А. Абнормальный мышечный тонус

 

Нормальный мышечный тонус - это способность мышц поддерживать правильное количество сокращений и эластичности во время движений и может определяться как сопротивление пассивному удлинению или растяжению

Абнормальный мышечный тонус включает гипотоничность, гипертоничность или переменный тонус и связан с дефицитом постурального контроля.

Мышечная гипотония характеризуется снижением мышечного тонуса и приводит к нарушению функционального движения и выносливости мышц.

Снижение мышечного тонуса может способствовать развитию:

· кифоза или лордоза с увеличением сгибания в тазобедренных суставах 

· контрактур нижних конечностей

· нестабильности и подвывиха ТБС

· гипермобильности и вальгусной установки коленных суставов

· патологической установке стоп.

 Мышечный гипертонус или спастичность характеризуются повышенным напряжением или сокращением мышц.

Наличие спастичности способствует развитию:

· сколиоза,

· мышечным контрактурам,

· синергизма экстензора / флексора

· клонусов,

· гиперрефлексиям

· постоянных примитивных рефлексов.

Гипотоничность и гипертонус часто присутствуют одновременно. Это проиллюстрировано в популяции церебрального паралича, при которой у ребенка может проявляться снижение тонуса мышц туловища, что затрудняет его выпрямление, но при этом присутствует гипертонус мышц конечностей.

 

B. Сохранение примитивных рефлексов

У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочетание примитивных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания.

Выраженность тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создаёт патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребёнка поступают афферентные импульсы от патологических поз и движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи.

 

a. Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)

Ассиметричный шейный тонический рефлекс (АШТР). Этот рефлекс имеет особое значение в структуре нарушений у детей с церебральным параличом, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (ротации) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повёрнуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повёрнут затылок. Так, если голова ребёнка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются. Ребёнок принимает «позу фехтовальщика».

Этот рефлекс обычно уходит между 4-6 месяцами. Сохранение рефлекса препятствует развинию переворотов, двусторонней интеграции, формированию дотягивания и захвата. Из-за тенденции детей использовать одну руку, продолжающиеся повторяющиеся движения могут привести к развитию. Разгибательные позы баланс мягких тканей и асимметрия мышечного тонуса также могут приводить к вторичным деформациям, включая подвывих бедра, и контрактуры, главным образом влияющие на сгибатели и аддукторы бедер.

 

b. Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР)

 

Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы (наклон вперёд – вниз) повышается тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей; ребёнок наклоняется вперёд. При разгибании головы (назад) повышается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей, ребёнок запрокидывается назад. Схема реализации СШТР сохраняется при любом положении тела (лёжа на спине, животе, на боку, в положении сидя, стоя). Ребёнок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические синергические (содружественные) движения в конечностях. При усилении СШТР в зону его влияния вовлекаются и мышцы туловища: при сгибании головы возникает сгибание туловища, а при разгибании головы – его разгибание.

Этот рефлекс обычно угасает между 4-6 месяцами. Сохранение СШТР препятствует реципрокному ползанию, ходьбе и функциям верхних конечностей.

 

c. Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР)

 

ЛТР вызывается, когда при перемещении со спины на живот, тонус сгибателей и разгибателей меняется. На спине или с выпрямленной головой увеличивается разгибание тела. На животе или когда голова наклонена вперед от вертикального положения, наблюдается увеличение сгибания Этот рефлекс обычно угасает между 4-6 месяцами. Удержание ЛТР мешает осуществлению боковых переворотов, возможности переходу из позы лежа в позу сидя, а также ползанью.

 

d. Положительная реакция опоры

 

Положительная реакция опоры проявляется, когда ребенка поддерживают под мышками и удерживают вертикально с опорой на ноги Проприоцептивные стимулы через ступни вызывают выпрямление нижних конечностей и подошвенное сгибание стоп Такая реакция обычно начинает угасать между 1-2 месяцами и исчезает, когда ребенок учится опираться на ноги и вставать самостоятельно Сохранение этой реакции будет мешать ходьбе и может привести к ходьбе на носочках. Проприоцептивные стимулы, применяемые к внутренним мышцам стоп при нажатии на них, также могут вызывать усилие разгибательной реакции, что может привести к сакральному сидению и развитию разгибательных контрактур тазобедренных суставов.

 

e. Рефлекс Моро

 

Рефлекс Моро проявляется при откидывании головы назад, что приводит к разгибательной реакции, при этом руки выпрямляются, разводятся и ротируются кнаружи с последующим переходом в сгибательную позу. Этот рефлекс обычно начинает угасать между 4-6 месяцами и, если он сохраняется, это препятствует контролю за положением головы, поддержанию позы сидя и защитным реакциям - всему, что необходимо для постурального контроля.

 

C. Структурные асимметрии

 

a. Деформации позвоночника:

a.1. Сколиоз

Сколиоз - боковое искривление поясничного и / или грудного отделов позвоночника, часто сопровождаемая осевым вращением тел позвонков.

Общество исследований сколиоза определяет сколиоз как боковое искривление, превышающее 10 °, с использованием метода Кобба: кривые менее 20 ° являются мягкими, кривые более 40 ° приводят к постоянной деформации, а кривые 65 ° и более могут приводить к нарушенной сердечно-легочной функции.

Развитие сколиоза связано с:

· асимметричным мышечным тонусом

· сохранением примитивных рефлексов

· низким тонусом постуральных мышц,

· контрактурами ТБС

· компенсаторными позами в результате несоответствия длины ног или абнормальным наклоном таза (боковой наклон, наклон и ротация)

· повышенным давлением на ткани при сидении

Сколиоз, возникающий в сочетании с наклоном таза и деформацией тазобедренного сустава, обычно выпуклый на стороне, противоположной дислоцированной головки бедра и бокового наклона таза.

Признано, что сколиоз, как правило, прогрессирует и может способствовать ряду вторичных проблем со здоровьем, таких как позиционная боль, дыхательные проблемы, пролежни и потеря функции Сколиоз можно описать как фиксированное или структурное нарушение, что предполагает существование постоянной деформации, которая не может быть изменена положением, при этом тела позвонков вращаются в направлении выпуклости кривой и спинальные деформации на стороне вогнутости кривой.

 

a.2. Лордоз

Лордоз можно определить как переднезаднее искривление поясничного отдела позвоночника, в котором вогнутость направлена ​​назад. В нормальном положении поясничный отдел позвоночника должен быть слегка полым или должен присутствовать лордоз, однако мышечный дисбаланс может привести к чрезмерному удлинению и ослаблению брюшных и ягодичных мышц, а также укорочению мышц iliopsoas и выпрямителей позвоночника. Это что приводит к тому, что таз наклоняется вперед и увеличивается лордоз поясничного отдела позвоночника. Возникает так называемая лордотическая поза. Лордоз может быть вторичным по отношению к другим деформациям позвоночника, переднему тазовому наклону, контрактурам сгибателей бедра и также связан с мышечной дистрофией.

 

a.3. Кифоз

Кифоз характеризуется повышенной задней кривизной грудного отдела позвоночника Кифотическая осанка проявляется во время сакрального сидения, с наклоненным тазом и грудным ортделом позвоночника в положении сгибания.

Развитие кифоза может быть связано с:

· плохой способностью поддерживать позу,

· слабыми мышцами выпрямителями позвоночника

· компенсацией деформации ТБС

· у детей с церебральным параличом, которые демонстрируют разгибательную спастичность в нижних конечностях в связи с укороченными подколенными сухожилиями

Контроль за положением головы ухудшается, что приводит к наклону или падению головы вперед. Чтобы компенсировать падение головы, человек будет запрокидывать шею, чтобы визуально взаимодействовать с окружающей средой, однако это будет нарушать функцию дыхания и глотания. Также возникают дополнительные проблемы, включая боль в шее, сгибательные контрактуры мышц туловища, ограниченное движение руки и увеличение давления в брюшной полости.

 

a.4. Тазовый наклон

Задний тазовый наклон является серьезной проблемой при сидении, поскольку он снижает устойчивость позы. Проблемы, связанные с задним тазовым наклоном, включают сплющивание поясничной кривой, акцентирование сакрального сидения грудного кифоза и повышенный риск развития воспаления под давлением в сакральной области. Тазовый наклон назад связан с напряжением в подколенных сухожилиях или сгибанием грудного отдела позвоночника.

 

a.5. Деформация унесенные ветром ноги.

Подобная деформация тазобедренного сустава представляет собой абдукцию одного тазобедренного сустава, приводящую к контрактуре контралатерального бедра и может быть связана с тазовым наклоном назад и вторичным сколиозом. Тазовый наклон приводит к вращению таза в поперечной плоскости и наклону в саггитальной плоскости.

Факторы, способствующие возникновению подобной деформации включают:

дисплазию вертлужной впадины,

· антеверсию бедренной кости,

· спастичность,

· сохранение АШТР

· мышечную дисбаланс

· контрактуры ТБС

 

 

Виды осложнений

 

Неадекватный (неправильно назначенный) и недостаточный (не выполняемый в полном объеме) Постуральный Менеджмент имеет серьезные последствия для качества жизни ребенка и семьи, поэтому пагубно сказывается:

2.1. На функционировании органов и систем:

– вызывает нарушения функций глотания (значительный риск асфиксии). Трудности кормления детей с церебральными параличами связаны с:

· дискоординацией дыхания, сосания и глотания;

· нарушениями контроля за положением головы;

· реакций равновесия;

· зрительно-моторной координации;

· невозможностью удерживать туловище в вертикальном положении;

· недостаточной функцией оральных и артикуляционных мышц;

· чрезмерной выраженностью тонических шейных и лабиринтного рефлексов.

· Нарушение функций глотания приводит к различным нарушениям в виде:

· срыгивания и аспирации дыхательных путей;

· повышенной соливации;

· пониженному потреблению пищи, и как следствие, снижению веса и костно-мышечной массы, и далее различных нарушений метаболизма вследствие недостатка как основных ингредиентов (белка, микроэлементов, Са), так и витаминов.

· нарушения функций пищеварительной и мочевыделительной систем;

· нарушения функций дыхательной системы

Постоянная асимметричная поза приводит к развитию:

· спастической кривошеи;

· сколиоза;

· косого положения таза;

· «реберного» горба;

· контрактурам в области конечностей, различных с лицевой и затылочной стороны.

Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища.

В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность. Она связана деформациями грудной клетки, изменением анатомии диафрагмы, что нарушает физиологические объемы и функции органов грудной клетки и органов брюшной полости.

Так же в положении лежа мочевой пузырь опорожняется не полностью, что приводит к застою мочи и развитию инфекции мочеполовой системы.

2.2. На анатомическом развитии.

2.2.1. На контроле за меняющимся тонусом мышц.

При спастических формах церебральных параличей чрезмерная тоническая активность одних мышц рефлекторно приводит к торможению мышц-антагонистов, в результате чего тонус в последних снижен.

Спастическое напряжение наблюдается преимущественно в длинных двусуставных мышцах, приводящих и сгибателях, в то время как в коротких односуставных мышцах, разгибателях и отводящих, чаще отмечается гипотония.

Преобладание спастичности в одних мышцах и снижение тонуса в других приводит к патологическим позам, контрактурам и деформациям.

2.2.3. На позвоночнике.

Формируется сколиоз и / или кифоз.

Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образные, S-образные, чаще локализуются в тораколюмбальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей.

Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловища в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела.

2.2.4. На мобильности (способность передвигаться)

При детских церебральных параличах механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для ее поддержания включаются отличные от нормальных механизмы, способствующие стабилизации туловища в вертикальном положении. Так, например, при стоянии на носках центр тяжести верхней части тела смещается вперед.

Масса тела не оказывает влияния на положение рук и деформации в них обусловлены, главным образом, патологической постуральной активностью и содружественными движениями.

Таким образом, контрактуры и деформации при детских церебральных параличах формируются под влиянием следующих факторов:

– повышенного мышечного тонуса, распределение которого во многом зависит от тонических шейных и лабиринтного рефлексов;

– патологических содружественных движений;

– воздействия массы тела и компенсаторных приспособительных реакций, направленных на сохранение равновесия в вертикальном положении;

длительного пребывания ребенка в одной и той же позе.

2.2.5. Вызывает нарушения в суставах (Стопы / Голеностопы / Колени).

Статическое положение и снижение / изменение движения в этих областях приводит к фиксированной деформации.

Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются со сгибательно-приводящими контрактурами бедер и эквиноварусной деформацией стоп.

Рекурвация коленных суставов более характерна для форм церебральных параличей, сопровождающихся низким мышечным тонусом. В этих случаях она обусловлена слабостью четырехглавой мышцы бедра и других разгибателей колена.

При спастических формах причиной переразгибания коленного сустава может быть эквиноварусная деформация стопы, выраженная еще в такой степени, что ребенок при соответствующих усилиях может опустить пятку на опору. Опуская пятку, он вынужден привести колено в состояние переразгибания и тем стабилизировать коленный сустав.

При рекурвации коленных суставов компенсаторно усиливается сгибание тазобедренных суставов и тело наклоняется вперед.

Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриротаторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. Соприкосновение ног в области коленных суставов, ходьба «ножницами» стабилизируют тело в вертикальном положении и способствуют вальгусной установке коленей.

«S-образная деформация» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием бедер и коленей. Поэтому «S-образная деформация» обычно сочетается со сгибательными деформациями тазобедренных и коленных суставов. Нередко при «S-образная деформации» наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы с опущением ее наружного края, так называемая эквиноварусная деформация. При этом мышцы, поднимающие наружный край стопы, ослаблены и преобладает тонус супинаторов. Из-за несбалансированной функции супинаторов со временем развивается продольная S-образная деформация.

«Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотонотомии с целью оперативной коррекции «конской стопы». В редких случаях «пяточная стопа» при церебральных параличах бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. При этом тыльная сторона стопы прилегает к голени и ее нельзя установить под прямым углом даже при разогнутой в коленном суставе конечности. Свод стопы углубляется, самостоятельно стопа не сгибается.

Плосковальгусная стопа обусловлена относительной слабостью мышц, поднимающих медиальный край стопы (передняя большеберцовая, длинный разгибатель I пальца), и гипертонусом малоберцовых мышц. Свод стопы низкий, пятка пронирована. В положении стоя и во время ходьбы больной опирается больше на внутренний край стопы. Таранная кость опускается вниз и выступает под внутренней лодыжкой. Передний отдел стопы отведен кнаружи. Часто эта деформация развивается вслед за «конской стопой», когда сила тяжести действует на плюсневые кости настолько сильно, что опора смещается к внутреннему краю стопы, которая уплощается. Это расширяет опорную поверхность стопы и увеличивает стабильность туловища в вертикальном положении. Со временем вальгусная деформация может нарастать и привести к деформации голеностопного сустава. Нередко наблюдаются сочетанные деформации: одна стопа конская или эквиноварусная, другая — плосковальгусная

Деформации пальцев. При выраженной и длительно не леченной плоской или плосковальгусной стопе формируется вальгусное положение большого пальца. Это самая частая деформация. Иногда она сочетается со сгибательной контрактурой других пальцев.

2.2.6. Вызывает существенные нарушения в тазобедренных суставах.

Если ребенок не может стоять и ходить в анатомически правильном положении, развитие вертлужной впадины и, следовательно, стабильность тазобедренного сустава находится под угрозой. Плохо сформированные вертлужные впадины особенно уязвимы, особенно если ноги «унесены ветром» или находятся в «позе лягушки». Это может привести к дислокации или вывиху бедра.

Для церебрального паралича наиболее характерна приводящая и внутриротаторная контрактура тазобедренного сустава.

Чаще всего она формируется на ранних стадиях спастических параличей, реже и на более поздней стадии – при гиперкинетической и атактической формах. Развитие контрактуры в большой степени связано со спастичностью приводящих мышц бедер: нежной, пояснично-подвздошной, полусухожильной и полуперепончатой и др. Сокращение перечисленных мышц наряду с приведением и внутренней ротацией бедер вызывает сгибание в тазобедренном суставе, чем объясняется часто наблюдаемая при церебральных параличах сочетанная сгибательная, приводящая и внутриротаторная контрактура бедер. Сгибательная контрактура поддерживается также сокращением прямой мышцы бедра. В вертикальном положении сгибательная поза бедер компенсируется патологическим положением туловища – гиперлордозом поясничного отдела позвоночного столба, сильным наклоном вперед верхней части тела. Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих тазобедренного сустава. При неравномерной мышечной тяге с преобладанием приводящих мышц бедер и флексоров головка бедра смещается вверх и кзади, средняя ягодичная мышца и отводящие мышцы бедер почти полностью утрачивают роль рычага. Вертлужная впадина под действием постоянного давления смещающейся головки бедра сильно уплощается и деформируется. Вследствие усиленной мышечной тяги и нарушения кровообращения дистрофически изменяется и головка бедра. При спастической диплегии в случае асимметрии мышечного тонуса на одной стороне может быть сгибательно - приводяще - внутриротаторная контрактура с подвывихом или вывихом тазобедренного сустава, а на другой — отводящая контрактура с наружной ротацией бедра. Спастические вывихи бедер обычно наблюдаются у тяжелобольных, не способных самостоятельно передвигаться.

2.2.7. На возможности удерживать вес тела.

Это вызвано снижением плотности костной ткани, что в свою очередь увеличивает риск переломов нижних конечностей.

2.3. На необходимости ортопедической хирургии.

Увеличивает возможность применения оперативных вмешательств.

Формированию вторичных структурных изменений в нервно-мышечном аппарате способствуют:

· нарушению трофических влияний со стороны центральной нервной системы;

· патологии мышечного тонуса;

· ограничению двигательной активности;

· длительному пребыванию больных в патологических позах.

Мышечные волокна постепенно атрофируются, замещаются жировой и соединительной тканью.

2.4. На необходимости предоставления технических средств реабилитация.

Для компенсации и коррекции сложных прогрессирующих деформаций потребуются более сложные технические средства.

2.5. На уходе.

Сложности и различного рода риски для ребенка и ухаживающих будут существенно увеличены в результате необходимости подъема и перемещения ребенка.

2.6. На сенсорном развитии.

Например, на ухудшении функцию зрения – в положении лежа, откинутой назад или ассиметричной позе сложно смотреть прямо перед собой.

2.7. На обучении.

Ребенку легче воспринимать, концентрироваться, слушать и играть, когда он находится в безопасном  положении, чем когда он должен сосредоточиться на балансе, чтобы оставаться в правильном стабильном положении.

2.8. На коммуникации.

Неспособность поддерживать симметричные позы приводит к трудности в восприятии и экспрессивной речи.

2.9. На проприоцепции.

Это будет иметь существенное влияние на уровень зрелости ребенка и, следовательно, на его образовании.

2.10. На восприятии образа тела - себя или окружающих, что важно для взаимодействия/связи с родителями и общественного признания

2.11. На психическом здоровье (детского и семейного) за счет сокращения количества / качества сна

2.12. На включение в общественную жизнь.

Могут быть сложности в участии в общеобразовательной программе 

 

ЧАСТЬ IV.