Внебольничная пневмония, Рак легкого

Критерии диагноза:

Факторы риска + симптомы ХОБЛ + данные спирометрии (Индекс Тиффно меньше 0,7)

Клиника:

Основные симптомы (в комплексе оцениваются по CAT) – экспираторная одышка (оценивается по mMRC), сухой/малопродуктивный кашель (вязкая слизистая мокрота вне обострения, гнойная мокрота в период обострения), снижение толерантности к физической нагрузке

Диагностика:

Спирометрия (ОФВ1/ФЖЕЛ ˂ 0,7) + бронходилатационный тест для определения степени обратимости обструкции
Пульсоксиметрия (гипоксемия)
ТШХ/велоэргометрия для определения толерантности к физической нагрузке
Rg ОГК для диф.диагностики
КТ рутинно не используется, но может применяться для диф.диагностики и у пациентов с выраженной эмфиземой для определения целесообразности оперативного вмешательства

Дифференциальная диагностика: БА, БЭБ, туберкулёз, облитерирующий бронхиолит, застойная СН

Признак	ХОБЛ	БЭБ
Определение	Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – заболевание, характеризующееся персистирующим ограничением воздушного потока, которое обычно прогрессирует и является следствием хронического воспалительного ответа дыхательных путей и легочной ткани на воздействие ингалируемых повреждающих частиц или газов.	Бронхоэктатическая болезнь – гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.
Этиология	Ингалируемые повреждающие частицы и газы (курение, сжигание биотоплива, профессиональные вредности, плохая экология) + генетическая предрасположенность	Бронхоэктазы – это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).
Патогенез	Ингалируемые часты непосредственно поражают эпителий дыхательных путей, развивается НЕЙТРОФИЛЬНОЕ воспаление. Однако мигрировавшие в очаг иммунные клетки не могут устранить повреждающий фактор, в результате чего их факторы агрессии направляются против собственных тканей (оксидативный стресс, дисбаланс системы «протеаз-антипротеаз»), что приводит к изменению структуры легочной ткани (фиброз дыхательных путей, альвеолярная деструкция). Из-за снижения эластической тяги альвеол и/или недостаточного времени выдоха в условиях физической нагрузки развивается легочная гиперинфляция, которая отражает повышение легочных объёмов и снижение ёмкости вдоха + ЕСТЬ СИСТЕМНЫЕ ЭФФЕКТЫ (системное воспаление, кахексия, дисфункция скелетных мышц, остеопороз, СС события, анемия, депрессия и др.)	В патогенезе имеют значение изменения в крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки. Деструктивный процесс обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов, которые вследствие снижения своей резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе, скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс. При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Клиника	Сухой/малопродуктивный кашель, экспираторная одышка, снижение толерантности к физической нагрузке	Большое количество гнойной мокроты, частые рецидив бактериальной респираторной инфекции, грубые сухие или влажные разнокалиберные хрипы при аускультации Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты
Диагностика	Спирометрия	КТ – расширение бронхов и уплотнение их стенок Диагностическая бронхоскопия позволяет оценить выраженность бронхита и взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование
Чего боимся	ССЗ (в т.ч. ОИМ в период обострения, ХСН из-за развивающейся легочной гипертензии), ОДН	Легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, абсцедирование, эмпиема плевры, ХСН, ОДН
Принципы лечения	Устранение симптомов и улучшение качества жизни, предотвращение обострений и прогрессирования легочной гиперинфляции	Главное направление лечения – санация бронхиального дерева. Используют АБ, бронходилататоры, муколитики

Лечение:

Немедикаментозное – прекращение курения, легочная реабилитация, кислородотерапия, респираторная поддержка, хирургическое вмешательство (окклюзия сегментарных бронхов, пульмонэктомия, трансплантация лёгких)

Медикаментозное – бронходилататоры (адреномиметики, холиноблокаторы), ИГКС+бронходилататоры, ингибиторы ФЭ4, теофиллин, вакцинация против гриппа/пневмококковой пневмонии

ОБЪЁМ МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ ТЕРАПИИ ЛУЧШЕ НЕ УМЕНЬШАТЬ, Т.К. ЗАБОЛЕВАНИЕ ПОСТОЯННО ПРОГРЕССИРУЕТ (МОЖНО ТОЛЬКО УБИРАТЬ ИКГС ИЗ КОМБИНАЦИЙ)

Что может применяться:

КДБД всем по потребности (Сальбутамол 100 мкг/доза 1-2 ингаляции, фенотерол 100 мкг/доза 1-2 ингаляции – оба через 5 минут на 3-6 ч, ипратропия бромид 0,25 мг/доза 2 ингаляции – через 30 минут на 4-6 ч)

2. У пациентов с ХОБЛ и сопутствующими ССЗ рекомендуется применение ДДАХ

3. ИГКС только в комбинации с ДДБД у пациентов с ХОБЛ и БА или эозинофилией крови вне обострения ˃ 300 клеток/мкл или у пациентов с частыми обострениями (2 и ˃ среднетяжёлых/год либо 1 тяжёлое). В т.ч. могут использовать системные ГКС

4. Рофлумиласт (не БД, только п/воспалительный эффект) рекомендуется пациентам с ХОБЛ и ОФВ1 ˂ 50% от должного, с хроническим бронхитом и частыми обострениями, несмотря на применение ДДБД

5. Теофиллин (100 мг 2 р/сут) рекомендуется в качестве доп.терапии у пациентов с тяжёлым течением

6. АБТ: макролиды (азитромицин) в режими длительной терапии у пациентов с БЭБ и частыми обострениями

7. N-ацетилцистеин либо карбоцистеин пациентам с бронхитическим фенотипом ХОБЛ и частыми обострениями 

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ СТАБИЛЬНОЙ ХОБЛ:

Всем пациентам назначают ДДБД (обычно монотерапия ДДАХ), если много симптомов (по мМРС больше 2 или САТ больше 10) либо есть противопоказания либо монотерапия неэффективна, то необходима комбинация – ДДБА/ДДАХ

Если у пациента ХОБЛ и БА/эозинофилия крови, а монотерапия не помогает, то назначается комбинация ИГКС/ДДБА (флутиказон/сальметерол), если и это не помогает, то добавляют ДДАХ, крайконец – специфическая терапия (рофлумиласт, N-ацетилцистеин, азитромцин и др.)

ДДАХ:

· Тиотропия бромид 18 мкг/капс. – 1капс/сут ингаляционно либо 2,5 мкг/доза

· Аклидиния бромид 322 мкг/доза по 1 ингаляции 2р/сут

· Гликопиррония бромид 50 мкг/капс – 1 капс/сут ингаляционно

ДДБА:

· Сальметерол 25 мкг/доза по 1-2 ингаляции 2 р/сут

· Формотерол 12 мкг/доза по 1 ингаляции 2 р/сут

· Олодатерол 2,5 мкг/доза по 2 ингаляции 1 р/сут

· Индакатерол 150 мкг/капс по 1 капс 1р/сут ингаляционно

ДДБА/ДДАХ:

· Гликопиррония бромид/индакатерол 0,05 мг/0,11 мг/капс по 1 капс 1 р/сут ингаляционно

· Тиотропия бромид/олодатерол 2,5 мкг/2,5 мкг/доза по 2 ингаляции 1 р/сут

· Умеклидиния бромид/виладатерод 55 мкг/22 мкг/доза по 1 ингаляции 1 р/сут

· Аклидиния бромид/формотерол 340 мкг/11,8 мкг/доза по 1 ингаляции 1 р/сут

ИГКС/ДДБА:

· Беклометазон/формотерол 100 мкг/6 мкг/доза по 1-2 ингаляции 2 р/сут

· Будесонид/формотерол 160 мкг/4,5 мкг/доза по 1 ингаляции 2 р/сут

· Флутиказон/сальметерол 125 мкг/25 мкг/доза по 2 ингаляции 2 р/сут

· Флутиказона фуорат/вилантерол 100 мкг/40 мкг/доза либо 200 мкг/40 мкг/доза по 1 ингаляции 1 р/сут

Рофлумиласт таб. по 0,5 мг, внутрь по 1 таб. 1р/сут

N-ацетилцистеин таб. по 100 мг, внутрь по 2 таб. 2-3 р/сут

Азитромицин капс. по 250 мг, внутрь по 1 капс. 2 р/сут

 

 

 

ОБОСТРЕНИЯ ХОБЛ

 

Обострение ХОБЛ - это острое событие, характеризующееся ухудшением респираторных симптомов, которое выходит за рамки их обычных ежедневных колебаний и приводит к изменению режима используемой терапии.

Наиболее частыми причинами обострений ХОБЛ являются бактериальные и вирусные респираторные инфекции и атмосферные поллютанты, однако причины примерно 20-30% случаев обострений установить не удается. Среди бактерий при обострении ХОБЛ наибольшую роль играют нетипируемые Haemophilus inuenzae, Streptococcus pneumoniae и Moraxella catarrhalis. У пациентов с тяжелыми обострениями ХОБЛ могут чаще встречаться грамотрицательные энтеробактерии и Pseudomonas aeruginosa.

Пациентам с обострением ХОБЛ госпитализация в стационар рекомендуется при наличии слоедующих показаний:

• значительное увеличение интенсивности и/или появление новых клинических симптомов (одышка в покое, нестабильная гемодинамика, ухудшение психического состояния, цианоз, периферические отеки, признаки утомления дыхательных мышц),
• падение SaO <90% (или на 4% и более от исходной) невозможность купировать обострение с помощью первоначальной терапии

 

ЛЕЧЕНИЕ ОБОСТРЕНИЙ ХОБЛ:

• Всем пациентам назначаются ингаляции КДБА (сальбутамол, фенотерол) или КДАХ (ипратропия бромид) – БА быстрее начинают действовать, но АХ имеет высокую безопасность и хорошую переносимость
• Всем госпитализированным пациентам – ГКС. Обычно рекомендуется курс терапии пероральным преднизолоном в дозе 30-40 мг/сут в течение 5-7 дней. Но безопаснее всё-таки ИГКС
• АБТ показана, если есть хотя бы 2 из 3 перечисленных признаков: усиление одышки, увеличение объёма и степени гнойности мокроты
• Также АБТ показана пациентам с тяжёлым обострением ХОБЛ, которые нуждаются в НВЛ/ИВЛ, а также при повышении СРБ ≥ 10 мг/л

КИСЛОРОДОТЕРАПИЯ (достижение РаО в пределах 55-65 мм рт.ст. и SaO 88-92%):

• НВЛ проводят, если есть симптомы ОДН (Выраженная одышка в покое; Частота дыхания >24 в 1 мин, участие в дыхании вспомогательной дыхательной мускулатуры, абдоминальный парадокс) и нарушения газообмена (РaCO2 > 45 мм рт.ст., pH <7,35; PaO2/ FiO2 < 200 мм рт.ст.)
• ИВЛ показана пациентам с обострением ХОБЛ и ОДН, если медикаментозная терапия и НВЛ не дают эффекта:
  абс. показания - Остановка дыхания; Выраженные нарушения сознания (сопор, кома); Нестабильная гемодинамика (систолическое артериальное давление < 70 мм рт.ст., частота сердечных сокращений < 50/ мин или > 160/мин); Утомление дыхательной мускулатуры.
  отн. показания - Частота дыхания > 35/мин; рН артериальной крови < 7,25; РаО2 < 45 мм рт.ст., несмотря на проведение кислородотерапии.

ПЕРИКАРДИТ

Пример диагноза:

· Основное заболевание: Острый вирусный экссудативный перикардит

· Осложнение основного заболевания: Тампонада сердца. ХСН IIA, ФК III

Критерии диагноза:

Острый перикардит (обычно меньше 4-6 нед) при наличии минимум 2 критериев:

1. Перикардитическая боль в груди

2. Шум трения перикарда при аускультации

3. Новый распространённый подъём с.ST и депрессия с.PR на ЭКГ

4. Перикардиальный выпот (новый или ухудшившийся)

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ подтверждающие данные – повышение маркёров воспаления (СРБ, СОЭ, лейкоцитоз), воспаление перикарда на визуализации (КТ, магнитно-резонансное исследование сердца – МРС)

 

Недолеченный (=затяжной) перикардит – от 4-6 нед до 3 мес без ремиссии
Рецидивирующий перикардит – рецидив после острого перикардита и бессимптомного периода 4-6 нед и больше
Хронический перикардит – более 3 мес

Клиника:

Перикардитическая боль в груди – разлитая, постоянная, уменьшается при увеличении экссудата, не связана с физической нагрузкой и стрессом, не купируется нитратами, для облегчения боли пациент лежит на больном боку

Возможна одышка (прямо пропорциональна количеству экссудата)

Субфебрильная/фебрильная лихорадка

Шум трения перикарда (уменьшается при увеличении экссудата)

Диагностика:

ОАК – лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ
Б/хАК – повышение СРБ
ЭКГ – распространённый подъём с.ST (возвращается к изолинии в течение нескольких дней), з.Т обычно положительный, изменения конкордантны, депрессия с.PR, патологический з.Q и нарушения ритма не характерны
Допплер-ЭхоКГ – спадание ПЖ в диастолу, снижение скорости трансаортального потока на вдохе более, чем на 30%, расширение нижней полой вены, наличие перикардиального выпота
Рентгенограмма ОКГ – обычно изменений нет, однако, при экссудате ˃ 300 мл угол между правым куполом диафрагмы и правым контуром сердца становится тупым

Дополнительно – КТ, МРС – признаки воспаления перикарда, наличие экссудата
ПЕРИКАРДИОЦЕНТЕЗ (ПКЦ) – строго по показаниям, если необходимо определить этиологию, если дальнейшее лечение без ПКЦ невозможно – обнаружение гнойного экссудата, туберкулёзный перикардит, онкологический процесс, тампонада сердца

Дифференциальная диагностика: острый ИМ, миокардит, рестриктивная кардиомиопатия, расслоение аорты, плеврит, синдром Такоцубо

Признак	Острый перикардит	Острый ИМ
Определение	Острое инфекционное либо неинфекционное воспаление висцерального и париетального листков перикарда, проявляющееся фиброзом и/или накоплением жидкости в полости перикарда	Острая форма ИБС, представляющая собой ишемический некроз сердца, возникающий в следствие острого несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и доставкой его по коронарным сосудам
Этиология	Чаще всего энтеровирусы, а также герпесвирусы, аденовирусы, парвовирусы, стрептококки, нейссерии, синегнойка, бледная трепонема, риккетсии, грибы рода кандида, аспергил, гистоплазма, + паразиты типа эхинококка и токсоплазмы Возможно токсическое воздействие лучевой терапии, метастазов опухоли, продуктов метаболизма при метаболических нарушениях (микседема, ХПН, подагра)	Чаще всего атеросклероз коронарных артерий
Патогенез	Воспаление сердечной сумки под воздействием этиологического фактора	Некроз кардиомиоцитов в результате окклюзии коронарной артерии (чаще всего)
Клиника	Перикардитическая боль (описание выше) Повышение температуры Одышка ШТП	Жгучая, сжимающая, давящая боль в груди, которая может иррадиировать в левую половину тела, не купируется нитратами, продолжается дольше 15-20 мин Вегетативная буря из-за активации САС (тошнота, холодный пот, тахикардия, чувство страха смерти и т.д.)
Диагностика	ЭКГ + ЭхоКГ	ЭКГ – элевация с.ST, дискордантная депрессия с.ST и отрицательный з.Т, птаологический з.Q, возможны нарушения ритма ДИНАМИКА маркёров сердечного повреждения (вчТ, сердечные тропонины, МВ-КФК)
Чего боимся	Тампонада сердца, хронический перикардит, констриктивный перикардит, ХСН	Отёк лёгких, кардиогенный шок, разрывы сердца, острая аневризма сердца, артериальные ТЭ, в т.ч. ТЭЛА, острый перикардит, повторный ИМ, постинфарктная стенокардия, аритмии, синдром Дресслера, ХСН
Принципы лечения	Противовоспалительная терапия, этиотропная терапия в редких случаях (гнойный перикардит, туберкулёзный перикардит),	Реперфузионная терапия (ЧКВ, ТЛТ), профилактика кардиогенного шока (морфин), седация, если необходимо

 

Лечение:

Чаще всего амбулаторное лечение, госпитализация только при высоком риске (лихорадка выше 38℃, подострое течение, большое количество выпота в полость перикарда, тампонада сердца, отсутствие ответа на НПВС после 7 дней лечения)

Резкое ограничение физической активности пока не исчезнет сиптоматика и не нормализуется СРБ

Стандартная схема – аспирин/НПВС и колхицин. Аспирин в дозе 750-1000 мг каждые 8 ч на 1-2 нед, колхицин в лозе 0,5 мг 2 р/д или 1 р/д (при массе ˂ 70 кг) на 3 месяца.
Альтернатива АСК – ибупрофен в дозе 600 мг каждые 8 ч на 1-2 нед

При неэффективности стандартной схемы, не бактериальном перикардите или наличии аутоиммунного компонента применяют низкие дозы ГКС – преднизолон в дозе 0,2-0,5 мг/кг/сут

При лечении рецидивирующего перикардита – первая линия препаратов – АСК/НПВС+колхицин, вторая линия – ДОБАВИТЬ низкие дозы ГКС, третья линия – анакира/азатиоприн либо IVIG (терапия экспериментальная, дозы в клин реках не приведены), четвёртая линия терапии – перикардиоцентез

Ревматоидн ы й артрит

Критерий	Ревматоидный артрит	Подагра	Остеоартроз	Ревматический артрит
Определение	иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов, приводящее к ранней инвалидности и сокращению продолжительности жизни пациентов	системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов моноурата натрия (МУН) и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией (ГУ), обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.	заболевание суставов, возникающее под воздействием различных эндогенных и экзогенных причин, приводящих к поражению всех компонентов сустава.	системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс сердца и суставов, вызываемое β-гемолитическим стрептококком группы А, возникающее у генетически предрасположенных людей.
Этиология	a) генетическая предрасположенность (коррелирует с HLA DR4, Dw4 и др. антигенами HLA) b) инфекционные агенты (на роль этиологического фактора предендуют вирус Эпстайна-Барра (повышенные титры к нему выявляются у 80% больных), ретровирусы, вирусы краснухи, герпеса, микоплазмы, микобактерии)	a) генетические факторы, приводящие к повышению реабсорбции и снижению экскреции мочевой кислоты с мочой либо к её гиперпродукции b) избыточная масса тела и ожирение c) повышение АД d) приём алкоголя e) потребление большого количества животного белка f) приём мочегонных препаратов g) заболевания и состояния, характеризующиеся ГУ.	a) несоответствие между механической нагрузкой на суставной хрящ и его возможностью сопротивляться этому воздействию b) наследственная предрасположенность к сниженной способности хряща противостоять повышенным нагрузкам (тип наследования – аутосомно-доминантный, часто обнаруживают мутацию гена COL2A1) c) взаимодействие предрасполагающих факторов: · эндогенных: пожилой возраст; женский пол; эндокринные нарушения; избыточный вес; пороки развития костей и суставов (плоскостопие, дисплазия головки бедренной кости); оперативные вмешательства (менискэктомия) · экзогенных: профессиональная деятельность (шахтеры, танцоры), профессиональный спорт (футбол, атлетика, бокс, дзюдо); травмы и микротравматизации сустава; несбалансированное питание; интоксикация и профессиональные вредности; злоупотребление алкоголем	Инфицирование β-гемолитическим стрептококком группы А
Классификация	Основной диагноз: 1. Ревматоидный артрит серопозитивный 2. Ревматоидный артрит серонегативный 3. Особые клинические формы ревматоидного артрита: - Синдром Фелти - Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых 4. Ревматоидный артрит вероятный   Клиническая стадия: 1. Очень ранняя стадия: длительность болезни < 6 месяцев 2. Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год 3. Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА 4. Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений   Активность болезни: 1. 0 = ремиссия (DAS28 < 2,6) 2. 1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2) 3. 2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1) 4. 3 = высокая (DAS28 > 5,1)   Инструментальная характеристика: 1. Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможно МРТ, УЗИ): - Неэрозивный - Эрозивный 2. Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация): I - околосуставной остеопороз II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз   Дополнительная иммунологическая характеристика – антицитруллиновые антитела: 1. АЦЦП – позитивный 2. АЦЦП – негативный   Функциональный класс: I – полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность II – сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность III – сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность IV – ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность	По этиопатогенетическому признаку: 1.первичная (идиопатическая) 2.вторичная (вызванная другим заболеванием или медикаментами)   По механизму накопления мочевой кислоты: 1.метаболического типа 2.гипоэкскреторного типа 3.смешанного типа   По клиническому течению: 1.бессимптомная гиперурикемия 2.острый подагрический артрит 3.подагра с развитием тофусов 4.мочекаменный уролитиаз и другая ассоциированная с подагрой патология почек   По течению заболевания среди суставных вариантов: 1.острый подагрический артрит 2.интермиттирующий артрит 3.хронический артрит с отложением параартикулярных тофусов	Клиническая классификация: 1. Первичный ОА a. коленные суставы b. тазобедренные суставы c. суставы кистей d. суставы стоп e. позвоночник f. другие суставы. 2. Вторичный ОА a. метаболические и эндокринные заболевания ü акромегалия ü гиперпаратиреоз ü охроноз ü гемахроматоз ü болезнь Вилсона ü болезнь Гоше ü кристалл-ассоциированные заболевания ü сахарный диабет ü болезнь Шарко a. врожденные, приобретённые, эндемические заболевания: ü болезнь Блаунта ü болезнь Педжета ü болезнь Легг-Кальве-Пертеса ü гемофилии ü синдром гипермобильности суставов (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.) ü врожденный вывих бедра ü врожденное утолщение вертлужной впадины ü эпифизарная дисплазия и другие дисплазии опорно-двигательного аппарата ü нарушение механики суставов ü неодинаковая длина ног, варусно/вальгусные деформации, сколиоз b. посттравматический: ü травмы суставов ü переломы или остеонекрозы ü хирургические вмешательства на суставе ü профессиональное заболевание суставов c. другие заболевания костей и суставов (ревматоидный артрит, инфекционные артриты, спондилоартриты и др.).   Рентгенологическая классификация: I ст. – Сомнительные рентгенологические признаки; II ст. – Минимальные изменения (небольшое сужение суставной щели, единичные остеофиты); Ш ст. – Умеренные проявления (умеренное сужение суставной щели, множественные остеофиты); IV ст. – Выраженные изменения (суставная щель практически не прослеживается, грубые остеофиты).	Основные клинические синдромы: 1. Ревмокардит первичный 2. Ревмокардит возвратный ü без порока сердца ü на фоне порока сердца 3. Артрит ü без вовлечения сердца ü с вовлечением сердца 4. Хорея ü без вовлечения сердца ü с вовлечением сердца 5. Впервые выявлен ревматический порок сердца Степень активности: 1, 2, 3   Течение: 1. Острое 2. Затяжное 3. Латентное Исход: 1. без порока сердца 2. с пороком сердца   Стадия НК: 0, I, IIА, IIБ, III
Патогенез	Неизвестный этиологический фактор (экзо – или эндогенный) на ранней стадии РА запускает «неспецифическую» воспалительную реакцию, которая у генетически предрасположенных индивидуумов приводит к патологической реакции синовиальных клеток. В результате активации иммунных клеток (Т- и В- лимфоцитов), происходит формирование аутоантител (РФ и др.) к компонентам синовиальной оболочки. Образующиеся в дальнейшем иммунные комплексы, активируя систему комплемента, усугубляют воспалительную реакцию, способствуют развитию гиперплазии синовиальной оболочки, инвазивный рост которой (паннус) приводит к разрушению суставного хряща и субхондральной кости.   Ключевая роль в патогенезе РА принадлежит двум цитокинам: интерлейкину 1 бета (ИЛ –1 β), и фактору некроза опухоли альфа (ФНО – α), которые способствуют персистенции воспалительного процесса в синовиальной оболочке, деструкции хряща и костной ткани за счет прямого действия на синовиальные фибробласты, хондроциты и остеокласты.	Кристаллы МУН, формирующиеся в синовиальной жидкости и близлежащих тканях, выступают в качестве триггера острого подагрического артрита, запуская каскад иммунных реакций. Исходно происходит фагоцитоз кристаллов, благодаря высокой в клетках повышается концентрация натрия, вследствие этого происходит компенсаторный приток воды в цитоплазму и набухание клеток, параллельно резко уменьшается содержание калия, индуцируя активацию внутриклеточных инфламмасом, в результате которого синтезируется широкий спектр провоспалительных цитокинов, хемокинов (прежде всего интерлейкина-1 (ИЛ-1), а также ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-18, фактора некроза опухоли-α (ФНО-α) и др.). Их продукция способствует развитию острой массивной воспалительной реакции, вазодилатации, быстрой миграции к месту воспаления иммунных клеток, преимущественно нейтрофилов.	Ø Влияние этиологических факторов Ø быстрое и «раннее» постарение хряща, нарушение его метаболизма (деполимеризация и убыль хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты, гибель части хондроцитов, синтез не свойственных нормальному хрящу протеогликанов и коллагена) Ø потеря эластичности хряща, шероховатость, разволокненность, уменьшение толщины, появление в нем трещин, эрозий, обнажение подлежащей кости («оголенные кости») Ø отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность костей Ø уплотнение суставной поверхности костей (субхондральный остеосклероз) с образованием участков ишемии, склероза, кист Ø компенсаторное разрастание хряща по краям суставных поверхностей эпифизов с последующим их окостенением (краевые остеофиты) Ø инородные части внутри сустава («суставная мышь»: отломки хряща, фагоцитируемые лейкоцитами с высвобождением лизосомальных ферментов, цитокинов) Ø периодические синовиты Ø фиброзные изменения синовии и капсулы сустава Ø потеря функции сустава.	В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению
Жалобы	начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.	характерна внезапно появляющаяся и быстро нарастающая боль в пораженном суставе (I плюснефаланговый), чаще ночью или под утро, быстро доходящая до нестерпимой, припухлость сустава, покраснение кожных покровов над ним и нарушение подвижности, даже малейшей. Характерно быстрое обратное развитие всех симптомов в течение нескольких часов или ближайших дней	· постепенное начало боли · боль в течение большинства дней предыдущего месяца · усиление боли при ходьбе · «стартовые боли», которые возникают после периодов покоя и проходят на фоне двигательной активности · ночная боль (чаще при более выраженных стадиях ОА и свидетельствует о присоединении воспалительного компонента) · припухлость сустава (за счёт небольшого выпота или утолщения синовиальной оболочки) · утренняя скованность продолжительностью менее 30 мин · крепитация в суставе · ограничение движений в суставе · изменение походки.	1)Преимущественное поражение крупных суставов (коленные, локтевые, голеностопные)   2) Появляется ремиттирующая лихорадка (38—39 °C), сопровождающаяся потливостью, слабостью, носовыми кровотечениями   3)Боли в суставах: стоп, голеностопных, коленных, плечевых, локтевых и кистей   4)Доброкачественное течение артрита, деформация сустава не остаётся.
Объективный статус	а) суставной синдром · нарастание боли и скованности в мелких периферических суставах (лучезапястных, пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, голеностопных, плюснефаланговых) · поражение суставов двустороннее, симметричное (воспалительный синовит) · боль в области суставов длительная, усиливающаяся при нагрузках и уменьшающаяся ночью, утром выражена сильнее, чем вечером · утренняя скованность суставов более 1 часа (причины: смещение в дневную сторону пика секреции ГКС и индукция воспаления ИЛ-6, пик синтеза которого происходит в ночное время) · воспалительные изменения мелких периферических суставов: повышение температуры кожи, отек, однако кожа над суставами не гиперемирована · атрофия межкостных мышц тыла кистей, амиотрофия других мышц вблизи пораженных суставов · в конечном итоге процесс деструкции в суставах ведет к анкилозу, деформации, контрактурам и затуханию воспаления («ревматоидная кисть»: отклонение пальцев в локтевую сторону - «плавник моржа»; сгибание пальцев в пястно-фаланговых и переразгибание в дистальных межфаланговых суставах - «бутоньеркя»; сгибание пальцев в пястно-фаланговых и дистальных межфаланговых и переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах – «шея лебедя»; сгибательная и вальгусная деформация коленного сустава и др.)   б) внесуставные проявления РА: · конституциональные: слабость, недомогание, похудание, субфебрильная температура · ревматоидные узелки · поражения НС: компрессионная нейропатия (сдавление нервных стволов из-за деформации суставов), симметричная нейропатия, множественный мононеврит (поражение vasa nervorum), цервикальный миелит	· подкожные тофусы (подагрические узлы) - представляют собой узелки желтоватого цвета, содержащие ураты, окруженные соединительной тканью; локализуются чаще всего на ушных раковинах, локтях, в бурсах локтевых суставов, стопах, на пальцах кистей, разгибательной поверхности предплечья; содержимое тофусов белого цвета, при приступах может разжижаться и выделяться через свищи (нагноения не характерны, т. к. ураты обладают бактерицидным эффектом) · уролитиаз и нефролитиаз – мочекаменная болезнь (клиника почечной колики или присоединившегося пиелонефрита, подагрическая нефропатия (подагрический интерстициальный нефрит) с исходом в ХПН · поражение клапанного аппарата сердца · моноартрит · покраснение сустава · боль и воспаление плюснефалангового сустава первого пальца · симметричное воспаление плюснефалангового сустава · одностороннее поражение суставов тыла стопы · субкортикальные кисты без эрозий при рентгенологическом обследовании	а) болевой синдром в крупных суставах (коленных, тазобедренных, голеностопных – т.е. тех, которые несут большую нагрузку):   · боли механического типа - возникают при нагрузке на сустав, усиливаются к вечеру, затихают в покое и ночью · «стартовые» боли – появляются при первых шагах больного, затем исчезают и вновь возникают при продолжающейся нагрузке · «блокадные» боли (периодическое «заклинивание» сустава) – внезапные резкие боли в суставе при малейшем движении (из-за ущемления кусочка некротизированного хряща между суставными поверхностями); исчезают при определенном движении, ведущем к удалению «суставной мыши» с поверхности хряща   б) болезненность при пальпации пораженных суставов   в) ограничение объема движений, снижение функциональных способностей сустава   г) крепитация при движениях в суставе   д) стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями   е) могут быть нерезко выраженные признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление боли)	Поражение суставов симметричное, при этом больше подвержены патологии именно крупные сочленения.   Общая интоксикация организма, которая сопровождается такими симптомами как: слабость, ломота во всём теле, головные боли.   Кожа над пораженным местом становится красной.   Повышение местной температуры в пораженном суставе, который отекает и увеличивается в размерах.   Ограничение двигательной активности, так как любой поворот причиняет сильную боль.
Диагностика	Лабораторные исследования: а) ОАК: умеренная нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная СОЭ в период активности заболевания   б) БАК: повышение общего белка, диспротеинемия (умеренная гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия), увеличение СРБ в периода активности заболевания   в) иммунограмма: ревматоидный фактор (у 80% больных, однако он неспецифичен, выявляется у пожилых и в норме, при при аутоиммунном гепатите и тиреоидите, СКВ, СС, ДМ, при вирусных и бактериальных инфекциях, инфекционном эндокардите, саркоидозе), антинуклеарные антитела (у 40-80%, более специфичны для СКВ); снижение количества Т-лимфоцитов, Т-супрессорной функции, дисиммуноглобулинемия; ЦИК (у 30-50%)   Инструментальные исследования: а) рентгенография суставов – околосуставной эпифизарный остеопороз (крупнопетлистая костная структура, истончение и подчеркнутость контуров кортикального слоя, исчезновение постепенного перехода от серого тона губчатого вещества к более светлому контуру кортикального слоя, «размытость» трабекулярн