Инфекционная гипотеза основана на сомнительных экспериментах

Теория гласит, что прионы распространяются через границы видов (например, от овец до коровы). И исследователи пришли к выводу, что если прионы могут управлять прыжком от овец до коровы, тогда люди также могут заразиться продуктами из говядины.

Но в экспериментах, на которых основаны эти гипотезы, есть многочисленные недостатки. Экстракты из мозгов животных с нервными заболеваниями были непосредственно введены в мозг испытуемых животных. Когда через год они обнаружили существование повреждающих нерв скоплений (бляшек) и «дырок» в мозге, это и было принято в качестве доказательства того, что прион вызвал инфекцию, что, в свою очередь, вызвало развитие этих бляшек в мозге.

Но изменения в мозге также могут иметь и другую причину. Они могут быть последствиями иммунной реакции, например, с которой тело защищается само по себе против чужеродных белков (в данном случае чужеродных прионных белков). Тем не менее, исследователи вообще этого не рассматривали, хотя исследование 1998 года иммунологом Аланом Эбрингером (Alan Ebringer) из Королевского колледжа в Лондоне указывало на возможность того, что многие эксперименты, связанные с инъекционным мозговым материалом от животных, страдающих энцефалопатией, в мозг здоровых животных, не обязательно вызывают передачу Scrapie или BSE (как считается), даже если эти животные впоследствии развивали неврологические симптомы, и в их мозгу обнаруживались бляшки. Мы также должны помнить, что лабораторные эксперименты, в

которых мозговой материал непосредственно передаётся от одного мозга к другому, ничего не доказывает с точки зрения инфекции, поскольку она (как предполагается) в естественных условиях передаётся через рот (перорально). Когда в последний раз ваш мозг вступал в контакт с чужой мозговой массой?

Эббингер: «Исследователи прионов делают то, что не допускается ‑ они вводят гомогенаты мозговых тканей в экспериментальных животных, и когда появляются неврологические симптомы, говорят, что они передали BSE. Однако всё, что они делают, это производят таким образом экспериментальный аллергический энцефаломиелит (ЭАЭ или ЕАЕ ‑ experimental allergie encephalomyelitis). Я думаю, что все прионные экспериментаторы предполагают производство ЕАЕ, а не передачу BSE».1

Дополнительным вопросом является то, что прионные эксперименты не включали правильных контрольных экспериментов (с участием сравнительной группы животных, которым вводили что‑то, что можно сравнить с тем, что получают исходные испытуемые). В 2004 году в Science была опубликована статья, в которой утверждалось, что имеются своеобразное неопровержимое доказательство теории прионной инфекции ‑ теории смягчения мозга. В эксперименте мозговые экстракты от инфицированных животных не вводили непосредственно в мозг тест‑мышей. Вместо этого был искусственно создан деформированный прион с b‑плиссированной структурой, и предполагалось, что эта структура придаст приону инфекционное свойство. Затем этот прионный белок с b‑плиссированной структурой вводили в мозг мышей. Через один‑два года у мышей 20

развились неврологические расстройства.

Но, опять же, подобные эксперименты не имеют научной ценности. Не только потому, что нейрофизиология и иммунология различаются между мышами и людьми, поэтому результаты могут быть принципиально обманчивыми. Кроме того, как и во многих экспериментах, проведённых гильдией прионных исследователей, не было никаких контрольных экспериментов с экстрактом, который можно сравнить с первоначально введённой жидкостью. Единственный раствор соли, который вводился в мозг контрольных животных, не является истинным контролем. Исследователи должны были взять хотя бы один другой раствор, содержащий белок, и ввести его в мозг тестируемых мышей. Или, что ещё лучше, генетически модифицированный прионный белок, у которого не было b‑плиссированной структуры, а скорее «здоровая / нормальная» а‑спиральная форма.22

Ответчики гипотезы «прионов в мясной и костной муке» также отсылают критиков к исследованиям, в которых сырой мозговой материал подается лабораторным животным. Но сырой мозг, который исходит от животных с поражённых головным мозгом, не может быть приравнен к корму для животных, поскольку эти субстанции имеют совершенно различное содержание. Здесь также результаты испытаний не могут быть перенесены на реальность. Кроме того, в этих экспериментах также отсутствуют адекватные контрольные группы (группы животных, которые питаются продуктом, полученным из здорового мозга коров). По этой причине нельзя утверждать, что определённая составляющая в мозговом материале, подаваемом мышам (например, деформированный прион), произвела изменения в их мозге через год или более ‑ или что сам материал мозга не был ответственным за это.23 По этой причине наблюдаемые симптомы можно также интерпретировать как изображающие результаты иммунной реакции.

Конечно, экспериментальные игры и спекуляции идеально подходят для впечатляющих доверчивых коллег‑исследователей, политиков, журналистов и общественности. Но они научно бесполезны. «Для неконтролируемых экспериментов по кормлению в полевых условиях существуют исследования, которые потребуются всем, у кого есть здоровая доза здравого смысла, и которые, как полагают многие, уже давно произвели изобретатели гипотезы о «прионах в мясе и костной муке», критикует Роланд Шольц. Это означает, что большое стадо должно было быть разделено на две половины: одна группа получает мясо и костную муку, а другая не получает этот корм. Однако, поскольку этим просто пренебрегли, вывод очевиден: пока не показано, что крупный рогатый скот заразился BSE через кормление «заражённым» мясом и костной мукой. То, что инфекционный белок в мясной и костной муке вызывает BSE, всё ещё является недоказанной гипотезой. Кстати, это было бы ещё более информативно, если бы контролируемый эксперимент проводился с специально изготовленными мясными и костяными блюдами (состоящими из материала из особей со Скрапи или крупного рогатого скота с BSE), что, кстати, ещё может быть сделано. Тогда можно было бы выяснить, является ли мясо и костная мука триггером вообще, и если да, то какой инфекционный агент это был ‑ если бы изменение в процессе производства муки для животных могло быть

„ 25

причиной.

BSE: Генетический дефект из‑за инбридинга

Из‑за отсутствия доказательств для тезиса о том, что прионы в мясной и костной муке могут спровоцировать BSE, представляется особенно целесообразным следить за другими попытками объяснения. Вполне возможно, что дефект в генетическом составе крупного рогатого скота от нескольких британских стад за счёт чрезмерного скрещивания умножился до такой степени, что животные заболели.

BSE проявляется прежде всего у молодняка крупного рогатого скота в возрасте от двух до пяти лет (крупный рогатый скот может жить до 25 лет), тогда как большинство заболеваний, сравнимых с BSE, как правило, появляются в преклонном возрасте. Те животные, которые получали редкое заболевание, называемое «болезнью коровьего бешенства» («mad cow disease»), были значительно старше. И у людей также эти губчатые энцефалопатии (размягчение мозга), которые не появляются в семьях, как правило, связаны с возрастом. Но у детей и подростков также появляются губчатые энцефалопатии, которые часто наблюдаются уже в семьях. Благодаря современному высокопроизводительному животноводству большинство коров происходит лишь от нескольких быков, которые часто сами связаны друг с другом. Благодаря искусственному осеменению считается, что сперма одного быка гарантирует высокую эффективность коров (дочерей) и может обеспечить целый регион. Инцест следует избегать, но с размножением, ориентированным только на высокие показатели ‑ в Англии корова ежедневно дает 60‑70 литров молока ‑ этого правила обычно не наблюдается. «Один бык в институте оплодотворения региона мог бы стать отцом многих голов крупного рогатого скота, а также даже быть и их дедом», ‑ пишет Роланд Шольц. «И вот то, что было обычным в стадах овец на протяжении веков, прибыло в стада крупного рогатого скота за последние несколько десятилетий».

С губчатыми энцефалопатиями переход с парадигмы от инфекции к генетике мог быть выполнен Прусинером. В своих исследованиях по причине BSE на молекулярном уровне он обнаружил, что определённый мембранный белок на нейронах (прион) имел тенденцию переходить из функциональной а‑спиральной формы в бесфункционную b‑плиссированного форму. Эти Ь‑плиссированные белки, имеющие форму гофрированного листа металла, имеют тенденцию сжиматься вместе с другими белками, которые также имеют структуру из b‑плиссированных листов. Агрегаты растут, развивают бляшки (глыбы) на нервных клетках, типичных для размягчения мозга, и затем могут заставлять другие прионные белки повторно формироваться: сначала в одной и той же клетке, затем на соседних клетках, так что процесс распространяется по всей области мозга (как ряд падающих домино после того, как первый был сбит).26 Прусинер назвал бляшки, которые размножаются автокаталитически (порождают сами себя) прионами.

Первоначально он называл процесс «амплификацией» (репликации) белка, который имел ненормально изменённую структуру, что было позже запутано с инфекцией.27 Этот процесс амплификации значительно ускоряется, когда аминокислота замещена в критической точке посредством мутации в соответствующем гене. Например, у носителей в семействе, в которых часто проявлялся определённый тип энцефалопатии, базовый тимин был заменён цитозином в кодоне 102 гена, который обычно кодирует аминокислотный лейцин. Следствием этого является то, что этот ген кодона 102 больше не кодирует лейцин, а скорее пролин аминокислоты. Пролин, однако, известен как «выключатель спирали». К 1995 году в BSE‑семействах было обнаружено 18 различных мутаций при которых часто случалось губчатые энцефалопатии или размягчение мозга. Время возникновения, степень тяжести и течение заболевания зависели от типа и положения мутации.28