Аномалии развития гипоталамуса.

    Наиболее часто он проявляется в виде следующих синдромов:

- синдром нарушения пищевого гомеостаза развивается при повреждении вентромедиального гипоталамуса с последующими нарушениями продукции регуляторов аппетита и голода. стимулирует голод и полифагию, вызывая ожирение и агрессивное поведение. может стать причиной гипоталамической анорексии и кахексии;

- синдром расстройства водно-солевого гомеостаза характерны для повреждения центра жажды латерального гипоталамуса и проявляются в виде неутолимой жажды, которая может привести к водному отравлению – внутриклеточному отеку;

- несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) возникает при повреждении супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса, что сопровождается дефицитом АДГ, полиурией, гипернатриемией и внутриклеточной дегидратацией.

- синдром расстройства терморегуляции в виде острой гипертермии развивается при диэнцефальной травме и инсультах из-за извращения работы гипоталамического терморегулятора, с активацией термогенеза.

- извращение сна и бодрствования в виде гиперсомнии развиваются при поражении заднего гипоталамуса, а при повреждении переднего подбугорьявозникает бессонница. Обширные острые поражения гипоталамуса ведут к коме;

- вегетативные расстройства в виде подбугровых функциональных «вегето-сосудистых» дистоний

РАЗВИТИЕ ГИПОФИЗА.

Гипофиз вместе с гипоталамусом составляет гипоталамо-гипофизарную нейросекреторную систему. Он является мозговым придатком. В гипофизе различают аденогипофиз (переднюю долю, промежуточную и туберальную части) и нейрогипофиз (заднюю долю, воронку).

Аденогипофиз состоит из эпителиальных тяжей — трабекул. Между ними проходят синусоидные капилляры. Клетки представлены хромофильными и хромофобными эндокриноцитами.

Закладка гипофиза появляется у зародыша человека в конце первого месяца эмбриональной жизни. Покрышка ротовой полости образует выпячивание в виде довольно длинной трубки, оно получило название кармана Ратке. Он направляется в сторону мозгового выроста из третьего желудочка мозга. Из эктодермального эпителия, выстилающего карман Ратке, развивается аденогипофиз (передняя и промежуточная доли). Выпячивание промежуточного мозга формирует нейрогипофиз.

На 3 месяце развития зачатки сливаются в один орган, в аденогипофизе начинается клеточная дифференцировка, появляются признаки его секреции. Дифференцировка клеток задней доли начинается позже, нейросекрет в задней доле начинает выявляться в конце 1-й половины утробной жизни. Гонадо-, тирео-, сомато- и адренокортикотропное влияние передней доли гипофиза устанавливается еще в эмбриональном периоде. К моменту рождения гипофиз является морфологически зрелым органом.

В аденогипофизе новорожденного имеются все три вида клеточных элементов: хромофобные, базофильные и ацидофильные. Паренхима аденогипофиза состоит из неправильных клеточных тяжей и гнезд, между которыми располагаются синусоидные капилляры. Соединительная ткань, как правило, мало.

Следовательно, аденогипофиз новорожденного является структурно дифференцированным, состоящим из всех основных категорий секреторных клеток.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГИПОФИЗА

Наиболее часто встречающимся структурным дефектом гипофиза является присутствие ткани передней доли вдоль хода врастания кармана Ратке. Добавочные массы передней доли могут быть расположены в трех областях: внутри углубления в клиновидной кости (sella turcica), в котором расположен гипофиз, но вне капсулы железы, внутри вещества клиновидной кости, и наконец, в мягких тканях дорзальной стенки глотки. Последнее место локализации встречается довольно часто.

*Аплазия гипофиза - отсутствие гипофиза, как правило, сопровождается деформацией турецкого седла. В изолированном виде встречается крайне редко, чаще сочетается с пороками прозэнцефалической группы.

*Гипоплазия гипофиза недоразвитие гипофиза, обычно наблюдается при анэнцефалии.

*Гипофиз эктопированный (син.: гипофиз фарингеальный, гипофиз глоточный) - полоска клеток аденогипофиза длиной 5-6 мм и толщиной 0,5—1,0 мм в подслизистом слое свода глотки.

*Киста гипофизарная —Кисты располагаются между передней долей и промежуточной частью гипофиза.

*Удвоение гипофиза сопровождается удвоением турецкого седла и некоторых глоточных структур. Порок редкий, обычно сочетается с тяжелыми пороками ЦНС.