Классификация геморрагического васкулита

В литературе имеется множество классификаций ГВ, однако, общепринятой для мировой клинической практики классификации нет. На наш взгляд наиболее приемлемой и удобной для клиницистов может служить классификация в систематизации авторов на основе классификации ГВ, разработанной Ильиным А.А. в 1984 г. (табл. 1).   

Таблица 1

Классификация  геморрагического васкулита

Формы	Синдромы	Степень тяжести	Течение	Периоды
Невисцеральная	кожный суставной	Легкая Средняя Тяжелая	Молниеносное (purpura fulminans) Острое Подострое Хроническое - редко рецидивирующее; - часто рецидивирующее; - непрерывно рецидивирующее.	Обострение Клиническая ремиссия Клинико–гематологичес-кая ремиссия
Висцеральная	абдоминальный мозговой легочной сердечный почечный и др.
Смешенная	сочетание синдромов висцеральной и невисцеральной форм

 

Степени тяжести процесса устанавливают по следующим признакам:

· Легкая (минимальная): общее состояние мало нарушено, температура тела нормальная или субфебрильная, имеются немногочисленные геморрагические высыпания на коже конечностей, могут быть летучие боли в суставах, иногда в мышцах; абдоминальный и почечный синдромы отсутствуют.

· Средняя степень тяжести: общее состояние средней тяжести, температура тела повышена до 38’С, жалобы на общую слабость, головную боль; выражен кожный и/или суставной синдромы со всеми признаками воспаления; абдоминальный синдром присутствует и носит умеренно выраженный характер (тошнота, рвота, боли в животе, учащение стула, возможно с прожилками крови); почечный синдром присутствует в виде изолированного мочевого синдрома.

· Тяжелая степень: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, слабость, тошноту, может быть многократная рвота с кровью, частый стул; выражен суставной, абдоминальный и почечный синдромы; кожный - носит сливной, некротический характер; возможны сердечно-сосудистые расстройства, поражение центральной и периферической нервной системы.

Острое течение ГВ ограничивается временным промежутком до 2 месяцев, подострое – от 2 до 6 месяцев, хроническое – свыше 6 месяцев. При хроническом редко рецидивирующем течении частота обострений 1 раз в год, при часто рецидивирующем - 3 раза в год, при непрерывно рецидивирующем – ежемесячно. Периодом обострения считается наличие клинических проявлений и/или лабораторных изменений, характерных для ГВ. Клиническая ремиссия характеризуется отсутствием синдромов ГВ; клинико–гематологическая ремиссия – отсутствием клинических проявлений и/или лабораторных изменений.

 

Клиническая характеристика

Геморрагического васкулита

Клиническая картина ГВ характеризуется следующими синдромами в различном их сочетании: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, церебральный, легочный, кардиальный. Все перечисленные синдромы могут встречаться изолированно или комбинироваться друг с другом, быть разной степени выраженности, развиваться одновременно или следовать друг за другом. В диагнозе следует давать полную расшифровку синдромов, не ограничиваясь указанием формы заболевания.

Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко – лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение.

Элементы сыпи могут сливаться в пузыри, наполненные кровью (буллезная форма). Сыпь иногда оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (чаще у детей старшего возраста). Весьма характерен ортостатизм: возобновление высыпаний в вертикальном положении, после стояния и ходьбы.
	Рис. 1 Сыпь при геморрагическом васкулите

Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или предшествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностопные, коленные, реже локтевые). Суставы отечны, болезненны, объем движений в них ограничены. Эти проявление являются следствием аллергического синовиита. Характерна летучесть артралгий. Суставной синдром, как правило, существует 2 – 5 дней и проходит самостоятельно, не оставляя деформации суставов. В отличие от детского ГВ, у взрослых поражение суставов в виде изолированного синдрома при ГВ может существовать годами.

Абдоминальный синдром наиболее часто встречается у детей до 10 лет (от 50 до 70 % случаев ГВ) и обусловлен геморрагическими высыпаниями и микрокровоизлияниями в слизистую кишечника и субсерозно, в брыжейку, брюшину, микротромбозом брыжеечных сосудов. Проявляется схваткообразными или постоянными болями в животе, рвотой (кровавой или «кофейной гущей»), тенезмами, диарреей (возможно с кровью) или запором.

У детей, примерно в 1/3 случаев, абдоминальный синдром предше­ствует кожным высыпаниям. Начало ГВ с аб­доминального синдрома особенно трудно для диагностики, так как абдоминальный синдром симулирует инвагинацию кишечника, острую кишечную непроходимость, острый аппен­дицит, перекрут кисты яичника, про­бодение язвы кишечника и др. Возможны хирургические осложнения абдоминального синдрома ГВ – перитонит, некроз участка кишечника, перфорация стенки кишки, геморрагический панкреатит. Трудности дифференциальной диагностики в подобных ситуациях приводят к тому, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Но эта ошибка менее трагична, чем отказ от своевременной операции.

Абдоминальный синдром обычно длится 2-3 дня, затем купируется на фоне адекватной терапии. При ошибочной терапевтической тактике он может принимать затяжное течение до 2-х недель и более.

Почечный синдромвстречается в 22 – 65 % случаев при ГВ у детей [] и начинается, как правило, через 1 – 3 недели от дебюта болезни. Тяжесть пора­жения почек не коррелирует с интенсивностью других синдромов при ГВ. Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро - или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная гипертензия редка.

Обусловлен почечный синдром отложением иммунных комплексов в клубо­чках почек, что активирует систему гемостаза и приводит к микротромбообразованию (локальному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Интенсивность последнего определяет тя­жесть поражения почек, прогноз и исход заболевания.

Динамика развития почеч­ного синдрома неодинакова в различных возрастных группах. У детей раннего возраста в большинстве случаев почечный синдром проходит бесследно, ОПН наступает у 1 % больных, хроническое течение почечного синдрома отмечено в 2 - 4 %, переход в ХПН крайне редок. Для детей старше 10 лет характерна длительная (в течение нескольких лет) персистенция изолированного мочевого синдрома без нарушения функции почек. Такой исход почечного синдрома при ГВ является капилляротоксическим нефритом или IgA нефропатией. Учитывая частоту развития капилляротоксического нефрита и его прогрессирующее те­чение, следует признать, что прог­ноз и исход заболевания обусловлены именно почечным синдромом. Наиболее неблагоприятным в прогностическом плане является поражение почек с гиперхолестеринемией и протеинурией.

Церебральный синдромотмечается в 1 – 2 % случаев ГВ у детей, обусловлен отеком мозга или мелкими кровоизлияниями в вещество мозга и характеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная потеря зрения, парезы.

Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, характеризуется болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушенностью сердечных тонов, тахи- или брадикардией, функциональным систолическим шумом на верхушке и в V точке, иногда миокардитом.

Легочной синдром  встречается крайне редко (0,5 – 1 % случаев) при ГВ, клинически проявляется как стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста 10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с кровавой мокротой.

Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как правило, указывает на инфекционный анамнез в генезе ГВ. Однако лихорадка может встречаться в начале заболевания или в период обострения на фоне генерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.

Диагностический алгоритм