.

2. Стенозы и атрезии гортани и трахеи – результат нарушения реканализации органов после физиологической непроходимости.

3. Фистулы между пищеводом и трахеей.

4. Агенезия легкого – отсутствие бронхов и легочной ткани

5. Аплазия легкого – главный бронх заканчивается слепо или рудиментами долевых бронхов. Легочная ткань отсутствует или имеется ее плотный, бесструктурный участок.

6. Гипоплазия легкого – недоразвитие (небольшой орган).

7. Аномальная дольчатость – уменьшение или увеличение числа долек легких.

8. Врожденный поликистоз легких -  врожденная бронхоэктозия. Кистозные полости почти всегда выстланы мерцательным эпителием, содержат или воздух, или серозную жидкость, или слизь. В стенках их нередко обнаруживаются пластинки хрящевой ткани, гладкие мышцы и эластические волокна.

 

В течение внутриутробной жизни альвеолы легких находятся в спавшемся состоянии и не содержат воздуха, иногда содержат околоплодные воды. В связи с этим вся паренхима легких находится в опавшем виде и не заполняет всю плевральную полость.

Сразу же после рождения, при первом крике новорожденного, происходит вдох, и легкие заполняются воздухом, большая часть альвеол расправляются и увеличиваются в объеме, ткань легких заполняет всю плевральную полость. С первым вдохом легкие в свои сосуды всасывают кровь, вес органа значительно увеличивается. Однако, не все ацинусы расправляются в одинаковой степени, всегда имеется некоторое количество альвеол, содержащие жидкость. В легких недоношенных новорожденных таких участков альвеол еще больше.

Синдром дыхательной недостаточности новорожденных является угрожающим жизни нарушением функции легких, вызванным недостаточностью сурфактанта и служит ведущей причиной смертности недоношенных детей. Частота развития синдрома дыхательной недостаточности обратно пропорциональна сроку беременности, на котором рождается ребенок. У нормального новорожденного начало дыхания сочетается с массивным выбросом накопленного сурфактанта, который снижает поверхностное натяжение альвеолярных клеток. Это значит, что требуется меньшее усилие вдоха для раздувания альвеол и тем самым снижается работа, затрачиваемая на дыхание.

При синдроме дыхательной недостаточности альвеолы находятся в спавшемся состоянии, а респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы расширены и содержат отечную жидкость. Альвеолярные ходы покрыты эозинофильным материалом с высоким содержанием фибрина, называемым гиалиновыми мембранами. К счастью, синтез сурфактанта можно индуцировать введением глюкокортикоидов, которые используются как лечебное средство в случаях синдрома дыхательной недостаточности. Недавно высказано предположение о том, что сурфактант обладает бактерицидным действием и способствует удалению потенциально опасных бактерий, которые достигли альвеол.

ВОЗДУХОНОСНЫЕ ПУТИ.

1). Верхние, к ним относятся носовая полость, глотка (в клинике ― гортань).

2). Нижние, это гортань, трахея, главные бронхи, бронхиальное дерево.

 

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ВОЗДУХОНОСНЫХ ПУТЕЙ

Гипогенезия характеризуется недоразвитостью образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют.

Дисгенезия наружного носа проявляется его деформацией (горбатый нос, косоносость, боковой хобот) и деформацией носовых раковин (разная форма искривления и фиксация на боковой стенке носа).

«Боковой хобот» представляет собой мягкотканное цилиндрическое образование, которое может или располагаться на месте отсутствующего носа

 Персистенция -это: наличие срединных расщелин носа вплоть до отделения друг от друга половинок носа, раздвоение кончика носа.

Раздвоенные носовые раковины,свищ носа. Внутренностных структур

Врожденная атрезия хоан.

   Гипергенезия -избыточное развитие носовых структур вплоть до удвоения наружного носа, избыточное развитие носовых пазух, раковин, большого решетчатого пузырька с нарушением проходимости выводных отверстий, избыточно длинный нос или большой кончик носа.

 

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НИЖНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

ГОРТАНЬ - самый верхний отдел дыхательной трубки являющейся одновременно и органом голосообразования. Закладка гортани непосредственно примыкает к каудальной части глотки и возникает на 5-й неделе из материала IV-V жаберных дуг. На 10-й нед. появляются голосовые складки, на 3 месяце внутриутробной жизни гортань уже сформирована.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИ.

Диафрагма гортани–она представляет собою складку слизистой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность гортани, причём под покровным эпителием складки находится толстый слой соединительной ткани. Локализация диафрагмы гортани бывает различной, чаще всего располагается она между истинными голосовыми связками, не заполняя, однако, всей голосовой щели, задний ее конец остается незакрытым, благодаря чему воздух может проходить в легкие и обратно.

 

Ларингоптоз Этот порок характеризуется низким расположением гортани, при котором нижний край перстневидного хряща находится на уровне рукоятки грудины.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НАДГОРТАННИКА

Расщепление надгортанника, которое может или занимать свободную его часть, или распространяться до его основания

Ларингомаляция —происходит пролапс тканей преддверия во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливостью или вследствие нейромускулярной недостаточности гортани.
Прола́пс — выпячивание органа или его части, не покрытой брюшиной, через естественные отверстия

Ларингоцеле — это кистовидная, содержащая воздух «опухоль», развивающаяся на уровне желудочков гортани при определенной предрасположенности к этому пороку. Мешковидная опухоль формируется грыжевидным выпячиванием слизистой оболочки желудочка гортани. Оно проникает в толщу тканей либо через щель в щитоподъязычной мембране, либо путем расслоения ее в местах наименьшей прочности.

 Кисты, как правило, возникают в области входа в гортань, откуда они распространяются вниз, заполняя собой грушевидные синусы, желудочки гортани и межчерпаловидное пространство, пронизывая черпалонадгортанные складки. Нередко врожденная киста локализуется на голосовой складке.

Основа нормальной трахеи представлена хрящами в количестве до 20 штук, все они имеют подковообразную форму

АНОМАЛИИ ТРАХЕИ.

Трахеопищеводный свищ (или фистула)– это патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом.
трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки.

Атрезия трахеи - частичное или полное отсутствие ее просвета.

Трахеомаляция. хрящи могут иметь неправильную форму, они могут быть маленькими или вообще, они могут отсутствовать.

 

АНОМАЛИИ БРОНХОВ.
  недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки.
Трахеальный бронх – это врождённая аномалия строения трахеобронхиального дерева, при которой добавочный, долевой или сегментарный бронх отходит от трахеи выше места её бифуркации или главного бронха.

 

Эмбриональный гистогенез и органогенез эндокринной
                            системы ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА.

 

Центральным звеном эндокринной системы зародыша и плода является гипофиз. Выделяемые его передней долей тропные гормоны осуществляют коррелятивную связь деятельности всех желез внутренней секреции плода. Контроль над функцией гипофиза со стороны гипоталамуса также устанавливается еще в период зародышевого развития.

РАЗВИТИЕ ГИПОТАЛАМУСА.

    Гипоталамус развивается из базальных пластинок и дна промежуточного мозга. В дне и в крыше промежуточного мозга среднюю линию пересекают большие группы волокон. Наиболее важные из них находятся в зрительной хиазме, где часть волокон зрительных нервов перекрещивается и вместе с неперекрестившимися волокнами составляет зрительные тракты.

Супраоптические и паравентрикулярные ядра гипоталамуса:

- закладываются  на 2 мес. эмбрионального развития;

- на 4 мес. начинается клеточная дифференцирорвка;

- к моменту рождения они уже хорошо сформированы;

- к 2 годам их цитоархитектоническое развитие в основном заканчивается.

 

Аркуатное, вентромедиальные и остальные ядра гипоталамуса:

 - закладываются на 3 мес.;

- клеточная дифференцировка происходит на 6 мес.;

- формирование завершается к 4 годам.

 

ребенок рождается с вполне зрелой в морфологическом отношении гипоталамо-гипофизарной нейросекреторной системой.