Злокачественные опухоли радужной оболочки

Меланома радужки

Злокачественная меланоцитарная опухоль, растущая на поверхности радужки, чаще очень медленно, исходящая из стромы радужной оболочки. Может распространяться в угол передней камеры, передние отделы цилиарного тела.

Характеризуется пигментированным или беспигментным узлом размером <3 мм в диаметре и толщиной до 1 мм чаще в нижней половине радужки с ровной или неровной поверхностью. Выявляют поверхностную васкуляризацию опухоли, которую легче обнаружить у беспигментной, чем у интенсивно пигментированной опухоли, где сосуды не видны, а также деформацией зрачка, выворотом пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта. Признаки, связанные с эпителиоидно-клеточным компонентом, включают выраженную васкуляризацию, быстрый рост и неравномерную пигментацию.

ЛЕЧЕНИЕ
- Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3-6 мес, затем 6-9 мес и далее 1 раз в год.
- Иридэктомия показана при небольших опухолях с иридопластикой для снижения послеоперационной светобоязни.
- Иридоциклэктомию проводят при опухолях, врастающих в угол передней камеры.
- Лучевую терапию проводят с использованием аппликаторов (брахмтерапия) или наружного облучения радиочувствительных опухолей.
- Энуклеация показана при диффузно растущих опухолях.

Метастаз
Злокачественная, быстрорастущая опухоль в радужке, возникающая в результате гематогенного переноса опухолевых клеток из основного узла опухоли.
Метастазы в радужку достигают чуть менее 10% от общего числа внутриглазных метастазов. До 47% метастазов в радужку у женщин представлен раком молочной железы, 25% у мужчин составляет рак лёгкого.

Метастазы в радужку редки, чаще их выявляют у больных с установленной метастатической болезнью.
Они напоминают розовые или желтоватые, быстро растущие образования, которые могут сопровождаться передним увеитом или, что реже, гифемой. Могут также выявляться мелкие, множественные отложения.

Классификация опухоли цилиарного тела:

Злокачественные опухоли:

• Меланома

• Метастатические опухоли

Меланома изолированная меланома цилиарного тела составляет менее 1% от всех меланом увеального тракта. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Четко ограниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. Имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Длительно протекают бессимптомно. Прорастая в УПК сопровождается проявлением складок радужки, расположенных концентрично опухоли, ложного иридодиализа. Меняется форма зрачка при прорастаний опухоли в дилататор зрачка. Край зрачка утолщается, зрачок не реагирует на свет.

Беспигментная меланома имеет розовый цвет, визуализируются собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. Меланома сопровождается неоваскуляризацией радужки и повышением ВГД. Опухоль может привести к вторичной глаукоме или к отслойке сетчатки.

Метастатические опухоли в цилиарное тело метастазируют практически все опухоли человека. Метастаз характеризуется теми же признаками, что и меланома. Опухоль имеет, желтовато-белый или розовый цвет, с более быстрым нарастанием симптомов. Чаще возникает вторичная глаукома и признаки переднего увеита.

Диагностика:

• Биомикроскопии

• Гониоскопии

• Микроциклоскопия

• Транссиллюминация

• УЗИ

• МРТ

• КТ

 

Лечение:

• При локализованных меланомах цилиарного тела может быть использовано локальное удаление. Частичная ламеллярная склероувеоэктомия. Возможно лучевое лечение. При больших опухолях занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела, сопровождающихся картиной неспецифического переднего увеита или повышением ВГД, показана только энуклеация.

• Лечение метастатических опухолей паллиативное. Возможно наружное облучение глаза. Энуклеация показана при симптомах болящей глаукомы.

Меланомы. Новообразования хориоидеи могут возникать в любом месте: на периферии, в центре, вокруг диска зрительного нерва.
При офтальмоскопии: сетчатая оболочка приподнята, плотно покрывает темное новообразование, растущее из хориоидеи. Сосуды сетчатой оболочки на границах опухоли поднимаются на опухоль. На гистологическом срезе видно пигментированное новообразование, состоящее из массы клеток, растущих из ткани хориоидеи.
Диагностика: При малой опухоли и большой отслойке сетчатки могут быть затруднения. Для уточнения диагноза применяют метод диафаноскопии — просвечивание через склеру. Метод заключается в том, что после анестезии глаза со
стороны, где предполагается расположение новообразования, к склере приставляют
диафаноскоп, наконечник которого — узкий конус,через который и проходит пучок света. При этом наблюдают за свечением зрачка. Если свет, пройдя склеру, не встречает препятствий в виде клеточной массы новообразования, то он освещает полость глаза и зрачок светится красным светом.

Лечение-
1, брахитерапия – вид радиотерапии, когда источник излучения вводится внутрь поражённого органа. При опухолях с проминенцией менее 10 мм и диаметром основания менее 20 мм существует шанс сохранения зрения. Для усиления эффекта можно дополнительно применять транспупиллярную термотерапию. Регрессию опухоли отмечают через 1—2 мес после лечения, которое продолжается в течение нескольких лет;
2.Наружное облучение применяют с использованием протонного пучка или гелия йода на циклотроне. Четкая фокусировка луча, что позволяет достичь равномерного распределения дозы ионизирующего излучения в мишени. Лечение фракционировано по 4 дня, с длительностью каждой фракции по 30 сек.
а) показания: при опухолях, не подходящих для брахитерапии по размеру, либо при локализации у заднего полюса глаза в 4 мм от диска зрительного нерва или фовеа;
3.Транспупиллярную термотерапию проводят с использованием диодного лазера, вызывающего гипертермию, но не коагуляцию.
а) показана при очень маленьких опухолях, особенно пигментированных и локализующихся у фовеа или диска зрительного нерва. ТТТ можно рассматривать как альтернативный метод брахитерапии;

4.Транссклеральная локальная резекция — сложная операция, при которой проводят удаление опухоли с запасом здоровой хориоидеи под расщепленным склеральным клапаном. Операцию выполняют в условиях контролируемой артериальной гипотонии.
а) показания: при опухолях, имеющих слишком большую толщину для облучения и диаметр до 16 мм;
5.Стереотактическая радиохирургия с использованием гамма-скальпеля является новым методом, при котором проводят однофракционную подачу ионизирующего излучения к трехмерно определяемому объему ткани. Этот метод является альтернативой облучению заряженными частицами или энуклеации при лечении больших опухолей с попыткой в отдельных случаях сохранения зрительных функций.
6.Энуклеация

Экзентерацию орбиты

8.Паллиативное лечение с использованием химиотерапии и/или иммунотерапии может увеличить срок жизни больного с метастатической болезнью. У пациентов с метастазами в легкие срок жизни составляст в среднем менее 1 года, при поражении печени — менее 6 мес.

рабдомиосаркома

Опухоль развивается из примитивных мезенхимальных скелетных мышц. По гистологическому типу выделяют четыре вида опухоли: эмбриональный, альвеолярный, ботроидный и плеоморфный (или смешанный). В орбите как первичная опухоль развивается эмбриональная рабдомиосаркома — более частый тип опухоли у детей до 5 лет (60 70 %), альвеолярная (до 20%) — чаще встречается у юношей, плеоморфный или дифференцированный вариант опухоли диагностируется преимущественно у взрослого контингента. Опухоль хорошо васкуляризована, большое количество имеющихся некрозов придает ей серовато-красный или коричневато-красный цвет. Разнообразие окраски зависит от количества сосудов и зон некроза в опухоли. Рабдомиосаркома состоит из свободно расположенных пучков недифференцированных веретенообразных клеток., полиморфно-клеточный состав рабдомиосаркомы нередко служит причиной ошибочного диагноза злокачественной фиброзной гистиоцитомы, и наоборот. Присутствие веретенообразных клеток с поперечной и продольной исчерченностью в гис тоирспаратах позволяет уточнить истинный генсз опухоли. Точная диагностика опухоли возможна только при электронной микроскопии и гистохимических исследованиях. Выявление в опухолевых клетках тканеспецифических антигенов миоглобина, десмина и виментина облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания.

Излюбленная локализация опухоли в орбите — ее верхневнутренний квадрант, поэтому в процесс рано вовлекается верхняя косая мышца, леватор и верхняя прямая мышца. Птоз, отек века, смещение глаза книзу или книзу и кнаружи, ограничение его движений в сторону локализации процесса — первые признаки, на которые обращают внимание больные или окружающие их лица. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается застойными изменениями в эписклеральных венах, красным хемозом, глазная щель не смыкается полностью, появляются инфильтраты на роговице, а затем и полное ее разрушение. На глазном дне — застойный диск зрительного нерва с кровоизлияниями. Первично развиваясь у верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает ее тонкую костную структуру и распространяется в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Возможен рост и из синусов в орбиту. Порой это вызывает большие затруднения при определении первичного источника роста. Описаны случаи первой манифестации рабдомиосаркомы орбиты в виде непроходимости носослезного канала. Наряду с этим опухоль может симулировать синдром кавернозного синуса, что описали в 1983 г. М. Reynard и J. Brinkley. Выделяют следующие стадии роста опухоли: 1) опухоль локализуется только в орбите, на КТ достаточно четко отграничена; 2) опухоль занимает большую часть орбизы, невозможно дифференцировать ее границы; 3) большая резидуальная опухоль, оставшаяся после локального удаления, или рецидив ее; 4) дистантные метастазы. Подобное деление опухоли на стадии позволяет проводить локальный контроль. Генерализация рабдомиосаркомы наступает быстро (через 6-12 мес. после появления первых признаков). Метастазы развиваются в легких, головном мозге, позвоночнике. Однако в последние годы отношение к столь фатальному исходу рабдомиосаркомы пересмотрено. Лечение рабдомиосаркомы орбиты. На смену радикальным операциям (различные виды экзентерации орбиты), при которых отмечали невысокий процент больных, переживавших 5-летний период, пришло комбинированное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое), которое позволяет значительно улучшить прогноз: выживают 96% больных, сохраняются глаза в 86% случаев, при этом у 70% больных остается сохраненным и зрение. В протоколе лечения предусматривают предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед., затем подключают наружное облучение орбит. При опухоли I стадии роста можно проводить ее локальную эксцизию в комбинации с химиотерапией и последовательным наружным облучением орбиты, используя суммарные дозы 40 Гр при I стадии роста опухоли и 50-55 Гр — при II-IV стадии. Увеличение дозы облучения в детском возрасте нежелательно в связи с опасностью возникновения радиоиндуцированных опухолей. По данным Cl. Shields и соавт., смертность на фоне современных методов лечения составляет 3%, рецидив в орбите возникает у 18% больных, а показания к экзентерации орбиты снизились до 6% случаев.

 

 

БИЛЕТ 21

1)определение временной нетрудоспособности и инвалидности в связи с заболеваниями и повреждениями органа зрения критерии д/определения группы инвалидности,сроки переосвидетельствавания

Временная нетрудоспособность (ВН) - это состояние организма человека, обусловленное заболеванием, травмой и другими причинами, при которых нарушения функций сопровождаются невозможностью выполнения профессионального труда в обычных производственных условиях в течение определенного промежутка времени, то есть носят обратимый характер.

Инвалидность- состояние человека, при котором имеются препятствия или ограничения в деятельности человека с физическими, умственными, сенсорными или психическими отклонениями.

Постановление Правительства РФ от 20 февраля 2006 г. N 95 "О порядке и условиях признания лица инвалидом" (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 N 247 от 30.12.2009 N 1121) определяет порядок проведения медико-cоциальной экспертизы.
Инвалидность I группы устанавливается на 2 года, II и III групп - на 1 год. В определенных случаях инвалидность устанавливается бессрочно.
Нарушение зрения относится к основным видам нарушений функций организма (нарушение сенсорных функций). В связи с этим при утрате функции зрения человек может признаваться инвалидом по зрению.
Определение 3 групп инвалидности по зрению основывается на степени снижения зрительных функций и ограничении жизнедеятельности конкретного больного с необходимостью социальной защиты.

При комплексной оценке различных показателей, характеризующих ограничения основных категорий жизнедеятельности человека выделяют 3 степени их выраженности.
В качестве примера приведем степени нарушений такой основной категории жизнедеятельности как:
Способность к самообслуживанию - способность человека самостоятельно осуществлять основные физиологические потребности, выполнять повседневную бытовую деятельность, в том числе навыки личной гигиены. Определяются следующие степени нарушений:
1 степень - способность к самообслуживанию при более длительной затрате времени, дробности его выполнения, сокращении объема, с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
2 степень - способность к самообслуживанию с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень - неспособность к самообслуживанию, нуждаемость в постоянной посторонней помощи и полная зависимость от других лиц.
Критерии определения групп инвалидности по зрению

I группа инвалидности устанавливается при IV степени нарушений функций зрительного анализатора - значительно выраженных нарушениях функций (абсолютная или практическая слепота) и снижении одной из основных категорий жизнедеятельности до 3 степени с необходимостью социальной защиты.
Основные критерии IV степени нарушений функций зрительного анализатора.
а) слепота (зрение равно 0) на оба глаза;
б) острота зрения с коррекцией лучшего глаза не выше 0,04;
в) двустороннее концентрическое сужение границ поля зрения до 10-0° от точки фиксации независимо от состояния остроты центрального зрения.

II группа инвалидности устанавливается при III степени нарушений функций зрительного анализатора - выраженные нарушения функций (слабовидение высокой степени), и снижении одной из основных категорий жизнедеятельности до 2 степени с необходимостью социальной защиты.
Основные критерии выраженных нарушений функций зрения являются:
а) острота зрения лучшего глаза от 0,05 до 0,1;
б) двустороннее концентрическое сужение границ поля зрения до 10-20° от точки фиксации, когда трудовая деятельность возможна лишь в специально созданных условиях.

III группа инвалидности устанавливается при II степени - умеренных нарушениях функций (слабовидение средней степени) и снижении одной из основных категорий жизнедеятельности до 1 степени с необходимостью социальной защиты.
Основные критерии умеренных нарушений функций зрения являются:
а) снижение остроты зрения лучше видящего глаза от 0,1 до 0,3;
б) одностороннее концентрическое сужение границ поля зрения от точки фиксации менее 40°, но более 20°;

2)туберкулезно-аллергический кератиты,клиника.лечение

Фликтенулезный (туберкулезно-аллергический) кератит часто встречается у детей и подростков с туберкулезом легких, туберкулезом лимфатических узлов. Он является аллергической реакцией на наличие в крови пациента продуктов распада микобактерий туберкулеза.

Клиническая картина. Для этой формы кератита характерно наличие узелковых высыпаний (фликтен). Сначала они располагаются у лимба, а затем на роговице. Диагностика. С диагностической целью проводят флюорографию, иммунобиологическую внутрикожную пробу Манту.

Лечение. При проведении специфического и профилактического лечения фликтены могут рассосаться. Назначают лекарства местного действия — 0,5—1 % суспензию гидрокортизона, 0,1 % раствор дексаметазона, 0,1 % раствор индометацина, дикло-Ф; противотуберкулезные препараты (3 % раствор изониазида и его производные), лекарственные средства для рассасывания помутнений (фибринолизин, 3 % раствор калия йодида), а также системную терапию (противотуберкулезные препараты и витаминотерапия).

Прогноз. При благоприятном исходе на роговице остается помутнение в виде облачка с полузапустевшими сосудами. При осложнении процесса может возникать язва с перфорацией роговицы и гибелью глаза.

3)ретинобластома.методы лечения ретинобластомы: луч.терапия, химиотерапия, фотокоагуляция, энуклеация, комплексный метод лечения его преимущества

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы.

• По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические.

• По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают ретиноцитому и ретинобластому.

• По типам роста – эндофитный и экзофитный.

Классификация по сист. TNM выделяют степени развития первичной опухоли:

• Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна

• Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки

• ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение

• Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.

• N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.

• Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы:

• I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

• II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

• III - стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

• IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика:

• Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога.

• Биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия, УЗИ глаза.

Для оценки распространенности

• Рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия.

• Консультация педиатра, стоматолога, невропатолога, отоларинголога, ему выполняют анализы крови, мочи, рентгеноскопию органов грудной клетки.

Лечение:

• Криотерапия и фотокоагуляция — два прекрасных метода лечения ретинобластом, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция — при поражении заднего отдела сетчатки.

Оперативный метод

• Самым частым видом операции при ретинобластоме является энуклеация. Показаниями к энуклеации является массивный характер внутриглазного поражения; глаукома, вызванная разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения и невозможность его восстановления.

Лучевое лечение

• Используется наружное облучение с двумя латеральными полями.

• В поле облучения также должно быть включено стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии должны быть высокими — от 3500 Гр.

Химиотерапия

• В лечении используется сочетание нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида — самое эффективное в настоящее время. Винкристин, циклофосфан, доксорубицин — также эффективны, однако в последнее время отдается предпочтение первой комбинации из-за того, что циклофосфан увеличивает риск развития вторых опухолей и приводит к стерилизации пациентов.

 

 

БИЛЕТ №22

Вопрос 1. Клиническая рефракция глаза и ее развитие у лиц разного возраста.