Какие лабораторные данные являются основным дифференциально-диагностическим критерием для постановки диагноза?

Ситуационные задачи

Задача 1.

Больная 35 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, снижение работоспособности, сонливость, головокружение, шум в ушах, извращение вкуса, ломкость ногтей. Считает себя больной в течение последних 1,5 лет, когда на фоне нарушения менструально-овариального цикла появились и стали нарастать перечисленные выше симптомы. Месячные обильные, продолжаются 6-8 дней. Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Язык чистый, сухой. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Сердечные тоны приглушены, систолический шум на верхушке, в легких везикулярное дыхание. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется.

Общий анализ крови: Нb 68 г/ л, Эр 3,8 *10¹²/л, ЦП 0,54, Лейк 4,2*10⁹/л, пя 6, ся 51, л 40, м 3, ретукоциты 12%_0, анизоцитоз за счет микроцитов +++, анизохромия ++, пойкилоцитоз – встречаются шизоциты, Тр 180*10 ⁹/л, СОЭ 16 мм/ч.

Миелограмма (%): Эритробласты 1,2 (верх граница нормы), Пронормобласты 2,2(выс), Нормобласты: базофильные 8,6(выс), полихроматофильные 19 (выс), оксифильные 0,6(чуть пониж). Все эритроидные элементы 31,6(выс). Индекс созревания эритрокариоцитов 0,6.(нижн граница нормы)

1. Сформулируйте диагноз. ЖДА, тяжелой степени, смешанной этиологии.

Какие лабораторные данные являются основным дифференциально-диагностическим критерием для постановки диагноза?

3. Как следует оценивать результаты стернальной пункции?

Задача 2.

Больная 61 год, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на резкую слабость, похудение, снижение аппетита, боли в эпигастральной области, шум в ушах. Объективно: резко пониженного питания, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Язык обложен. Грудина при поколачивании умеренно болезненная. В подложечной области пальпируется опухоль размером с куриное яйцо, плотная и безболезненная. Рентгенологически выявлен рак антрального отдела желудка.

Общий анализ крови: Нb 85 г/ л, Эр 1,75 *10¹²/л, ЦП 1,4, Лейк 5,6*10⁹/л, пя 2, ся 60, э 1, л 23, м 4, ретукоциты 2%_0, анизоцитоз за счет макроцитов ++, пойкилоцитоз – встречаются единичные мегалобласты, Тр 120*10 ⁹/л, СОЭ 39 мм/ч.

Миелограмма: Мегалобластоидные элементы составляют 35% всех клеток эритроцитарного ростка. Встречаются группы раковых клеток

Б/Х анализ крови: Сывороточное железо 13,2 мкмоль/л, Билирубин общий 35,1 мкмоль/л, Билирубин непрямой15 мкмоль/л.

1. Сформулируйте диагноз. В12-дефицитная анемия.

Объясните причины изменений в лабораторных данных.

3. Являются ли изменения со стороны эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов характерными для данного заболевания?

При В12 дефицитной анемии микроскопическая картина периферической крови характеризуется:

· Пойкилоцитозом – наличием эритроцитов различной формы.

· Анизоцитозом – наличием эритроцитов различных размеров.

· Макроцитозом – наличием эритроцитов, увеличенных в диаметре (более 8,5мкм).

· Внутриклеточными включениями – в эритроцитах определяются остатки разрушенного ядра и некоторые органеллы.

· Гиперхромией – эритроциты имеют более выраженную окраску, чем в норме (что обусловлено большой концентрацией гемоглобина и отсутствием сужения в центре клетки).

Задача 3.

Больная 45 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на резкую слабость, головокружение, шум в ушах, одышку при минимальной физической нагрузке, отсутствие аппетита, чувство тяжести в эпигастральной области, жидкий стул. Считает себя больной в течение трех лет. К врачу обратилась впервые.

Объективно: несколько повышенного питания, кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричные. Язык ярко-красный с трещинами и афтами. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Границы сердца расширены, систолический шум на верхушке и в области легочной артерии, шум волчка на яремных венах. ЧСС 100 в минуту. АД 100/70 мм рт.ст. Печень увеличена, при пальпации безболезненна. Селезенка не увеличена.

Исследование желудочного содержимого зондом: отсутствие свободной соляной кислоты как до, так и после введения гистамина.

Общий анализ крови: Нb 56 г/ л, Эр 1,2 *10¹²/л, ЦП 1,4, Лейк 2,5*10⁹/л, метамиелоциты 1, пя 9, ся 46, л 40, м 4, ретукоциты 1%_0, анизоцитоз за счет макроцитов +++, пойкилоцитоз – Шизоцитоз, эритроциты с базофильной пунктуацией, кольцами Кебота и тельцами Жолли. Мегалобласты 2 на 100клеток, Нормобласты 2 на 100 клеток, Тр 100*10 ⁹/л, СОЭ 10 мм/ч.

1. Признаки какого заболевания, присутствуют в данных лабораторного обследования? В12-деф анемия.

Биохимический анализ крови

Данное исследование позволяет определить наличие растворенных в крови веществ (белков, ферментов, витаминов и других). Практически любое заболевание (в том числе и В12 дефицитная анемия) характеризуется увеличением или снижением концентрации различных веществ в крови, что позволяет судить о выраженности патологического процесса и степени повреждения внутренних органов, а также контролировать эффективность проводимого лечения.

Кровь для биохимического исследования берется из вены (подготовка пациента и методика забора материала были описаны выше), после чего в специальной пробирке направляется в лабораторию.

Пункция костного мозга

Данное исследование позволяет точно подтвердить или опровергнуть диагноз В12 дефицитной анемии. Пункцию следует проводить до начала лечения, так как оно может исказить полученные результаты.

Обычно костный мозг берут из грудины. Процедура выполняется только специально обученным врачом в условиях стерильной операционной. Место пункции дважды обрабатывается 70% спиртовым или йодным раствором. После этого специальным шприцем с полой иглой, установленной под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу и продвигают иглу на 1 – 2 см в вещество кости. Убедившись, что игла находится в полости кости, производится забор нескольких миллилитров костного мозга, который имеет вид густого, желтовато-красно вещества. Полученный материал направляется в лабораторию для микроскопического исследования.

При В12 дефицитной анемии в костном мозге определяется увеличение клеточных элементов (преимущественно за счет предшественников эритроцитов). Клетки увеличены в размерах, содержат слишком большое количество гемоглобина (по сравнению с нормой). Также отмечается нарушение созревания мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) и промиелоцитов (предшественников лейкоцитов).

 

Задача 4.

Больная 46 лет, поступила с жалобами на слабость, головокружение, одышку при незначительной нагрузке, повышение температуры тела до 38 С. Считает себя больной в течение 2-х недель, когда стала отмечать повышение температуры тела до 37,8-38ºС, сердцебиение, одышку при ходьбе. По поводу предполагаемой пневмонии получала антибактериальные препараты без эффекта. Однократно отмечала выделение темной мочи. Госпитализирована в связи с нарастающей слабостью и одышкой.

Объективно состояние тяжелое, кожа бледная с желтушным оттенком. ЧСС 110 /мин, ЧД 24/мин, АД 110/70 мм рт.ст. Периферические лимфоузлы не увеличены. Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Со стороны других органов и систем без особенностей.

Общий анализ крови: Нb 80 г/ л, Эр 2 *10⁶/л, Лейк 11,8*10⁹/л, пя 12, ся 67, л 15, м 5, э 1, ретукоциты 70%_0, Тр 150*10 ⁹/л.

Б/Х анализ крови: общий белок 78 г/л, альбумины 36 г/л, альфа-1-глобулины 0,4 г/л, альфа-2-глобулины 8 г/л, бета-глобулины 12 г/л, гамма-глобулины 28 г/л, АлАТ 35 ЕД/л, АсАТ 30 ЕД/л, ЛДГ 320 ЕД/л, сывороточное железо 39 мкмоль/л, ОЖСС 53 мкмоль/ л, билирубин общий 46,1 мкмоль/л, непрямой 15 мкмоль/л, натрий140 ммоль/л, калий 5,5 ммоль/л.

Коагулограмма: фибриноген 2,5 г/л, протромбиновое время 13 с, продукты деградации фибрина (ПДФ) 0,15 г/л, гаптоглобин 0,12 г/л.

Иммунограмма: IgA 1,4 г/л, IgM 1,2 г/л, IgG 28 г/л. Прямая проба Кумбса +.

Общий анализ мочи: Удельный вес 1015, белок 0,99 г/л, реакция на гемосидерин +.

Цитологическое исследование костного мозга: соотношение лейко/эритро 1:2, процентное содержание базофильных и полихроматофильных эритронормобластов 28 %.

1. Проанализируйте результаты лабораторных исследований, дайте по ним клиническое заключение и сформулируйте диагноз. Гемолитическая анемия

Первый этап диагностики

Гемолиз эритроцитов бывает двух видов. Первый вид гемолиза называется внутриклеточным, то есть разрушение эритроцитов происходит в селезенке посредством поглощения дефектных эритроцитов лимфоцитами и фагоцитами. Второй вид гемолиза называется внутрисосудистым, то есть разрушение эритроцитов имеет место в кровеносном русле под действием циркулирующих в крови лимфоцитов, антител и комплемента. Определение вида гемолиза крайне важно, поскольку дает исследователю подсказку, в каком направлении далее продолжать поиски причины разрушения красных кровяных телец.

Подтверждение внутриклеточного гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных показателей:

 

· гемоглобинемия – наличие свободного гемоглобина в крови вследствие активного разрушения эритроцитов;

· гемосидеринурия – наличие в моче гемосидерина – продукта окисления в почках избыточного гемоглобина;

· гемоглобинурия – наличие в моче неизмененного гемоглобина, признака крайне высокой скорости разрушения эритроцитов.

Подтверждение внутрисосудистого гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных анализов:

 

· общий анализ крови – снижение количества эритроцитов и\или гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов;

· биохимический анализ крови – увеличение общего билирубина за счет непрямой фракции.

· мазок периферической крови – при различных способах окраски и фиксации мазка определяется большинство аномалии строения эритроцита.

При исключении гемолиза исследователь переключается на поиск иной причины анемии.

 

Второй этап диагностики

Причин развития гемолиза огромное множество, соответственно их поиск может занять непозволительно много времени. В таком случае необходимо максимально детально выяснить анамнез заболевания. Иными словами, требуется выяснить места, которые посещал пациент в последние полгода, где работал, в каких условиях жил, очередность появления симптомов заболевания, интенсивность их развития и многое другое. Такая информация может оказаться полезной для сужения круга поиска причин гемолиза. При отсутствии таковой информации осуществляется ряд анализов на определение субстрата наиболее частых заболеваний, приводящих к разрушению эритроцитов.

Анализами второго этапа диагностики являются:

 

· прямой и непрямой тест Кумбса;

· циркулирующие иммунные комплексы;

· осмотическая резистентность эритроцитов;

· исследование активности ферментов эритроцита (глюкоза-6-фосфатдегидрогназа (Г-6-ФДГ), пируваткиназа и др.);

· электрофорез гемоглобина;

· проба на серповидность эритроцитов;

· проба на тельца Гейнца;

· бактериологический посев крови;

· исследование «толстой капли» крови;

· миелограмма;

· проба Хема, проба Хартмана (сахарозная проба).

Осмотическая резистентность эритроцитов
Снижение осмотической резистентности эритроцитов чаще развивается при врожденных формах гемолитических анемий, таких как сфероцитоз, овалоцитоз и акантоцитоз. При талассемии, напротив, наблюдается увеличение осмотической резистентности эритроцитов.

Исследование активности ферментов эритроцитов
С данной целью сначала осуществляют качественные анализы на наличие или отсутствие искомых ферментов, а затем прибегают к количественным анализам, осуществляемым при помощи ПЦР (полимеразной цепной реакции). Количественное определение ферментов эритроцитов позволяет выявить их снижение по отношению к нормальным значениям и диагностировать скрытые формы эритроцитарных ферментопатий.

Электрофорез гемоглобина
Исследование осуществляется с целью исключения как качественных, так и количественных гемоглобинопатий (талассемий и серповидноклеточной анемии).

Проба на серповидность эритроцитов
Сутью данного исследования является определение изменения формы эритроцитов по мере снижения парциального давления кислорода в крови. В случае если эритроциты принимают серповидную форму, то диагноз серповидноклеточной анемии считается подтвержденным.

Проба на тельца Гейнца
Целью данной пробы является обнаружение в мазке крови специальных включений, являющихся нерастворимым гемоглобином. Данная проба осуществляется для подтверждения такой ферментопатии как дефицит Г-6-ФДГ. Однако нужно помнить, что тельца Гейнца могут появиться в мазке крови при передозировке сульфаниламидов или анилиновых красителей. Определение данных образований осуществляется в темнопольном микроскопе или в обычном световом микроскопе при специальном окрашивании.

Бактериологический посев крови
Бак-посев проводится с целью определения видов циркулирующих в крови инфекционных агентов, которые могут взаимодействовать с эритроцитами и вызывать их разрушение прямым путем или посредством иммунных механизмов.

Исследование «толстой капли» крови
Данное исследование проводится с целью выявления возбудителей малярии, жизненный цикл которых тесно сопряжен с разрушением эритроцитов.

Миелограмма
Миелограмма является результатом пункции костного мозга. Данный параклинический метод позволяет выявить такие патологии как злокачественные заболевания крови, которые посредством перекрестной иммунной атаки при паранеопластическом синдроме разрушают и эритроциты. Помимо этого в пунктате костного мозга определяется разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высоких темпах компенсаторной продукции эритроцитов в ответ на гемолиз.

Проба Хема. Проба Хартмана ( сахарозная проба )
Обе пробы проводятся с целью определения длительности существования эритроцитов того или иного пациента. Для того чтобы ускорить процесс их разрушения, тестируемый образец крови помещают в слабый раствор кислоты или сахарозы, а затем оценивают процент разрушенных эритроцитов. Проба Хема считается положительной при разрушении более 5% эритроцитов. Проба Хартмана считается положительной, когда разрушается более 4% эритроцитов. Положительная проба свидетельствует о пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Помимо представленных лабораторных тестов для установления причины гемолитической анемии могут быть проведены другие дополнительные тесты и инструментальные исследования, назначаемые специалистом в области того заболевания, которое предположительно является причиной гемолиза.

Задача 5.

Больной К., 45 лет поступил в клинику с жалобами на резкие боли в правой половине живота. При осмотре отмечается желтушность склер и кожных покровов.

Анализ кала: цвет серовато-белый, консистенция мазеобразная, реакция кислая, стеркобилин не обнаружен, реакция на скрытую кровь – отрицательная. Микроскопически выявлено большое количество жирных кислот и мыл, нейтрального жира, небольшое количество переваренных мышечных волокон.

1. Для какого заболевания характерна данная картина кала? Панкреатит

2. Перечислите элементы жирной пищи в кале.: количество жирных кислот и мыл, нейтрального жира

Задача 6.

В нативном препарате кала обнаружены округлые и овальные капли, кристаллы в виде нежных, длинных, разрозненных или складывающихся в кучки игл и глыбок неправильной формы. При нагревании иглы и глыбки превратились в капли. При окраске 0,5% метиленовым синим все капли окрасились в синий цвет.

1. Какие элементы найдены в кале? В кале обнаружены жирные кислоты

2. Встречаются ли такие элементы в норме? нет

3. О чем свидетельствует появление данных элементов? Наличие большого количества жира - стеаторея, свидетельствует о недостаточности пищеварения или ускоренной эвакуации. Наблюдается при синдроме нарушения всасывания в тонкой кишке, при нарушении желчеотделения (острые и хронические поражения печени), тиреотоксикозах.

Задача 7.

35-летний мужчина, в прошлом не болевший, обратился с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, тяжесть в левом подреберье. Вышеуказанные жалобы появились в течение нескольких последних месяцев. При объективном обследовании отмечено уменьшение массы тела, умеренно выраженная бледность кожных покровов, выраженное увеличение размеров селезенки, выступающей из-под реберной дуги на 5 см. Со стороны других органов - без отклонений от нормы. При УЗИ органов брюшной полости подтверждено наличие спленомегалии.

Общий анализ крови: Нb 110 г/ л, Эр 3,78 *10¹²/л, ЦП 0,9, Лейк 65*10⁹/л, промиелоциты 2, миелоциты 3, метамиелоциты 6, пя 10, ся 50, л 10, м 10, э 6, б 3, Тр 390*10 ⁹/л, СОЭ 25 мм/час.

Б/Х анализ крови: общий белок 60 г/л, альбумины 35 г/л, железо 16,35 мкмоль/л, билирубин общий 20,5 мкмоль/л, непрямой 5,13 мкмоль/л, натрий 140 ммоль/л, калий 5,8 ммоль/л, мочевая кислота 534,6 мкмоль/л, кобаламин (витамин В₁₂) 800 пмоль/л, гистамин 1200 нмоль/л, ЩФ в нейтрофилах 10 ЕД.

Стернальная пункция: соотношение лейко\эритро15/1.

Задача 8.

Больной 43 лет, слесарь. С 30-летнего возраста беспокоили боли в спине при физической нагрузке, выявлялась небольшая протеинурия, не обследовался. В последнее время, помимо болей в поясничном отделе появились боли в грудном отделе позвоночника. Стала беспокоить общая слабость, потерял 7-8 кг массы тела. По поводу предполагаемого радикулита проводилось лечение с применением массажа и физиотерапевтических процедур без эффекта. Отмечено увеличение протеинурии до 4, 0 г/сут без изменений в мочевом осадке, СОЭ 30 мм/ч. Проведена экскреторная урография, после которой протеинурия возросла до 25 г/сут. Высказано предположение об амилоидозе с поражением почек. При биопсии слизистой прямой кишки амилоид не выявлен. Проведена компьютерная томография позвоночника. Диагностирован остеохондроз поясничного отдела позвоночника, пролапс диска Л2 - Л3 (3-4 см). При рентгенографическом исследовании позвоночника выявлен диффузный остеопороз тел Л2-Л3 со снижением высоты; разрежение костной структуры по типу крупнопятнистого остеопороза правой тазобедренной кости.

При поступлении в клинику больной предъявлял жалобы на сильные боли в поясничном и грудном отделах позвоночника при движении, перемене положения тела, выраженную слабость, быструю утомляемость. В объективном статусе обращало на себя внимание резкое ограничение подвижности позвоночника. Периферические отеки отсутствовали, АД 120/80 мм рт.ст.

Общий анализ крови: Нb 156 г/ л, Эр 4,4 *10¹²/л, ЦП 1,06, Лейк 6,0*10⁹/л, Тр 329*10 ⁹/л.

Б/Х анализ крови: общий белок 74 г/л, альбумины 44 г/л, глюкоза 5,9 ммоль/л, натрий 139 ммоль/л, калий 3,9 ммоль/л, мочевая кислота 0,46 мкмоль/л, креатинин 22 мкмоль/л. Электрофорез белков сыворотки: альбумины 50,5%, альфа-1-глобулины 4,4%, альфа-2-глобулины 14,8 %, бета-глобулины 18,8%, гамма-глобулины 12%.

Общий анализ мочи: Удельный вес 1010, белок 13 г/л, глюкоза отриц., лейкоциты ед.в п/зр, эритроциты ед.в п/зр.

При исследовании мочи - М-градиент в зоне бета - фракции, при типировании с моноклональными антисыворотками - легкие цепи κ (каппа) типа.

В стернальном пунктате обнаружено 18,6 % плазматических клеток.

1. Проанализируйте результаты лабораторных исследований.

2. Дайте по ним клиническое заключение и сформулируйте диагноз.

3. В достаточном ли объеме обследован пациент?

4. Как вы думаете на основании чего можно установить диагноз?

Задача 9.

18-летняя армянка поступила с жалобами на боли в коленных, локтевых и межфаланговых суставах кистей, чувство скованности в них, боли под лопатками при глубоком дыхании, чувство нехватки воздуха, колющие боли в области сердца при перемене погоды, общую слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Около 4 месяцев назад появились эритематозные высыпания на щеках и спинке носа, гиперемия кончиков пальцев рук. В анализах крови была выявлена анемия (Hb 80 г /л), тенденция к лейкопении (до 3×10⁹), увеличение СОЭ до 33 мм/ч. В течение последнего месяца появились боли под лопатками при глубоком дыхании. При поступлении в клинику отмечалась лихорадка до 38,3 ⁰С, резкая бледность кожных покровов, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия правого коленного сустава. В легких дыхание везикулярное, перкуторно границы сердца не расширены, тоны приглушены, выслушивается трехчленный ритм, систолический шум на верхушке. Пульс 90 в мин, ритмичный. АД 120/70 мм рт. ст. Умеренная гепато- спленомегалия. Почки не пальпируются.

ЭКГ: синусовая тахикардия, признаки перегрузки левого желудочка. Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, уплотнение главной и добавочной междолевой плевры. Сердце и крупные сосуды без видимых изменений. УЗИ: патологических изменений со стороны сердца не выявлено. Печень и селезенка увеличены, паренхима нормальной эхогенности. Почки не изменены.

Общий анализ крови: Нb 52 г/ л, Эр 2,0 *10¹²/л, ЦП 0,78, Лейк 2,9*10⁹/л, пя 5, ся 50, л 33, м 6, э 5, б 1, ретикулоциты 30 %_о, резко выраженный анизоцитоз, гипохромия эритроцитов, много мишеневидных форм, Тр 329*10 ⁹/л, СОЭ 65 мм/час.

Б/Х анализ крови: общий белок 74 г/л, альбумины 32 г/л, глюкоза 6,1 ммоль/л, холестерин 2,8 ммоль/л, билирубин общий 6 мкмоль/л, сывороточное железо 20,5 мкмоль/л, ОЖСС 20,5 мкмоль/л, % насыщения трансферрина железом 50,4%.

Иммунограмма: Ig А 2,25 г/л, Ig М 1,40 г/л, Ig G 20,0 г/л, ЦИК 300 у.е.

LE - клетки найдены, СРБ отр., РФ в реакции Ваалер-Розе отр., РФ в реакции латекс-тест отр., АНФ 1:80, свечение гомогенное. Реакция Кумбса прямая отр., непрямая отр.

Общий анализ мочи: Удельный вес 1010, белок 2,5 г/л, реакция кислая, лейкоциты 4-6 в п/зр, эритроциты 4-5 в п/зр, цилиндры: гиалиновые 3-4 в п/зр, зернистые1-2 в п/зр.

Анализ мочи по Нечипоренко: Лейкоциты 8500, Эритроциты 41250, цилиндры1000.

1. Проанализируйте результаты лабораторных исследований, дайте по ним клиническое заключение. СКВ

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка.

Другие лабораторные тесты

 

· Маркеры воспаления

o СОЭ – повышена

o С – реактивный белок, повышен

· Уровень комплимента снижен

o С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов

o У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

 

· Общий анализ крови

o Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

· Анализ мочи

o Белок в моче (протеинурия)

o Эритроциты в моче (гематурия)

o Цилиндры в моче (цилиндрурия)

o Лейкоциты в моче (пиурия)

· Биохимический анализ крови

o Креатинин – повышение указывает на поражение почек

o АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени

o Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Задача 10.

Больная 34 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на умеренные боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов, слабость, утомляемость. Полгода назад при обследовании, выявлены камни в желчном пузыре и анемия легкой степени. Произведена холецистэктомия. После операции боли в правом подреберье уменьшились, однако, желтуха и анемия прогрессировали.

Объективно: кожные покровы и слизистые оболочки желтушные. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, в легких везикулярное дыхание, печень увеличена (+ 3 см). Длинник селезенки 18 см.

Общий анализ крови: Нb 81 г/ л, Эр 2,9 *10¹²/л, ЦП 0,8, Лейк 8,0*10⁹/л, пя 5, ся 55, л 34, м 5, э 1, ретикулоциты 180 %_о, анизоцитоз за счет микросфероцитов +++, Тр 200*10 ⁹/л, СОЭ 19 мм/час,. Осмотическая резистентность эритроцитов - максимальный гемолиз-0,6% NaCl.

Б/Х анализ крови: билирубин общий 46,1 мкмоль/л, непрямой 32,5 мкмоль/л.

Общий анализ мочи: суточное количество 300 мл, цвет темно-бурый (почти черный), прозрачность неполная, удельный вес 1027, белок 60 г/л, реакция кислая, лейкоциты 0-1 в п/зр, эритроциты 0-1 в п/зр, эпителий плоский (2-3 в п/зр), цилиндры гиалиновые ед. в п/зр, реакция на уробилиногеновые тела положительная.

1. На основании данных обследования, сформулируйте предварительный диагноз.

2. Разъясните показания для назначения определения осмотической резистентности эритроцитов.

Задача 11

У 20-летнего студента появились симптомы гриппа, сопровождающиеся потерей аппетита, тошнотой и болями в правом подреберье. При обследовании печень пальпировалась и была болезненной. Через 2 дня развивалась желтуха, моча стала более темной, а стул бледным.

При госпитализации Б/Х анализ крови: билирубин 38 мкмоль/л, альбумин 40 г/л, АсАТ 450 МЕ/л, ЩФ 70 МЕ/л, ГГТ 60 МЕ/л. Моча на билирубин +, на уробилиноген +.

Через неделю Б/Х анализ крови: билирубин 230 мкмоль/л, альбумин 38 г/л, АсАТ 365 МЕ/л, ЩФ 150 МЕ/л. Моча на билирубин +.

Задача 12

У женщины, 40 лет выявлена желтуха. В анамнезе не значатся контакты по гепатиту, недавние выезды за границу, инъекции или переливания крови. Больная алкоголь не употребляет. В прошлом она была здорова, но в последние 18 месяцев страдала от усиливающегося зуда.

При госпитализации Б/Х анализ крови: общий белок 85 г/л, билирубин 340 мкмоль/л, альбумины 28 г/л, глобулины 57 г/л, АсАТ 68 МЕ/л, ЩФ 522 МЕ/л, ГГТ 242 МЕ/л. Антимитохондриальные АТ в высоком титре.

Задача 13

Больной 28 лет. Поступил с жалобами на резкую слабость, отек лица, голеней, головную боль, одышку. Эти жалобы появились внезапно через неделю после перенесенной ангины, одновременно резко уменьшилось количество выделяемой мочи.

Объективно: кожные покровы бледные, отеки лица, голеней. Артериальное давление 140/100 мм рт. ст. Суточное количество мочи 500 мл, больной отмечает никтурию.

Б/Х анализ крови: общий белок 72 г/л, креатинин 0,118 ммоль/л, холестерин 4,2 ммоль/л.

Общий анализ мочи: прозрачность неполная, удельный вес 1028, белок 4 г/л, реакция резко-кислая, лейкоциты 4-6 в п/зр, эритроциты 50-60 в п/зр (большей частью измененные), эпителий плоский 8-10 в п/зр, цилиндры гиалиновые ед. в п/зр.

1. Для какого заболевания характерны такие лабораторные данные? Гломерулонефрит.

Лабораторные исследования

При лабораторном исследовании мочи выявляют протеинурию (до 1-2 г/сут, иногда больше), гематурию (от микро- до макрогематурии), цилиндрурию (гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры); в первые дни заболевания можно обнаружить лейкоцитурию, представленную в основном сегментоядерными нейтрофилами, эозинофилами и лимфоцитами и отражающую иммунный воспалительный процесс в клубочках.

В общем анализе крови выявляют нейтрофильный лейкоцитоз, возможны эозинофилия, увеличение СОЭ, анемия. Выявляют снижение клубочковой фильтрации, небольшое увеличение содержания азотистых шлаков, диспротеинемию (увеличение доли а- и ß-глобулинов), гипокомплементемию, ацидоз. При серологическом исследовании крови у большинства больных обнаруживают повышенные титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы. На первой неделе болезни выявляют ЦИК и снижение концентрации С3 фракции комплемента. В сыворотке крови повышается концентрация IgG, IgM, редко IgA.

Нарушения в системе свёртывания крови отражают следующие параметры: сокращение протромбинового времени, повышение протромбинового индекса, снижение содержания антитромбина III, угнетение фибринолитической активности, появление продуктов деградации фибрина и фибриногена в сыворотке крови и моче.

Диагностика

Отёки или пастозность тканей, гематурия и артериальная гипертензия составляют триаду клинических симптомов, служащую основным критерием диагностики острого гломерулонефрита. Трудности в распознавании заболевания возникают при моносимптомном или стёртом течении, когда у ребёнка выявляют только протеинурию и/или микрогематурию (изолированный мочевой синдром). В этих случаях поставить диагноз помогают данные анамнеза (предшествующие заболевания), а также наблюдение за динамикой процесса и результаты дополнительных исследований, включающих определение титра антистрептококковых антител и концентрации компонентов комплемента в сыворотке крови.

Задача 14

Больной 31 год, поступил в клинику с жалобами на резкую слабость, одышку, сердцебиение, отек лица, туловища, конечностей, увеличение живота, уменьшение объема выделяемой мочи. Пять лет назад перенёс острый нефрит после сильного переохлаждения (провалился под лёд). При профосмотрах периодически наблюдалась небольшая протеинурия (0,06 - 0,1 г/л), микрогематурия. За месяц до поступления в клинику перенес грипп, после чего появились и стали нарастать отеки и одышка.

Объективно при поступлении: состояние средней тяжести, кожные покровы бледные, анасарка (асцит, гидроторакс). Границы сердца расширены влево и вправо, АД 130/90 мм рт. ст.

Общий анализ крови: Нb 120 г/ л, Эр 3,9 *10¹²/л, ЦП 0,92, Лейк 5,5*10⁹/л, пя 2, ся 61, л 29, м 7, э 1, СОЭ 35 мм/час.

Б/Х анализ крови: общий белок 53 г/л, креатинин 0,43 ммоль/л, мочевина 21,0 ммоль/л.

Общий анализ мочи: суточное количество 400 мл, прозрачность неполная, удельный вес 1016, реакция кислая, белок 24 г/л, суточное количество белка 7,2 г, лейкоциты 5-8 в п/зр, эритроциты 8-10 в п/зр, эпителий плоский 8-10 в п/зр, цилиндры гиалиновые ед. в п/зр, зернистые 2-4 в поле зр., восковидные 3-4 в поле зр.

1. Для какого заболевания характерны вышеуказанные лабораторные данные? Гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

2. Сформулируйте предварительный диагноз. Хронический постстрептококковый гломерулонефрит. ХБП?

Диагностические мероприятия

Определение нефротического синдрома не вызывает больших трудностей. Основным критерием являются характерные изменения состава мочи.

При проведении общего анализа выявляется:

· массивная протеинурия (от 3 г/сут и выше);

· основную часть белковых фракций составляет альбумин;

· уменьшается выделение суточного количества мочи за счет формирования отеков;

· плотность урины повышается, из-за увеличения потери белка;

· под микроскопом обнаруживаются гиалиновые цилиндры;

· благодаря высокой проницаемости клубочковых мембран в моче можно увидеть измененные эритроциты.

· эритроцитурия характерна для смешанного нефротического синдрома, который также сопровождается артериальной гипертензией.

При нефротической форме острого и хронического гломерулонефрита проводится оценка работы почек для выявления почечной недостаточности. Сигналом к этому является уменьшение количества отделяемой мочи. Необходимо определить скорость клубочковой фильтрации креатинина.

В общем анализе крови при нефротическом синдроме обнаруживается резкое увеличение СОЭ (выше 30 мм/час). Более показательными являются данные биохимического анализа. Для нефротического синдрома характерным будет уменьшение белковых фракций, а именно альбумина (общий белок – менее 60 г/л, альбумин – менее 40 г/л). Нарастает уровень липидов и холестерина. Нарушается электролитный баланс крови: калий в большом количестве выводится с мочой, а натрий задерживается.

В качестве дополнительных методов исследования назначают проведение УЗИ почек и почечных сосудов. Для выяснения точной причины развития нефротического синдрома назначают тонкоигольную биопсию поврежденного органа. Чтобы исключить врожденную патологию мочевыводящей системы применяется экскреторная урография с внутривенным введением контраста.

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при остром и хроническом гломерулонефрите проводится с амилоидозом, диабетическим гломерулосклерозом, коллагеновой нефропатией и миеломной болезнью почек.

 

Задача 15

Больная 37 лет, инвалид II группы, страдает ревматическим пороком сердца с недостаточностью кровообращения. Выражен отечный синдром.

Общий анализ мочи: суточное количество 400 мл, цвет темно-желтый, прозрачность неполная, удельный вес 1030, реакция резко-кислая, белок 0,8 г/л, лейкоциты 3-5 в п/зр, эритроциты 2-3 в п/зр (неизмененные и частично измененные), эпителий плоский 2-4 в п/зр, цилиндры гиалиновые ед. в п/зр.

1. С чем связаны патологические изменения в анализе мочи?

2. Какова наиболее вероятная причина протеинурии?

3. Какие дополнительные лабораторные исследования показаны больной?

Задача 16

Больной поступил в урологическое отделение с жалобами на приступообразную боль в правой половине поясничной области, отдающими в правую половину живота и паховую область. Болеет более 2-х лет. Лечился амбулаторно по поводу мочекаменной болезни. В последние 3 месяца, приступы участились, боль спазмолитиками не снимается.

Общий анализ крови: Нb 111 г/ л, Эр 3,7 *10¹²/л, ЦП 0,89, Лейк 12,5*10⁹/л, пя 15, ся 71, л 7, м 7, СОЭ 56 мм/час.

Б/Х анализ крови: общий белок 62 г/л, альбумины 40 г/л, альфа-1-глобулины 8,5%, альфа-2-глобулины 15%, бета-глобулины 10%, гамма-глобулины 17%, креатинин 0,43 ммоль/л, мочевина 40,5 ммоль/л,.

Общий анализ мочи: прозрачность неполная, удельный вес 1022, реакция кислая, белок 0,66 г/л, лейкоциты 30-40 в п/зр, эритроциты 20-30 в п/зр, эпителий плоский 2-3 в п/зр, цилиндры гиалиновые ед. в п/зр.

При наблюдении в динамике нарастал лейкоцитоз, уровень мочевины и креатинина в сыворотке.

1. Какое осложнение мочекаменной болезни можно предположить в данном случае? ОПН, пиелонефрит?

Задача 17

Больная 30-ти лет, поступила с жалобами на слабость, головокружение, одышку при незначительной нагрузке, повышение температуры тела до 38ºС. Однократно отмечала выделение темной мочи цвета «крепкого кофе». Госпитализирована в связи с нарастающей слабостью и одышкой.

Объективно состояние тяжелое, кожа бледная с желтушным оттенком склеры иктерчные, ЧСС 110 /мин, ЧД 24/мин, АД 95/60 мм рт.ст.

Общий анализ крови: Нb 73 г/ л, Эр 2,0*10¹²/л, ЦП 1,09, Лейк 11,8*10⁹/л, пя 9, ся 67, л 15, м 8, э 1, ретикулоциты 70%₀, Тр 150*10⁹/л, СОЭ 18 мм/час.

Б/Х анализ крови: креатинин 0,01 ммоль/л, билирубин общий 46,1 мкмоль/л, билирубин непрямой 15 мкмоль/л, сывороточное железо 39 мкмоль/л.

Общий анализ мочи: Суточное количество 300 мл, прозрачность неполная, удельный вес 1027, реакция кислая, белок 60 г/л, лейкоциты 0-1 в п/зр, эритроциты 0-1 в п/зр, эпителий плоский 2-3 в п/зр, цилиндры гиалиновые ед. в п/зр, реакция на уробилиногеновые тела – положительная.

1. С чем связаны патологические изменения со стороны лабораторных анализов крови и мочи? Гепатит, гемолитическая анемия???

Задача 18

Больная 26 лет, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, одышку, головную боль, тошноту, иногда с рвотой, частые носовые кровотечения. В 19-летнем возрасте перенесла острый нефрит. После этого оставались головные боли, слабость, пастозность лица, умеренная протеинурия. При поступлении: кожа сухая, бледная с желтоватым оттенком, отеков нет. Границы сердца расширены влево. Артериальное давление 150/90-