Заболевание считается достоверным, если имеются 4 или более критерия

Варианты течения:

¨ острое – внезапное начало, быстрое развитие мультиорганных проявлений Больные могут указать день, когда начались лихорадка, острый полиартрит, серозит, появи­лась «бабочка». В ближайшие 3-6 мес отмечаются выраженная полисиндромность, развитие люпус-нефрита или поражение ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удается добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но значительно реже, чем 20-30 лет тому назад;

¨ подострое (наиболее частое ) – Начинается как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных, обычно неспецифического характера, поражений кожи. Волнообразный характер- периодически возникающие обострения не столь бурные как при остром, с развитием поражения почек в течение 1-го года, при каждом обострении в патологический процесс вовлекаются другие органы и системы; в течение 2—3 лет развивается характерная полисиндромность с частым развитием люпус-нефрита и энцефалита. При этом варианте СКВ чрезвычайно важно своевременное распознавание болезни, раннее активное лечение большими дозами кортикостероидов и цитостатиков и практически постоянное поддерживающее лечение.

¨ хроническое – в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов - кожные проявления, полиартрита, полисерозита, синдром Рейно, Верльгофа, Шегрена, эпилептиформным. Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит, пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ наиболее доброкачественное, с редким развитием тяжелого люпус-нефрита и поражения ЦНС. Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ и АФС.

  Активность

Международные рекомендации по оценке активности заболевания, повреждения внутренних органов и систем и оценке терапии при СКВ

¨ SLAM – SLE Activity measure – состояние 9 органов и систем, включает 24 параметра

¨ SLEDAI (SLE Disease Activity Index)

¨ SLICC/ACR DAMAGE INDEX (индекс повреждения)

Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ (Насонова В.А., 1972)

Показатель	Степень активности
	III (высокая)	II (умеренная)	I (минимальная)
Температура тела	38 °С и выше	Менее 38 °С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Незначительное
Поражение кожи	«Бабочка», капилляриты волчаночная эритема	Неспецифическая, эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Деформирующий, артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Выраженный	Умеренный	Кардиосклероз
Эндокардит Либмана-Сакса	Выраженный	Умеренный	Недостаточность МК
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Диффузный гломеру- лонефрит	Нефротический с-м	Смешанного типа­	Мочевой синдром
Поражение НС	Энцефалорадику лоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100—110	120 и более
СОЭ, мм/ч	45 и более	30—40	16—20
Фибриноген, г/л	6 и более	5	4
g -глобулины, %	30—35	24—25	20—23
LE-клетки, на 1000 лейкоцитов	5	1—2	Единичные/abs­
АНФ, титры	128 и выше	64	32
Тип свечения	Краевой	Гомогенный и краевой	Гомогенный

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

¨ Синдром хронической усталости – наличие 11 или более характерных точек, болезненных при пальпации, в сочетании с хронической болью выше и ниже талии. ~ 30% больных СКВ также имеют фибромиалгию, а у большинства больных СКВ имеется синдром хр. Усталости.

¨ Болезнь Лайма  - моноартикулярный или олигоартикулярный артрит. При СКВ возможен ложно-положительный результат ИФА на боррелиоз.

¨ Лекарственная волчанка – приемгидралазина, новокаинамида, изониазида.

¨ Ревматоидный артрит – симметричный полиартрит, напоминающий СКВ, но с наличием эрозий.Больные с РА могут иметь положительный РФ.

¨ Смешанная криоглобулинемия в рамках гепатита С – пальпируемая пурпура. Нефрит, невропатия.

¨ Гранулематоз Вегенера – поражение околоносовых пазух, инфильтраты в легких, поражение почек. Наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител.

¨ Узелковый полиартериит -  васкулит, поражение почек, множественный мононеврит.Васкулит сосудовсреднего калибра при биопсии.

¨ Сывороточная болезнь – сыпь, лихорадка, снижение концентрации компонентов комплемента. Лекарственный анамнез.

¨ Атероматозная эмболия – тромбоэмболические нарушения.

¨ Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура  - лихорадка, поражение цнс, тромбоцитопения, почечная недостаточность. Ключевое значение – наличие шизоцитов в периферической крови.

¨ ВИЧ-инфекция/СПИД  - гиперпродукция аФЛ (обычно не b₂-гликопротеи-нзависимых), тромбоцитопения, положительная проба Кумбса. При СКВ м/быть ложноположительный результат иммуноферментного анализа на ВИЧ, необходимо подтверждение реакции иммуноблоттинга.

¨ Злокачественные новообразования – положительный АНФ, анемия, ­ СОЭ, полиартрит, плеврит, лихорадка.

¨ Вирусный артрит – симметричный полиартрит, клинические проявления которого исчезают самостоятельно.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

¨ Лихорадка неясного генеза (инфекционные осложнения – одна из наиболее частых причин смерти больных СКВ)

¨ Боли в грудной клетке

¨ Наличие симптомов поражения ЦНС

¨ Выраженная тромбоцитопения

¨ Быстропрогрессирующая почечная недостаточность

¨ Острый пневмонит или легочное кровотечение

Причины смерти:

¨ Инфекции

¨ Волчаночный нефрит

¨ Поражения ссс

¨ Поражения цнс

ЛЕЧЕНИЕ

Цели:

¨ Достижение клинико-лабораторной ремиссии

¨ Предотвращение поражений жизненно-важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС

Общие рекомендации (исключить):

1. Стрессы

2. Инсоляции

3. Активное лечение сопутствующих инфекций при необходимости вакцинация

4. Профилактика атеросклероза - употребление пищи с малым содержанием жира, холестерина и высоким полиненасыщенных жирных кислот, прекращение курения, контроль массы тела, физические упражнения, прием фолиевой кислоты

5. Профилактика остеопороза – пища с высоким содержанием кальция, Vit Д, возможно назначение бифосфонатов;

6. Ограничить пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов - возможно обострение СКВ,

Сложность развития механизмов болезни, невозможность проведения этиотропной терапии обосно­вывают применение при СКВ комплексной патогенетической терапии, направленной на подавление иммунокомплексной пато­логии.

 Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:

Глюкокортикостероиды (ГКС)- препараты первого ряда при СКВ наиболее эффективны короткого действия, минимально влияющие на минеральный обмен – преднизолон, метилпреднизолон (урбазон, медрол, солю-медрол) в основном per os и только в крайних случаях в/м, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с пероральной. В зависимости от активности используются следующие дозы:

низкая активность < 10 - 20мг/с;

умеренная – 20- 40мг/с на 2-4 нед, с постепенным снижением до поддерживающих. высокая активность > 1 мг/кг/с (но не больше 60 мг/с), тяжелые клинические проявления со стороны ЦНС, гломерулонефрита, тромбоцитопении, гемолитической анемии. Длительность зависит от клинического эффекта 4-12 недель. С пожизненным приемом поддерживающих.

Пульс-терапия – 1000 мг в/в капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд – для достижения быстрого эффекта и снижения доз пероральных ГКС.

НПВП – для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадки, умеренно выраженного серозита. ПРИ АФС с осторожностью используются ингибиторы ЦОГ 2, т.к. могут способствовать развитию тромбозов

Гидроксихлорохин - вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачетвенном течении СКВ: начинают с 1г/с, затем делагил по 0,25 г - 0,5 г/сут и плаквенил по 0,2 г - 0,4 г/сут:

¨ При поражениях кожи, суставов, конституциональных нарушениях – профилактика обострений

¨ Снижают уровень липидов, снижают риск тромботических осложнений

¨ Полное офтальмологические обследование – 1 р/год так как возможно развитие ретинопатии!

Цитостатики  - составная часть леченияСКВ (циклофосфамид, азатиоприн (имуран), хлорбутин, в последние годы – метотрексат (при рефрактерном к монотерапии ГКС волчаночном артрите и поражениях кожи) - при поражении цнс, суставном синдроме), при неэффективности – циклоспорин А (препарат 2-го ряда при волчаночном нефротическом синдроме и тромбоцитопении). Всегда в сочетании с ГКС.

Циклофосфан - 1 месяц – 2 гр ежемесячно, 3-12 месяцев – 1гр ежемесячно, 12-24 месяца – 400-800 мг ежемесячно. Далее отмена циклофосфана и назначение азатиоприна (но не метотрексата или хлорбутина)

  Показания к назначению цитостатиков:

1. Высокая общая активность и быстропрогрессирующее течение;

2. Активный волчаночный нефрит (нефротический/нефритический синдром);

3. Генерализованный васкулит (поражение легких, цнс);

4. Резистентность к ГКС, появление побочных явлений уже на первых этапах лечения (подростковый возраст, климактерический период, быстрая значительная прибавка м.тела, ­ АГ, стероидный диабет, психоз, выраженный остеопороз с признаками остеопатии, аваскулярные некрозы костей), необходимость уменьшения поддерживающих доз преднизолона (при превышении 15-20 мг/с).

Критерии оценки эффективности цитостатиков:

1) исчезновение или уменьше­ние клинических признаков болезни;

2) исчезновение стероидо-зависимости;

3) стойкое снижение активности болезни и отсутствие в дальнейшем рецидивов;

4) предотвращение прогрессирования люпус-нефрита.

. В случае резистентности к назначаемым препаратам, а так же при сочетании нскольких неблагоприятных факторов целесообразно проведение синхронной терапии, в основе которой лежит комбинация пульс-терапии и экстракорпоральных методов лечения, плазмафереза, а при ХПН – гемодиализ, перитонеальный диализ.

 

 

Клинико-морфологические ассоциации и алгоритмы терапии при волчаночном нефрите:

I класс. Нормальные анализы мочи. Функция почек нормальная. Прогноз благоприятный (специального лечения не требует)

II класс. Может быть минимальная протеинурия и изменения мочевого осадка. Функция почек обычно нормальная (специального лечения не требует)

III класс. Протеинурия>1г. Изменения мочевого осадка. Возможно развитие НС. Без терапии прогрессирующее развитие ПН. (программная пульс-терапия МП+ЦФ, ритуксимаб, ММФ, азатиоприн)

IV класс. Более выраженные изменения чем при II классе. Без лечения развитие ТСПН. (программная пульс-терапия МП+ЦФ, ритуксимаб, ММФ, азатиоприн)

V класс. Значительная протеинурия. НС. Неуклонное прогрессирование. Возможен тромбоз почечных вен.(ММФ?)

VI класс. ТХПН. Трансплантация.

ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ СКВ

Все больные СКВ подлежать диспансерному наблюдению:

¨ своевременно распознать начинающееся обострение

¨ распознать осложнения лекарственной терапии

¨ тщательный мониторинг клинико-лабораторной активности СКВ и профилактика побочного действия лекарственной терапии

¨ несоблюдение рекомендаций и самостоятельное прекращение – факторы риска неблагоприятного прогноза

¨ посещение ревматолога не реже 2-х раз в 3 месяца

¨ каждые 3 мес – ОАК, ОАМ, биохимические показатели

¨ ежегодно – липидный профиль (профилактика атеросклероза), денситометрия (остеопороз), Rg – графия костей таза (асептический некроз головки бедренной кости), офтальмологическое исследование (риск ретинопатии при приеме АХ), определение титров аФЛ (при наличии вторичного АФС), консультативный осмотр гинеколога (риск онадотоксического эффекта)

ПРОГНОЗ

В последние 2 десятилетия отмечено существенное повышение выживаемости больных СКВ. И если в 40-60 гг СКВ рассматривалась как фатальное заболевание, часто заканчивающееся фатальным исходом в течение нескольких месяцев или лет [5-летняя выживаемость в эти годы не превышала 40%], то в настоящее время – 5 летняя выживаемость составляет – 95%, 10-летняя– 75-85%, а 20-летняя – 60-705%.

Факторы неблагоприятного прогноза:

¨ Поражения почек (особенно диффузный пролиферативный ГН)

¨ АГ

¨ Мужской пол

¨ Дебют заболевания возрасте до 20 лет

¨ АФС

¨ Высокая активность заболевания

¨ Высокие значения индекса повреждения

¨ Присоединение инфекции

¨ Осложнения лекарственной терапии

 

Новые подходы к фармакотерапии СКВ:

1. Циклоспорин А – альтернативный препарат при непереносимости ГКС и цитостатиков - селективная иммуносупрессивная активность, ингибиция синтеза интерферона G, цитокинов, подавление экспрессии CD-40. Меньшая частота инфекционных осложнений, злокачественных образований;

2. Модулирующие активацию цитокинов:

- Моноклональные а-тела к интерлейкину 2;

- Талидомид, биндарид, нуклеозидные аналоги (флударабин, мизорибин, лефлюномид)

3. Иммуномодуляторы с комплексным мех-мом действия:

- Иммуносорбция;

4. мофетила микофеналат (селлсепт) – ингибитор синтеза гуанозиновых нуклеотидов с антипролиферативным эффектом в отношении лимфоцитов и проявляет цитостатическую, а не цитотоксическую активность;

5. Молуляторы эстрогенного балланса – у женщин достаточно эффективны, но при отмене – рецидив, у м ужчин - неэфективны:

- Дигидроэпиандростерон;

- Селективные модуляторы эстрогенных рецепторов;

- Бромкриптин.

«Биологические препараты»:

6. Воздействие на лимфоциты: (Мабтера при высокой активности 1000 мг х 2р нед)

– Ингибиторы активации Тлф, Т-В-клеточной кооперации:

- Моноклональные а-тела к лиганду СD-40, экспрессируемому Тлф;

- Рекомбинантный человеческий CTLA-4 протеин;

- Моноклональные антитела к семейству рецепторов В 7, экспрессируемому антигенпрезентирующими клетками.

– Блокаторы продукции аутоантител к двуспиральной ДНК:

- В/в иммуноглобулин (сандоглобулин);

- В-лимфоцитарный толероген LJP 394;

– Трансплантация к.мозга (аутологическая трансплантация стволовых клеток).

7. Ингибиторы депонирования в тканях аутоантител к двуспиральной ДНК:

- Рекомбинантная человеческая ДНК-аза

8. Блокирующие активацию с-мы комплемента:

- Моноклональные а-тела к С5

9. Другой доступ к мишеням В-клеток включает блокирование фактора роста В-клеток (BLys) или перекреста между Т и В клетками –блокадой костимуляторов. Была отмечена корреляция уровня BLys с активностью СКВ. Белимумаб (Бенлиста) является полностью человеческими моноклональными антителами, которые связывают активность BLys и подавляют его биологическую активность. Терапия белимумабом отметила достоверно значимое улучшение клинических и серологических проявлений СКВ. На сегодня белимумаб является единственным биологическим препаратом, одобренным FDA(Federal Drug Administration) для лечения СКВ.

Тестовый контроль исходного уровня знаний студентов

Выберите один или несколько правильных ответов.

Вариант 1

1. Наиболее характерные кожные поражения при СКВ:

A. Волчаночная «бабочка»;

Б. Фотодерматит;

B. Папулезно-сквамозные высыпания;

Г. Лихенификация;

Д. Дискоидные высыпания.

2. Выберите неверные утверждения относительно СКВ:

A. Дебют заболевания в возрасте 60-70 лет;

Б. Чаще (в 10-20 раз) встречается у женщин, чем у мужчин;

B. Основными видами лечения являются кортикостероидная и цитотоксическая терапия;

Г. Вирусная этиология заболевания;

Д. Все утверждения неверны.

3. Обострение СКВ провоцируют чаще всего:

A. Погрешности в диете;

Б. Инсоляция;

B. Физическая нагрузка;

Г. Прием оральных контрацептивов;

Д. Вакцинация.

4. Для суставного синдрома при СКВ характерно:

A. Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава стопы;

Б. Наличие стойких и выраженных деформаций;

B. Артралгии, не соответствующие выраженности объективных признаков;

Г. Симметричный неэрозивный полиартрит;

Д. Поражение коленных и тазобедренных суставов.

5. Варианты течения СКВ:

A. Непрерывно-рецидивирующее;

Б. Острое;

B. Прогрессирующее;

Г. Подострое;

Д. Хроническое.

6. Для поражения почек в рамках СКВ характерно:

A. Иммунокомплексный механизм развития;

Б. Развитие хронической почечной недостаточности - одна из частых причин смерти больных СКВ;

B. Протеинурия;

Г. Нефролитиаз;

Д. Макрогематурия.

7. Основные причины смертности больных СКВ:

A. Поражение почек;

Б. Интеркуррентная инфекция;

B. Легочное кровотечение;

Г. Атеросклероз сосудов с развитием сердечно-сосудистых осложнений

(инфаркт миокарда, инсульт);

Д. Острая почечная недостаточность;

8. Нехарактерные изменения в клиническом анализе крови больных СКВ:

A. Гемолитическая анемия;

Б. Выраженный тромбоцитоз;

B. Эозинофилия;

Г. Лейкопения;

Д. Лимфопения.

9. Для подтверждения диагноза СКВ используют следующие методы диагностики:

A. Рентгенологическое исследование суставов;

Б. Иммунологический анализ крови;

B. Общий анализ крови;

Г. Исследование синовиальной жидкости;

Д. Общий анализ мочи.

10. Основные группы препаратов для лечения СКВ:

A. Кортикостероиды;

Б. Препараты золота;

 B. Аминохинолиновые препараты;

Г. Сульфасалазин;

Д. Цитостатики.

11. Различают все перечисленные клинические формы красной вол­чанки, кроме

А. дискоидной;

Б. инфильтративной;

В. диссеминированной;

Г. глубокой;

Д. поверхностной (центробежной эритемы).

12. Клиническая картина красной волчанки включает все перечислен­ные признаки, кроме

А. телеангиоэктазий;

Б. отека и уплотнения кожи в очагах;

В. эритемы;

Г. фолликулярного гиперкератоза;

Д. рубцовой атрофии.

13. К факторам патогенеза при красной волчанке относятся все перечисленные, кроме

А. образования циркулирующих антиядерных антител;

Б. повышенной потливости кожи;

В. формирования циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);

Г. отложения ЦИК в базальных мембранах;

Д. системного поражения соединительной ткани.

14. Диагностическими признаками системной красной волчанки являются все перечисленные, кроме

А. обнаружения LE-клеток в крови;

Б. симптома Бенье-Мещерского;

В. симптома "дамского каблука";

Г. симптома Горчакова-Арди;

Д. симптома Хачатуряна.

15. Для поверхностной формы красной волчанки характерно все перечисленное, кроме наличия

А. гиперкератоза в очагах;

Б. отечного эритематозного пятна;

В. центробежного распространения очага;

Г. атрофии в очагах;
Д. верно а) и г).

16. В системную красную волчанку чаще трансформируются следующие формы кожной красной волчанки

А. центробежная эритема;

Б. диссеминированная;
В. инфильтративная;

Г. глубокая;

Д. верно а), б), г).

17. Для острой системной красной волчанки характерно все перечисленное, кроме

А. возникновения без предшествующей хроническом формы;

Б. поражения сердца;

В. поражения органов дыхания;

Г. отсутствия LE-клеток в крови;

Д. поражения органов пищеварения.

18. Системная красная волчанка чаще наблюдается

А. в возрасте 18-40 лет;

Б. у пожилых;

В. у девушек;

Г. у молодых женщин;

Д. верно а), в), г).

19. Для начала СКВ характерно все перечисленное, кроме

А. побледнения и похолодания кожи кистей;

Б. подъема температуры;

В. болей в суставах;

Г. появления эритематозных участков кожи;

Д. появления буллезных и геморрагических элементов на коже.

20. Для СКВ характерны все перечисленные лабораторные показа­тели, кроме

А. наличия РН-клеток в мазках - отпечатках;

Б. наличия L Е-клеток в крови;

В. повышенного СОЭ;

Г. анемии;

Д. лейкопении.

 

Вариант 2

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. Какие из перечисленных клинических признаков относятся к диагностическим критериям СКВ?

A. Артралгии;

Б. Нефрит;

B. Феномен Рейно;

Г. Серозит;

Д. Дискоидная сыпь.

2. Какие из перечисленных ниже лабораторных изменений относятся к диагностическим критериям СКВ?

A. Ускорение СОЭ;

Б. Лейкопения менее 4x10⁹/i;

B. Антитела к ДНК;

Г. Тромбоцитопения менее 150x10⁹/i;

Д. Антиядерные антитела.

3. Какие кожные проявления характерны для больных СКВ?

А. Фотодерматит;

Б. Дискоидная сыпь;

В. Витилиго;

Г. Алопеция;

Д. Узловатая эритема.

4. Выберите верные утверждения относительно особенностей СКВ, начавшейся в пожилом

возрасте:

A. В клинической картине заболевания преобладает суставной синдром;

Б. Редкое развитие алопеции, лимфаденопатии;

B. Неблагоприятный прогноз;

Г. Антитела к ДНК выявляются практически у всех больных;

Д. Все утверждения правильны.

5. Что не характерно для суставного синдрома у больных СКВ?

A. Наличие эрозий суставных поверхностей;

Б. Артралгии;

B. Асимметричный олиго- и моноартрит суставов стопы;

Г. Поражение суставов позвоночника;

Д. Развитие в большинстве случаев стойких деформаций суставов.

6. Какие виды поражения слизистых оболочек наиболее характерны для СКВ?

A. Резко болезненные афты на слизистой полости рта;

Б. Глоссит;

B. Язвенный стоматит;

Г. Хейлит;

Д. Оральный кандидоз.

7. Отметьте наиболее частые виды поражения ЦНС при СКВ:

A. Головная боль;

Б. Эпилептические припадки;

B. Геморрагический инсульт;

Г. Менингит;

Д. Полиневропатии.

8. К морфологическим видам поражения почек при СКВ относят все нижеперечисленные, кроме:

A. Интерстициального нефрита;

Б. Мезангиального нефрита;

B. Очагового пролиферативного нефрита;

Г. Диффузного пролиферативного нефрита;

Д. Острого канальцевого некроза.

9. Укажите основные клинико-иммунологические варианты СКВ:

А. СКВ в пожилом возрасте;

Б. Хроническая СКВ;

В. Неонатальная СКВ;

Г. Подострая кожная красная волчанка;

Д. Антифосфолипидный синдром.

10. Какие иммунологические нарушения не относятся к диагностическим критериям СКВ?

A. Антиядерные антитела;

Б. Антитела к ДНК;

B. РФ;

Г. Криоглобулины;

Д. Антитела к Sm-антигену.

11. Выберите верные утверждения относительно поражения сердца

при СКВ:

A. Часто выявляется перикардит;

Б. Наблюдаются выраженные пороки сердца, приводящие к сердечной недостаточности;

B. Поражение клапанов ассоциируется с обнаружением антикардиолипиновых антител;

Г. Отмечается увеличение смертности от инфаркта миокарда;

Д. Типичное возникновение кардиомиопатии.

12. Какие из следующих факторов повышают риск тромбоза коронарных сосудов при СКВ?

A. Терапия кортикостероидами;

Б. Дебют заболевания в подростковом возрасте;

B. Наличие антифосфолипидных антител;

Г. Цитостатическая терапия;

Д. Развитие нефротического синдрома.

13. Наиболее характерные патоморфологические изменения при СКВ:

A. Наличие гематоксилиновых телец;

Б. Гранулематозное воспаление с наличием гигантских многоядерных клеток;

B. Феномен «луковичной шелухи»;

Г. Выраженная гистиоцитарная инфильтрация;

Д. Фибриноидный некроз.

14. Укажите наиболее характерные изменения в легких при СКВ:

A. Плеврит;

Б. Фиброзирующий альвеолит;

B. Внутригрудная лимфаденопатия;

Г. Пневмонит;

Д. Первичная легочная гипертензия.

15. На основании каких признаков можно диагностировать нефрит с нефротическим синдромом при СКВ?

A. Гипопротеинемия;

Б. Макрогематурия;

B. Отеки нижних конечностей;

Г. Уменьшение клубочковой фильтрации до 20 мл/мин;

Д. Протеинурия >3 г/сут.

16. Какие виды терапии применяются в типичных случаях для лечения поражения кожи и суставов при СКВ?

A. Плазмаферез;

Б. Кортикостероиды в невысоких дозах;

B. Циклофосфан;

Г. НПВС;

Д. Аминохинолиновые препараты.

17. Высокие дозы кортикостероидов показаны для лечения следующих клинических проявлений СКВ:

A. Нефрит с нефротическим синдромом;

Б. Люпус-артрит;

B. Поперечный миелит;

Г. Плеврит;

Д. Тромбоцитопения (менее 50x10⁹/i).

18. Основные показания к назначению цитотоксических препаратов при СКВ:

A. Нефрит;

Б. Тромбоцитопения, резистентная к терапии кортикостероидами;

B. Полисерозит;

 Г. Алопеция;

Д. Поражение ЦНС.

19. Что из нижеперечисленного относят к побочным эффектам лечения кортикостероидами?

A. Остеопороз;

Б. Геморрагический цистит;

B. «Лунообразное» лицо;

Г. Артериальную гипертензию;

Д. Алопецию.

20. Что такое пульс-терапия?

А. Пероральный прием высоких доз кортикостероидов (1 мг/кг в сутки);

Б. Ежедневное внутримышечное введение кортикостероидов;

В. Внутривенное болюсное введение кортикостероидов;

Г. Внутривенное капельное введение высоких доз кортикостероидов;

Д. Все утверждения неверны.

 

Вариант 3

1. Какие из перечисленных клинических признаков относятся к диагностическим критериям СКВ?

A. Артралгии;

Б. Нефрит;

B. Феномен Рейно;

Г. Серозит;

Д. Дискоидная сыпь.

2. Какие из перечисленных ниже лабораторных изменений относятся к диагностическим критериям СКВ?

A. Ускорение СОЭ;

Б. Лейкопения менее 4x10⁹/i;

B. Антитела к ДНК;

Г. Тромбоцитопения менее 150x10⁹/i. Д. Антиядерные антитела.

3. Какие кожные проявления характерны для больных СКВ?

А. Фотодерматит;

Б. Дискоидная сыпь;

В. Витилиго;

Г. Алопеция;

Д. Узловатая эритема.

4. Выберите верные утверждения относительно особенностей СКВ, начавшейся в пожилом возрасте:

A. В клинической картине заболевания преобладает суставной синдром;

Б. Редкое развитие алопеции, лимфаденопатии;

B. Неблагоприятный прогноз;

Г. Антитела к ДНК выявляются практически у всех больных;

Д. Все утверждения правильны.

5. Что не характерно для суставного синдрома у больных СКВ?

A. Наличие эрозий суставных поверхностей. Б. Артралгии;

B. Асимметричный олиго- и моноартрит суставов стопы;

Г. Поражение суставов позвоночника;

Д. Развитие в большинстве случаев стойких деформаций суставов.

6. Какие виды поражения слизистых оболочек наиболее характерны для СКВ?

A. Резко болезненные афты на слизистой полости рта;

Б. Глоссит;

B. Язвенный стоматит;

Г. Хейлит.

Д. Оральный кандидоз.

7. Отметьте наиболее частые виды поражения ЦНС при СКВ:

A. Головная боль;

Б. Эпилептические припадки;

B. Геморрагический инсульт;

Г. Менингит;

Д. Полиневропатии.

8. К морфологическим видам поражения почек при СКВ относят все нижеперечисленные, кроме:

A. Интерстициального нефрита;

Б. Мезангиального нефрита;

B. Очагового пролиферативного нефрита;

Г. Диффузного пролиферативного нефрита;

Д. Острого канальцевого некроза.

9. Укажите основные клинико-иммунологические варианты СКВ:

А. СКВ в пожилом возрасте;

Б. Хроническая СКВ;

В. Неонатальная СКВ;

Г. Подострая кожная красная волчанка;

Д. Антифосфолипидный синдром.

10. Какие иммунологические нарушения не относятся к диагностическим критериям СКВ?

A. Антиядерные антитела;

Б. Антитела к ДНК;

B. РФ;

Г. Криоглобулины;

Д. Антитела к Sm-антигену.

11. Выберите верные утверждения относительно поражения сердца

при СКВ:

A. Часто выявляется перикардит;

Б. Наблюдаются выраженные пороки сердца, приводящие к сердечной недостаточности;

B. Поражение клапанов ассоциируется с обнаружением антикардиолипиновых антител;

Г. Отмечается увеличение смертности от инфаркта миокарда;

Д. Типичное возникновение кардиомиопатии.

12. Какие из следующих факторов повышают риск тромбоза коронарных сосудов при СКВ?

A. Терапия кортикостероидами;

Б. Дебют заболевания в подростковом возрасте;

B. Наличие антифосфолипидных антител;

Г. Цитостатическая терапия;

Д. Развитие нефротического синдрома.

13. Наиболее характерные патоморфологические изменения при СКВ:

A. Наличие гематоксилиновых телец;

Б. Гранулематозное воспаление с наличием гигантских многоядерных клеток;

B. Феномен «луковичной шелухи»;

Г. Выраженная гистиоцитарная инфильтрация;

Д. Фибриноидный некроз.

14. Укажите наиболее характерные изменения в легких при СКВ:

A. Плеврит;

Б. Фиброзирующий альвеолит;

B. Внутригрудная лимфаденопатия;

Г. Пневмонит;

Д. Первичная легочная гипертензия.

15. На основании каких признаков можно диагностировать нефрит с нефротическим синдромом при СКВ?

A. Гипопротеинемия;

Б. Макрогематурия;

B. Отеки нижних конечностей;

Г. Уменьшение клубочковой фильтрации до 20 мл/мин;

Д. Протеинурия >3 г/сут.

16. Какие виды терапии применяются в типичных случаях для лечения поражения кожи и суставов при СКВ?

A. Плазмаферез;

Б. Кортикостероиды в невысоких дозах;

B. Циклофосфан;

Г. НПВС;

Д. Аминохинолиновые препараты.

17. Высокие дозы кортикостероидов показаны для лечения следующих клинических проявлений СКВ:

A. Нефрит с нефротическим синдромом;

Б. Люпус-артрит;

B. Поперечный миелит;

Г. Плеврит;

Д. Тромбоцитопения (менее 50x10⁹/i).

18. Основные показания к назначению цитотоксических препаратов при СКВ:

A. Нефрит;

Б. Тромбоцитопения, резистентная к терапии кортикостероидами;

B. Полисерозит;

Г. Алопеция;

Д. Поражение ЦНС.

19. Что из нижеперечисленного относят к побочным эффектам лечения кортикостероидами?

A. Остеопороз;

Б. Геморрагический цистит;

B. «Лунообразное» лицо;

Г. Артериальную гипертензию;

Д. Алопецию.

20. Что такое пульс-терапия?

А. Пероральный прием высоких доз кортикостероидов (1 мг/кг в сутки);

Б. Ежедневное внутримышечное введение кортикостероидов;

В. Внутривенное болюсное введение кортикостероидов;

Г. Внутривенное капельное введение высоких доз кортикостероидов;

Д. Все утверждения неверны.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача 1

Больная Д., 18 лет, студентка.

Жалобы при поступлении: на боли в коленных, локтевых и межфаланговых суставах кистей, чувство «скованности» в них, боли под лопатками при глубоком дыхании, чувство нехватки воздуха, общую слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

Из анамнеза: заболела остро 3 мес. назад, когда появились резкие боли в правом плечевом и лучезапястном суставах, чувство «скованности» в них, слабость в руках и ногах, боли в пояснице, повышение температуры тела до 38°С. Вскоре появились эритематозные высыпания на спинке носа и щеках. Лечилась в местной больнице, где состояние расценивалось как ревматизм в активной фазе, ревмокардит, полиартрит, поражение почек. В анализах крови были выявлены анемия (гемоглобин – 90 г/л), увеличение СОЭ до 35 мм/ч. Проводилось лечение пенициллином, индометацином, антигистаминными средствами, на фоне чего температура тела снизилась до субфебрильных значений. Однако сохранялись артралгии, распространившиеся на коленные суставы и межфаланговые суставы кистей, стало возникать чувство нехватки воздуха, затем появились боли под лопатками при глубоком дыхании.

При осмотре: температура тела 38,3°С. Кожные покровы бледные, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия левого коленного сустава. На коже щек и спинки носа яркая эритема. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД – 17/мин. Перкуторно границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, выслушивается ритм галопа, слабый систолический шум на верхушке. Пульс – 100 уд./мин, ритмичный. АД – 120 и 70 мм рт. ст. Печень выступает на 2,5 см из-под края правой реберной дуги, при пальпации мягко-эластичная, безболезненная. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

В анализах крови: гемоглобин – 66 г/л, гематокрит – 33%, ЦП – 0,80, лейкоциты – 2,9 тыс., тромбоциты – 112 тыс., СОЭ – 59 мм/ч. Общий белок – 7,2 г/дл, альбумин – 2,9 г/дл, креатинин – 1,4 мг/дл. IgM – 140 мг%, IgA – 225 мг%, IgG – 1800 мг%, комплемент – 0. Титр АСЛ-О – ниже 250 ед. Латекс-тест – отрицательно, реакция Ваалера – Роуза – отрицательно, антинуклеарные антитела – 1:160, LE-клетки – найдены.

В анализах мочи: уд. вес – 1010, рН – 5, белок – 1,75‰, сахара нет, лейкоциты – 4–6 в поле зрения, эритроциты – 7–10 в поле зрения, цилиндры гиалиновые – 3–4 в поле зрения, цилиндры зернистые – 1–2 в поле зрения.

ЭКГ: синусовая тахикардия, отриц. зубцы Т в I, III, aVF, V3–V5 отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки: умеренное усиление легочного рисунка, утолщение и уплотнение междолевой плевры.

УЗИ брюшной полости и почек: печень и селезенка несколько увеличены, нормальной эхогенности. Почки не изменены.

Дайте ответы на следующие вопросы:

1. Выделите синдромы.

2. Сформулируйте клинический диагноз.

3. Назначьте лечение и обоснуйте его.
 

Клиническая задача 2

Больная З., 28 лет, поступила в ревматологическое отделение с жалобами на головную боль, ухудшение памяти, рассеянность, плаксивость, снижение настроения, нарушения сна, головокружение, «шаткость» походки, сужение полей зрения, усиленное выпадение волос, болезненность во рту при приеме кислой пищи, образование «язвочек» во рту, геморрагические корочки на губах, сукровичное отделяемое из носа, распространенные эритематозные высыпания на туловище, лице и конечностях, сопровождающиеся шелушением, мокнущие эритематозные высыпания с изъязвлением на пальцах стоп, «зябкость» и побеление пальцев рук на холоде, боль и припухлость в области II пястнофалангового сустава справа, миалгии конечностей, повышение температуры тела до 38,5-39 °С с ознобом, похудание (за год на 10 кг).

Анамнез заболевания. Считает себя больной с 26 лет, когда без видимой причины сначала возник артрит II пястнофалангового сустава справа, а затем боль в других пястнофа