Стандартные стационарные исследования для пациентов с нововыявленным диагнозом

Последние исследовании БАЛ выявили значительное инфицирование и воспаление при нарушении функции легких у детей в возрасте нескольких месяцев, даже при условии отсутствия симптомов, в связи с этим мы производим тщательный осмотр пациентов с нововыявленным диагнозом (включая новорожденных, прошедших скрининг) обычно в возрасте 3 месяцев, либо 6-8 недель при поздней диагностике. В большинстве случаев анализы включают следующее:

1. Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем и биопсия дыхательных путей

Протокол:

• Макроскопическое исследования включения воздушных путей фиксируется как показатель степени тяжести.

• БАЛ: 3 аликвотные пробы объемом 1 мл/кг стерильного физиологического раствора будут вводиться малыми дозами в правую среднюю долю легкого либо очаг заболевания; 1 аликвотная проба – в язычок. Будет произведен забор проб БАЛ и направлен на исследование в аспекте: микроскопии, выделения культуры и определения чувствительности, грибки, вирусы-возбудители инфекций дыхательных путей, цитология и число гиперлипидемических макрофагов.

• Биопсии +/- соскоба воздушных путей будут произведены с согласия родителей с целью проведения исследования. Как минимум 2 биопсии значительного размера будут получены только с одной стороны, размещены в формалине и направлены на гистологическое исследование.

Цель:

• Определение скрытой инфекции. При диагностике пациентов в возрасте первых нескольких лет, были выявлены несколько новых инфекций (P. aeruginosa&S. aureus).

• Внесение в документацию сведений о воспалении, основанных на дифференцированном подсчёте лейкоцитов и гистологических изменениях биопсии.

• Учет гастроэзофагеального рефлюкса и аспирации исходя из окрашивания гиперлипидемических макрофагов.

 

Исследование:

Пожалуйста, обсудите всех детей с МВ (с нововыявленным или нет), которым предстоит процедура бронхоскопии или какая-либо иная процедура, требующая общей анестезии,при первой возможности после вынесения решения с кем-либо из нижеуказанных:

Джейн Дейвис, Консультант, добавочный номер телефона 8398, 8333 либо мобильный номер через коммутатор,

Энди Буш, Консультант, добавочный номер телефона 8232 либо звонок для вызова 1214 либо мобильный номер через коммутатор, либо дежурный сотрудник клиники МВ.

2.  Пробы pH в течение ночи для исключения существенного гастроэзофагеального рефлюкса

Будут проведены в ходе общего наркоза при проведении бронхоскопии. Прием H₂-блокаторов и блокатора протонной помпы следует прекратить за 72 часа до направления за исключением присутствия выраженных противопоказаний к данному действию (решение выносится консультантом).

3. Другие тесты

• В стандартной практике перед бронхоскопией мы не проводим рентген грудной клетки, данный вопрос решается в ходе клинического аудита.

• Учесть необходимость ночного мониторинга O₂ / CO₂.

• Под общим наркозом производится забор крови для ежегодной оценки. При необходимости, удостовериться в том, что образцы крови были направлены на генотипирование по МВ.

• Удостовериться в направлении мазков после кашля на исследование (полезный препарат сравнения для культур БАЛ).

Исключение к протоколу, представленному выше

• При поздней диагностике у детей с положительными культурами в мокроте, по которым требуется немного больше клинических данных, могут не нуждаться в процедуре бронхоскопии.

• Дети, прошедшие аналогичную процедуру в недавнем прошлом, например, мероприятия при рецидивирующих инфекциях нижних дыхательных путей.

• Хорошее самочувствие/отсутствие симптомов не является критерием исключения

Респираторная поддержка

Обострение в работе легких

Обострение в работе легких представляют значительное осложнение. Около 30% не удается достичь результатов предшествующей спирометрии, и множественные осложнения связаны с ускоренным спадом функции легких. Здесь требуется оперативный и направленный ответ. В случае, если семья будет обеспокоена, они свяжутся по телефону с медицинской сестрой-специалистом по МВ либо отделением. В некоторых случаях будет достаточно телефонной консультации (медицинской сестры-специалиста, врача либо более квалифицированного сотрудника), но в большинстве случаев пациенту будет рекомендовано посещение больницы. Наиболее оптимальным вариантом будет посещение клиники по месту жительства, но при определенных обстоятельствах может потребоваться визит в отделение. Следует учитывать, чтовклинике с раздельным обслуживанием семья не может прийти на прием в произвольное время во второй половине дня в будние дни. Они ОБЯЗУЮТСЯ уведомить пациентов о приеме на назначенное время, а также уведомить их об отсутствии мест на приеме. Если семья проживает вдали, целесообразно рассмотреть вариант с визитом клиники по месту жительства, после чего передать данные осмотра в клинику. Признаки обострения в работе верхних дыхательных путей включают:

• Возросший кашель, в частности, следует с особой бдительностью отнестись в нововыявленному кашлю либо влажному кашлю.

• Отрицательные изменения в отделении мокроты (объем, цвет, консистенция).

• Кровохаркание.

• Возросшая одышка.

• Боль в груди либо стеснение.

• Дискомфорт, вялость, сонливость.

• Жар > 38° C. Имейте в виду, что большинство осложнений в работе верхних дыхательных путей не сопровождаются жаром.

• Утрата аппетита либо потеря веса.

• Снижение ОФВ₁ или ФЖЕ >10% при сопоставлении с предшествующими показателями.

• Негативные изменения тона грудной клетки при аускультации (хрип, свист). Однако нормальное звучание дыхательных путей при аускультации не исключает осложнений, обусловленных инфекцией. Более точной является пальпация грудной клетки, в то время как пациент кашляет либо совершает форсированный выдох. Всегда следует внимательно относиться к нововыявленным либо увеличенным пальпируемым выделениям.

Если разрешение ситуации возможно в телефонном режиме, следует уведомить медицинскую сестру-специалиста по МВ для организации необходимого последующего наблюдения (команда домашнего ухода, в телефонном режиме).Важно направить (либо согласовать с терапевтом либо больницей по месту жительства) образцы мокроты либо мазки после кашля для микробиологического исследования; оценка НФВ может быть проведена у детей младшего возраста. Рентген грудной клетки может быть целесообразным в некоторых случаях. Чистое звучание дыхательных путей при аускультации не исключает осложнений, обусловленных инфекцией. Должны быть назначены антибиотики, исходно оральные (за исключением случаев, когда самочувствие ребенка является в значительной мере неудовлетворительным); с назначением в/в антибиотиков при отсутствии ответа на терапию. Не следует продолжать оральный прием антибиотиков при отсутствии ответа. Вместе с этим целесообразно назначить повторный курс оральных антибиотиков для лечения ОРВИ, однако это не рекомендуется для использования среди детей при наличии у них хронических симптомов и отсутствии ответа. В норме, необходимо назначить один общий курс (например, ко-амоксиклав) и один анти-псевдомонадный курс (ципрофлоксацин, хлорамфеникол) перед началом курса в/в антибиотиков. Определенная категория детей исходно требует назначения в/в антибиотиков.

 

Антибиотики