Алиментарная недостаточность

Патогенез. Недостаточное поступление железа в костный мозг приводит снижению образования Hb, снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода - развивается гемическая гипоксия.

ü Это приводит к усилению работы сердца - повышается ударный объем, минутный объем крови, что частично компенсирует недостаток кислорода.

ü Уменьшение синтеза миоглобина приводит к мышечной гипотонии.

ü Истощение клеточных ферментов, содержащих железо приводит к нарушению трофики тканей - развивается сидеропенический синдром.

Этапы обеднения организма железом

Не всякий дефицит железа сопровождается анемией – выделяют прелатентный и латентный дефицит железа. Прелатентный дефицит развивается, когда поступление железа с пищей не соответствует физиологическим потребностям (рост организма, менструации, беременность), но недостаточное поступление железа покрывается за счет запасов. Содержание сывороточного железа, показатели ОЖСС не изменены. На этой стадии нет анемии и морфология эритроцитов не изменена. Это состояние диагностируют по снижению сывороточной концентрации ферритина.

Латентный дефицит железа – это следующая стадия, на которой снижается поступление железа к клеткам эритроидного ростка и ограничивается продукция эритроцитов. Сывороточная концентрации железа ниже 11мкмоль/л, ОЖСС повышается, насышение трансфферина менее 20%. Эти нарушения не отражаются на морфологии эритроцитов, но снижают регенераторную способность костного мозга, что приводит к легкой нормохромной анемии с концентрацией гемоглобина 100-120г/л. На этой стадии анемию выявляют по анализу крови.

ЖДА с гипохромией и микроцитозом развивается в следствие длительного отрицательного баланса поступления железа.

 

Клиническая картина ЖДА

1. Клиническая картина складывается из неспецифических проявлений общеанемического синдрома: слабость, вялость, бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.

2. Тканевой дефицит железа- с идеропенический синдром:

ü Изменение волос и ногтей (поперечная исчерченность, ломкость ногтей, койлонихия;

ü Затруднение глотания сухой пищи;

ü Извращение вкуса (pica chlorotica - больные часто едят мел, глину, зубной порошок) и запаха (пристрастие к запаху керосина, мазута, бензина, ацетона);

ü Трещины в углах рта, атрофический глоссит, повышенная чувствительность языка на горячее

ü  Характерна мышечная слабость, следствие не только анемической гипоксии, но и выраженного дефицита фермента a-глицерофосфатоксидазы, в состав которого входит железо. С мышечной слабостью связаны и такие симптомы как императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи.

 

Лабораторные признаки

1. Общий анализ крови:

· Hb снижен.

· Количество эритроцитов нормально или снижено.

· Снижается средний объем эритроцитов до 60-70фл – микроцитоз.

· Снижается средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСH) до 20-25 пг/эритроцит, гипохромия эритроцитов.

· ЦП низкий (данный показатель нигде в мире не используется, он соответствует МСH):

· Анизоцитоз, пойкилоцитоз.

· Ретикулоциты в пределах нормы, при остром кровотечении повышаются.

· Содержание лейкоцитов имеет тенденцию к снижению.

· Тромбоциты чаще в норме (при кровопотери могут повышаться).

 

2. Исследование обмена железа. Практическое значение имеют следующие показатели:

Сывороточное железо – отражает содержание железа, связанного с трансферрином (норма 9-27 мкмоль/л)- снижено.

Общая железосвявывающая способность сыворотки (ОЖСС) - это общее количество железа, которое может связаться с трансферрином (норма 54-64 мкмоль/л), всегда повышается при ЖДА.

Сывороточая концентрация ферритина (норма муж. 50-150мкг/л, жен 15-50мкг/л)- отражают величину запасов железа в организме и показатели ниже 15мкг/л свидетельствуют об истощении запасов железа. При перегрузке железом (гемохроматоз или вторичный гемосидероз) СФ может составлять 500-1000 мкг/л. Необходимо помнить, что ферритин является белком острой фазы и его содержание в сыворотке может увеличиваться в 2-4 раза при наличии даже легкого воспалительного процесса, а также при злокачественных заболеваниях.

Насыщение трансфферина (трасфферин-белок переносящий железо, норма 30-50%)_- это процентное отношение связанного с трансферрином железа к ОЖСС) – снижается при ЖДА.

Исследования, которые проводятся в диагностически трудных случаях:

· Концентрация протопорфирина в эритроцитах (в норме 0,53мкмоль/л) – это вещество образуется в митохондриях и, соединяясь с железом, превращается в гемм. Это чувствительный показатель латентного дефицита железа. При дефиците железа этот показатель больше 1,77мкмоль/л, он также повышается при хронических свинцовых отравлениях.

· Сывороточная концентрация рецепторов трансферрина ( в норме 4-9мкг/л)- этот показатель отражает интенсивность эритропоэза и снабжение костного мозга железом. При ЖДА этот показатель значительно повышается, у больных с АХЗ этот показатель остается чаще нормальным

· В костном мозге при ЖДА существенных патологических признаков нет. Характерной особенностью костного мозга при ЖДА является снижение количества сидеробластов - эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа. В норме 20-40% эритрокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы. При ЖДА при окраске на железо синих гранул практически нет.

Когда диагноз ЖДА доказан, необходимо уточнить ее генез:

1. Гинекологическое обследование у женщин

2. Обследование жкт – поиск источника кровопотери

ü анализ кала на определение потери небольшого количества крови –реакция Деен-Вебера (тест положительный при потери с калом за сутки не менее 30 мл крови). Более чувствительная реакция с бензидином в модификации Грегерсона, нередко дает неспецифические результаты за счет гемма, содержащегося в мясе.

ü ФГС, колоноскопия толстого кишечника.

3. Точно величину кровопотери из ЖКТ можно оценить при помощи метки крови по Сr⁵¹. В норме выделяется с калом за сутки количество хрома адекватное потери не более 2 мл.

 

Диагностические критерии:

ü Наличие гипохромной анемии

ü Гипохромия эритроцитов

ü Микроцитоз

ü Снижение уровня сывороточного железа

ü Повышение ОЖСС

ü Снижение содержания ферритина в сыворотке

ü Клинические проявления сидеропенического синдрома

Принципы лечения

Лечение ЖДА зависит от его причины и тяжести. Для устранения дефицита железа при повышенных физиологических потребностях достаточно назначить препарат железа внутрь. Дефицит железа, вызванный кровопотерей или нарушением всасывания, требует уточнения диагноза и лечение основного заболевания.

· Компенсация дефицита железа при железодефицитной анемии не может быть достигнута с помощью диеты.

· При ЖДА не следует прибегать к трансфузиям эритроцитов без жизненных на то показаний (уровень гемоглобина ниже 40-50г/л и нарушение гемодинамики).

· ЖДА надо лечить препаратами железа в основном для приема внутрь. Суточная терапевтическая доза двухвалентного железа должна составлять не менее 100 мг (100 мг-300 мг).

· Всасывание двухвалентного железа значительно усиливается в присутствии аскорбиновой кислоты, поэтому желательно назначать препараты с максимальным ее содержанием.

· Терапия должна иметь адекватную продолжительность: 4-8 недель (иногда до 4 и более месяцев для пополнения запасов железа малыми дозами). При обильных менструациях после 2-3 месячного курса лечения препараты железа принимают повторно недельными курсами ежемесячно.

· Длительность терапии требует хорошей переносимости препарата.

Побочные эффекты таблетированных препаратов: тошнота, боль в желудке, рвота, спазм кишечника, запор и понос.

Особо стоит принципиально новая группа препаратов неионное соединение, состоящее из гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа мальтофер, феррум–лек, они практически лишены побочных эффектов, имеют выраженный эффект быстроты насыщения организма железом. Препарат назначают из расчета 3-5 мг железа на 1 кг веса в течении 4-7 недель. За сутки всасывается 30 % из мальтофера и 25% из препаратов двухвалентного железа с аскорбиновой кислотой.

При ахлоргидрии. больным, перенесшим резекцию желудка, препараты железа назначают в жидких лекарственных форм, т.к. у таких больных плохо растворяется оболочка таблетки.

Некоторые характеристики железосодержащих препаратов Таблица № 3

Название		Форма выпуска
непатентованное	торговое
Железа полиизомальтозат	Феррум-Лек	Таблетки жевательные 100 мг Сироп 30 мл (в 1 мл 10 мг Fe3+)
Железа полиизомальтозат + фолиевая кислота	Мальтофер Фол	Таблетки жевательные 100 мг/0,35 мг Сироп 30 мл (в 1 мл 10 мг Fe3+)
Железа сульфат + аскорбиновая кислота	Сорбифер Дурулес	Таблетки 320/60 мг (100 мг Fe2+)

Показания для парентерального лечения препаратами железа:

ü Тяжелые нарушения всасывания в кишечнике.

ü Необходимость быстрого насыщения организма железом при тяжелых состояниях, когда планируется оперативное вмешательство.

ü Лечение эритропоэтином у больных, находящихся на гемодиализе.

Взрослым не следует парентерально вводить >100 мг железа в сутки. Следует строго соблюдать правила парентерального введения. Существуют две лекарственные формы этого препарата: одна содержит фенол и предназначена только для в/м введения (т.к. могут быть флебиты), другая не содержит фенол и может быть назначено в/м и в/в.

ü Феррум Лек р/р для в/м инъекций, 100 мг-2мл

ü Венофер р/р для в/в введения 100 мг-5мл

Возможные побочные эффекты при парентеральном введении:

ü Аллергические реакции

ü Инфильтраты в местах введения

ü Избыточное накопление железа в организме

Профилактика требуется при скрытом дефиците железа без малокровия, когда имеются условия для развития ЖДА:

· Доноры

· Беременные женщины

· Всем женщинам, у которых много лет менструации продолжаются более 5 дней

· У недоношенных детей и близнецов

· У девушек в период полового созревания, особенно при быстром росте, усиленных занятиях спортом

· При малой, но постоянной и трудно устранимой кровопотери

Целесообразна профилактика дефицита железа малыми дозами железосодержащих препаратов. Необходимо, чтобы в пище было достаточное количество всасываемого железа, содержащегося прежде всего в мясе.