Базальные ганглии. Их участие в регуляции мышечного тонуса, сложных двигательных программ. Синдром паркинсона, роль дофаминергических путей в его генезе.

Базальные ганглии, как и мозжечок, представляют другую вспомогательную двигательную систему, которая функционирует обычно не сама по себе, а в тесной связи с корой большого мозга и кортикоспинальной системой двигательного контроля. Действительно, большинство входящих сигналов базальные ганглии получают от коры большого мозга, а почти все выходящие из этих ганглиев сигналы возвращаются назад к к коре. Базальные ганглии получают информацию об активности двигательной системы (полосатое тело,ограда и миндалевидное тело), управляют движениями и регулируют мышечный тонус. В толще белого вещества под мозолистым телом располагаются боковые желудочки, которые являются полостямиполушарий большого мозга.Базальные ганглии – это хвостатое ядро (nucleus caudatus), скорлупа (putamen), бледный шар (globus pallidus). Некоторые авторы включают в них ограду (claustrum). Понятиеполосатое тело (corpus striatum) охватывает эти четыре ядра, а стриатум (striatum) – только хвостатое ядро и скорлупу. Ядра разделены волокнами передней ножки внутренней капсулы головного мозга; структура выглядит полосатой благодаря клеточным связям между ядрами. Бледный шар, который часто называется паллидум, состоит из наружного (латерального) и внутреннего (медиального) сегментов. Скорлупа и бледный шар объединяются в чечевицеобразное ядро (nucleus lentiformis). С базальными ганглиями связаны несколько ядер таламуса. Это переднее вентральное ядро таламуса (nucleus ventralis anterior; ПВ-ядро) и латеральное вентральное ядро таламуса (nucleus ventralis; ЛВ-ядро), а также некоторые компоненты интраламинарного комплекса, включая центральное срединное ядро (nucleus centromedianus; ЦС-ядро). Кроме того, базальные ганглии связаны с субталамическим ядром промежуточного мозга и черной субстанцией среднего мозга. Черная субстанция среднего мозга (substantia nigra) получила свое название из-за обилия темного пигмента. Во многих нейронах этого ядра содержится меланин, побочный продукт синтеза дофамина. Черная субстанция подразделяется надорсальную компактную часть черной субстанции (pars compacta) и вентральную сетчатую часть черной субстанции (pars reticularis). Таким образом, в каждом полушарии условно можно выделить 4 подкорковых ядра: - хвостатое ядро (nucl. caudatus); - чечевицеобразное ядро (nucl. lentiformis); - ограду (claustrum); - миндалевидное тело (corpus amygdaloideum). Бледный шар представляет собой филогенетически более древнее образование (древнее полосатое тело – paleostriatum) и отличается от других частей полосатого тела не только по макроскопическому виду, но и гистологически. Новое полосатое тело (neostriatum) формируется у млекопитающих в связи с развитием сенсомоторных центров новой коры. В неостриатум входят хвостатое ядро, скорлупа и ограда.Ограда расположена кнаружи от чечевицеобразного ядра. Она представляет собой пластинку серого вещества толщиной до 2 мм. Медиальный край пластинки ровный, а на латеральном крае имеются небольшие выпячивания серого вещества. Миндалевидное тело находится в толще белого вещества височной доли полушария и принадлежитстарому полосатому телу (archistriatum). Миндалевидное тело относится к подкорковым обонятельным центрам и к лимбической системе. Базальные ядра полушарий отделены друг от друга прослойками белого вещества, которые в данном случае называются капсулами. Различают три капсулы: внутреннюю капсулу (capsula interna), наружную капсулу (capsula externa) и крайнюю капсулу (capsula extrema).Внутренняя капсула (capsula interna) – это толстая, изогнутая под углом пластинка белого вещества, расположенная между головкой хвостатого ядра, таламусом и бледным шаром чечевицеобразного ядра Между хвостатым ядром и чечевицеобразным ядром находится передняя ножка внутренней капсулы, между таламусом и чечевицеобразным ядром – задняя ножка внутренней капсулы. Обе ножки соединяются под углом, открытым латерально. Место соединения ножек называется коленом внутренней капсулы.Наружная капсула (capsula externa) представляет собой прослойку белого вещества между скорлупой чечевицеобразного ядра и оградой.Крайняя капсула (capsula extrema) отделяет ограду от коры островка. Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающихнейромедиатор дофамин, — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются: · мышечная ригидность · гипокинезия · тремор · постуральная неустойчивость Современная медицина пока не может излечить заболевание или замедлить его прогрессирование (этиологическая илипатогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных[3]. Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний с вышеназванными ведущими симптомами. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями). Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни. При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятнои другие]. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов данного анатомического образования. Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активациямикроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина[en][18]. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона.. Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Кроме того, при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятнеобнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин[2]. Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга