Рефрактогенез, этиология и патогенез миопии. Клиническое течение миопии, прогрессирующие ее формы, злокачественное течение.

Нормальный онтогенез рефракции человека начинается с процесса эмметропизации. Однако на этом развитие рефракции не останавливается.

Схематически «оптическую биографию» глаза можно разделить на 7 периодов

 

Первый период — грудной (0—1 год). В это время существенно уменьшается разброс рефракций за счет снижения степени аметропии обоих знаков и даже частичный переход их в эмметропию. Поданным L. Molnar (1970), средняя рефракция при рождении составляет +3,0 ± 1,86 дптр, в 6 мес ±2,78 ± 1,90 дптр, а в 12 мес ±2,65 ± 1,47 дптр. Ряд авторов [Gridnolo A., Rivara А., 1968; Patel A.R. et al., 1970; Wood I.C. et al., 1995] указывают на временное увеличение гиперметропии между 4 и 6 мес, но это мало меняет общую картину.

Второй период — младенческий (1—3 года). К этому времени разброс рефракций продолжает уменьшаться. У детей 3 лет выявляется преимущественно гиперметропия слабой степени: по данным К. Tuppurainen и соавт. (1993), от +0,75 до +1,75 дптр, Э.Н. Вильшанского (1967) - от +2,0 до 2,5 дптр. В этот период происходит быстрый рост глаза, причем рост, строго согласованный: диоптрические элементы и длина оси глаза подстраиваются друг к другу таким образом, что средняя рефракция несколько усиливается и приближается к эмметропин.

Третий период — дошкольный (3 — 7 лет). В это время заканчивается процесс эмметропизации и рефракционная кривая приобретает свой «взрослый» островершинный вид с максимумом в области слабой (+ 0,5— +1,25 дптр) гиперметропии. Однако, как мы увидим ниже, у некоторых детей процесс роста глаза не останавливается и появляется ранняя прогрессирующая миопия.

Четвертый период — школьный (7—18 лет); мы назвали его школьным (учебным), хотя большинство детей заканчивают школу раньше, и наоборот, многие молодые люди продолжают учебу до 23—24 лет. Примерно у половины детей и подростков рефракция в это время остается стабильной, а у остальных продолжает расти. Этот рост приводит к тому, что у части детей развивается приобретенная миопия. По аналогии с эмметропизацией этот процесс можно было бы назвать миопизацией. Его частота и интенсивность не одинаковы в разных популяциях, поэтому и средняя рефракция в одних популяциях ниже, а в других — выше нулевой. Поскольку общая тенденция в мире — рост частоты миопии среди населения, на нашей схеме средняя рефракция в этом периоде пересекает изолинию и становится отрицательной. Разброс же рефракций для общей группы населения остается минимальным.

Пятый период — период активной деятельности (18—45 лет). В это время у большинства людей рефракция остается стабильной. Однако с 30 лет, а по некоторым данным, уже с 20 лет разброс рефракций снова начинает увеличиваться t и происходит процесс как бы антиэмметропизации. Это обусловлено поздней приобретенной миопией и прогрессированием уже имеющейся, особенно у людей, занимающихся зрительно напряженным трудом, а также выявлением скрытой гиперметропии.

Шестой период — пресбиопический, начинается у всех в разном возрасте: от 35 до 50 лет, но заканчивается одинаково, около 60 лет, когда остается резидуальный объем аккомодации около 1,0 дптр. Помимо угасания аккомодационной функции, в это время отмечается сдвиг средней рефракции в сторону гиперметропии. В то же время продолжается увеличение разброса рефракций.

Седьмой период — инволюционный (старше 60 лет). Характерны разнообразные изменения рефракции, монокулярных и бинокулярных функций, связанные в основном с общими и глазными заболеваниями. Так, сахарный диабет вызывает разнообразные сдвиги рефракции, причем не только стационарные, но и меняющиеся в течение суток. Изменения рефракции и особенно мышечного равновесия вызывают заболевания щитовидной железы. Из патологии органа зрения на рефракцию влияет начальная катаракта. Парезы и параличи глазных мышц, вызывающие стойкую диплопию, возникают вследствие сосудистых заболеваний головного мозга.

Этиология и патогенез миопии:

Миопия (близорукость) — несоразмерная рефракция, при которой преломляющая сила оптического аппарата глаза может быть слишком сильной для данной оси (параллельные лучи собираются перед сетчаткой).

Классификация миопий:

1. По степени тяжести миопии: а) слабую (до 3 дптр) б) среднюю (до 6 дптр) в) высокую (свыше 6 дптр)

2. По клиническому течению миопии:

А) Непрогрессирующую (стационарную) — является аномалией рефракции, клинически проявляется снижением зрения вдаль, хорошо корригируется, не требует лечения.

Б) Прогрессирующую — прогрессирование может протекать медленно и закончиться с ростом организма, иногда миопия прогрессирует непрерывно и может достигать высоких степеней (30-40 дптр) – Злокачественная миопия (миопическая болезнь).

3. по механизму развития:

А) рефракционная – преломляющая сила роговицы и хрусталика слишком велика для длины глаза

Б) осевая – длина глаза слишком велика для имеющейся преломляющей силы

Также выделяют миопии:

А) физиологическую – бывает рефракционной и осевой; возникает из-за неадекватной корреляции преломляющей силы роговицы и хрусталика с длиной глазного яблока чаще в период усиленного роста организма

Б) лентикулярная – бывает только рефракционной; связана с увеличением преломляющей способности хрусталика, бывает при диабете, ядерном склерозе

В) миопическая – бывает только осевой, осевая длина глаза оказывается слишком большой вследствие чрезмерно быстрого роста и растяжения задних 2/3 глазного яблока, начинается как физиологическая, но не стабилизируется, поскольку глаз продолжает расти

4. анизометропическая (разная степень близорукости на обоих глазах) и изометропическая (одинаковая степень близорукости на обоих глазах) близорукость

5. по скорости прогрессирования близорукости:

А) стабильная (увеличение не более, чем на 0,5 дптр в год)

Б) медленно прогрессирующая (увеличение до 1 дптр в год)

В) быстро прогрессирующая (увеличение более 1 дптр в год)

6. по морфологическому субстрату: склеральная, склеропарапапиллярная (околодисковая), макулярная, витриальная, геморрагическая, смешанная, тотальная

7. по стадиям морфологических изменений в глазах: начальная (увеличение сагиттального размера глаза на 2 мм по сравнению с возрастной нормой), развитая (увеличение сагиттального размера глаза на 2-4 мм), далеко зашедшая (увеличение сагиттального размера глаза свыше 4 мм).

8. по степени снижения остроты зрения: I. степень – снижение зрения до 0,5; II степень – до 0,3; III степень – до 0,05; IV степень – менее 0,05.

Этиология миопии:

А) генетический фактор

Б) неблагоприятные условия внешней среды (длительная работа на близком расстоянии)

В) первичная слабость аккомодации, приводящая к компенсаторному растяжению глаза

Г) несбалансированное напряжение аккомодации и конвергенции, вызывающее спазм аккомодации и развитие ложной, а затем и истинной миопии.

Осложнения миопии:

1) миопический конус

2) ложная задняя стафилома – дистрофия сосудистой и сетчатой оболочек, захватывающая всю окружность диска зрительного нерва

3) истинная задняя стафилома – образование ограниченного выпячивания глазного яблока вследствие растяжения заднего сегмента склеры вблизи зрительного нерва

4) повторные кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело и его помутнение

5) отслойка сетчатки

В патогенезе прогрессирующей миопии и ее осложнений играет роль не только аномальное удлинение глаза, но и увеличение всех его размеров (горизонтального, вертикального, косых) и соответственно объема.

Согласно современным данным, область экватора и задний полюс глаза у разных пациентов вовлекаются в патологический процесс в разной степени, что и приводит к повреждению тех или иных отделов глазного дна.

Гистологически обнаруживаются изменения в склере, хороидее, сетчатке (особенно в ретинальном пигментном эпителии), стекловидном теле. Наблюдается уменьшение диаметра и нарушение организации коллагеновых фибрилл склеры, генерализованное истончение хороидеи вплоть до потери хориокапилляриса, приводящее к полному отсутствию хороидеи, особенно в основании стафиломы. Клетки пигментного эпителия сетчатки более плоские и крупные, чем в норме. Изменения в мембране Бруха разнообразны: истончения, трещины, разстекловидное тело претерпевает значительные изменения при прогрессирующей близорукости, нарастающие по мере увеличения ее степени и играющие важную роль в развитии осложнений. Оформленное стекловидное тело не может увеличивать свой объем. При увеличении размеров глазного яблока стекловидное тело вначале заполняет увеличивающийся объем за счет своего разжижения (ликвификация), однако со временем наступает соавт. этого механизма и происходит коллапс стекловидного тела. Ликвификация стекловидного тела является наиболее ранним симптомом, отмечаемым уже при слабой миопии и уже в детском возрасте. А. Новака и соавт. (1988), отметившие с помощью флюорофотометрии ликвификацию стекловидного тела при миопии более 2,5 дптр, считают ее признаком нарушения гематоретинального барьера.

Жидкость может проникать в стекловидное тело в области его основания. В этой зоне коллагеновые фибриллы стекловидного тела примыкают к ретинальным клеткам, пенетрируя внутреннюю пограничную мембрану. В периферических кортикальных отделах стекловидного тела находят наиболее высокую концентрацию растворимых белков, проникающих в стекловидного тело, по-видимому, из сосудов сетчатки. R. K. Blash (1964) обнаруживал центральную ликвификацию стекловидного тела при миопии в глазах с нормальным основанием стекловидного тела. О возможности проникновения жидкости через неповрежденную пограничную Гиалоидную мембрану стекловидного тела свидетельствуют результаты экспериментов на животных.

Другим путем ликвификации стекловидного тела считают поступление камерной влаги, возможно через зонулярную щель Зальцмана, расположенную несколько кпереди от начала основания стекловидного тела, между ним и зонулярной частью передней гиалоидной мембраны.

Клинически начальную генерализованную ликвификацию стекловидного тела можно определить по увеличенной продолжительности движений фибрилл стекловидного тела в ответ на глазные саккады. Больные часто предъявляют жалобы на плавающие «запятые», пятна или «бактериеподобные» объекты, видимые на ярком однородном фоне.

В норме гидратированные полимеры гиалуроновой кислоты находятся в определенных пространственных взаимоотношениях с дипольными молекулами воды и другими свободными компонентами стекловидного тела (белки, электролиты). Пространственная целостность стекловидного тела утрачивается при изменении степени полимеризации гиалуроновой кислоты вследствие нейтрализации ее отрицательных валентностей положительно заряженными молекулами. Это приводит к синерезису геля стекловидного тела. Суть этого процесса состоит во фракционировании стекловидного тела на структурную и жидкую части со скоплением жидкости в макроскопических полостях. Эти изменения при миопии называют лакунарной дегенерацией стекловидного тела. Со временем лакуны, или синеретические полости, отодвигаются кзади, а оформленный гель перемешается кпереди, к основанию стекловидного тела. В этих условиях наступает дегенерация сдавленных внутри компактной массы волокон стекловидного тела. Эту картину называют микрофибриллярной дегенерацией. Жидкость внутри синеретических полостей в дальнейшем проникает в потенциальное субгиалоидиое пространство и отделяет основание кортекса от сетчатки. А.И. Горбань (1976) указывает, что этому предшествует ослабление витреоретиналь- ной связи: постепенный распад пограничных мембран на больших участках зоны контакта стекловидного тела с сетчаткой, расщепление кортикального коллагена или даже поверхностных слоев сетчатки. В итоге формируются условия для отделения основной массы геля стекловидного тела от внутренней поверхности сетчатки на всех участках, где отсутствует их прочная связь. Как известно, участками такой прочной связи являются основание стекловидного тела, область диска зрительного нерва, макулы, а также вдоль крупных сосудов сетчатки в тангенциальных направлениях.

Задняя отслойка стекловидного тела, нередкая в пожилом и старческом возрасте, при близорукости наступает гораздо раньше, и ее частота и интенсивность увеличиваются в соответствии со степенью миопии. У детей с миопией высокой степени отслойка стекловидного тела отмечена уже в 6-летнем возрасте. В глазах с миопией 8,0 дптр стекловидное тело крайне редко бывает неизмененным даже в детском возрасте. При остром развитии задняя отслойка стекловидного тела может сопровождаться фотопсиями, возникающими из-за витреоретинальных тракций, и внезапным появлением множества мелких темных пятен (мигрирующие скотомы или плавающие помутнения), вызванных мелкими нежными кровоизлияниями в стекловидное тело из поврежденных сосудов сетчатки. Типичным является также «поднимающийся дымок» или «задымленность» видения, также обусловленные кровоизлиянием в стекловидное тело. При повреждении крупных сосудов возможны массивные преретинальные и интравитреальные геморрагии. В случае отделения стекловидного тела от диска зрительного нерва глиальные элементы периферии диска остаются на задней гиалоидной мембране в виде кольцевидного помутнения. В этих случаях пациенты отмечают плавающее по кругу черное кольцо в центральном поле зрения.

Возникновение задней отслойки стекловидного тела, помимо кровоизлияний, может приводить к формированию тракционных разрывов и отслойке сетчатки, а также к развитию транссудативных процессов в макуле и даже кистозной макулопатии. Последнее объясняют ликвидцией поддерживающего давления стекловидного тела на оболочки глаза, а также действием прямых витреоретинальных тракций в макулярной области.