Диагностические признаки ССД (Н.Г.Гусева 1993, 1997г.)

Ø Основные:

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.

2. Синдром Рейно.

3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого - ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения

4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже - ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.

5. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха — отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.

6. Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие с-дрома мальабсобции..

7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.

8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на Р-гр- «медовые соты»).

9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.

10. Наличие специфических антинуклеарных АТ (aHra-Scl-70 и антицентромерные антитела)

11. Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капиляроскопии).

 

Ø Дополнительные признаки:

1.Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.

2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.

3. Общие: потеря массы (более 10 кг).

4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпроте- инемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%,), антитела к ДНК или АНФ, РФ.

Наличие любых трех основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

 

Клинические формы ССД:

• Диффузная.

• Лимитированная (CREST).

• Перекрестная (ССД и РА;ССД и ДМ/ПМ).

• Висцеральная.

• Ювенильная.

 

v Поражение кожи при ССД:

• Симметричное поражение кожи рук реже-кожи стоп, предплечий, голеней; в последующем спины, живота, ягодиц.

• Стадии - плотный отёк, индурация, атрофия. Отёк безболезненный.

• Первоночально поражаются кисти, пальцы «сосискообразные»

• Лицо «маскообразное», с утолщением кожи лба, щёк, истончением губ

• Симптом «кисета», спинка носа истончается, крылья носа становятся напряжёнными – клюв хищной птицы

 

v Поражение слизистых - хронический коньюнктивит,фарингит, атрофический ринит, стоматит, возможен синдром Шегрена

Трофические нарушения:

- Деформация ногтевых пластинок с поперечной исчерченностью

- Остеолиз ногтевых пластинок

- Истончение волос и алопеция.

Специфический признак – образование кальцинатов в подкожной клетчатке кистей, ногтевых фалангах, околосуставных областях – синдром Тибьержа –Вейссенбаха.

 

v Поражение лёгких:

1.Быстропогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммена – Рича) Клинически: Острый непродуктивный кашель, одышка в покое, лихорадка. Рентгенологически: множественные мелкоочаговые затемнения и сетчатая деформация лёгочного рисунка. Может быстро закончиться фатальным исходом.

2. Поражение лёгких развивается более медленно – одышка при физической нагрузке, возможны – непродуктивный кашель, тахипное, крепитация в нижних отделах лёгких, иногда развитие лёгочного сердца, симптом барабанных палочек.

3. Интерстициальный лёгочный фиброз прогрессирует медленно. Определяется с помощью Рентгена или КТ

 

v Поражение сердца при ССД:

Патогенез

o Мелкие артерии и артериолы

o Нарушения микроциркуляции

o Ишемия - реперфузия

o Очаговый фиброз

o Атеросклероз

o Артериальная гипертензия (в т.ч. при склеродермическом почечном кризе)

Частота поражения сердца

¨ Перикардит - 80%

¨ Поражение миокарда: миокардит (менее 15%), диастолическая дисфункция (40%), нарушения ритма и проводимости (до 90%)

¨ Поражение эндокарда (редко)

Поражение правых отделов (легочная гипертензия)

v Поражение почек -истинная склеродермическая почка, которое характеризууется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, с возникновением кортикальных некрозов. Клинически внезапно выявляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. Наблюдается редко, но заканчивается, как правило, летально.

 Чаще отмечается поражение почек по типу хронической нефропатии

v Поражение ЖКТ - дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети его, ослабление перистальтики и некоторая ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита.

 

                  Лабораторно- инстументальная диагностика.

Лабораторные показатели имеют лишь относительную диагностическую ценность, но важны для определения активности процесса. Исключение составляют специфические для ССД анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела, причём первые характеризуют острое течение и диффузную склеродермию, а антитела к центромерам- хроническую форму ССД. Может быть- гипохромная анемия, лейкопения, увеличение СОЭ, появление СРБ, гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного фактора.

Инструментальные методы - рентгеноскопия пищевода с контрастированным барием, рентгенография лёгких, КТ лёгких, ЭКГ, ЭХОКГ, капилляроскопия.

 

Диф. диагноз проводится с СКВ, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, паранеопластическим склеродермическим синдромом, диффузным эозинофильным фасциитом, склеродермой Бушке.

 

Принципы лечения.

 Многолетние наблюдения подтвердили целесообразность выработанных ранее общих принципов терапии ССД: 1) своевременность, 2) патогенетическая обоснованность, 3) комплексность, 4) дифференцированность, 5) длительность, 6) этапность: стационар – диспансер - курорт (профилакторий).

Антифиброзная терапия.

Д-пеницилламин (купренил) внутрь по 300-500 мг – до 1000 мг в сутки

Поддерживающие 250-300 мг в сутки 3-5 лет. Препарат нефротоксичен.

Колхицилл, диуцифон, мадекассол, унитиол.