Фрейнд Г.Г. – д.м.н., проф., заведующая каф. патологической анатомии с секционным курсом ПГМУ.

Председатели

Дерижанова И.С. – д.м.н., проф. заведующая каф. патологической анатомии РостГМУ.

Фрейнд Г.Г. – д.м.н., проф., заведующая каф. патологической анатомии с секционным курсом ПГМУ.

Кривенцов М.А. – д.м.н., доцент, заведующий каф. патологической анатомии с секционным курсом медицинской академии им. С.И.Георгиевского

Волошин В.В. – к.м.н., доцент каф. патологической анатомии РостГМУ

 

Сопредседатели оргкомитета:

Казьмин А.С. - асс.каф.патологическойанатомииРостГМУ

Дерибас В.Ю. - асс.каф.патологическойанатомииРостГМУ, зав.ПАОклиникиРостГМУ

Синельник Е.А. - асс.каф.патологическойанатомииРостГМУ, зав. ПАООКБ 2

Потапов В.Е. - асс.каф.патологическойанатомииРостГМУ

Ответственный секретарь

Грушевская М.А. – студентка IV курса ЛПФ, староста МНК по патологической анатомии

Редакционная коллегия

Дерижанова И.С.

Волошин В.В.

Казьмин А.С.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

«НОВЫЙ ДРУГ – ЛУЧШЕ СТАРЫХ ДВУХ».

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С ПОСЛЕДУЮЩЕЙ ТРАНСПЛАНТАЦИЕЙ ПОЧКИ

Авторы: Степаненко И.В., Степаненко И.С., Соболь В.С.
Научный руководитель: Головицкий В.Ф.

Ключевые слова: хроническийгломерулонефрит, трансплантация почки.

Введение. Хронический гломерулонефрит (ХГН) — групповое понятие, включающее заболевания клубочков почек с иммунным механизмом поражения, характеризующееся медленно прогрессирующим течением с постепенным развитием хронической почечной недостаточности. Заболеваемость ХГН ― составляет 13–50 случаев на 10 000 населения. ХГН наблюдают чаще у мужчин. ХГН может развиться в любом возрасте, однако наиболее часто у детей 3–7 лет и взрослых 20–40 лет. Смертность при ХГН возможна от осложнений АГ (артериальная гипертензия), нефротического синдрома, инсульта, острой почечной недостаточности (ОПН), гиповолемического шока, венозных тромбозов. Летальность при ХГН на III-V cтадиях ХБП (хроническая болезнь почек) обусловлена сердечно-сосудистыми заболеваниями. Факторы риска: инфекции, вызванные стрептококком, менингококком, пневмококком, сепсис, вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, и др.). Группы риска: болеющие стрептококковыми инфекциями, вовремя не получающие антибактериальную противовоспалительную терапию, не соблюдающие правила гигиены. Скрининг ХГН не проводится.

Клинический случай. Пациент Б. 48 лет в течение последних 10 лет наблюдается по месту жительства в МБУЗ «Городская поликлиника» г.Новочеркасск с основным диагнозом: Хронический иммунокомплексный гломерулонефрит с исходом в нефросклероз. Осложнения: симптоматическая АГ 2 стадии, 3 степени, риск 4. ХСН 1 (хроническая сердечная недостаточность). Сопутствующие заболевания: ИБС (ишемическая болезнь сердца). Аритмический вариант. Нарушения ритма сердца по типу фибрилляции предсердий пароксизмальная форма. Постинфарктный кардиосклероз от 23.09.2018. ХСН 1. ФК (функциональный класс) 2.

Анамнез заболевания: Считает себя больным с 27 лет, когда во время службы в армии стали беспокоить головные боли, головокружение, тошнота, периодически рвота, выявлено повышения АД (артериальное давление) до 240/140 мм.рт.ст., в ОАМ: протеинурия, макрогематурия. Наблюдался и проходил лечение в госпитали по месту службы.

Резкое ухудшение состояния отмечается в возрасте 28 лет, когда появились признаки почечной недостаточности: протеинурия, гематурия, цилиндурия, олигурия.

Спустя год в ЛПУ г.Ростова-на-Дону была проведена нефробиопсия №2604-2627 от 13.03.09. г., морфологическая картина которого более всего соответствует иммунокомплексному пролиферативному и некротизирующему гломерулонефриту на фоне васкулита и выраженного тубуло-интерстициального компонента в виде воспаления и атрофии канальцев.

Пациент проходил стационарное и амбулаторное лечение, которое оказалось незначительный эффект, т.к. отмечалось постепенное прогрессирование заболевания. В возрасте 41 года состояние пациента резко ухудшилось и в связи с развитием терминальной ХПН на основании лабораторных показателей: креатинин сыворотки – 3000мкмоль/л (44-110мкмоль/л), мочевина – 40,8 ммоль/л (1.7-8,3ммоль/л), гемоглобин – 96 г/л(130-180г/л) - было принято решение о проведении программного гемодиализа 3 раза в неделю по 4 часа в режиме ультрафильтрации.

В связи с необратимостью заболевания и наличия донорской почки, совместимой по HLA (Human Leucocyte Antigens), отрицательному кросс-матчу в ГБУ НИИККБ №1 г.Краснодар была выполнена операция по трансплантации правой донорской почки слева с наложением сосудистых анастомозов 2 почечные артерии с отдельными площадками, почечной веной, смоделированную НПВ на наружную подвздошную вену и наружную подвздошную артерию слева соответственно, и уретероцистоанастомоза по Starzl, с установкой СВД (стент внутреннего дренирования) ch7.

После проведенной операции был выписан из стационара в компенсированном состоянии для дальнейшего амбулаторного лечения с показателями: креатинин мочи - 109 мкмоль/л (44-110мкмоль/л), диурез до 4л/сут (до 1800мл/сут), АД 120-140/70-80мм.рт.ст.(120/70мм.рт.ст.), ЭКГ – без отрицательной динамики.

Иммуносупрессивная терапия: Лечение согласно рекомендациям гл.нефролога: Циклоспорин; Микофеноловая кислота; Метилпреднизолон.

Коррекция анемии: Эритропоэтин.

Гипотензивная терапия: Престариум, Карведилол, Амлодипин.

На фоне проводимого лечения достигнуто: АД 150/100 – 130/80 мм.рт.ст.(120/70мм.рт.ст.). Биохимические показатели крови после пересадки от 15.03.2018: мочевина – 6,5 ммоль/л (1,7-8,35 ммоль/л), креатинин – 166 мкмоль/л (44-110мкмоль/л), гемоглобин – 109 г/л (130-180г/л).

При объективном обследовании от 11.01.19: Общее состояние удовлетворительное. Периферических отеков нет. Язык слегка обложен желтоватым налетом. Живот правильной формы, увеличен в объеме за счет подкожно-жировой клетчатки, мягкий, безболезненный при пальпации. Стул 1 раз в сутки, оформленный без посторонних примесей. Визуально область почек не деформирована. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание самостоятельное, свободное, безболезненное до 2-2,5 л/сут. под контролем выпитой и выделенной жидкости.

Дополнительные методы исследования: УЗИ почек (от 11.09.2018):

Левая почка: положение обычное. Контуры четкие, ровные. Размеры 80х49 мм.(норма:100-120х50-65мм) Дифференциация на слои сохранена. Корковый слой изменен. Эхогенность повышена. Структура однородная. Мозговой слой изменен. Толщина паренхимы в ср./сегменте 6 мм. Мочеточник не расширен. Конкрементов нет. Кистозные аномалии и новообразования не выявлены.

Правая почка: положение обычное. Контуры четкие, ровные. Размеры 84х53 мм. Дифференциация на слои сохранена. Корковый слой изменен. Эхогенность повышена. Структура однородная. Мозговой слой изменен. Толщина паренхимы в ср./сегменте 7 мм. Мочеточник не расширен. Конкрементов нет. Кистозные аномалии и новообразования не выявлены.

Трансплантат почки от 11.09.18: положение: левая, форма: обычная, размеры: 130х68х72мм, паренхима: толщина в ср/3 22мм, дифференциация на слои: сглажена, эхогенность: повышена, почечный синус: фрагментирован, чашечно-лоханочная система: не расширена, объемные образования, конкременты: в паренхиме верхнего полюса изоэхогенная зона 22х20мм, при ЦДК (цветовое допплеровскогое картирование) сосудистый рисунок в данном месте не нарушен. Дополнительно: Синдром «выделяющихся пирамид» +. Свободная жидкость в брюшной полости отсутствует.

В настоящее время больной продолжает получать терапию, состояние удовлетворительное.

Выводы. Таким образом, трансплантат почки и соответствующая терапия смогли заменить работу 2-х патологически измененных почек и поддержать выделительную функцию организма на физиологическом уровне, тем самым, вернув человека к полноценной жизни, улучшив ее качество последние 7 лет.

Список литературы

1. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М.Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловский. – М.: ГЕОТАР – Медиа, 2016. – 816с.

2. Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Н.А.Мухина – М.:ГЕОТАР – Медиа – 2014, 608с.

«ТЫСЯЧА МАСОК И ОДНА МУТАЦИЯ»

Выводы:

1. Особенностью амилоидоза зачастую является запоздалая диагностика, обусловленная стертостью клинической картины заболевания, редкостью заболевания, ограниченными возможностями его диагностики.

2. Несмотря на редкость такой патологии, данное заболевание не должно выпадать из дифференциально-диагностического поиска врачей.

3. Диагностика амилоидоза сердца сложна и требует проведения комплекса лабораторно-инструментальных исследований, но окончательный диагноз должен быть подтвержден морфологически.

Список литературы

1. Мясников Роман Петрович, Андреенко Е.Ю., Кушунина Д.В., Максимова О.Б., Береговская С.А., Мершина Е.А., Синицын В.Е., Бойцов С.А. Амилоидоз сердца: современные аспекты диагностики и лечения (клиническое наблюдение) // Клиническая и экспериментальная хирургия. 2014. №4 (6).

2. Демко И.В., Пелиновская Л.И., Соловьёва Ирина Анатольевна, Крапошина А.Ю., Гордеева Н.В., Мосина В.А. Первичный амилоидоз сердца // Клиническая медицина. 2017. №11.

 

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, БОЛЕЗНЬ ФОНТАНА)

Автор: Егорян А.У.

БОЛЕЗНЬ КРОНА

Авторы: Манасян Н.Ю.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Авторы: Пугачева Е.Е.

Научный руководитель: Синельник Е.А.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, внезапная сердечная смерть.

Введение. Актуальность и новизна изучения гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) обусловлена с одной стороны редкостью патологии, с другой - высоким риском развития внезапной смерти и встречаемостью преимущественно у лиц молодого возраста. Согласно современным эпидемиологическим данным, встречается примерно у 3-5% детей, 0,2 % взрослого населения. У детей треть всех случаев диагностируется до года.

ГКМП — заболевание, при котором имеют место необъяснимая, часто асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), других отделов левого и правого желудочков (ЛЖ и ПЖ). Также ГКМП считается любое увеличение стенки миокарда, которое нельзя объяснить врожденными и приобретенными пороками сердца, ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к гипертрофии миокарда. Гистологически находят беспорядочное расположение кардиомиоцитов (КМЦ) и коллагеновых волокон, которое получило специальное название «disarray», многообразие и различную выраженность фиброза. В большинстве случаев это заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм. Среди больных ГКМП у 25-58% родственников 1 степени выявляются её признаки. В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии. Также в некоторых случаях ГКМП не находят поломки генов. Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. [1]

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии. Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии и ее осложнений ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

Обструкция выходного отдела левого желудочка имеет место при утолщении межжелудочковой перегородки и нарушении движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий. [2]

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка межжелудочковой перегородки при нормальных или уменьшенных размерах его полости, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии чаще всего развивается и протекает по малосимптомному типу. Лишь при физической нагрузке может возникать одышка, аритмичный пульс, сердечные перебои. Обструктивная форма патологии, напротив, сопровождается ярко выраженной симптоматикой - ангинозными болями (70 %), одышкой (90 %), головокружениями, утомляемостью, аритмиями, чувство сердцебиения, а также частыми обмороками.

Основными осложнениями ГКМП являются аритмии, тромбоэмболии, внезапная смерть от остановки сердца из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, бивентрикулярная сердечная недостаточность. В основе аритмии при ГКМП лежит утолщение сердечной мышцы, а также аномальное расположение клеток сердца, которое может нарушать нормальное функционирование электрической системы сердца, в результате чего наблюдаются. [3]

Мы предположили, что любая из форм ГКМП, представляет собой сложную диагностическую задачу и детальное изучение каждого летального случая, позволит изучить особенности этого заболевания.

В связи с необходимостью изучать это опасное и «непредсказуемое» заболевание мы поставили перед собой следующие цели:

1. Рассмотреть клинический случай и обратить внимание на сложности пренатальной диагностики ГКМП у плода.

2. Описать сочетание ГКМП с различными прочими аномалиями и пороками развития плода.

Клинический случай. Ребенок женского пола, массой при рождении 3700 г., длиной тела 52 см. родился в крайне тяжелом состоянии за счет циркуляторной гипоксии. На фоне крайне тяжелого состояния прожил сутки и умер от сердечно-легочной недостаточности.

Беременность протекала с токсикозом до 12 недель с потерей веса, в 6 недель была угроза прерывания, в 14-16 и 38 недель гестационная тромбинемия. В родах возникли преждевременный разрыв плодных оболочек, клинически узкий таз, была выявлена абсолютно короткая пуповина с острой гипоксией плода и развитием мекониальной аспирации, по поводу чего было проведено экстренное Кесарево сечение.

У матери в анамнезе наблюдались: синдром Жильбера, хронический аднексит, хронический метроэндометрит.

На вскрытии были выявлены множественные врожденные аномалии сердца и легких: соединительнотканная дисплазия сердца (множественные дополнительные хаотичные хорды, мясистые трабекулы и расщепленные сосочковые мышцы полости правого и левого желудочков, фенестры полулуний аортального клапана, пролапс митрального клапана), отсутствие средней доли правого легкого; абсолютно короткая пуповина (39см.); гипертрофическая кардиомиопатия симметрическая форма (толщина стенки межжелудочковой перегородки 1,1 см, толщина стенки левого желудочка 0,9см, толщина стенки правого желудочка 0,5 см, масса сердца 46 г.).

Основное заболевание осложнилось развитием вторичной легочной гипертензии I стадии; острой перинатальной асфиксии и острого общего венозного полнокровия внутренних органов.

При проведении полимеразной цепной реакции с парафинового блока были выявлены полиморфизмы генов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, синтеза NO и гуанин-связывающего-белка, для которых характерен очень высокий риск развития заболеваний сердечно-сосудистой системы с выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка с увеличением массы миокарда. Было выявлено наличие мутации в гене AGTR1:1166, которая является фактором риска гипертрофической кардиомиопатии вне зависимости от уровня ангиотензина II.

Изучив данный случай, можно сделать вывод об актуальности проблемы ранней диагностики пороков сердечно-сосудистой системы у плода.

К тому же, ГКМП часто сочетается с прочими пороками (чаще наблюдается патология со стороны дыхательной и выделительной систем), что отягощает состояние плода.

Так как данный порок передается по наследству, то возникает острая необходимость ранней диагностики аномалий сердца в пренатальном периоде, более подробного сбора анамнеза у матери.

В основе раннего выявления любого врожденного порока развития лежит хорошо организованный скрининг беременных женщин.

На сегодняшний день единственным эффективным неинвазивным методом диагностики ВПС у плода является комплексное эходопплеркардиографическое исследование (ЭхоКГ). С его помощью большинство ВПС можно диагностировать, начиная с 14-16 недели беременности трансабдоминально и на 10-12 неделе интравагинально.

Список литературы.

1.Болезни сердца по Браунвальду. Руководство по сердечно-сосудистой медицине. В 4 томах (комплект из 4 книг). - М.: Логосфера, Рид Элсивер, 2015. - 100 c.

2.Скворцов, В.В. Внутренние болезни: моногр. / В.В. Скворцов. - М.: Эксмо, 2014. - 863 c.

3.Чазова, Е.И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 3. Заболевания сердечно-сосудистой системы (I) / Е.И. Чазова. - М.: Практика, 2014. - 753 c.

 

Авторы: Бахтина А.С.

Список литературы

1. H. Franklin Bunn, Jon C. Aster. Chapter 21: Acute Leukemias // Pathophysiology of Blood Disorders. — The McGraw-Hill Companies, Inc., 2014. — С. 244—259. — ISBN 9780071713788.

2. Blood Cancer Journal (2017) 7, e577; doi:10.1038/bcj.2017.53

3. 1: Del Principe MI, Del Principe D, Venditti A. Thrombosis in adult patients with acute leukemia. Curr Opin Oncol. 2017 Nov;29(6):448-454.

 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ:

Выводы:

1. Данный случай демонстрирует характерные изменения почек при антифосфолипидном синдроме на фоне системной красной волчанки: тромботическая микроангиопатия в сочетании с волчаночным нефритом класса IV-G (A).

2. При наличии тромбоза сосудов необходимо исключать диагноз АФС путём определения титра антифосфолипидных антител.

3. Антифосфолипидные антитела повреждают все защитные звенья гемостаза: эндотелий, функцию естественных антикоагулянтов, эндогенный фибринолиз, активируя тромбоцитарное звено и прокоагулянтные факторы.

Список литературы:

1. Макаренко Е.В. Антифосфолипидный синдром // Проблемы здоровья и экологии. 2017. №4 (54). С. 4-11.

2. Бицадзе В. О., Хизроева Д. Х., Макацария Н. А., Егорова Е. С., Баймурадова С. М., Машкова Т. Я. Антифосфолипидные антитела, их Патогенетическое и диагностическое значение при акушерской патологии // Акушерство, гинекология и репродукция. 2014. №2. С. 39-60.

3. Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция) // Научно-практическая ревматология. 2014. №1 (52). С. 56-71.

4. Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом // Научное общество нефрологов России, 2015.

5. Matthew R. Lindberg. Diagnostic Pathology: Kidney Diseases / Matthew R Lindberg, Anthony Chang.- 2-е изд. - Elsevier Health Sciences, 2015. - 1100 С.

 

СПРАВА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Авторы: Легостаева К.В.

Авторы: Зернова А.Г.

Список литературы:

1. http://www.oncology.ru/service/statistics/malignant_tumors/2017.pdf (дата обращения 17.02.2019 г.)

2. ЛюбченкоЛ.Н., Батенева Е.И., Воротников И.К., Портной С.М., Крохина О.В.,Соболевский В.А., Жукова Л.Г., Хайленко В.А., Тюляндин С.А. Наследственный рак молочной железы: генетическаяи клиническая гетерогенность, молекулярная диагностика,хирургическая профилактика в группах риска. Успехи молекулярной онкологии. 2014. № 2. С. 16-18.

3. Ашрафян Л.А., Бабаева Н.А., Антонова И.Б.,Овчинникова О.А.,Алешикова О.И., Моцкобили Т.А., Кузнецов И.Н. Уровень баланса эстрогенных метаболитовпри раке молочной железы и пути его коррекции. Опухоли женской репродуктивной системы. 2015. № 3. С. 23.

4. Горбатенко Н.В., Беженарь В.Ф., Фишман М.Б.Влияние ожирения на развитие нарушения

репродуктивной функции у женщин. Ожирение и метаболизм. 2017. № 14 (1). С. 3-8.

5. Герасимов А.В., Красильников С.Э., Гуляева Л.Ф., Бабаянц Е.В., Кедрова А.Г. Рак молочной железы и гиперпластические процессы эндометрия у женщин новосибирской области, профилактика первично-множественных неоплазий. Евразийский Научный Журнал. 2016. №4.

6. Бондаренко И.Н., Эльхажж М.Х., Прохач А.В., Завизион В.Ф., Чебанов К.О. Рак молочной железы. От молекулярной биологии к персонифицированной терапии. Морфология. 2016. Т. 10. № 1. С. 19-22.

 

Системная склеродермия

Авторы: Гавринева Е.о, саидов э.а
Научный руководитель: Потапов В. Е.

Ключевые слова: системная склеродермия.

Введение. Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз)– это системное заболевание соединительной ткани, относящееся к группе ревматических, в основе которого лежит воспаление и прогрессирующий фиброз кожных покровов и внутренних органов.

Частота возникновения системной склеродермии колеблется от 0,6 до 19 случаев на миллион жителей планеты. Женщины в репродуктивном возрасте болеют в 3-7 раз чаще мужчин. Максимум заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, в то время как описаны случаи возникновения заболевания в 10-месячном возрасте и в 80 лет [1].

Согласно статистике 40% больных с острым и подострым течением погибает в течение первых 5 лет заболевания, 70% — в течение 10 лет.По литературным данным у 27% больных ограниченной склеродермией выявляется различная висцеральная патология, а при системной склеродермии в 70% случаев встречаются висцеральные формы[1].

Системная склеродермия морфологически характеризуется выраженным фиброзом различных органов и тканей. В основе тканевых повреждений лежит поражение сосудов и избыточная продукция коллагена.

При гистологическом исследовании процент поражения кожи и подкожно жировой клетчатки составляет 90 %[2].Выявляются поля гиалинизированной ткани с диффузной атрофией эпидермиса, выравниванием сосочков, резким запустеванием сосудов микроциркуляторного русла, уменьшением количества клеток, атрофией придатков кожи. Часто сопровождаются некрозами и трофическими язвами.

Поражение суставов, костей и мышц составляет 80-90 % всех случаев[2]. Характерной картиной при этом является экссудативно-пролиферативный синовит с фибринозными наложениями на поверхности синовиального слоя суставной капсулы, очаговой пролиферацией синовиоцитов, единичными продуктивными васкулитами, умеренно выраженным ангиоматозом, лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией в субсиновиальном и фиброзном слоях. Суставной хрящ при ССД теряет эластичность, становится ломким и быстро изнашивается; отмечается околосуставной остеопороз.

Характерен так же фиброзирующий интерстициальный миозит с выраженным склерозом, липоматозом, гиалинозом эпи- и перимизия, склерозом стенок сосудов, запустеванием капиллярного русла, мелкоочаговой периваскулярной лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией, единичными васкулитами, очаговой перифасцикулярной или диффузной атрофией мышечных волокон.

При 69 % случаях заболеваний желудочно-кишечного тракта отмечаются атрофия слизистой оболочки и гладких мышц, склероз и гиалиноз подслизистой основы и серозной оболочки иногда с развитием эрозий и язв, синдромом Рейно с множественными трофическими язвочками пальцев рук [2]. В печени отмечается перидуктальный, периваскулярный, реже внутридольковый фиброз, склероз и гиалиноз стенок сосудов, жировая дистрофия гепатоцитов.

При заболевании лекгих в 79 % случаев отмечается картина интерстициальной пневмонии и базального пневмосклероза[2]. Преобладает субплевральная локализация патологического процесса; при этом очаги склероза чередуются с эмфизематозными участками и мелкими кистами.

При заболеваниях сердца, которые встречаются в 83 % случаях, можно наблюдать диффузный мелкоочаговый или крупноочаговый кардиосклероз, гипертрофию миокарда как правого, так и левого желудочков, адгезивный перикардит[2].

Заболевания почек составляют 39 %[2]. При истинной склеродермической почке отмечаются тромбоз, инфаркты, некрозы ее коркового вещества. Чаще при ССД в почках отмечается картина очагового или хронического интракапиллярного пролиферативно-мембранозного гломерулонефрита.

Клинический случай. Больная, 79 лет, поступила в ревматологическое отделение ОКБ№2 с жалобами на боли, припухлость, деформацию пальцев рук и стоп, утреннюю скованность, высыпания на коже, уплотнение кожи предплечий и голеней, появление пятен на лице, шее и зоне декольте, зябкость конечностей, образование язв на концах пальцев рук и суставных сгибах, отеки на ногах, боли в животе, одышку в покое, тупые боли в сердце, общую слабость. Заболевание больная связывала с работой кузнецом в "горячем" цехе во вредных условиях труда. Считала себя больной три года назад, когда появилась прогрессирующая одышка. Позднее присоединился полиартрит, гиперпигментация кожи, уплотнение кожи конечностей.

При первичном осмотре состояние больной было относительно удовлетворительное. Наблюдалась бледность кожных покровов, гиперпигментация кожи лица, зоны декольте, цианоз губ, концевых фаланг пальцев рук, индуративный отек и уплотнение кожи предплечий, пастозность голеней. Конечности были холодные на ощупь. Была выявлена склеродактилия кистей рук и стоп. На межфаланговых сгибах и концевых фалангах - дигитальные язвы. Наблюдалась дефигурация коленных суставов за счет экссудативно-пролиферативных изменений. Форма грудной клетки гиперстеническая, границы легких смещены вверх. Над поверхностью легких ослабленное дыхание, справа ниже угла лопатки - резко ослаблено. Температура тела 36,6°С.

Ночью на третьи сутки больная упала в палате, ударилась головой. Были выявлены левосторонний гемипарез до плегии в руке, вколоченный перелом шейки бедренной кости слева. На СКТ головного мозга было выявлено острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне правой средней мозговой артерии по ишемическому типу.Спустя пять дней у больной были выявлены признаки левосторонней верхнедолевой пневмонии на фоне ретикулярных и фиброзных изменений легких и уменьшения объема нижних долей по данным СКТ ОГК.
Утром следующего дня состояние больной ухудшилось до терминального. На фоне нарастающей сердечно-легочной недостаточности она умерла.

При патологоанатомическом исследовании диагноз системного прогрессирующего склероза был подтвержден: у пациентки было выявлено поражение внутренних органов (сердца, легких, пищевода, почек), суставов и кожи с формированием в них склеротических процессов, а также с развитием продуктивного эндартериита с перестройкой интимы и медии артерий, эндартериолита и капиллярита кожи, сердца, легких, почек. Вторым сочетанным заболеванием выступил ишемический инсульт головного мозгав бассейне правой средней мозговой артерии по ишемическому типу вследствие тромбоэмболии ветвей средней мозговой артерии. Источником тромбоэмболов, вероятно, послужили пристеночные тромбы в зоне осложненных атеросклеротических бляшек дуги аорты. Завершающим звеном танатогенеза выступила острая двусторонняя полисегментарная абсцедирующая бронхопневмония и отек легких.

Выводы. Системный прогрессирующий склероз – серьезное заболевание, характеризующееся массовым ревматическим поражением органов и систем, включая жизненно важные, что может привести к значительному ухудшению качества жизни и смертельным осложнениям.

Проблема данной патологии вызывает все больший интерес научного сообщества, особенно сейчас, когда современные методы исследования позволяют на самых ранних этапах выявить признаки поражения органов. Последние исследования показывают, что выживаемость и качество жизни больных, у которых был обнаружен системный прогрессирующий склероз, имеют тенденцию к улучшению. Этому способствует более ранняя диагностика и своевременная патогенетическая терапия.

Список литературы.

1. Шилова Л.Н., Зборовский А.Б., Слюсарь О.П. Системная склеродермия – современный взгляд на проблему. 2012. Т 6, 7. 40-46

2. Гончарик И.И., Деткович Е.П. Лечебное дело – научно-практический терапевтический жернал. 2012.5. 75-78.

 

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ СОЧЕТАНИЯ МИАСТЕНИИ И ПОЛИМИОЗИТА НА ПРИМЕРЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

ХОЛЕСТАЗ БЕРЕМЕННЫХ

 

Список литературы:

1. Donders, G. G. G., Ruban, K., Bellen, G., &Petricevic, L. (2017). Mycoplasma/Ureaplasma infection in pregnancy: to screen or not to screen. Journal of Perinatal Medicine, 45(5).

2. Payne, M. S., Ireland, D. J., Watts, R., Nathan, E. A., Furfaro, L. L., Kemp, M. W., … Newnham, J. P. (2016). Ureaplasma parvum genotype, combined vaginal colonisation with Candida albicans, and spontaneous preterm birth in an Australian cohort of pregnant women. BMC Pregnancy and Childbirth, 16(1).

3. DiGiulio D.B., Callahan B.J., McMurdie P.J., Costello E.K., Lyell D.J., Robaczewska A., Sun C.L., Goltsman D.S., Wong R.J., Shaw G., Stevenson D.K., Holmes S.P., Relman D.A. Temporal and spatial variation of the human microbiota during pregnancy. Proc. Natl Acad. Sci. USA 2015; 112(35):11060–11065. doi:10.1073/pnas.1502875112

4. Sweeney E.L., Dando S.J., Kallapur S.J., Knox C.L. The human ureaplasma species as causative agents of chorioamnionitis. Clin. Microbiol. Rev. 2016; 30(1):349– 379. doi: 10.1128/CMR.00091-16

5. Фофанова И.Ю., Прилепская В.Н. Современные представления об урогенитальной микоплазменной инфекции // Гинекология. 2014. Т.16, No2. С.4–8.

6. Акушерство / под ред. В.Е.Радзинского, А.М.Фукса. М: Гэотар-Медиа, 2016. 1040 с.

 

Результаты.

1.Для взаимосвязи между количеством нейронов в ядрах блуждающего нерва и возрастом значение критерия хи-квадрат Пирсона составляет 10,1 при критическом уровне для данной выборки 9,00.

2.Для взаимосвязи между развитием атрофии желез слизистой оболочки кишечника и возрастом умерших значение критерия составляет 11,3при критическом уровне для данной выборки 9,40.

3.Для взаимосвязи между снижением количества нейронов и развитием атрофии значение t-критерия составляет 39,0 при минимальном уровне 10,00.

Выводы: Таким образом, результаты следует считать статистически достоверными, причем очевидно, что коррелятивная взаимосвязь между изменениями в дорсальных ядрах вагуса и развитием атрофических процессов в слизистой оболочке толстой кишки выражена более значительно по сравнению с возрастными корреляциями.

Список литературы:

1. Бурмасова А.В. Системный анализ нейромоторного кластера у больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки / А.В. Бурмасова, В.А. Карпин // Вестник новых медицинских технологий. – 2010. – Т. XVII, №1 – С. 164-166

2. Клюева А.А. Почему не вагус, а спинной мозг? Особенности иннервации проксимальных и дорсальных отделов толстой кишки / А.А. Клюева // Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики. – 2017. - № 3. – С. 127-140

3. Лысов Н.А. Особенности гистотопографии, васкуляризации, иннервации и развития мышц анального канала прямой кишки человека и лабораторной белой крысы / Н.А. Лысов, К.В. Панидов, П.А. Гелашвили // Вестник медицинского института РЕАВИЗ. – 2012. - № 3-4. – С. 7-24

4. Определение нарушений иннервации толстой кишки у детей с хроническим колостазом / Л. А. Синицына, В.Б. Давида, Г.М. Боян, А.В. Вахромеев // Клiнiчна анатомiя та оперативна хiрургiя– 2010. – Т. 9, № 3. – С. 55-57

5. Свистунов, А. А. Болезни кишечника: учебное пособие / А. А. Свистунов, М. А. Осадчук. – Москва: Лаборатория знаний, 2016. – 288 с. (Шифр 616.34(075) С 24)

6. Furness, JB (2012). Энтеральная нервная система и нейрогастроэнтерология. Обзор природы. Гастроэнтерология и гепатология 9, 286- 294

 

Автор: Мещерякова М.Ю.

Список литературы.

1. Скрининг нейроэндокринного компонента в раке желудка / О.И. Кит [и др.] // Современные проблемы науки и образования. - 2016. - № 3. - С.61 - 65.

2. Кит О.И. Нейроэндокринные, клинические и морфологические аспекты рака желудка / О.И. Кит. – Новочеркасск «Лик», 2014. – 187 с.

3. Clift A.K. Management of patients with hepatic metastases from neuroendocrine tumors / А.К. Clift, А. Frilling // Ann Saudi Med. - 2014. - № 4. - Р. 279-290

4. Eadens M.J. Curable metastatic colorectal cancer / M.J. Eadens, A. Grothey // Curr Oncol rep. - 2011. №3. P. 168–176

5. Frankel T.L. Hepatic resection for colorectal metastases / T.L. Frankel, M.I. D’Angelica // J Surg Oncol. - 2014. №1. P. 2–7

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СОСКОБОВ ПРИ НЕРАЗВИВАЮЩЕЙСЯ БЕРЕМЕННОСТИ НА ФОНЕ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ ТРОМБОФИЛИИ

Список литературы

1. Козлов А.А., Натрус Л.В., Черновол П.А. и др. Лабораторная диагностика системы гемостаза. М.: Литтерра, 2011. 136 с

2. Бицадзе В.О., Макацария А.Д., Хизроева Д.Х. и др. Тромбофилия как важнейшее звено патогенеза осложнений беременности. Практическая медицина. 2012;5(60):22–9.

3. Спиридонова М.Г., Трифонова Е.А., Фадюшина С.В. и др. Молекулярногенетический анализ полиморфных маркеров генов, ответственных за функционирование факторов эндотелиальной системы в связи с осложненным протеканием беременности. Сибирский медицинский журнал. 2007;6(7):38–42.

4. Момот А. П. Эволюция представлений о тромбофилии и ее роли в проблемах репродукции человека / А. П. Момот, И. А. Тараненко, Л. П. Цывкина // Акушерство и гинекология. — 2014. № 2. — С. 4–9

5. Патрушев Л.И. Генетические механизмы нарушений гемостаза. Биохимия, 2016 С. 67

6. Решетняк Т.М., Патрушев Л.И., Стукачева Е.А. Мутации Leiden, П20210А в гене протромбина и антифосфолипидные антитела при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме. Тер. Архив, 2014, С. 34-38

 

РОСТОВЕ-НА-ДОНУ.

Список литературы:

1. Абусева А. В., Терегулова Л. Е., Вафина З. И., Токтарова О. А., Тухбатуллин М. Г. Пренатальная диагностика хромосомных аномалий у