Что делать, если у вашего ребенка спинальная мышечная атрофия.

Что делать, если у вашего ребенка спинальная мышечная атрофия.

СМА - наследственное заболевание, которое развивается в случае, когда и от отца, и от матери ребенку достается измененный ген SMN. Происходит постепенное отмирание нейронов в спинном мозге с нарушением работы мышц, в том числе участвующих в дыхании. Это приводит к хронической дыхательной недостаточности, к органам поступает недостаточно кислорода, страдает их развитие и нормальная работа. Из-за плохой работы дыхательных мышц грудная клетка не расправляется при дыхании, происходит ее деформация и сдавление органов грудной клетки (пищевод, сердце, легкие), что также нарушает их работу и усиливает гипоксию. Прогнозировать течение заболевания невозможно, т.к. даже при раннем его начале наблюдаются случаи долгой жизни. Главной задачей родителей является минимизация нарушений функционирования организма ребенка, создание наиболее комфортных условий его жизни и смерти. Современная аппаратура позволяет продлевать жизнь ребенка, вопрос о комфорте решается индивидуально.

 

Прежде всего родители должны решить, хотят ли они продлевать жизнь ребенка любой ценой, даже ценой его комфорта, включая жизнь ребенка на ИВЛ дома или в реанимации?

I. ПРОБЛЕМЫ С ДЫХАНИЕМ

Для профилактики деформации грудной клетки и сдавления органов грудной клетки, а также для уменьшения гипоксии органов, прежде всего, головного мозга, рекомендуется использование следующей аппаратуры:

1. Аппарат неинвазивной (масочной) вентиляции легких BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure — двухуровневое положительное давление в дыхательных путях). Время начала дыхательной поддержки определяет врач-­невролог при наличии показаний для начала применения этого метода. Дыхательная поддержка осуществляется в домашних условиях – с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких больной дышит через специальную маску.

 

BiPAP представляет собой компрессор, который нагнетает в дыхательные пути атмосферный воздух под давлением, уровень которого зависит от фазы вдоха и выдоха. Аппарат поддерживают вдох пациента более высоким давлением, а выдох – более низким. Кроме того, в этом респираторе есть специальное устройство – триггер – датчик, регистрирующий дыхательные усилия пациента в реальном времени. С его помощью аппарат как бы «понимает», что пациент хочет вдохнуть и помогает ему, подавая воздух в контур. Когда пациент начинает выдох, аппарат «понимает», что пора прекращать вдох и сбрасывает давление. Разница между давлением вдоха и давлением выдоха может составлять 10-­15 и более см водного столба. Таким образом, обеспечивается вспомогательная вентиляция легких, при которой увеличивается дыхательный объем, улучшается газообмен в легких и облегчается работа дыхательной мускулатуры. Режимы вентиляции в аппаратах BiPAP В аппаратах BiPAP существует три основных режима (S, ST и Т): S - ­Spontaneous (спонтанный) – при этом режиме аппарат поддерживает заданным давлением каждый вдох больного. Если больной перестает дышать, аппарат либо ничего не предпринимает, либо осуществляет «аварийную» вентиляцию с частотой 8 вдохов в минуту. ST -­ Spontaneous Timed (спонтанный с поддержкой частоты вдоха) – в этом режиме есть возможность задать частоту вдоха. Если пациент дышит чаще заданной минимальной частоты, аппарат просто поддерживает его вдохи. Если пациент дышит реже заданной частоты, аппарат начинает делать вдохи самостоятельно. T – Timed (принудительный) – В этом режиме аппарат работает только принудительно, по заданной частоте дыхания и отношению вдох/выдох. В данном случае триггер отключен и аппарат не слушается пациента. В этом и заключается главное преимущество режима T, кроме того в данном режиме возможно добиться максимальной разгрузки дыхательной мускулатуры.   Настройку аппарата искусственной вентиляции легких должен осуществлять врач, который уже имел опыт работы с такими аппаратами. Для того, чтобы корректно настроить аппарат, необходимо провести специальное обследование – ночную пульсоксиметрию для определения степени насыщения крови кислородом. Кроме того, необходимо замерить жизненную емкость легких (ЖЕЛ) и еще ряд параметров для того, чтобы подобрать правильный режим для конкретного пациента. Основные настройки относятся к алгоритму, по которому аппарат решает, когда начинать вдох и когда его заканчивать. Большое значение имеют также частота дыхания, давление на вдохе и выдохе, объем вдоха. Процесс подбора нужных параметров вентиляции может занимать от нескольких минут до нескольких часов и даже дней. Поскольку СМА является прогрессирующим заболеванием, то время от времени необходима корректировка режима. Кроме того, необходимо связываться с лечащим врачом при ухудшении либо улучшении состояния: возможно, при респираторных заболеваниях может потребоваться увеличение давления вдоха и время пользования аппаратом.

 

К аппарату неинвазивной вентиляции необходимо иметь:

1. Носоротовая маска

Нужно выбрать соответствующий размер, чтобы маска плотно прилегала и воздух не выходил наружу. При длительном использовании могут образоваться пролежни, чаще всего – на переносице. Нужно следить за этим и использовать специальный лейкопластырь. Можно также использовать две разные по форме маски, чтобы давление распределялось в течение суток.

 

1. Увлажнитель

Очень часто при бипап-терапии больные жалуются на сухость во рту. Это естественная реакция организма на поток воздуха. Поэтому для увлажнения и согревания воздуха применяются активные увлажнители. Они представляют собой камеру с нагревательным элементом на дне, в которую заливается вода. Воздух проходит через эту камеру и соединяется с теплым паром. Существуют более простые увлажнители без функции подогрева.

 

1. Фильтры

Во всех аппаратах вентиляции легких есть встроенные противопылевые фильтры, через которые проходит забираемый из атмосферы воздух. Они защищают дыхательные пути больного от попадания вирусов, бактерий и пыли почти на 100%. Но фильтры имеют определенный срок годности и их нужно менять. Как правило, в аппарате загорается специальный индикатор, которые напоминает о необходимости сменить фильтр. Это можно сделать самостоятельно, просто фильтр нужно приобрести. Срок службы такого фильтра от 3000 до 5000 часов, грубый фильтр из ткани можно мыть и использовать повторно.

 

1. Источник бесперебойного питания на случай отключения электричества.

Это может быть аккумулятор с большим зарядом, которого хватит на 6-­‐10 часов или устройство UPS (Uninterruptible Power Supply – источник бесперебойного питания).

 

Противопоказания к Бипап-­терапии при СМА

Почти всем больным СМА показана неинвазивная вентиляция легких, которая значительно улучшает качество жизни. Однако в некоторых случаях этот вид терапии применять нежелательно или противопоказано:

1. Тяжелая дыхательная недостаточность без самостоятельного дыхания.
2. Жизнеопасная рефрактерная гипоксемия (альвеолярно-артериальная разница в парциальном давлении кислорода меньше 200 мм рт. ст. или [PaO2] < 60 мм рт.ст. при FIO2 = 1).
3. Избыточная продукция мокроты (относительное противопоказание, в данном случае показана частая санация дыхательных путей с помощью электроотсоса).
4. Угрожающие жизни нарушения ритма сердца.
5. Коматозное состояние пациента.
6. Невозможность установки носовой или носоротовой маски из-за повреждений лица.
7. Отказ или неспособность пациента понимать команды медперсонала.
8. Острый синусит или отит.

 

При своевременном подключении к масочному аппарату наблюдается нормальное развитие скелета и органов грудной клетки, отдаление времени наступления гипоксии.

2. Пульсоксиметр для контроля поступления кислорода к тканям.

Вам понадобится пульсоксиметр с возможностью длительной работы от сети. С его помощью вы сможете контролировать насыщение крови кислородом и принять своевременные меры при его недостаточном поступлении. Снижение содержания кислорода в крови ниже 95% является поводом для врачебной консультации.

3. Электроотсос для освобождения верхних дыхательных путей от избытков мокроты.

К нему вам понадобятся санационные катетеры, размер которых поможет определить врач или медсестра, раствор хлоргекседина и физ.раствор. Научиться правильно пользоваться электроотсосом вам может помочь опытная медсестра выездной службы.

4. Откашливатель, если ребенок не может откашливать мокроту из нижних дыхательных путей самостоятельно.

К сожалению, прибор, помогающий излечивать пневмонии у детей со СМА до сих пор не сертифицирован в РФ, поэтому существуют большие проблемы с его приобретением. При возможности позаботьтесь об этом заранее.

5. Кислородный концентратор при заболевании пневмонией поможет снизить гипоксию. Его приобретают в случае необходимости по рекомендации врача.

6. Мешок Амбу на случай перебоя в работе аппаратуры или внезапного критического наступления удушья поможет оказать помощь ребенку до приезда бригады скорой помощи.

 

 

II. ПРОБЛЕМЫ С ПИТАНИЕМ

А. Способ питания.

У детей со спинальной амиотрофией рано или поздно развиваются нарушения глотания. Мышцы, отвечающие за жевание и глотание, становятся медлительными, вялыми, нарушается их координация. В результате процесс приема пищи сильно растягивается во времени, ребенок может поперхнуться или закашляться. Когда глотание затруднено, то вынужденно приходится есть меньше, чем требуется организму, что неизбежно приводит к потере веса и ослаблению организма, а также увеличивает вероятность развития инфекций. Когда процесс глотания нарушается, высока вероятность попадания пищи или жидкости в дыхательные пути во время вдоха, что может привести к аспирации и развитию пневмонии.
Конечно, питание непосредственно не влияет на течение болезни, но организм, который получает достаточное количество питательных веществ, дольше может бороться с болезнью, чем истощенный и измученный длительными и неудобными приемами пищи человек.

Общие подходы и важные моменты питания при СМА:
1. Пища должна быть приготовлена так, чтобы максимально облегчить глотание – перетирайте еду и используйте загустители (желатин, крахмал и ли специальные загустители)
2. Желательно добавлять в рацион специальное лечебное питание.
3. Следить за объемом жидкости в сутки - он должен соответствовать возрастной норме
4. Из-за проблем с глотанием люди могут недоедать в течение долгого времени, что недопустимо при СМА. Иногда - постановка зонда или гастростома – лучшее решение и часто важно не упустить момент, когда ее еще возможно наложить не по экстренным показаниям.

По мере того, как ребенка развивается болезнь, вопрос о том, как принимать пищу, становится все более актуальным. Желательно заранее решить, как ребенок СМА будет получать пищу после того, как процесс глотания станет невозможным.
Существует три варианта накормить человека, который испытывает сложности с глотанием – через рот, через гастростому и через назогастральный зонд (можно еще вводить питание парентерально, через вену, но этот вариант мы рассматривать не будем, т.к. он актуален для стационара и не предусматривает длительного применения). В течение же длительного периода в домашних условиях, особенно в ситуациях, когда ребенок уже совсем не сможет глотать самостоятельно - останется только два варианта накормить человека – зонд и гастростома, питание через рот будет невозможным.
Кормить через зонд и гастростому можно либо естественным, привычным питание или же специальными лечебными смесями. Также может быть и смешанный вариант. Лечебные смеси, которые вводятся не внутривенно называются энтеральным питанием. Энтеральное питание условно делится на сипинговое (его принимают через рот, просто глотают через трубочку, как детское молоко) и зондовое (его вводят через зонд или через гастростому). Но если зондовое питание можно принимать через рот, то сипинговое питание нельзя давать через зонд. Лечебное питание недешево, но тем не менее, желательно, чтобы хотя бы часть ежедневного рациона состояла из лечебного питания, поскольку оно очень сбалансировано. Тем не менее, если нет возможности кормить человека лечебным питанием, то питание может быть обычным, которое входит в ежедневный рацион здорового человека, только более калорийным. В случае с питанием через зонд или гастростому оно должно быть перемолото в блендере и разведено до жидкого состояния, чтобы можно было ввести через трубочку соответствующего диаметра (важно добиться однородной консистенции, чтобы трубочка не забивалась).

Правила приема пищи, когда больной еще может глотать:
Делить весь объем пищи, съедаемый за сутки, на несколько (6-7) приемов. Лучше есть понемногу, но часто.
Следить за объемом жидкости в сутки. Это очень важно для полноценного функционирования организма. Недостаточное количество жидкости способствует образованию вязкой слюны и развитию запоров.
Если при глотании жидкости больной поперхивается, то нужно попробовать использовать более густые по консистенции жидкости (кисели, нектары, простоквашу, йогурты). Нужной густоты можно добиться, добавляя в напитки загустители — желатин, спец-порошки-загустители для детского питания.
Рацион должен состоять из продуктов, приготовленных так, чтобы они легко глотались: если каша, то жидкая («размазня», лучше овсянка, гречка); если мясо, рыба или птица, то суфле или котлеты на пару; если овощи, то отварные, тушёные, либо мелко протертые, либо пропущенные через блендер; если картофель, то пюре; нужно избегать приема сладких, кислых, острых блюд, так как это вызывает повышенное образование слюны и увеличивает слюнотечение; вместо хлеба и макарон можно использовать каши: овсяную, гречку в виде размазни, изредка манную. Лучше не есть предлагать цельные орехи, цельные сырые овощи и фрукты, гренки, баранки, сухари, жареное мясо, так как их крайне трудно проглотить.
Нужно увеличить калорийность рациона: употреблять сливочное или растительное масла, сметану, творог, сливки с повышенной жирностью.

Можно использовать простые правила по повышению калорийности: например, если вы раньше готовили кашу на воде, то теперь нужно готовить на молоке или сливках, и обязательно добавлять масло. Другой вариант — повышение калорийности еды при помощи добавления специальных смесей непосредственно в еду (с учетом возрастной потребности и переносимости). В качестве примера можно привести схему обогащения обычной молочной каши (йогурта, сока и т.п.). В порцию каши (150 гр) добавляют 3 ложки Нутрикомпа Энергетического Модуля, который содержит углеводы, и 4 мерные ложки Нутрикомпа Протеинового Модуля, основой которого являются белки. При этом происходит дополнительное обогащение 150 гр каши 9 гр белка и 57 ккал. Например, добавление 5 мерных ложек сухой смеси «Нутризон», содержащей необходимые белки, жиры, углеводы, витамины и микронутриенты дополнительно обогащает кашу 100 ккал энергии (а также 4 г белка и жира, 12 г углеводов). Подобная методика проста, удобна и легко осуществима в домашних условиях.
Если за счет подобных средств не удается справиться с проблемой глотания и происходит потеря веса, то к рациону можно добавить специальные питательные смеси (сипинговое энтеральное питание). Сипинговое питание принимается через трубочку. Только его нельзя выпивать быстро, рекомендуется выпивать одну порцию маленькими глотками в течение 15-20 минут. Большинство производителей делают разные варианты вкуса такого питания – банановый, ванильный, шоколадный и др., чтобы его было приятно употреблять и чтобы был выбор. Важно – такое питание нельзя вводить через зонд!

Энтеральное питание
Энтеральное питание желательно добавлять в рацион больного человека – и чем раньше, тем лучше. Дело в том, что такие смеси содержать все необходимые вещества, они сбалансированы и легко усваиваются. Поэтому даже если человек может глотать самостоятельно или же если через зонд или гастростому человек питается обычной едой, очень хорошо добавлять в рацион еще и лечебное питание.
Такой способ избавит от неудобств и беспокойства, связанных с нарушением глотания при приеме пищи: все необходимые вещества будут поступать через трубочку непосредственно в желудок. Жидкая пища быстрее и эффективнее усваивается и является хорошей заменой твердой пище. Основное преимущество в том, что вы можете получать гораздо больше калорий и питательных веществ за один раз, не перегружая при этом органы пищеварения.
Питание через гастростому или зонд способствует сокращению количества легочных инфекций, так как пища больше не попадает в дыхательные пути во время глотания.

Основные правила проведения энтерального питания:
Температура пищи не должна быть ниже 25С⁰.
Не нужно заготавливать пищевые смеси и еду «впрок», хранить открытыми.
Нужно следовать инструкциям производителя и своевременно менять системы введения.
Использовать питательные смеси с пищевыми волокнами, что помогает избежать запоров и диареи.
Не забывать о том, что нужно получать также достаточное количество жидкости.

Медицинские показания к энтеральному питанию:
Потеря веса больше 10% в течение трех месяцев.

Наличие недостаточности питания: рассчитывается по формула ФМТ (кг)/РМТ (кг) Х 100 %, где ФМТ – фактическая масса тела, РМТ – рекомендуемая масса тела (оценивается по специальным центильным таблицам).
Уровень альбумина в сыворотке крови менее 35 г/л, лимфоцитов в клиническом анализе крови менее 1500 клеток /мм 2 Кроме того, следует обратить внимание на выраженное замедление акта глотания (прием тарелки каши длится более 20 минут); выраженное ограничение приема жидкости с угрозой обезвоживания; голодные обмороки. Все эти признаки свидетельствуют о том, что нарушения глотания требуют обязательной коррекции.

Единственным противопоказанием к проведению питания через зонд или гастростому являются острые состояния, требующие врачебного вмешательства. Других противопоказаний к проведению зондового питания нет.

В России в настоящее время можно приобрести питание самых разных производителей. Самые крупные известные - Nestle, Nutricia и Fresenius. Питание может быть в порошке (который нужно развести), в бутылочках или в пакетиках (как детское молоко). Такое питание продается в розницу в аптеках или можно заказывать его у компаний-поставщиков.

Питание через назогастральный зонд
Назогастральный зонд — это трубочка, которая вставляется через одну из ноздрей (или рот) и далее через глотку и пищевод она проведена в желудок. В целом, в медицинской практике зонд рассматривается только как кратковременный метод. При необходимости применения зонда более 6 недель показано наложение гастростомы.
Процедура подразумевает введение через ноздрю или ротовую полость в желудок тонкой трубки – зонда. Зонд необходимо менять, поскольку образуются пролежни в месте прилегания зонда к тканям. Кратность зависит от материала, из которого изготовлен зонд. Зонд из ПВХ может простоять 3-5 дней, а из силикона или полиуретана — 4-6 недель. Трубка может вызывать неприятные ощущения и изъязвление носовой полости при длительном использовании. Устанавливать и менять положение зонда должен медицинский работник или обученный родственник пациента, кормить через зонд может любой - это не представляет сложностей. Установка назогастрального зонда возможна даже при наличии выраженных дыхательных нарушений. При этом процедура установки зонда является очень некомфортной. Поэтому чаще всего для длительного использования предпочтительнее наложение гастростомы.

Питание через гастростому
Людям, которым требуется длительное питание искусственным методом, проводится гастростомия. Во время операции через переднюю брюшную стенку в желудок вводят трубку, которую потом можно легко прятать под одеждой.
Есть два способа наложения гастростомической трубки – чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ) и рентгенологическая гастростомия (РГ). В нашей стране накоплен опыт установки гастростом методом ЧЭГ.
Существует одно серьезное ограничение при наложении гастростомы эндоскопическим методом – жизненная емкость легких (ЖЕЛ) должна быть не менее 50%. Если ЖЕЛ будет низким, то врачи-эндоскописты просто не возьмутся проводить такую манипуляцию. При этом объективно при ЖЕЛ 50% человек может не ощущать одышку, поэтому очень важно не упустить момент, когда еще можно провести ЧЭГ. При рентгеноскопическом методе нет такого ограничения, но в России такой способ наложения гастростомы не распространен и найти специалистов практически невозможно.

Материал полностью основан на материалах службы «Дыхание».

 

Атрофия или серьезная отсталость мышцы обычны для SMA и многих других нейромышечных болезней. Хотя самый очевидный результат атрофии мышцы - слабость, также имеется серьезный эффект пищи в уменьшении массы мышцы, потому что мышца функционирует как существенный пищевой запас, или "буфер", для белка, углевода, и минерального метаболизма. Потеря или сокращение этого буфера ограничивают способность тела приспособиться к простым пищевым изменениям, типа нормального ночного голодания, или к более серьезным угрозам, типа диареи, рвоты, и лихорадки. Например, ограниченная способность атрофированной мышцы восполнять потери калия и воды – может стать одной из главных причин, по которой обычная диарея может быть смертельно опасной для ребенка, или взрослого с нарушением питания. Роль мышцы в метаболизме при голодании особенно важна. Хотя печень имеет запас глюкозы в форме гликогена, который может поддерживать уровень сахара в крови в течение 6-8 часов после того, как поступила пища, мышца становится первичным источником глюкозы в течение более длительных периодов голодания. Мышца делает это, разрушая свой собственный белок до аминокислот, и высвобождая аминокислоты в кровь. Аминокислоты поступают в печень и превращаются в глюкозу. Синтезированная таким образом глюкоза, жизненно важна для функции мозга и нервных клеток, и организм теряет такое количество мышечного белка, сколько необходимо для поддержания уровня глюкозы крови во время голодания. Для среднего ребенка или взрослого, количество белка мышцы, который разрушается в течение одного дня голодания, не может превышать 1% массы мышцы. Однако, для ребенка с SMA, который может иметь только 10 % нормальной мышечной массы, необходимо разрушить намного большую часть мышц, чтобы поставлять аминокислоты для синтеза глюкозы. Даже маленькая потеря белка, который происходит в течение нормального ночного голодание, может быть существенной для ребенка с SMA, которая не ограничена только в течение дневного времени. Сахар в крови и уровни аминокислоты - главные сигналы для метаболизма белка мышцы: если они высоки, происходит синтез мышечного белка, и если они низки, как во время течения

голодания, происходит разрушение мышечного белка. Была изучена адаптация к голоданию детей с SMA в течение нескольких лет, чтобы узнать больше о метаболизме и питании мышцы при SMA.

Доказано, что только в течение двух, или трех часов после обычного питания уровень аминокислот в крови у детей со всеми формами SMA снижается до уровня, который не превышает уровня аминокислот в течение восьми часов голодания у обычных детей. Мы также были удивлены, обнаружив, что дети с инфантильной, или «острой» формой SMA, неспособны эффективно усваивать жирные кислоты, которые являются основным источником энергии во время голодания.

При этом дети с «острой» SMA имели высокие уровни не используемых (и возможно токсичных) жирных кислот, которые определяются в крови и моче иногда только после голодания. Эти патологические жирные кислоты постоянно присутствуют у детей с SMA, госпитализированных в связи с болезнью и требовавших внутривенного введения глюкозы. Сегодня мы не можем объяснить все биохимические отклонения, которые отмечаются при SMA, и не можем рекомендовать четкую терапию. Однако, следующие основные принципы нормального питания мышцы и метаболизма могут помочь сохранить мышечную массу у детей с SMA. Цели такой пищевой терапии следующие:

1) Предотвратить голодание и, как следствие, снижение уровня глюкозы крови и образование аминокислот, в результате разрушения мышечного белка,

2) Обеспечить поступление в организм адекватного количества диетического белка, чтобы поддерживать нормальные уровни аминокислот крови и таким образом увеличить синтез мышечного белка.

Подходящая обеспечивающая достижение этих целей программа питания должна включать

1) повышенное количество сложных углеводов,

2) по крайней мере, 2 грамма белка\кг в день,

3) Частота кормления, которая предотвращает голодание более 6 часов ребенка раннего возраста и 10 – 12 более старших детей.

Конечно, следует учитывать индивидуальные потребности ребенка в энергии, зависящие от степени его активности и возраста. Диета обязательно должна иметь более низкий процент жира, но также важно быть уверенным, что ребенок получает адекватное количество незаменимых жирных кислот (минимум 5 % калорий). Для детей с SMA 1 – 2 лет и более старшего возраста, которые спят в течение всей ночи, можно кормить поздним вечером неприготовленным (сырым) кукурузным крахмалом (1 грамм/кг) из бутылки или с другой пищей. Кукурузный крахмал предоставляет хороший источник медленно поглощаемого сложного углевода. Неприготовленный кукурузный крахмал поддерживает уровень глюкозы в крови дольше, чем крахмал другого происхождения и эффективно уменьшает период ночного голодания. Особое внимание к питанию нужно уделить в период острых заболеваний, особенно сопровождающихся рвотой, когда сниженное потребление калорий. Если ребенок с SMA не может есть, или пить, чтобы обеспечить суточные потребности в калориях (обычно 100Kcal/kg/day для детей младшего возраста, 70-80 килокалорий/кг/в день для старшего ребенка) тогда может быть необходима госпитализация для внутривенного введения глюкозы (10%-ая глюкоза с превышением потребностей в 1.5 раза). Хотя правильное питание не является радикальной терапией для SMA, или любого другого мышечного заболевания, после этих принципов питания мышцы могут предотвратить потери мышечной массы. Этот подход мог бы помочь поддерживать дольше силу и буферную функцию мышцы для многих различных аспектов питания и метаболизма организма. Принципы питания для больных СМА [2].

Потребность в основных пищевых веществах (белках, жирах,углеводах), а также энергетическая ценность рациона зависят от возраста, степени активности, дефицита массы тела, а также от наличия любого острого заболевания, которое сопровождается повышенным распадом белка.

Общие рекомендации для здоровой диеты:

• 5 фруктов и овощей в день

• За счет жира обеспечивается менее 30 % калорий

• Включите сложные углеводы (цельные зерна, неочищенный рис, бобы, плоды, и овощи, и т.д.)

• Избегайте простого сахара (безалкогольные напитки, леденцы, приправленные напитки, и т.д.)

• Потребности в калориях:

• Потребности в калориях основаны на расчете потребностей для детей с подобными физическими особенностями (spina bifida):

• 9-11 килокалорий/см для для поллержания постоянной массы тела

• 7 килокалорий/см для снижения массы тела

• Потребности в белке:

• Пациенты могут иметь более высокие потребности в белке из-за атрофии мышц, особенно в течение при «катаболических» состояниях (лихорадки, рвоты, диареи и др. острых инфекций).

• Мышцы обычно обеспечивают существенные запасы гликогена, белка и минералов.

• Во время голодания гликоген расщепляется, чтобы обеспечить постоянный уровень глюкозы для использования энергии в пределах мышц, когда запасы гликогена истощаются расщепляется мышечный белок, чтобы обеспечить аминокислотами, которые переносятся в печень для синтеза глюкозы, чтобы обеспечить энергетические потребности организма.

• Рассчитанные потребности: минимум 1 г/кг, возможно 2 г/кг массы тела в день, максимум 3 г/кг массы тела в сутки.

• Потребности в жирах:

• Общие рекомендации:

• Ограничьте жир. За счет жира должно обеспечиваться менее 30 % потребностей в калориях (только для детей младше 2 лет)

• За счет насыщенных(твердых) жиров и продуктов их «переработки» должно обеспечиваться менее 10 % потребностей в калориях («твердые» жиры содержатся в выпечке, пирогах, печенье, крекерах, обработанных пищевых продуктах, и т.д.)

• Менее 300 мг диетического холестерина день

• До 20 % калорий может прибыть от Мононенасыщенных (жидких) жиров. Мононенасыщенные жиры содержатся в Оливковом масле, Орехах, в маслах типа миндального или арахисового, Авокадо, и т.д.

• Нарушения Жирового обмена:

• Пациенты с более серьезными формами SMA имеют тенденцию к повышению уровня среднецепочечных (C12) жирных кислот и к повышению уровня их производных в моче Может быть свободных ЖК? – мне не совсем понятно

• Эти отклонения отмечались как при голодании, так и в обычном состоянии у детей с SMA

• В настоящее время неизвестно, до какой степени диета влияет на эти параметры у пациентов с SMA …, но при состоянии катаболизма (голодание, острое заболевание, неадекватное потребление калорий, или высокое потребление жиров может усугубить эти отклонения)

• Потребности в Клетчатке:

• Общие рекомендации:

• «Возраст + 5» (например ребенок 3 года нуждается приблизительно в 8 г клетчатки день)

• Пищевые продукты высоко в клетчатке - плоды и овощи, (типа моркови, яблок, сельдерея, апельсинов, и т.д), целых хлебных злаков зерна, и целых хлебов зерна. Высокое содержание клетчатки в плодах и овощах, цельнозерновых продуктах (каши, хлеб).

• Витаминные добавки:

• Нет доказанного положительного эффекта от потребления доз, превышающих суточные потребности для любых витаминов и минералов-? теоретически эффект – повышение активности метилирования (за счет. B12 и фолат???)

• Дополнительное потребление витамина может вызвать напряжение функции печени и почек; некоторые витамины могут быть токсичны для нервных клеток при избыточном потреблении, например, витамин B6 (пиридоксин).

• Формулы (Ensure, Pediasure,Tolerex, Vivonex) содержат витамины и минералы, и могут использоваться как поливитаминные добавки

• Уровни карнитина (важный в жирном кислотном окислении) иногда снижены у пациентов с SMA, и могут способствовать слабости мышц. Если потребление мяса неадекватно, необходим контроль за уровнем карнитина.

• Взаимодействия Препаратов (Вальпроевой кислоты) и Питательных веществ:

• Кислота Вальпроевая кислота может нарушать всасывание и поглощение определенных питательных веществ.

• Принимая Вальпроевую кислоту, важно гарантировать, что ребенок получает суточные потребности витамина D, витамина K, витамина B-6, витамина B-12, фолата и кальция. Вальпроевая кислота приводит к истощению запасов карнитина; любой пациент с SMA при этом лечении с этой целью должен получать карнитин 50 мг/кг/дней до 1 грамма/в день, с постоянным контролем его уровня.

Использованные материалы

Что делать, если у вашего ребенка спинальная мышечная атрофия.

СМА - наследственное заболевание, которое развивается в случае, когда и от отца, и от матери ребенку достается измененный ген SMN. Происходит постепенное отмирание нейронов в спинном мозге с нарушением работы мышц, в том числе участвующих в дыхании. Это приводит к хронической дыхательной недостаточности, к органам поступает недостаточно кислорода, страдает их развитие и нормальная работа. Из-за плохой работы дыхательных мышц грудная клетка не расправляется при дыхании, происходит ее деформация и сдавление органов грудной клетки (пищевод, сердце, легкие), что также нарушает их работу и усиливает гипоксию. Прогнозировать течение заболевания невозможно, т.к. даже при раннем его начале наблюдаются случаи долгой жизни. Главной задачей родителей является минимизация нарушений функционирования организма ребенка, создание наиболее комфортных условий его жизни и смерти. Современная аппаратура позволяет продлевать жизнь ребенка, вопрос о комфорте решается индивидуально.

 

Прежде всего родители должны решить, хотят ли они продлевать жизнь ребенка любой ценой, даже ценой его комфорта, включая жизнь ребенка на ИВЛ дома или в реанимации?

I. ПРОБЛЕМЫ С ДЫХАНИЕМ

Для профилактики деформации грудной клетки и сдавления органов грудной клетки, а также для уменьшения гипоксии органов, прежде всего, головного мозга, рекомендуется использование следующей аппаратуры:

1. Аппарат неинвазивной (масочной) вентиляции легких BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure — двухуровневое положительное давление в дыхательных путях). Время начала дыхательной поддержки определяет врач-­невролог при наличии показаний для начала применения этого метода. Дыхательная поддержка осуществляется в домашних условиях – с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких больной дышит через специальную маску.

 

BiPAP представляет собой компрессор, который нагнетает в дыхательные пути атмосферный воздух под давлением, уровень которого зависит от фазы вдоха и выдоха. Аппарат поддерживают вдох пациента более высоким давлением, а выдох – более низким. Кроме того, в этом респираторе есть специальное устройство – триггер – датчик, регистрирующий дыхательные усилия пациента в реальном времени. С его помощью аппарат как бы «понимает», что пациент хочет вдохнуть и помогает ему, подавая воздух в контур. Когда пациент начинает выдох, аппарат «понимает», что пора прекращать вдох и сбрасывает давление. Разница между давлением вдоха и давлением выдоха может составлять 10-­15 и более см водного столба. Таким образом, обеспечивается вспомогательная вентиляция легких, при которой увеличивается дыхательный объем, улучшается газообмен в легких и облегчается работа дыхательной мускулатуры. Режимы вентиляции в аппаратах BiPAP В аппаратах BiPAP существует три основных режима (S, ST и Т): S - ­Spontaneous (спонтанный) – при этом режиме аппарат поддерживает заданным давлением каждый вдох больного. Если больной перестает дышать, аппарат либо ничего не предпринимает, либо осуществляет «аварийную» вентиляцию с частотой 8 вдохов в минуту. ST -­ Spontaneous Timed (спонтанный с поддержкой частоты вдоха) – в этом режиме есть возможность задать частоту вдоха. Если пациент дышит чаще заданной минимальной частоты, аппарат просто поддерживает его вдохи. Если пациент дышит реже заданной частоты, аппарат начинает делать вдохи самостоятельно. T – Timed (принудительный) – В этом режиме аппарат работает только принудительно, по заданной частоте дыхания и отношению вдох/выдох. В данном случае триггер отключен и аппарат не слушается пациента. В этом и заключается главное преимущество режима T, кроме того в данном режиме возможно добиться максимальной разгрузки дыхательной мускулатуры.   Настройку аппарата искусственной вентиляции легких должен осуществлять врач, который уже имел опыт работы с такими аппаратами. Для того, чтобы корректно настроить аппарат, необходимо провести специальное обследование – ночную пульсоксиметрию для определения степени насыщения крови кислородом. Кроме того, необходимо замерить жизненную емкость легких (ЖЕЛ) и еще ряд параметров для того, чтобы подобрать правильный режим для конкретного пациента. Основные настройки относятся к алгоритму, по которому аппарат решает, когда < Поделиться с друзьями: Индивидуальные очистные сооружения: К классу индивидуальных очистных сооружений относят сооружения, пропускная способность которых... Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций... Архитектура электронного правительства: Единая архитектура – это методологический подход при создании системы управления государства, который строится... Автоматическое растормаживание колес: Тормозные устройства колес предназначены для уменьше­ния длины пробега и улучшения маневрирования ВС при...  © cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста. Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы! 0.113 с.