Врожденные аномалии развития

Кроме развивающихся при жизни изменений клапанного аппарата сердца приходится еще встречаться с пороками, развившимися в течение внутриутробной жизни плода. Врожденные пороки могут быть или результатом перенесенного внутриутробного эндокардита или быть обусловлены неправильностями эмбрионального развития.

Врожденные пороки воспалительного происхождения могут быть или специфического люэтического происхождения или развиваться в результате банальной стрептококковой инфекции. В отличие от приобретенных пороков врожденные пороки воспалительного происхождения чаще локализованы в правом сердце. Относительно клапанных поражений врожденного происхождения к их симптоматологии здесь не придется ничего прибавлять к тому, что было сказано о пороках приобретенных

Из пороков, возникающих в результате неправильностей эмбрионального развития, нужно разобрать две главнейшие формы: 1) незаращение овального отверстия, 2) незаращенне межжелудочковой перегородки.

Как и при описании пороков приобретенных, я остановлюсь на разборе симптоматологии чистых случаев. Нужно сказать, что она изучена гораздо менее полно симптоматологии пороков приобретенных, что стоит в связи с относительно большой редкостью этого рода страданий. Кроме того возможные комбинации аномалий развития гораздо больше и они разнообразнее.

В смысле частоты — исключение представляет незаращение овального отверстия — это довольно частая анатомическая находка. Закрытие овального отверстия происходит вскоре после рождения и довольно часто бывает неполным, в большинстве случаев ничем не сказываясь при жизни. Объяснить это можно тем, что канал овального отверстия пронизывает межпредсердную перегородку в косом направлении, благодаря чему стенки его прилегают одна к другой и закрывают отверстие. Если диаметр отверстия превышает 3-5 мм., то оно становится проходимым и появляется ряд симптомов, однако, довольно непостоянных. Наиболее постоянным клиническим признаком незакрытия овального отверстия считается синюха и громкие шумы диастолического периода. Описаны случаи, где наблюдались предсистолические шумы (Jonson). Шумы большею частью слышны на основании сердца, но локализация их не отличается постоянством.

При незаращении овального отверстия, как было уже указано выше, возможны случаи парадоксальной эмболии, т. е. заноса эмбэлов из левого сердца в малый круг кровообращения и, наоборот, возможна эмболия артерий большого круга путем заноса эмболов из правого сердца. Такие случаи описаны СоппешГом: эмболы из вен большого круга проникли в артерии большого круга, минуя легкие, непосредственно через незакрытое овальное отверстие.

Другое очень интересное и важное явление, могущее наблюдаться при незаращении овального отверстия и при одновременном существовании недостаточности митрального клапана, — это появление положительного венного пульса. Механизм явления понятен: струя крови из левого желудочка через незакрытый митральный клапан и левое предсердие непосредственно через овальное отверстие направляется в правое предсердие и в вены большого круга кровообращения. Нужно еще добавить, что явление может носить временный характер. При развитии декомпенсации левое предсердие растягивается, и расширяется не дававшее до того себя знать незаращенное овальное отверстие. При улучшении состояния сердечной мышцы положительный венный пульс может снова исчезнуть.

Незаращение межжелудочковой перегородки впервые подробно описано французским исследователем Roger в 1879г. и получило название по имени этого автора. В верхней части межжелудочковой перегородки в части, где она переходит в заднюю часть аортальной стенки, имеется участок, лишенный мышечных волокон и затянутый довольно тонкой соединительнотканной перепонкой. Этот участок в процессе эмбрионального развития желудочков закрывается позже всего, и иногда получается дефект, остающийся после рождения в виде отверстия, сообщающего левый желудочек с правым. Размеры отверстия могут быть различны; описаны случаи полного отсутствия перегородки — так называемое трехполостное сердце. Так как давление в левом желудочке больше такового в правом, то при систоле струя крови с силой устремляется в правый желудочек. Тонкие края отверстия приводятся в сильные колебания и дают начало интенсивному шуму, слышимому в течение всей систолы (голосистолическому), покрывающему первый и нередко второй тоны сердца. Иногда наблюдается акцентуация 2-го тона на легочной артерии. Максимум шума лежит в середине сердечной тупости — посредине грудной кости. Шум имеет радиальное распространение, более или менее равномерно во все стороны от максимума, но, немного отступя от последнего, шум сразу убывает в своей интенсивности и в таком ослабленном состоянии распространяется очень далеко. Он хорошо слышим сзади — слева у позвоночника на уровне 3-го—4-го межреберного промежутка. Характерно описанное Н. Miiller'oм распространение шума по костям: выслушивается он на черепных костях и на olecranon. Нередко в области сердечного толчка можно встретить и систолическое дрожание.

Увеличение сердечной тупости и сердечной тени происходит вправо за счет увеличения и гипертрофии правого желудочка. Рентгеноскопически тень сердца имеет характерную шаровидную форму. Deneke описывает одновременную пульсацию правой и левой границ сердечной тени и выстоянис аортальной дуги вправо. Правая граница сердечной тени в норме принадлежит правому предсердию; при болезни Roger она образована гипертрофированным правым желудочком, оттесняющим правое предсердие. Данные Deneke подтверждаются рядом авторов.

Несмотря на ряд характерных симптомов, диагностика болезни Роже не всегда бывает простой, так как и вообще при врожденных дефектах развития, признаки порока не отличаются постоянством. Самый существенный признак - шум — при болезни Роже может отсутствовать, если сила левого и правого желудочков одинакова и давление в этих полостях сравнивается. При этих условиях кровь не будет протекать через отверстие, и условия для образования звука исчезнут.

Как дополнительный симптом, интересны изменения пульса при болезни Роже в опыте Вальсальвы, впервые описанные Giuffre и др. Можно различить три варианта: 1) при более высоком кровяном давлении в левом желудочке, как это обычно бывает при болезни Роже, с началом опыта Вальсальвы увеличивается давление в правом желудочке, ток крови из левого желудочка в правый ослабевает и шум ослабляется и может исчезнуть; наполнение пульса, как и в норме, уменьшается; 2) более высокое давление существует в правом желудочке, при опыте оно еще возрастает, шум усиливается, пульс и давление не меняются, так как кровь, минуя легкие, непосредственно поступает в левый желудочек, и наполнение его не уменьшается; 3) при условии существования равного давления в правом и левом желудочках шума нет, при опыте он появляется, пульс и давление не меняются. Рагоза думает, что при первом варианте вслед за ослабеванием шума и падением кровяного давления должно снова наступить усиление шума и выравнивание кровяного давления вследствие образования тока крови из правого желудочка в левый.

В большинстве случаев порок не вносит никаких расстройств в самочувствие больных. Описаны случаи болезни Роже у танцовщиц, акробатов, грузчиков, где дефект не мешал профессиональным занятиям. Но, с другой стороны, на основании статистических данных, можно думать, что дефект межжелудочковой перегородки способствует развитию воспалительных заболеваний эндокарда и туберкулезному поражению легких.

К врожденным неправильностям развития нужно отнести явление, носящее название Сhоrda abberans. Патологического значения эта форма не имеет и никаких нарушений в циркуляцию крови не вносит. Дефект развития заключается в том, что одна из трабекул левого желудочка располагается недалеко от устья аорты поперек ее просвета. Это дает повод к возникновению очень громкого, обычно жужжащего систолического шума, выслушиваемого на аорте и на верхушке сердца. Отличить его от органического поражения клапанов обычно очень легко, так как при этом не наблюдается никаких вторичных признаков сердечного страдания — ни увеличения границ, ни акцентуации тонов и никаких субъективных явлений.