Бронхоэктатическая болезнь ( Morbus bronchoectaticus )

Бронхоэктатическая болезнь представляет собой особую форму нагноительных заболеваний легких, характеризующихся наличием бронхоэктазов (патологически расширенных бронхов). При этом глубоко поражаются бронхи и перибронхиальная ткань, что сопровождается развитием деструктивных изменений. В связи с присоединением инфекции развивается гнойный процесс, и расширенные бронхи заполняются гнойным содержимым.

Этиология и патогенез. Наиболее часто бронхоэктатическая болезнь возникает в связи с пневмонией, нередко развивается на фоне очагового или диффузного пневмосклероза, после перенесенных инфекций (кори, коклюша, туберкулеза, сифилиса), а также при попадании в бронхи инородных тел. Механизм развития бронхоэктазов в различных случаях неодинаков, в связи с чем различают ретенционные, деструктивные и ателектатические бронхоэктазы. Иногда наблюдаются врожденные бронхоэктазы, которые обычно рассматривают как порок развития — результат дисплазии стенки бронхов или интерстициальной стромы легкого.

Патоморфология. Различают цилиндрические, веретенообразные и мешотчатые расширения бронхов. Цилиндрические и веретенообразные характерны для более крупных бронхов (чаще всего по своему генезу они являются ретенционными), з мешотчатые — для мелких (обычно деструктивного происхождения). Последние обусловливают более тяжелое течение заболевания и более частую инвалидность больных. В стенках бронхов наблюдаются значительные структурные изменения — атрофия и гибель мышечных и эластических волокон, дистрофические изменения в хрящах. В связи с нарушением дренажной функции бронхов возможно развитие ателектаза, пневмонии, абсцессов, в последующем ведущих к склерозу сегмента легкого.

Клиника. Если бронхоэктазы не подвергаются воспалительным изменениям (не инфицированы), немногочисленны и небольших размеров, то в течение длительного времени они клинически не проявляются. Присоединениевоспалительного

(гнойно-воспалительного) процесса приводит к развитию бронхоэктатической болезни. В раннем периоде заболевания больные жалуются на кашель с выделением гнойной мокроты, иногда с прожилками крови. В холодное и сырое время года самочувствие больных ухудшается (недомогание, слабость, усиление кашля). Такое состояние может длиться годами. Однако нередко в связи с повторными острыми респираторными заболеваниями, курением процесс может прогрессировать. Клиническая картина в таких случаях приобретает более выраженный характер: усиливается одышка, появляется кровохарканье, кашель становится более тягостным и упорным, увеличивается количество мокроты, которая может приобретать зловонный характер; иногда при принятии больным определенного (для данного больного) положения мокрота может быть обильной; ухудшается общее состояние, периодически повышается температура тела (иногда в виде «температурных свеч»), лицо становится одутловатым, отмечаются акроцианоз, характерные изменения дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»), исхудание. При аускультации легких можно обнаружить неравномерное, «мозаичное» дыхание (в одних участках ослабленное, в других — жесткое), а также сухие и влажные хрипы, которые иногда выслушиваются как бы у самого уха и имеют своеобразный трескучий характер. Течение обычно продолжительное, с периодическими обострениями и различными осложнениями: легочным кровотечением, абсцессами, эмпиемой плевры, метастатическими абсцессами (особенно в головной мозг). Возможно развитие легочного сердца и амилоидоза.

Прогноз зависит от тяжести заболевания, определяемой распространенностью процесса и его клиническим течением (частотой и тяжестью обострений). При наличии осложнений прогноз неблагоприятен. При ограниченных бронхоэктазах, особенно при локализации их в одном сегменте или в одном легком, когда возможно хирургическое лечение, в ряде случаев наблюдается выздоровление.

Диагноз в случаях выраженной клинической картины не представляет больших затруднений. Большое значение имеет наличие гнойной мокроты и характерная рентгенологическая картина при томо- и бронхографии. При обычном рентгенологическом исследовании можно обнаружить усиление легочного рисунка, его сотовый или ячеистый характер; иногда полостные явления и др.