Принципиальные положения хирургического лечения анкилозов ВНЧС:

1) проводится сразу после установления диагноза, то есть не ждут, пока ребе­нок  подрастет; у детей необходимо как можно раньше восстановить функцию сустава;

2) соматическое развитие ребенка зависит от нормального питания, поэтому  сначала ребенку надо обеспечить условия для этого, то есть открыть рот;

3) единственным способом открытия рта является артропластика, суть кото­рой состоит в проведении остеотомии. Последняя должна быть выполнена:

а) по возможности выше (ближе к бывшему суставу);

 

   

б) остеотомированные фрагменты должны быть разведены аппаратом или изолированы один от другого биологически совместимыми материалами — твердой мозговой оболочкой, белочной оболочкой семенника быка) до того времени, пока не сомкнутся кортикальные пластинки обоих то-мированных фрагментов челюсти, что происходит через 1-1,5 мес после вмеша­тельства; 4) решение вопроса об одноэтапной ликвидации анкилоза и микрогении зави­сит от возраста ребенка и соматического его состояния. В историческом плане все методы хирургического лечения анкилозов разде­ляют на 3 группы: 1. Вмешательства, цель которых — восстановление движений н/ч путем формирования "ложного" сустава в области пораженной ветви (разные виды высоких остеотомии или пересадка плюснефалангового сустава). Еще Клапп предлагал резекцию части ветви н/ч с последующей свобод­ной пересадкой четвертой плюсневой кости (metatarsale IV). Однако автор в даль­нейшем отказался от этой операции в связи с такими недостатками, как: —дополнительная травма, связанная со взятием трансплантата; —возможное нарушение дальнейшего роста донорской кости; —ослабление опорно-двигательной функции стопы;

от этой операции в связи с такими недостатками, как:

- с течением времени — развитие деструктивных изменений пересаженных хряшевых и костных элементов сустава;

- пересаженный метатарзальный трансплантат не имеет достаточной потен­ции роста;

—расхождение функций плюснефалангового сустава и ВНЧС.

2. Методики, которые вместе с восстановлением движений н/ч ликвидируют и одностороннюю микрогению.

3. Методики, которые на первом этапе удлиняют тело н/ч, а по­том восстанавливают её подвижность. Они неприемлемы для детей, поскольку не отвечают главному правилу хирургии: сначала — восстановление функции (тем более такой), а потом — все остальное. Для ребенка, не имеющего возмож­ности питаться, главное — открыть рот и восстановить подвижность нижней че­люсти, а соответственно и нормальное питание.

В последние годы для устранения микрогении используют методику дистрак-ционного остеосинтеза (удлинение челюсти), что основывается на принципе Г. Елизарова. По этой методике проводят остеотомию ветви челюсти с последую­щим ее растягиванием до 1,5-2 см с помощью аппарата, который накладывается экстра- или интраорально. В дальнейшем ребенку нужен ретенционный аппарат на протяжении 1,5 года.

Больным после артропластики ВНЧС требуется назначение медикаментоз­ной терапии (остеотропные антибиотики, ненаркотические анальгетики, витами­ны, иммуностимуляторы), механотерапии (активной и пассивной), мас­сажа. Последние назначения должны выполняться как в ранний, так и в поздний послеоперационный период (на протяжении 2-3 мес).

Осложнения. Они могут возникать перед операцией, во время ее и в после­операционный период.

Невозможность нормального обследования ребенка и нарушение общесома­тического состояния могут задержать сроки вмешательства.

При проведении наркоза могут возникать затруднения для анестезиолога, а именно — невозможность интубации через нос и рот, что обусловлено патологи­ческим развитием дыхательных путей и невозможностью открыть рот.

На этапе выполнения остеотомии мыщелкового отростка частым осложнени­ем является повреждение верхнечелюстной артерии, расположенной возле внут­ренней поверхности головки мыщелкового отростка нижней челюсти.

После операции у ребенка может возникать рвота как осложнение после нар­коза, поэтому следует избегать положения на спине, поскольку есть угроза аспи-рационной асфиксии.

Если в послеоперационный период не выполняется активная и пассивная ме­ханотерапия, операция может утратить смысл, так как за счет сращения остеотомированных раневых поверхностей возникает рецидив заболевания.

Лечение больных с анкилозами в послеоперационный период должно прово­диться хирургом и ортодонтом, усилия которого направлены на устранение:

— веерообразного расположения зубов;

—смещения центральной линии нижней челюсти в сторону больного сустава;

—патологического прикуса;

—микрогении и т.п.

Врожденные заболевания ВНЧС

 

Синдром Робена встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных. Этот синдром может быть частью более распространенной врожденной патологии

Врождённый порок ЧЛО, характерны три основные клинические признака:

 недоразвитие нижней челюсти (нижней микрогнатией),

 глоссоптоз (недоразвитие и западание языка)

наличие расщелины нёба.

У новорожденных и грудных детей этот синдром часто сопровождается нарушением двух важнейших функций:

1. Дыхания: на вдохе ребенок хрипит с втяжениями грудной клетки. Иногда ребенок не может дышать вообще и тогда в роддоме ребенку в трахею устанавливают интубационную трубку для обеспечения дыхания. Общее название такого нарушение дыхания – синдром обструктивного апноэ, который является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной синдрома внезапной смерти.

2. Глотания. При этом питание может осуществляться только через желудочный зонд.

С такими нарушениями новорожденные дети прямо из родильного отделения переводятся в отделение реанимации, где проводится длительное выхаживание ребенка. Для предупреждения сердечной недостаточности вследствие хронической обструкции дыхательных путей используются положение ребенка ничком, прошивание языка или трахеостомия. Для преодоления проблем с питанием используется наложение гастростомы под местной анестезией. Интубация может быть крайне затруднена, а иногда и невозможна даже при наличии волоконно-оптических инструментов и другой техники. У больных с этим синдромом анестезия проводится только опытными анестезиологами

Между тем, длительное пребывание ребенка на трубке и зондовом питании чревато развитием пневмонии, ослаблением глотательного рефлекса. А срок выхаживания может быть неопределенно долгим, пока ребенок не вырастет и просвет верхних дыхательных путей позволит ему самостоятельно дышать и питаться (обычно к 5-6 месяцам).

При синдроме Пьера Робена всему виной недоразвитие (укорочение) нижней челюсти, из-за чего язык смещен назад и перекрывает просвет дыхательных путей (Рис. 1). Если удлинить нижнюю челюсть, то язык переместится за ней вперед и откроет дыхательные пути (Рис. 2).

Существует метод, позволяющий удлинить нижнюю челюсть – компрессионно-дистракционный остеосинтез.

Метод заключается в том, что на нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу — компрессия (Рис. 3). С 5-6 суток после операции фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Процесс удлинения челюсти аппаратами называется дистракцией, а аппарат соответственно – компрессионно-дистракционным. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость – костная мозоль (Рис. 4).
Операция проводится под интубационным наркозом. Такое оперативное лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.

Рис. 1. При недоразвитии н/ч язык смещен кзади и перекрывает просвет верхних дыхательных путей

Рис. 2. В результате дистракции н/ч перемещается кпереди вместе с языком, который перестает перекрывать верхние дыхательные пути.

 

Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 4-6 сутки дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребенок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже. Ребенок выписывается с аппаратами на время (3 месяца) превращения костной мозоли в полноценную кость. Через 3 месяца – повторная госпитализация для удаления аппаратов, которое также проводится под наркозом.

Поскольку страховой полис и финансирование больницы не покрывают стоимость аппаратов, их необходимо приобретать отдельно. Их стоимость – 250-300? за аппарат отечественного предприятия КОНМЕТ и 1200-1500? за аппарат немецкого предприятия MARTIN. Все остальное лечение (в том числе и операция) проводятся бесплатно.

Важно отметить, что синдром обструктивного апноэ может наблюдаться и у детей более старших возрастов при заболеваниях, которые сопровождаются недоразвитием костей лицевого скелета: синдромы Франческетти (син.: с. Тричера-Коллинза), I-II жаберных дуг (син.: гемифациальная микросомия, с. Гольденхара), Апера, Крузона и др.; артрозах и анкилозах височно-нижнечелюстных суставов, сопровождающихся недоразвитием нижней челюсти.

Рис. 3. Способ установки аппарата. Красным показана плоскость распила.

Рис. 4. Результат удлинения н/ч. Красный участок – костная мозоль между фрагментами нижней челюсти.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР В отделение реанимации из родильного дома поступил ребенок 2-х недель жизни с диагнозом синдром Пьера Робена, синдром обструктивного апноэ тяжелой степени. Питание может осуществляться только через зонд. У ребенка имеется дефицит веса. В связи с выраженными нарушениями дыхания и питания ребенку проведен компрессионно-дистракционный остеосинтез нижней челюсти.
После окончания дистракции ребенок выписан на самостоятельном дыхании и питании.

       

Рис.5. Ребенок 2 недель с синдромом Пьера Робена. Выраженное недоразвитии нижней челюсти. У ребенка дефицит веса. Через нос установлен желудочный зонд.

Внешний вид ребенка с установленным аппаратом

Аппараты удалены. Полностью свободное дыхание. Ребенок нормально питается, набирает вес.

                     

Внешний вид ребенка после удаления аппаратов

 

так девочка выглядит через 4 года после лечения.

 

Синдром Гольденхара или I-II жаберных дуг (син.: гемифациальная микросомия)

Триада врожденных аномалий, состоящая из:

· эпибульбарных дермоидов (двусторонних, у лимба или роговичного края глаза),

·  множественных преарикулярных аппендиксов,

·  претрагусных свищей.

Кроме того, часты сочетания с:

· аномалиями позвоночника,

· односторонней гипоплазией нижней челюсти,

· односторонней микроотией, атрезией или стенозом наружного слухового прохода, обычна односторонняя тугоухость проводящего типа.

· колобома глаз. Однако встречаются и дефекты внутреннего глаза.

Goldenhar синдром правой ушной дисплазии ушной раковины, при наличии предварительного ушной apêndices

 

        

 

 

        

 

 

Синдром БЕРРИ-ФРАНЧЕСКЕТТИКОЛЛИНЗА (син.: синдром Франческетти, челюстно-лицевой дизостоз). Врожденная патология, чаще встречаются спорадические случаи.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще встре чаются спорадические случаи.

 Характеризуется гипоплазией нижней челюсти,

монголоидным типом лица,

наличием колобомы (врожденный или приобретенный дефект глаза, приводящий к различным аномалиям: от возникновения небольшого углубления края века или нижней части радужной оболочки),

деформацией ушных раковин,

глухотой,

макрогнатией.

Нередко сочетается с деформацией конечностей, отсутствием лучевых костей,

радиоульнарным синостозом (врожденном сращении проксимальных участков локтевой и лучевой кости) и гипоплазией или отсутствием I пальцев кистей.

 

 

 

 

Проводят дифференциальный диагноз с синдромом Апера и синдромом Крузона.
Лечение: при возможности - пластическая операция.

 

Вопросы для контроля исходного уровня знаний студентов

1. Строение ВНЧС в возрастном аспекте.

2. Классификация заболеваний сустава в детском и подростковому возрасте по А.А. Колесову и Ю.І.Бернадскому.

3. Врожденные заболевания ВНЧС.

4. Причины возникновения артритов и остеоартритив ВНЧС у детей.

5. Острый и хронический артрит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.

6. Лечение острых и хронических артритов ВНЧС. Профилактика осложнений, результат заболевания.

7. Клиническая картина при юношеских заболеваниях ВНЧС.

8. Клинические и ретнгенологические признаки деформирующего остеоартроза.

9. Клинический и рентгенологический признаки анкилоза ВНЧС.

10. Принципы лечения деформирующего остеоартроза и анкилоза ВНЧС.

 

Задания для домашней подготовки:

СИТУАЦ ИОННЫЕ  ЗАДАЧ И

№ 1. Больной Т., 12 лет обратился с жалобами на ограниченное открывание рта, косметический и эстетический недостаток лица. Из анамнеза: в 7 дней после рождения у ребенка было гнойничковое поражение кожи, инфекция распространилась на мыщелковый отросток нижней челюсти слева. В 1,5 года родители заметили асимметрию лица и ограниченное открывание рта. С возрастом асимметрия и ограничение открывания рта увеличивались. Объективно: асимметрия лица за счет сглаженности правой половины лица, подбородок смещен влево на 14 мм. Рот открывается на 12 мм. Пальпаторно в области угла нижней челюсти определяется "шпора". Рентгенологически: томограмма левого ВНЧС - неравномерно суженная и деформированная суставная щель. Деформация головки нижней челюсти, укорочение суставного отростка, уплощение суставного бугорка и нижнечелюстной ямки височной кости.

1. Выскажите предположение о возможном заболевании ВНЧС?

2. Выскажите предположение о возможной причине возникновения данного заболевания ВНЧО?

3. Какой принцип лечения Вы можете предложить этому больному?

№2. Больной Н., 5 лет обратился с жалобами на невозможность открывания рта, косметический и эстетический дефект лица. Из анамнеза: в 3 года у ребенка была травма - перелом головки суставного отростка нижней челюсти слева. Проводилось консервативное лечение. Через 8 месяцев после травмы появилось ограничение открывания рта, которое со временем усиливалось, и появилась полная неподвижность нижней челюсти. Одновременно с ограничением открывания рта родители заметили деформацию лица, которая с возрастом ребенка увеличивалась.

Объективно: конфигурация лица изменена за счет уплощения правой половины лица. Пальпаторно в области угла нижней челюсти определяется "шпора". Размеры тела и ветви нижней челюсти слева меньше, чем справа. Полная неподвижность нижней челюсти. На томограммах левого ВНЧС суставная щель отсутствует, костная ткань мыщелкового отростка без границ переходит в височную кость.

1. Выскажите предположение о возможном заболевании сустава?

2. Какой принцип лечения Вы можете предложить этому больному?

3. Выскажите предположение о возможной причине возникновения данного заболевания ВНЧС.

№3. В клинику обратилась девочка 12 лет с жадобами на хруст в области правого уха при открывании рта. Объективно: при открывании рта нижняя челюсть смещается влево. В конце открывания рта слышен щелчок в области правого ВНЧС. При пальпации ВНЧС впереди козелков при максимальном открывании рта палец справа "проваливается" в суставную ямку. На томограммах правого ВНЧС при максимальном открывании рта головка нижней челюсти находится за суставным бугорком, на переднем его скате.

1. Поставьте диагноз.

2. В какое лечебное учреждение направите больного на лечение.

      3. Определите план лечения данного больного.

 

Ш. Самостоятельная работа студентов - 170 мин.

 

Подытоживая ответа студентов, преподаватель должен ориентироваться на знания, полученные на профильных кафедрах.

Убедившись в усвоении студентами теоретического материала, преподаватель дает указания относительно организации самостоятельной работы, корректируя объем и последовательность ее выполнения.

Студенты самостоятельно под контролем ассистента осматривают тематических больных, записывают истории болезни, обследуют ребенка, планируют дополнительные исследования. Намечают рациональный метод лечения и профилактические меры

 

Вопросы для конечного контроля знаний:

 

1. В каком возрасте начинает формироваться бугорок ВНЧС?

2. С чем связанное начало формирования бугорка ВНЧС?

3. В каком возрасте ВНЧС считается в основном сформирован?

4. С чем связанное окончание формирования ВНЧС?

5. Каким хрящом покрыты сочленяющиеся поверхности ВНЧС?

6. Какие заболевания патогенетически связанные между собой?

7. Назовите причины остеоартрита.

8. Какие элементы сустава поражаются при остеоартрите?

9. Каковы исходы остеоартрита ВНЧС?

10. Назовите основные клинические признаки вторичного деформирующего остеоартроза ВНЧС?

11. Какое обязательное рентгенологическое исследование проводят при постановке диагноза вторичного деформирующего остеоартроза?

12. Какая цель лечения и какое лечение вторичного деформирующего остеоартроза?

13. Перечислите травмы СНЩС?

14. Как вправить передний вывих СНЩС?

15. Что пальпаторно оказывается при переднему вывиху СНЩС?

16. Что происходит при заднему вывиху СНЩС?

17.  Что является причиной заболевания при первично-костном типе патологии?

18. В котором возрасте и в следствие чего развиваются первично – костные заболевания ВНЧС?

19. Какое лечение проводят при раннем выявлении данного заболевания?

20. Какие заболевания ВНЧС в юношеском возрасте вы знаете?

21. Объясните динамику развития функционально – дистензионных заболеваний ВНЧС?

22. Какие виды остеомиелита суставных концов костей СНЩС вы знаете?

23. Как распространяется инфекция в сустав из среднего уха?

24. Что является непосредственной причиной вивиха ВНЧС?

25. Как врачебные манипуляции могут содействовать вывиху сустава?

26. Перечислите виды вывихов ВНЧС у детей.

27. Опишите изменения внешнего вида ребенка в виде “птичьего лица”?