Тема 2.17. Диагностика заболеваний гипофиза и надпочечников

БОЛЕЗНИ ГИПОФИЗА

I. Гипофиз – вес 0,6 грамм расположен в области турецкого седла, состоит из 2-х долей и промежуточной, связан с промежуточным мозгом – гипоталамусом.

1. Передняя доля вырабатывает:

-адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий 

кору надпочечников

- тереоидный, стимулирующий щитовидную железу

- соматотропный – стимулирующий рост костей в длину, 

мышц, соединительной ткани и     

внутренних органов.

- фоликулостимулирующий – стимулирует у мужчин

сперматогенез, у женщин –

развитие фолликулов

- лютропин – стимулирует половые железы

- менотропные гормоны – оказывают менометическое

действие.

   2. Промежуточная доля – меланиноцитостимулирующий

        гормон

        - меланин, стимулирует биосинтез кожного пигмента.

   3. Задняя доля, вырабатывает:

        - вазопрессин (АДГ – антидиуретический гормон), он

          стимулирует реабсорбцию воды,

          в канальцах, уменьшает диурез и повышает АД.

         - окситоцин – стимулирует мускулатуры матки и

           повышает секрецию молочных желе.

    Эти гормоны продуцируются в гипоталамусе и гематогенно

    поступают в заднюю долю

     4. Гипоталамус – это скопление нервных клеток,

         регулирует функцию желез внутренней   

         секреции. Действует принцип обратной связи.

 

АКРОМЕГАЛИЯ

(гигантизм)

I. Это заболевание, обусловленное повышенной продукцией соматотропного гормона.

II. Этиология:

1. наследственность

2. аденома гипофиза

3. нейроинфекции

4. интоксикации

5. черепно-мозговые травмы

6. неустановленная этиология

III. Клиническая картина.

Гигантизм и акромегалия – это чаще варианты одного процесса, но при гигантизме зоны роста не закрыты и не закрываются длительно – до 25 – 30 лет, вследствие пониженной функции половых гормонов, которые способствуют закрытию зон роста.

Рост мужчин превышает 200 см. Женщины - 190 см.

Чаще у мужчин, начинается в период полового созревания. Если это связано с наследственностью, то жалоб нет, если с заболеванием, то возможны:

1. Быстрые темпы роста при пропорциональном телосложении, но длина конечностей преобладает над длиной туловища.

- возможны головные боли, головокружении, ухудшение зрения

- мышечная сила вначале увеличивается, затем снижается, слабость, утомляемость, снижение работоспособности

2. Размеры внутренних органов пропорциональны росту, но развитие С.С.С. часто

отстает.

В связи с этим тахикардия, одышка.

Возможно отставание полового развития.

Умственные данные в норме.

 

АКРОМЕГАЛИЯ

I. Причины те же, что и при гигантизме, но зоны роста закрыты

II. Клиника.

1. ЖАЛОБЫ:

- начало постепенное, течение длительное

- головная боль, боль в суставах, мышцах, парестезии, мышечная слабость, тошнота, рвота

- импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин

2. Объективно:

- меняется внешний вид за счет увеличения надбровных дуг, подбородок, носа, носа, губ,  

ушных раковин

- увеличиваются кисти и стопы

- гипертрофируются внутренние органы и щитовидная железа

- снижается острота зрения из-за сдавления перекрестка зрительного нерва

- возможны явления скрытого или явного диабета

III. Диагностика:

1. ОАК возможны: - анемия, лейкопения, - эозинофилия

БАК –возможно:

- повышение общего белка

- гипокальциемия

- гипергликемия

3. ОАМ – возможна глюкозурия

4. Определение в крови соматотропина

5. Инструментальные методы:

- рентгенография черепа и области турецкого седла возможны увеличении его размеров, деструкция и остеопороз:

- утолщение костей черепа

- компьютерная томография

- глазное дно – застойные соски зрительного нерва

IV. Принципы лечения:

- при гигантизме при отсутствии опухоли проводится лечение половыми гормонами

- при лечении опухоли:

1. оперативное лечение с последующей гормональной терапией

2. лучевая терапия

3. лекарственная терапия – парладел, сандростатин

4. симптоматическое лечение

 

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ

(карликовость)

I. Это заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропного и гонотропного гормона и характеризующееся задержкой роста и половым недоразвитием.

Карликовостью считается рост взрослого мужчины менее 130 см.; 

женщины менее – 120 см.

II. ЭТИОЛОГИЯ:

1. Причина чаще неизвестна

2. Поражение гипоталамуса

III. Клиническая картина.

1. Отставание в росте чаще начинается в 2 – 3 года и составляет 20 – 30 %

2. Телосложение пропорциональное, кожа тонкая, сухая, нежная

· Лицо «кукольное»

· Голос высокий

· Мышечная сила развита слабо

· В результате выпадения гонадотропной функции гипофиза у них не развиты половые признаки, гипофизарные карлики бесплодны

· Психическое и умственное развитие у них нормальное, только с некоторыми чертами детского возраста

IV. Диагностик а:

1. ОАК: ОАМ без особенностей

2. Гормональный анализ – дефицит соматотропина, половых гормонов тиреойдных гормонов.

3. Рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла:

ОНО:

- малых размеров, стенки его порозны

- повышено внутричерепное давление

              4. Компьютерная томография

  V.    Принципы лечения

              1. Общеукрепляющее

              2. Лечение гормоном роста – соматотропином

              3. Лечение анаболическими препаратами: неробол 0,1

                  мг/ кг в сутки, ретаболил 1 мл

                  1 раз в 10 – 15 дней

              4. Симптоматическая терапия

 

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО – КУШИНГА

 

I. Это гипоталамо-гипофизарное заболевание, в основе лежит:

1. Ослабление гипоталамического контроля за работой гипофиза

2. Его передняя доля выделят повышенное количество кортикотропина, т.к. развивается гиперплазия и аденома гипофиза, чаще базофильная.

3. Гиперсекреция кортикотропина вызывает гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов.

4. Синдром Иценко- Кушинга – заболевание первично-надпочечникова генеза, вследствие опухоли коры надпочечников

II. ЭТИОЛОГИЯ:

1. Окончательно не установлена

2. Факторы риска

· черепно-мозговые травмы

· сотрясения мозга

· энцефалиты

· беременность, роды

III. Клиническая картина.

1. Жалобы: общую слабость,

- головную боль

- боль в костях и суставах

- избыточную массу тела                                      

- нарушение половой функции

- выпадение волос и избыточное оволосение лица и тела

- нарушение сна

     ОБЪЕКТИВНО:

1. ПРИ ОСМОТРЕ:

- Избыточная подкожно-жировая клетчатка особенно лицо «лунообразное», шея,    

плечевой пояс, ноги тонкие

- кожа сухая, лицо багрово-красное, рост волос на лице, угревая сыпь

- старше – растяжки

- петехии и кровоподтеки на коже плеч и предплечий

- снижение тонуса мышц

2. Повышение АД с соответствующей симптоматикой

3. Вторичный иммунодефицит, а следовательно:

- бронхиты, пневмонии

- пиелонефриты

- стероидный остеопороз

4. По тяжести:

- Легкая форма – симптомы выражены умеренно, нет

остеопороза

- Средняя степень – симптомы выражены, нет осложнений

- Выраженность симптомов + прогрессирующая

мышечная слабость, переломы костей,

легочно-сердечная недостаточность, энцефалопатия

IV. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. ОАК:

- ускорение СОЭ

- лейкоцитоз

- увеличение гемоглобина, эритроцитоз

2. ОАМ:

- глюкозурия

- лейкоцитурия

- протеинурия

3. Исследование уровня гормонов:

- повышение выделение с мочой 17 – ОКС; 17 – КС

4. ЭКГ – гипертрофия левого желудочка

5. УЗИ надпочечников – изменения в сторону увеличения, возможны объемные

образования

6. Исследование костей рентгенологическое

    V. ЛЕЧЕНИЕ:

1. Лучевая терапия – гамма – терапия и протонное облучение гипофиза

2. Хирургическое лечение

3. Медикаментозное – подавление секреции гипофиза и функции коры надпочечников:

- перитол

- фенобут и т.д.

              4. Симптоматическое лечение:

                   - гипотензивные

                   - диуретики

                   - лечение остеопороза

 

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

 

 

I. Это заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ), который вырабатывается гипоталамусом, поступает в заднюю долю гипофиза, а затем в кровь и действует на дистальные отделы канальцев, осуществляющих реабсорбцию воды.

II. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОЕНЕЗ.

Может быть:

А. Абсолютная недостаточность АДГ, когда отсутствует или снижена секреция АДГ генетический воспалительный процесс, черепно- (мозговые травмы и т.д.)

Б. Относительная недостаточность, когда АДГ достаточно, но он повышенно раздражается или чувствительность рецепторов канальцев снижена (амилоидоз почек, гиперпаратиреоз и т.д.)

В результате чего снижается реабсорбция воды и выделяется большое количество неконцентрированной мочи

III.  КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

             ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ:

1. Полиурия с низким удельным весом

2. Жажда (количество выпитой жидкости до 10 – 15 литров)

3. Дегидратация – сухость кожи, слизистых, сухость во рту

4. Поражение ЖКТ из-за перегрузки водой

5. Нарушение менструации, либидо у женщин, у мужчин – импотенция

6. Психоэмоциональные нарушения: головные боли, бессонница, эмоциональная лабильность

7. При не восполнении потерь жидкости – дегидратация: резкая слабость, возбуждение, тахикардия, сгущение крови, коллапс

2. ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Исследование головного мозга – рентгенологическое, компьютерное, магнитно-

Резонансное - на предмет опухоли

2. При выраженной дегидротации возможно сгущение крови.

V.   ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

3. При наличии причины желательно ее устранить

4. Основной метод – заместительная терапия

- Адиурекрин – порошок для вдыхания 0,03 – 0,5, это препарат из задней доли гипофиза крупного рогатого скота. 2 – 3 раза в день уменьшает суточный диурез до 1,5 – 3 л. Он есть в каплях.

- Адиурекрин С – Д – синтетический аналог в каплях.

- Демапрессин – ацетат – капли в нос.

При нефрогенном несахарном диабете, когда нечувствительны рецепторы это лечение неэффективно, часто мочегонные дают парадоксальный эффект

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

 

Надпочечники – парный орган в области верхнего полюса почек на уровне XI грудного и I – поясничного позвонков.в днь уменьшает суточный диурез до 1,5 – 3 рогатого скота. ардия, сгущение крови, коллапс

мочильный процесс, черепно-

Слоя

1. Корковый, вырабатывает

- альдостерон – регулирует водно-солевой обмен

- гидрокортизон (кортизон) кортикостерон, т.е. 

    глюкокортикоиды, которые участвуют в

   обмене белков, жиров и углеводов. И мужские половые

    гормоны          

2. В мозговом слое образуются: катехоламины, т.е.

       - адреналин

       - норадреналин

Они повышают АД, учащают число сердечных сокращений       

 

 

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

(хроническая недостаточность, коры надпочечников. Бронзовая болезнь)

 

I. ЭТИОЛОГИЯ.

1. Причина в поражении надпочечников, это:

  - идеопатическая атрофия

  - инфекция – чаще туберкулез, сифилис, ВИЧ

  - опухоли и метастазы

  - длительное лечение глюкокортикоидами и цитостатиками

2. Поражение гипоталамуса и гипофиза

II. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

1. Общая слабость, снижение аппетита, веса
2. Тошнота, рвота, поносы
3. Атрофия мышц, снижение мышечной силы, пигментация от цвета загара до интенсивного бронзового цвета особенно открытых участков, мест естественной пигментации и мест трения одеждой. Это обусловлено избытке меланина вследствие избытка кортикотропина.
4. Наклонность к:

- гипотонии, часто с обмороками

- брадикардии

- поражения дыхательной системы, почек, нервно системы

 

III. Дополнительные данные.

1. ОАК – анемия, лейкопения, ускоренное СОЭ
2. Количество гормонов в крови снижено
3. На УЗИ атрофия надпочечников

 IV. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Щадящий режим и питание богатое витаминами, углеводами и белками
2. Заместительная глюкортикоидная и минералокортикоидная терапия:

- Кортизон – 0,025 мг в таблетках; 2,5% - 10мл – в/м

- Гидрокортизон – суспензия 25мг в 1 мл – в/м

- Преднизолон 5мг в таблетках; 1 мл (25 мг) в/в и в/м

- Триамциналон (пальторталон) – 4 мг в таблетках

- Дексаметазон 5 мг – в таблетках

3. Лечение анаболиками

- Нерабол

- Ретаболил

4. Адаптогены:

- Настойка женьшеня

- Китайского лимонника

- Аралии

- Заманихи