Результаты дополнительного обследования к ситуационной задаче по терапии

1. Общий анализ крови: СОЭ 45 мм/час, Нв — 87 г/л, эр. — 3,8х10¹²/л, цв.п. — 0,68, лейк. — 2,6х10⁹/л, б — 0%, э — 2%, п/я — 8%, с/я — 71%, лимф. — 13%, мон. — 6%, тромб. — 40х10⁹/л.

2. Общий анализ мочи: прозрачная, слабо-кислая, белок — 0,99 г/л, сахара нет, лейк. — 2-6 в п/зр., эр. — 4-8-12 в п/зр., цилиндры гиалиновые — 2-4 в п/зр.

3. ЭКГ — прилагается.

4. Гликемия: 4,23 ммоль/л, ПТИ — 95%.

5. Биохимический анализ крови: СРБ — 2, ДФА — 300 ед., сывороточное железо — 20 ммоль/л, ревматоидный фактор — 0.

6. Иммунологический анализ крови: ЦИК — 120 ед., СРБ — 98 мг/л, АТ к нативной ДНК — 360 Ме, АНФ — 1/28, гомогенное свечение.

7. Анализ крови на LЕ-клетки +++.

 

 Ответы на задания тестового контроля

№	Вариант 1	Вариант 2	Вариант 3
1	А, Б, Д.	Б, Г, Д.	Б, Г, Д.
2	А, Г, Д.	Б, В, Д.	Б, В, Г.
3	Б, Г, Д.	А, Б, Г.	А, Б, Г.
4	В, Г, Д.	А, Б.	А, Б.
5	Б, Г, Д.	А, В, Г, Д.	Б.
6	А, Б, В.	В, Г.	В, Г.
7	А, Б, Г.	А, Б, Д.	А, Б, Д.
8	Б, В.	А.	Д.
9	Б, В, Д.	А, В, Г.	А, Б, В, Д.
10	А, В, Д.	В, Г.	А, Б, Г.
11	Б.	А, В, Г.	В, Г.
12	Б.	А, В, Д.	В, Д.
13	Б.	А, В, Д.	А.
14	Г.	А, Г.	А, Г.
15	Д.	А, В, Д.	В, Г, Д.
16	Д.	Б, Г, Д.	Б, Г, Д.
17	Г.	А, В, Д.	А, В, Г, Д.
18	Д.	А, Б, Д.	А, Б, В, Д.
19	А.	А, В, Г.	А, В, Г.
20	А.	Г.	Г.

 

Эталоны решения клинических задач
Клиническая задача 1

Клинический диагноз: системная красная волчанка острого течения с поражением кожи (эритема в зоне «бабочки», капилляриты), сердца (миокардит), серозных оболочек (плеврит), почек (нефрит), суставов (артр­алгии, артрит левого коленного сустава), гематологическими нарушениями (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), III степени активности.

План лечения: больной показана терапия преднизолоном перорально в дозе 60 мг/сут. Учитывая наличие люпус-нефрита, а также острое течение заболевания, к терапии целесообразно добавить цитостатические иммуносупрессанты – азатиоприн 100 мг/сут.

Клиническая задача 2

1. Диагноз: СКВ подострого течения, высокая активность: люпуснефрит с нефротическим синдромом, поражение ЦНС (интеллектуально-мнестические и эмоциональные нарушения), фотосенсибилизация, кожный васкулит, хейлит, энантема, язвенный стоматит, синдром Рейно, диффузная алопеция, суставной синдром, миалгии, лихорадка, похудание, гематологические (Кумбс-позитивная анемия) и иммунологические нарушения, АНАТ «+».

2. Диагноз был установлен на основании следующих критериев:

• нефрит (с уровнем протеинурии более 0,5 г/сут);

• фотодерматит;

• язвы на слизистой полости рта;

• артрит 2 периферических суставов;

• гематологические нарушения (гемолитическая анемия);

• иммунологические нарушения (антитела к ДНК в высоком титре, наличие антиядерных антител (АНАТ)).

Таким образом, у больной выявляется 7 из 11 диагностических критериев СКВ, а для установления диагноза достаточно 4.

3. Данной больной необходимо провести биопсию почки. Результаты этого исследования могут выявить диффузный пролиферативный гломерунефрит с «полулуниями» и фибриноидным некрозом. Наряду с этим желательно уточнение характера почечной патологии посредством выполнения пробы Реберга (можно предполагать снижение скорости клубочковой фильтрации), анализа мочи по Нечипоренко (возможно выявление выраженной эритроцитурии, лейкоцитурии и цилиндрурии). Целесообразна также рентгенография органов грудной полости (возможно обнаружение плеврального выпота) и ЭхоКГ (вероятно выявление экссудативного перикардита).

4. Возникновение анемии у данной больной обусловлено выработкой антител к эритроцитам с развитием аутоиммунной гемолитической анемии, о чем свидетельствует положительная проба Кумбса.

5. Тактика дальнейшего ведения больной заключается в назначении высоких доз кортикостероидов внутрь (не менее 1 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон) наряду с внутривенным капельным введением высоких доз кортикостероидов (не менее 1000 мг метилпреднизолона ежедневно 3 дня подряд) в сочетании с высокими дозами циклофосфамида (1000 мг). Показано лечение антикоагулянтами и антиагрегантами, переливание одногруппной свежезамороженной плазмы и альбумина.

Клиническая задача 3

1. Диагноз: СКВ хронического течения, активность умеренная: эритематозные высыпания, хейлит, энантема, синдром Рейно, артралгии, адгезивный перикардит, люпус-нефрит, поражение ЦНС (эписиндром), гематологические (Кумбс-позитивная анемия) и иммунологические нарушения, АНАТ «+».

2. Диагноз установлен на основании:

• характерного поражения кожи, возникшего вследствие инсоляции (фотодерматит);

• признаков адгезивного перикардита, нефрита (с уровнем протеинурии более 0,5 г/сут);

• поражения ЦНС (эписиндром);

• гематологических нарушений (аутоиммунная гемолитическая анемия);

• иммунологических изменений, типичных для СКВ (наличие высоких титров антител к ДНК, АНАТ и антикардиолипиновых антител).

В пользу этого диагноза свидетельствуют также полиартрит и экссудативный перикардит в анамнезе. Таким образом, в клинике у больной зарегистрированы 8 критериев из 11 и анамнестическое указание на наличие 9-го критерия (артрита 2 и более суставов), а для установления диагноза достаточно 4 критериев.

Длительный период времени, прошедший от начала заболевания до момента установления диагноза, может быть связан с хроническим, практически моносиндромным течением СКВ (в виде изолированного суставного синдрома) в дебюте болезни с последующим присоединением эпилептиформного синдрома при отсутствии характерных проявлений болезни. Типичный для СКВ набор клинических и лабораторных признаков возник лишь через 8 лет с момента дебюта заболевания.

3. Поражение клапанов сердца у данной больной может быть связано с наличием антикардиолипиновых антител и развитием вторичного антифосфолипидного синдрома. В пользу данной концепции свидетельствуют анамнестические данные (тромбоз глубоких вен голени), а также высокие титры антикардиолипиновых антител класса IgG.

4. Развитие судорожных припадков может быть вызвано как аутоиммунным поражением ЦНС в рамках СКВ, так и тромбозами сосудов головного мозга (вследствие вторичного антифосфолипидного синдрома).

5. Дальнейшая тактика ведения больной заключается в назначении высоких доз кортикостероидов (преднизолон - 1 мг/кг в сутки) в сочетании с аминохинолиновыми препаратами (плаквенил* - 400 мг/сут). При неэффективности комбинированной терапии кортикостероидами и аминохинолиновыми препаратами целесообразно добавление к терапии циклофосфамида. Необходима постоянная антикоагулянтная терапия (предпочтительнее варфарин под контролем показателей МНО) и антиагрегантная терапия.

Клиническая задача 4

1. СКВ, активность III степени. Люпус-нефрит.

2. Бледно окрашенные эритематозно-дескваматозные элементы на лице, преимущественно на щеках и переносице. Изменения суставов в виде припухлости и умеренной болезненности лучезапястных, локтевых и голеностопных суставов. Подмышечные, задние шейные и кубитальные лимфоузлы умеренно увеличены.

3. Начало данного заболевания связывают с перенесенной ОРВИ, протекавшей с высокой лихорадкой. На фоне сохраняющегося субфебрилитета мальчик –инсоляция.

4. «Бабочка». Диагностические.

5. Люпус-нефрит. Есть.

6. Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, ускорение СОЭ.

7. LE – клетки.

8 • Индивидуальный подход при выборе рациональной схемы лечения с учетом клинических особенностей и индивидуальных особенностей организма. · Соблюдение последовательности применения всех компонентов лечения. · Своевременный переход от интенсивной к поддерживающей терапии. · Постоянный контроль за эффективностью лечения. · Длительность и непрерывность лечения. · Этапность

9. СКВ – это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся быстрой генерализацией процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах поврежденных тканей. Пусковыми факторами в развитии аутоиммунного процесса могут быть: прием лекарственных препаратов, вакцинации, УФО-облучение. СКВ может наблюдаться во все возрастные периоды, однако наиболее опасными являются препубертатный и пубертатный период. При СКВ аутоантитела направлены против ДНК клеток.

10. В медикаментозной терапии препаратом выбора являются глюкокортикоиды (преднизолон 1-3 мг/кг в сутки, равномерно в течение суток). При снижении активности процесса переходят на поддерживающую дозу, которую подбирают индивидуально.

Клиническая задача 5

1. Предварительный диагноз: системная красная волчанка, подострое течение, активность 2 степени, лимфоаденопатия, артрит, полисерозит — плеврит, перикардит, пневмонит, нефрит.
Осложнение: НК 2-Б ст.

2. План дополнительного обследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ, с целью подтверждения нозологической единицы — иммунологический анализ крови на АТ к нативной ДНК, на антинуклеарный фактор, анализ крови на LЕ-клетки, с целью подтверждения характера поражения легких (плеврит, пневмонит) — рентгенография грудной клетки, УЗИ плевральный полостей с определением кол-ва жидкости, плевральная пункция с анализом экссудата общим и на LЕ-клетки, с целью уточнения характера поражения сердца (перикардит, люпус-кардит?) — эхокардиоскопия, с целью оценки функции почек — пробы Зимницкого и Реберга.

3. Ревматоидный артрит с системными проявлениями, лимфогранулематоз (полилимфоаденопатия, плеврит), туберкулез (пневмонит, плеврит, полилимфоаденопатия).

4. Тактика лечения: снижение активности воспалительного процесса, подбор постоянной иммуносупрессивной терапии.

 

Тема №2

«Системная склеродермия»

Мотивационная характеристика темы «Системная склеродермия»: знание темы необходимо для формирования профессиональных навыков и умений врача по ведению больных с системной склеродермей.

Цель занятия: приобрести знания и умения по современным подходам в диагностике и лечении больных с системной склеродермей.

   Учебные вопросы:

® Современные представления об этиологии и патогенезе ССД

® Классификация ССД

® Клиническая картина ССД

® Лабораторно-инструментальная диагностика ССД

® Клинико-иммунологические варианты ССД

® Диагностические критерии ССД

® Диф. Диагноз ССД

® Принципы лечения ССД

® Прогноз ССД

 

                              Краткая теоретическая часть

Системная склеродермия -прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно – двигательного аппарата, внутренних органов (лёгких, сердца, ЖКТ, почек) и распрстранёнными вазаспастическими нарушениями.

 

Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез.

Предшествуют факторы:

® Инфекция, стресс, удаление зуба.

® Тонзиллэктомия, охлаждение, обморожение, перемена климата в сторону низких температур.

® Использование силикона, парафина

® Вибрация, травмы, нервное перенапряжение.

® Контакт с кремниевой пылью и химическими веществами (органические растворители,токсические масла)