Эпителиальные опухоли (доброкачественные и злокачественные) кожи лица, кожных покровов головы, шеи.

Базальноклеточный рак (базалиома) – является местно инвазивной эпителиальной опухолью, развива-ется в эпидермисе или волосяных фолликулах, гистологически опухолевые клетки имитируют базальные клет-ки эпидермиса. Локализуется, главным образом, у пожилых людей на лице, причем мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Преимущественно опухоль развивается на коже боковой поверхности и спинки носа, внутреннего и наружного края глазницы, носогубной складки, ушной раковины. Клиническая картина базаль-ноклеточного рака разнообразна. Чаще встречается язвенная форма опухоли, однако может быть в виде огра-ниченного внутрикожного, сравнительно плотного или мягкого узла.

При язвенной форме базалиомы вначале на коже появляется маленький узелок, иногда сопровождаю-щийся зудом. Затем к нему присоединяются подобные узелки и, сливаясь друг с другом, дают шероховатость. Центральный отдел поражения начинает мокнуть. Покрывается корки, при снятии которых образуется крово-точащая эрозия, переходящая в язву (ulcus rodens). Процесс развивается медленно, годами, распространяется преимущественно по периферии. Поверхность эрозии иногда рубцуется, но по краям идут постепенное увели-чение опухоли. Инфильтрация подлежащих тканей отмечается лишь в запущенных случаях, когда опухоль прорастает вглубь с разрушением хряща, кости. В случае развития базалиомы в виде опухолевого внутрикож-ного узла отмечается бугристое, эластичное образование, спаянное с кожей, медленно и безболезненно увели-чивающееся. Иногда отмечается ускорение роста. В поздней стадии может наступить изъязвление опухоли. Редко встречается базалиома в виде кистозного образования, поверхность ее может быть цианотичного оттен-ка и клинически симулирует гемангиому.

Базалиома метастазирует крайне редко, но часто рецидивирует.

Морфологическая картина при базалиоме разнообразна. Выделяют основные три типа: солидный, ки-стозный и аденоидный, которые могут сочетаться друг с другом. Кроме того, различают три варианта: поверх-ностный мультицентрический, морфеа- и фиброэпителиальный.

Плоскоклеточный рак кожи лица встречается реже, чем базальноклеточный. Может возникать на изме-ненном участке кожи в виде различных форм кератоза, иногда на рубце после ожога, травмы, туберкулезной волчанки, редко на интактной поверхности.

Заболевание агрессивное, вначале протекает сравнительно медленно, затем рост опухоли ускоряется, инфильтрируются и разрушаются подлежащие ткани, в 1-2% случаев наблюдаются метастазы в регионарные лимфатические узлы. В поздней стадии возможно появление гематогенных метастазов в отдаленные органы, которые приводят к кахексии и смерти больного.

Клинически опухоль проявляется в виде язвенной и папиллярной форм. Язва при плоскоклеточном ра-ке кожи имеет плотные валикообразные, приподнятые края, основание и дно ее инфильтрированы, на дне – кровоточащая ткань с некротическими массами.

При папиллярной форме определяются разрастания в виде цветной капусты.

Плоскоклеточный рак часто локализуется на коже щеки, ушной раковины.

Гистологическая картина плоскоклеточного рака характеризуется значительным разнообразием. Опухолевые клетки различны по величине, окраске, определяется наличие дискератоза и паракератоза. Наблюдается инфильтрация дермы и подкожного слоя в виде эпителиальных выростов.

94. Опухолеподобные образования слизистой оболочки полости рта (пиогенная гранулема, периферическая гигантоклеточная гранулема), кожи лица, кожных покровов головы, шеи.

Себоррейный кератоз – поражение часто развивается на коже лица, рук, туловища у лиц среднего и пожилого возраста. На лице преимущественно располагается на коже лба, виска на границе с волосистой частью, а также щеки.

Клинически проявляется в виде четко отграниченных, безболезненных, темных до черного цвета образований на широком основании, высотой до 2-5 мм, иногда с бородавчатой поверхностью. Они могут быть одиночными или множественными, нередко достигают размера до 2-3 см в диаметре и выглядят как бы приклеенными к коже. Увеличение образования происходит медленно, годами, не причиняя беспокойства. Однако, локализуясь на лице, вызывают эстетические нарушения. Механическая травма может привести к развитию воспаления, что проявляется болями, инфильтрацией и гиперемией окружающих тканей.

Гистологически при себорейном кератозе отмечают акантотический эпидермис с папилломатозом, гиперкератозом и образованием инвагиначинных роговых кист. Различают базальноклеточный, гиперкератотический и акантотический типы.

Кератоакантома встречается сравнительно редко, преимущественно поражение отмечается у мужчин пожилого возраста, локализация – нижняя и верхняя губа, щека, нос.

Клиническая картина кератоакантомы характерна, Вначале появляется округлой формы узел, размерами 2-3 мм, в центральной части которого образуется углубление, выполняющееся роговыми массами. Рост кератоакантомы довольно быстрый, за месяц достигает размеров до 2 см в диаметре. Образование выступает над уровнем кожи на 0,5-1,0 см, имеет блюдцеобразную форму с четкими границами, плотно эластичной консистенции, безболезненное, по цвету отличается от окружающей кожи более темной окраской. Возможно пере-рождение в злокачественную форму, иногда отмечают ее обратное развитие.

Микроскопически образование состоит из многослойного плоского эпителия с избыточным формир-ванием кератина, выполняющего центральный кратер.

Доброкачественные плоскоклеточный кератоз (кератотическая папиллома) – локализуется на коже лица, головы у пожилых людей, преимущественно страдают мужчины.

Клинически представляет собой одиночное образование, возвышающееся над кожей в виде столбика на 1-2 см с резко выраженным роговым компонентом (кожный рог). Цвет его сероватый, основание четко отграничено, пальпаторно плотно эластичной консистенции, безболезненное. Иногда развивается на фоне старческого кератоза.

Гистологически определяется новообразование с толстым кератотическим слоем, покрывающим эпидермис, обычно с воспалительной реакцией дермы.

Ограниченный папилломатозный порок развития — редкое заболевание, встречающееся у новорожденных детей, может иметь множественный характер. Морфологически этот порок сходен с доброкачественным плоскоклеточным кератозом.

95. Опухоли мягких тканей орофациальной области и шеи: мезенхимальной группы (опухоль каротидного тельца, лимфангиома (кистозная гигрома), врожденная тератома шеи, доброкачественный билатеральный липоматоз шеи, фиброматоз шеи.

Кавернозная лимфангиома (син. кистозная гигрома) — очаговая пролиферация с сильной дилатацией лимфатических сосудов. В большинстве случаев это врожденная патология или болезнь раннего детского возраста. Локализация: шея, верхние отделы туловища, полость рта, язык, брыжейка, реже другие места. Кистозная гигрома, представляющая собой кавернозную лимфангиому с наибольшим расширением лимфатических сосудов, поражает в основном шею, подмышечную впадину и паховую область. Макроскопически представляет собой мягкий губчатый узел разной величины. У мертворожденных плодов обнаружена связь кистозной гигромы с синдромом Тернера (кариотип ХО). Кавернозная лимфангиома склонна к рецидивам. Под микроскопом кавернозная лимфангиома состоит из сильно расширенных лимфатических сосудов, а также пространств, выстланных эндотелием и содержащих разное количество лимфы, лимфоцитов и иногда эритроци-тов. В стенках этих пространств можно увидеть пучки гладкомышечных волокон, скопления лимфоцитов. В строме узла определяются фиброз и воспалительная инфильтрация. Кавернозную лимфангиому следует дифференцировать от кавернозной гемангномы и поликистозной мезотелиомы.

Диффузный липоматоз (доброкачественный билатеральный липоматоз) - опухолеподобное поражние, сущность которого заключается в пролиферации зрелой жировой ткани. Встречается в виде множественных липоматозных узлов, разбросанных в различных участках тела, в том числе и на лице, а также как проявление болезни Маделунга, при которой наблюдается разрастание жировой ткани на шее в виде воротника. Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на под-бородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Фиброматоз - в настоящее время рассматривается как диспластический процесс соединительной ткани, своеобразное нарушение ее развития в процессе эмбриогенеза и в постнатальном периоде. Морфологически это выражается в пролиферации фибробластических элементов, часто с инфильтрацией окружающих тканей. Фиброматоз не имеет ни признаков процесса воспалительного происхождения, ни признаков определенной опухоли, встречается во все периоды жизни в любом месте, может быть локализованным и генерализован-ным. Общими для всех фиброматозов являются: 1) тенденция к рецидивам после хирургического лечения, 2) способность спонтанно регрессировать, 3) способность осложняться контрактурами, 4) в некоторых случаях - сочетание с болезнями других органов. Фиброматозы подразделяют на два вида: 1) врожденные и ювенильные, к которым среди прочих относится фиброматоз шеи, и 2) смешанные, среди которых выделяют две подгруппы (фиброматозы типа Дюпюитрена и фиброматозы десмоидного типа). Фиброматоз шеи (кривошея) - поражение грудино-ключично-сосцевидной мышцы в раннем детском возрасте: образование в виде узла может опреде-ляться в толще мышцы с рождения, а деформация шеи проявляется только в 3-4 года; двустороннее поражение наблюдается редко; наиболее частая локализация узла - нижняя треть мышцы; макроскопически - серовато-белый узел, диаметром до 1-2 см, микроскопически характеризуется пролиферацией соединительнотканных клеток между мышечными волокнами, в фиброзной ткани сохраняется значительное число мышечных волокон; рецидивы наблюдаются редко.