Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Данный порок встречается в 23% случаев среди врожденных пороков сердца.

Различают 3 варианта:

-перимембранозный

-инфундибулярный (воронкообразный)

-мышечный (болезнь Талачинова-Роже)

Изменения гемодинамики: давление в ЛЖ выше, чем в ПЖ→ сброс крови из полости ЛЖ в ПЖ→

в МКК.

Если d=5 мм, то ежеминутно сбрасывается 3 литра крови.

Если d=2 см, то ежеминутно сбрасывается 20 литров крови.

Возникает перегрузка ПЖ + поступление дополнительного объема крови в МКК→ развитие в нем гипертензии → реактивная вазоконстрикция → еще большая нагрузка на ПЖ – это сбросовая фаза.

Если порок функционирует длительное время, то наступает склеротическая фаза – легочная гипертензия с развитием синдрома Эйзенменгера. При этом давление в МКК, выше чем в БКК, и поэтому в БКК поступает венозная кровь, это и обусловливает цианоз, характерный для этого синдрома.

Стойкая легочная гипертензия приводит к гипертрофии ПЖ, в последующем к его несостоятельности, и как результат к правожелудочковой недостаточности.

Если ДМЖП большой, то клиника проявляется в первые дни. Если не большой, то проявления возникают у детей при физической нагрузке, возникают трудности с кормлением ребенок прерывается, у него гиперсимпатикотония – потливость, бледность, мраморность кожи.

Если ДМЖП высокий, то происходят необратимые изменения в сосудах, оперативное лечение не приведет к ожидаемому результату.

Клиника: смещение верхушечного толчка влево и вниз, сердечный горб.

Диастолический шум во II м/р, свидетельствует о развитии подклапанного стеноза легочной артерии.

Если d=↓5 мм, при мышечном дефекте (болезни Талачинова-Роже), клиники как таковой нет, есть систолический шум.

Крайнее выражение ДМЖП – синдром Эйзенменгера – акроцианоз, «барабанные палочки», «часовые стекла».

На ЭКГ: гипертрофия ПЖ и ЛЖ.

Ангиография: симптом обрубленности легочных артерий. Содержание кислорода в ПЖ, повышенно до 90%.

Варианты течения:

Средняя продолжительность жизни 23-27 лет.

2 варианта:

- если дефект до 5 мм в диаметре, то к 5-6 годам происходит спонтанное его закрытие.

- может быть развитие легочной гипертензии (показание к операции).

Показания к оперативному лечению:

-ранняя легочная гипертензия.

-рефрактерная сердечная недостаточность.

-рецидивирующие пневмонии.

2 варианта хирургической коррекции:

1. ушивание ДМЖП – непрерывным швом.

2. Аллопластическое замещение синтетической тканью.

Летальность у детей раннего возраста от 2.5%, и 10% если есть легочная гипертензия.

Причины летальности:

- высокая легочная гипертензия

- полная АВ-блокада

- вторичная недостаточность аортального и трикуспидального клапанов в виду дилятации ПЖ и ЛЖ.

 

Стеноз легочной артерии

Выделяют несколько вариантов:

-на уровне клапанов

-надклапанный стеноз

-стеноз собственно легочной артерии

-инфундибулярный стеноз (в месте формирования легочной артерии)

 Стеноз затрудняет работу ПЖ, что приводит к его гипертрофии, и увеличению в нем давления до 200 мм рт.ст. Вместе с этим возникает гипертрофия правого предсердия – может недостаточность трикуспидального клапана (м/у ПП и ПЖ) – в результате чего кровь будет поступать и в легочной ствол и в правое предсердие → еще большая гипертрофия ПЖ, его недостаточность и развитие застойных явлений в БКК.

На первом месте у больных изменения в нервно-психической сфере – недостаточное кровоснабжение головного мозга – вертебробазилярная недостаточность, обморочные состояния, головокружение, явления прогрессирующей сердечной недостаточности.

Течение:

Если есть сужение легочной артерии на 50%, то это требует хирургического лечения в ранние сроки.

Если порок не выражен по клинике, то можно подождать до 15-летнего возраста ребенка.

Средняя продолжительность жизни у не оперированных 24 года.

Начальные проявления СН, повышение градиента давления м/у ПЖ и легочной артерией составляет ≈ 50 мм рт. ст.

 Лучший возраст для оперативного лечения до 16 лет.

Варианты хирургического лечения:

1. Если порок выявлен в первые годы жизни, то можно применить баллонную дилятацию: под контролем ЭОП, в полость ПЖ вводится катетер и устанавливается баллон в то место где есть сужение.
2. Стеноз собственно легочного ствола – иссечение места сужения и сшивание в поперечном направлении – если протяженность стеноза не более 1 см.

-Резекция с аллопластическим замещением

-Рассечение места сужения и пластика аллопластическим материалом.

По данным РНЦХ – летальность не превышает 3%.

Осложнения:

-острая СН, СД.

-бактериальный эндокардит.

 

ПЕРВИЧНО-СИНИЕ ПОРОКИ

Триада ФАЛЛО:

-стеноз легочной артерии

-ДМПП

-гипертрофия правого желудочка

 

Тетрада ФАЛЛО:

-стеноз легочной артерии

-ДМЖП

-декстропозиция аорты

-гипертрофия правого желудочка

 

Пентада ФАЛЛО:

Тетрада + ДМПП

 

Здесь будет рассмотрена только тетрада ФАЛЛО, как наиболее часто встречающаяся патология:

Гемодинамика: при сокращении ЛЖ, кровь будет попадать и в аорту и в ПЖ (что приведет к его гипертрофии).

Имеется стеноз легочной артерии – затрудняется выброс в легочной ствол, происходит обеднение МКК, насыщение крови кислородом = 90%, ↓Р_парц О₂ до 70%.

Кровь из ПЖ и ЛЖ поступает в аорту (она малооксигенированна). Давление в ПЖ, выше, чем в ЛЖ – ребенок постоянно синюшный, рахитичный, склонен к пневмониям.

Лечение только хирургическое,но сразу радикально лечить нельзя, поэтому в два этапа:

 1. этап паллиативный -сосудистый- есть два его варианта:

Первый вариант - Т.к. есть стеноз легочной артерии, то улучшаем кровоток в МКК – по Блелоку –создаем вариант Баталова протока – шунт м/у легочной артерией и аортой за счет подключичной артерии – подключично-легочный шунт – необходим чтобы улучшить оксигенацию крови.

Второй вариант – Создание аорто-артериального шунта – по Ватерстоуну-Кули – создаем шунт м/у аортой и легочной артерией выше уровня стеноза→ кровь поступает в МКК→ повышается её оксигенация.

 2. этап радикальный – ушивание дефекта ДМПП или (если пентада) ДМПП и ДМЖП,

устранение стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты (пластика МЖП, для того чтобы аорта выходила только из полости ЛЖ).

 

 

Лекция № 14.                                                                                              17.05.2005.

                                                                                                                   Тарасенко В.С.