Механизмы и симптоматика нарушений речевого общения у детей с детским церебральным параличом и анартрией

 

Движения человека развиваются в онтогенезе на протяжении довольно длительного времени, и проходят ряд последовательных этапов, начиная от рефлекторных движений новорожденного до координированной произвольной двигательной активности, которая может совершенствоваться, не ограничиваясь какими-либо пределами[29, 37].

В основе механизмов детских церебральных параличей лежат расстройства координации мышечной деятельности, обусловленные аномалией мышечного тонуса, патологией реципрокной иннервации и содружественных движений [3, 4, 6]. Эти расстройства влияют не только на общую двигательную активность, но и на речевую.

Широкая вариабельность клинической картины детских церебральных параличей обусловлена различиями в распространенности и тяжести поражения нервной системы, особенностями созревания мозга в патологических условиях, типом координации двигательной активности, который вырабатывает аномально развивающийся мозг.

Нарушение формирования мозга на ранних этапах онтогенеза, лежащее в основе детских церебральных параличей, может быть результатом целого ряда неблагоприятных воздействий [4, 46]. Наибольшее значение, по мнению большинства исследователей, придается влиянию вредных факторов в период беременности и родов. Однако В. Hagberg, G. Cussen относят к церебральным параличам и ранние постнатальные поражения мозга, возникшие вследствие инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм и других патологических состояний.

К пренатальным факторам риска поражения нервной системы прежде всего относят отклонения в состоянии здоровья матери: конституциональные нарушения, соматические, эндокринные, инфекционные заболевания, вредные привычки, повторные выкидыши, мертворождения, длительный период бесплодия, осложнения предыдущих беременностей и родов, наличие в семье детей с патологией нервной системы. Важное значение имеет возраст матери. Беременные моложе 18 и старше 30 лет, особенно первородящие, чаще страдают поздними токсикозами, рождают детей с низкой массой тела, в асфиксии, травмированных в родах[3, 4].

Соматические и эндокринные заболевания матери во время беременности повышают риск рождения детей с патологией нервной системы.

При гипертонической болезни возможна хроническая гипоксия плода вследствие недостаточности маточно-плацентарного кровообращения, причем тяжесть гипоксии зависит от степени артериальной гипертензии.

Заболевание матери краснухой в первом триместре беременности может вызывать как грубые пороки развития нервной системы, так и более легкие нарушения морфогенеза

Врожденный токсоплазмоз также может вызвать поражения мозга. Тяжесть поражения мозга вариабельна — от грубых пороков развития, не совместимых с жизнью, до нарушений, проявляющихся задержкой психомоторного развития, гидроцефалией, судорогами, спастическими парезами [4,6].

Одной из причин тяжелой патологии нервной системы может быть иммунологическая несовместимость матери и плода [64].

Вредное воздействие на плод может оказывать прием беременными лекарственных препаратов,курение и алкоголизм, а также химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйственного производства.

Немало важную роль в развитии нервной системы плода играет психическое и психологическое состояния матери. Различные стрессовые ситуации могут способствовать развитию гипоксии плода[46].

Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, О.В. Тимонина сходятся во мнении, что одними из самых часто встречающихся осложнений беременности (у 6—15 % беременных) являются поздние токсикозы. Вследствие чего возможны как структурные изменения мозга, так и задержка его созревания.

Угроза выкидыша, маточные кровотечения, переношенная беременность также, по мнению данных авторов, опасны развитием гипоксии плода.

По многочисленным исследованиям отмечается такой фактор риска развития детского церебрального паралича, как низкая масса тела ребенка при рождении.

К интранатальным факторам риска относятся асфиксия в родах и внутричерепная родовая травма.

Асфиксия новорожденного часто обусловлена осложнениями беременности, однако большое значение имеет также патология родов [3,4].

Если нервная система ребенка в период внутриутробного развития подвергалась действию неблагоприятных факторов, ее реактивность к моменту родов уже изменена, а чувствительность к гипоксии повышена, поэтому даже незначительная асфиксия в родах может привести к выраженным изменениям в нервной системе.

Существует также точка зрения о возможности генетически детерминированного предрасположения структур мозга к воздействию гипоксии, когда даже недлительная асфиксия приводит к органическому поражению нервной системы.

К факторам высокого риска развития церебральных параличей относятся кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, чаще всего обусловленные повреждением тканей плода (разрыв мозжечкового намета, синусов, крупных сосудов) при различной акушерской патологии (затяжные или стремительные роды, несоответствие между размерами плода и тазом матери, неправильная техника проведения акушерских родоразрешающих операций и др.). Асфиксия и внутричерепная травма тесно связаны друг с другом. На фоне гипоксии даже при нормальных родах возможны обширные кровоизлияния в мозг [4].

В связи с возникновением детского церебрального паралича при тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной. Полное или почти полное отсутствие возможности звукопроизношения вследствие нарушения иннервации мышц речевого аппарата называется анартрией. Как отмечает Бадалян Л. О., у больных наблюдается неполноценность функции мимических и речевых мышц, гипомимия, асимметрия лица, паретичность губных мышц, спастичность, гиперкинезы и тремор языка, неправильное положение языка в полости рта (напряжен, особенно в области корня, оттянут назад, кончик не выражен). А также ограничение произвольных движений языка, губ, насильственные движения, оральные синкинезии. Такие дети обычно не жуют, затрудняются пить из чашки, поперхиваются при еде. Многочисленные исследования показали, что для них характерны нарушения голоса и дыхания, отсутствие редукции рефлексов орального автоматизма, лепета. В более легких случаях, при наличии рудиментарного лепета, голосовые реакции однообразны, монотонны, ребенок не может произвольно контролировать высоту и громкость голоса[3,4,6,46].

Нарушение формирования голосовых реакций у детей с детским церебральным параличом и анартрией сочетается со слабостью слуховых дифференцировок на голос, тон, с недостаточностью слухового внимания и трудностями определения звука в пространстве, что задерживает развитие начального понимания обращенной речи [15, 16].

Все эти нарушения объясняются отсутствием коркового управления органами артикуляции. Немаловажную роль в генезе речевых расстройств наряду с повреждением определенных структур мозга большое значение имеет вторичное недоразвитие или более позднее формирование премоторно-лобной и теменно-височной коры большого мозга. Известно, что в функциональной организации этих отделов определяющую роль играют афферентная импульсация от речевых и скелетных мышц, зрительно-слуховые и слухо-зрительно-двигательно-кинестетические связи. Интегрированное восприятие сенсорных сигналов и их обработка, обобщение и формирование понятий возможны только при совместной деятельности правого и левого полушарий. Поэтому при очаговом поражении головного мозга, замедлении темпа его созревания, рассогласования деятельности полушарий отмечаются разнообразные расстройства формирования речи [4].

Наряду с непосредственно воспринимаемыми воздействиями важным элементом развития двигательной функциональной системы является мотивация. В механизме речевых нарушений при детском церебральном параличе двигательная патология ограничивает возможности передвижения и познания окружающего мира, затрудняет общение детей с окружающими и отрицательно сказывается на всем их развитии [72]. По модели А. А. Леонтьева исходным для всякого речевого высказывания является мотив. У детей с детским церебральным параличом и анартрией формирование речевого высказывания нарушается уже на первом этапе. У большинства детей с анартриями, по мнению И.И. Панченко, основная тяжесть патологии замечается в расстройстве произвольного управления речевым аппаратом. Расстройства произносительных способностей у детей с анартриями при церебральном параличе обусловлены различными речедвигательными нарушениями. В связи с возникновением трудностей в произношении и общении в целом, у детей с детским церебральным параличом и анартрией отсутствует мотивация к какому-либо речевому действию. Если внутренний мотив отсутствует, или если у субъекта нарушена мотивационная сфера, речевое общение не состоится[34, 50].

В.В. Строгонова рассматривает речевое общение детей с детским церебральным параличом и анартрией в онтогенезе. Автор утверждает, что в период от 0 до 1,5 месяцев у больных детским церебральным параличом рефлексы орального автоматизма, как правило, угнетены. В результате затрудняется как процесс кормления, так и развитие у них первых голосовых реакций, при этом, в первые недели жизни крик у детей с детским церебральным параличом либо вообще отсутствует, либо является очень тихим или монотонным. Дифференцированной голосовой активности нет – дети не гулят. Расстройства крика при детском церебральном параличе часто сочетается с псевдобульбарными или бульбарными нарушениями[21].

В период от 1,5 до 3 месяцев у больных детским церебральным параличом отмечается задержка угасания рефлексов орального автоматизма. Голосовые реакции (крик, кряхтенье) не приобретают коммуникативного значения. Крик остаётся однообразным, непродолжительным, тихим, мало модулированным, нередко с носовым оттенком.

На этапе гуления (3 – 4,5 мес.) большинство детей с детским церебральным параличом и анартрией издают редуцированные (усреднённые) гласные звуки и их сочетания (а, э, аэ, эо) спонтанно или при общении с взрослым. Эти короткие звуки гуканья, как правило, не имеют интонационной окраски. Отдельные недифференцированные звуки представляют собой элементы гуления. При этом они короткие, лишены певучести звучания. Заднеязычные звуки [г], [к], [х] в гулении часто отсутствуют, так как для их артикуляции необходимо участие корня языка, что затруднено вследствие его напряжения и ограничения подвижности. Недостаточная активность гуления тормозит ход становления речедвигательного и речеслухового анализатора[21].

В период 5 – 12 месяцев дети с церебральными параличами, по мнению большинства авторов, отличаются нарушениями тонуса артикуляционных мышц, ограничением произвольных движений языка, губ, оральными синкинезиями, насильственными движениями. Для них характерны нарушения голоса и дыхания, выраженность рефлексов орального автоматизма, отсутствие лепета. При этом имеют место слабое слуховое дифференцирование голоса, тона, недостаточность слухового внимания, что затрудняет у больных формирование начального понимания обращенной речи [21, 22].

Таким образом, к году у детей с церебральным параличом наблюдается снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность.

На начальных этапах развития речи дети с детским церебральным параличом не произносят многих звуков. В дальнейшем часть из них произносится искаженно или заменяется близкими по артикуляции звуками. Речь формируется невнятной, возможности к вербальному общению у многих больных детским церебральным параличом ограничены. Чаще всего дети начинают произносить первые слова примерно в два-три года. Такие дети нередко не различают многие звуки на слух, то есть у них страдает нормальное развитие фонематического восприятия. Возможно не только замедленное, но и атипичное формирование речи, отставание в развитии ее лексико-грамматической стороны. Страдает развитие связной речи. В одних случаях недостаточен смысловой уровень ее организации. В других - возможны слабость мотивации речевого высказывания или малодифференцированная его направленность. Для таких больных характерны и качественные особенности понимания обращенной к ним речи. Иногда имеет место неточное восприятие отдельных фонем. Тогда вторично нарушается и понимание атрибутивных конструкций, окончаний единственного и множественного числа [33, 43, 50].

Отмечается и своеобразие в понимании речи: недостаточное понимание многозначности слов, иногда незнание предметов и явлений окружающей действительности [60].

Таким образом, повреждение определенных структур мозга и вторичное недоразвитие премоторно-лобной и теменно-височной коры большого мозга приводит к расстройствам координации мышечной деятельности, а, следовательно, к многочисленным речевым нарушениям и речевому общению в целом. Следовательно, происходит снижение потребности в речевом общении и отсутствие речевой активности.

Психолого-педагогическая характеристика детей старшего дошкольного возраста с детским цербральным параличом и анартрией. Особенности речевого общения у детей старшего дошкольного возраста с детским церебральным параличом и анартрией

 

Клинические проявления детского церебрального паралича разнообразны. Ведущее место, по мнению Е.М. Мастюковой, М.В. Ипполитовой и ряда других авторов, занимают двигательные нарушения. В зависимости от преимущественного характера двигательных нарушений выделяют пять основных форм детского церебрального паралича: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая и атонически-астатическая формы [43, 44]

В большей степени нас интересует спастическая диплегия. Е.М. Мастюкова и М.В. Ипполитова отмечают, что при спастической диплегии поражены все четыре конечности, причем ноги поражены больше, чем руки. У детей с церебральными параличами, в связи с двигательной недостаточностью, ограничена манипуляция с предметами, слабо развита предметно-практическая деятельность [44]. Как отмечает Е.Ю. Левченко, при всех формах церебрального паралича имеет место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Авторы сходятся во мнении, что двигательная недостаточность затрудняет манипуляцию с предметами. Ощупывающие движения рук слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены [33].

К двигательным расстройствам в большей части случаев присоединяются нарушения зрения и слуха. По данным Е.Ю. Левченко и О.Г. Приходько у 25% детей с детским церебральным параличом имеются аномалии зрения и у 20 – 25% наблюдается снижение слуха. Е.Ф. Архипова отмечает, что у детей с детским церебральным параличом с наиболее тяжелым поражением мозга в возрасте до 5 месяцев отсутствует врожденный рефлекс движения глаз, зрительное сосредоточение появляется лишь после 4—8 месяцев. Данные авторы утверждают, что у детей с детским церебральным параличом отмечаются нарушения зрительного восприятия, часто встречается косоглазие, нистагм, двоение в глазах и др [4, 33].

Такие особенности зрительного анализатора приводят к неполноценному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности [33].

Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Дети оказываются не в состоянии следить глазами за своими движениями, что препятствует развитию манипулятивной деятельности, конструирования и рисования, а в дальнейшем тор­мозит формирование учебных навыков (чтения, письма) и позна­вательной деятельности [39, 42, 45, 69].

В связи с недостаточностью кинестетического, зрительного и слухового восприятия, а также совместной их деятельности у больных детским церебральным параличом нарушено восприятие себя и окружающего мира в целом.

Таким образом, патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказываются на восприятии в целом, ограничивают объем информации, затрудняют интеллектуальную деятельность детей с церебральными параличами [33].

Кроме двигательных нарушений, структура дефекта при церебральном параличе включает в себя специфические отклонения в психическом развитии. Своеобразное психическое развитие обусловливается сочетанием раннего органического поражения головного мозга с различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе нарушений психического развития играют ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и обучения [33, 47, 61].

Е.Ю. Левченко пишет о несформированности высших корковых функций при детском церебральном параличе, как о важном звене нарушений познавательной деятельности. У данной категории детей автор отмечает недостаточность пространственных и временных представлений, а также выраженные нарушения схемы тела. Об этом пишет и Л.М. Шипицына. Пространственные нарушения Людмила Михайловна связывает с нарушениями фиксации взора, с недостаточным прослеживанием предмета и ограничением поля зрения[33, 63].

Оба автор пишут о том, что у детей с детским церебральным параличом часто отмечается нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях. Многие пространственные понятия и понятия, обозначающие пространственную удаленность («спереди», «сзади», «между», «вверху», «внизу», «далеко», «близко» и т.д.), усваиваются с трудом. Они затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения. С трудом усваивают понятия величины, недостаточно четко воспринимают форму предметов, плохо дифференцируют близкие формы[71].

Несформированность пространственного анализа и синтеза особенно проявляется при овладении детьми навыками самообс­луживания, а также при чтении, письме и на уроках физической культуры. Значительная часть детей с трудом воспринимает пространственные взаимоотношения. У них нарушен целостный образ предметов. Такие дети затрудняются в дифференциации левой и правой стороны, в сложении целого из частей [44].

По данным Е.Ф. Архиповой, пространственные нарушения наиболее выражены у детей со спастической диплегией, но могут отмечаться и при дру­гих формах заболевания.

У многих лиц, страдающих детским церебральным параличом, отмечаются нарушения в формировании мыслительной деятельности. Нарушения мыслительной деятельности проявляются в недостаточной сформированности понятийного, абстрактного мышления, что в значительной степени обусловлено нарушениями семантической стороны речи [3, 41, 56].

Е.М. Мастюкова, М.В. Ипполитова отмечают у детей с церебральным параличом не только малый запас знаний и представлений, но и специфические трудности переработки информации, получаемой в процессе предметно-практической деятельности, а также нарушение динамики мыслительных процессов, замедленность мышления [8, 9, 44].

Такие особенности мыслительной деятельности Е.М. Мастюкова связывает с ограниченным практическим опытом ребенка. Автор отмечает, что отклонения в психическом развитии значительно утяжеляются под влиянием ошибок воспитания и педагогической запущенности. О важности социальных контактов, а также условий воспитания и окружения писал Л.О. Бадалян: «Важную роль в генезе психических нарушений играют ограничение деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и окружения».

Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы. По мнению ряда авторов, эмоциональные расстройства проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, агрессии, двигательной расторможенности, а у некоторых детей в виде заторможенности, застенчивости, робости [4, 33, 44].

Нередко эмоциональная возбудимость сопровождается страхами.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный интеллект, у многих наблюдается своеобразная задержка психического развития, у некоторых имеет место олигофрения [44]. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни [3].

Задержку психического развития при детском церебральном параличе чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала [3].

Л.О. Бадалян, Е.Ю. Левченко отмечают, что олигофрения при церебральных параличах проявляется недоразвитием не только интеллектуальной деятельности, но и психики в целом. По их мнению, на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — абстрактного мышления и высших, прежде всего гностических, функций. Олигофрения наблюдается примерно у 50 % больных церебральным параличом. В большинстве случаев выявляют атипичную форму, характеризующуюся неравномерной структурой интеллектуального дефекта. У одних больных неравномерность заключается в недоразвитии таких высших корковых функций, как оптико-пространственный гнозис, конструктивный праксис, счет. В других случаях доминируют нарушение поведения и эмоционально-волевой сферы, двигательная расторможенность, недоразвитие речи. по данным Л.О. Бадалян, степень тяжести олигофрении может варьировать от легкой дебильности до имбецильности [4, 33, 44].

При нарушениях интеллекта особенности развития личности сочетаются с низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. Отгороженность от сверстников, ограничение контактов с окружающими могут быть связаны с безразличием, слабостью мотивации и волевых усилий [7, 24, 33, 40].

Необходимо отметить, что для детей с церебральным параличом характерно такое проявление личности, как психический инфантилизм. В своих поступках, интеллектуальной деятельности дети руководствуются в основном эмоцией удовольствия. Они эгоцентричны, не способны сочетать свои интересы с интересами других и подчиняться требованиям коллектива. Больные часто двигательно расторможены, эмоционально неустойчивы, легко истощаемы, пресыщаемы и инертны. Игровая деятельность бедна и однообразна. В ряде случаев незрелость дисгармонична, сочетается с эгоцентризмом, склонностью к ранними проявлениями сексуальности [4, 10, 52].

Особое место в клинике детских церебральных параличей занимают речевые расстройства[65]. Частота речевых нарушений при детском церебральном параличе составляет 80%. Наиболее частым расстройством является дизартрия. Анартрия встречается значительно реже, чем дизартрия [27, 30,].

И.И. Панченко разграничила детей с анартрией на три группы:

- дети с полным отсутствием голоса и речи;

- дети с наличием голосовых реакций;

- дети со слабовыраженной звукослоговой активностью.

У большинства детей с анартриями, по мнению И.И. Панченко, основная тяжесть патологии замечается в расстройстве произвольного управления речевым аппаратом. Расстройства произносительных способностей у детей с анартриями при церебральном параличе обусловлены различными речедвигательными нарушениями: спастическим парезом, тоническими расстройствами управления артикуляционными движениями, гиперкинезами и атаксиями, апраксиями (как кинестетическими, так и кинетическими) [51, 66].

У детей с анартрией наблюдается выраженная асинхронность дыхательной, фонаторной и артикуляционной моторики, затруднено не только произношение, но и жевание, глотание, мимика. Апраксия охватывает все отделы речевого аппарата – дыхательно-фоноторно-губно-нёбно-язычный [3, 51].

Е.Ф. Архипова в своей книге «Коррекционная работа с детьми с церебральным параличом (доречевой период)» описала возрастные особенности психического развития и коммуникации детей с детским церебральным параличом. Уже на ранних этапах развития, по мнению автора, у них не формируется первичное понимание речи: они не смотрят на обращающегося к ним взрослого, не прислушиваются к его голосу, не реагируют на свое имя, на смену интонации, голоса.

В связи с двигательной и сенсорной недостаточностью у детей с детским церебральным параличом крайне затруднена связь с окружающим миром, что значительно замедляет развитие их познавательной деятельности [3].

Общение детей с окружающими чаще всего реализуется посредством недифференцированных движений тела, сопровождающихся немодулированной вокализацией. На более высоком уровне развития эмоциональных реакций общение ребенка со взрослыми строится посредством дифференцированных мимических реакций и звуковых проявлений. В ряде случаев дети пользуются такими средствами общения, как жест, мимика, лепет, лепетные слова [1, 57].

Специфические нарушения в двигательном, сенсорном и речевом развитии ребенка с детским церебральным параличом и анартрией способствуют своебразному формированию личности.

Выраженные трудности социальной адаптации у данной категории детей способствуют формированию тормозных черт личности с проявлениями робости, застенчивости. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью. Под влиянием даже незначительных психотравмирующих факторов окружающей среды легко возникают состояния декомпенсации с усилением чувства неполноценности, замкнутости, пониженным настроением, плаксивостью, нарушениями сна и аппетита [44].

Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с детским церебральным параличом и анартрией отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушений чаще всего является неправильное воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект [33].

Также необходимо отметить, что для психического развития при детском церебральном параличе и анартрии характерна замедленность, истощаемость психических процессов. Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, проявляющейся в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов [33, 62].

Таким образом, у детей с детским церебральным параличом и анартрией и олигофренией возникают трудности в произвольном управлении речевым аппаратом, что обусловлено различными речедвигательными нарушениями, а также слабым мотивационным аспектом и самоконтролем. Все это ведет к дисгармоничному развитию речи ребенка и своеобразному формированию личности. Психическое развитие ребенка с церебральным параличом характеризуется нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.