D Ингаляции антибиотиков в виде порошка (см. также Раздел 6.2а,Часть 6.IIIi)

TOBI^® Podhaler

Разрешен для использования детьми 6 лет и старше с ОФВ₁> 25%. При назначении препарата в первый раз (даже если пациент уже принимал небулизированный TOBI^®), пациент должен быть обследован на наличие бронхоспазма, чтобы гарантировать хорошую переносимость препарата. Пациентам должно быть выдано направление на проведение теста на реакцию на лекарственные препараты (см. Раздел 6.15b), а также должен быть проведен инструктаж по использованию устройства.

Каждая доза ингаляционного порошка тобрамицина состоит из 4-х капсул. Они хранятся в блистерах, на которых четко обозначено, какие капсулы предназначены для утреннего, а какие для вечернего приема. Дозы идеально принимать с промежутком в 12 часов, и, безусловно, не чаще, чем через 6 часов. Как и большинство ингаляционных антибиотиков рекомендуется, чтобы их принимали после физиотерапии грудной клетки. Блистеры разделены на еженедельные упаковки (4 упаковки на 28 дней приема), каждый блистер поставляется с собственным ингалятором Podhaler и устройством для хранения. В комплект также входит запасной ингалятор Podhaler и устройство для хранения.

Информацию для пациента и инструкцию по применению можно найти по адресу:

http://www.pharma.us.novartis.com/product/pi/pdf/tobipodhaler_ppi.pdf

Важно, чтобы пациент научился, как правильно использовать ингалятор Podhaler. В идеале нужно сделать 5 сек вдох со скоростью 30 л/мин, а затем на 5 сек задержать дыхание. Мы считаем, что контрольное устройство (in-check^TM m - Clement Clark International) поможет пациенту научиться выполнять вдох с оптимальной скоростью 30 л/мин. Ребенку будет сказано сделать как минимум 2 отдельных вдоха каждой капсулы, и после этого важно проверить используемую капсулу, чтобы убедиться, что она пуста. Если это не так, капсулу в ингаляторе следует заменить (сначала проколотую сторону) и провести новую процедуру ингаляции.

Общие побочные эффекты включают кашель (который в большинстве случаев имеет тенденцию к улучшению на 2-ом цикле приема TOBI^® Podhaler), боль в горле, а также изменение голоса, лихорадку, одышку, головную боль и кровохарканье.

Colobreathe ^® Turbospin

Colobreathe^® разрешен для использованию детьми 6 лет и старше, и вводится через ингалятор для распыления сухого порошка Turbospin. Первая доза должна быть опробована в стационаре, чтобы удостовериться в переносимости препарата, отсутствии бронхоспазма (см. Раздел 6.15b), а также, чтобы научить пациента, как пользоваться устройством.

1 662 500 МЕ ингаляционного порошка Colobreathe^® приблизительно равно 125мг колистиметата натрия. Доза для взрослых и детей старше 6 лет – по одной капсуле на две ингаляции ежедневно в идеале с промежутком 12 часов между процедурами и после физиотерапии грудной клетки. Твердые капсулы хранятся в блистерах по 14 капсул на пластине (на 1 неделю приема). Каждая упаковка содержит 4 пластины по 14 капсул и 1 порошковый ингалятор Turbospin(на 28 дней приема). Храните капсулы при комнатной температуре не выше 25° C. Рекомендуется, чтобы при размещении капсулы в устройстве, сначала вставлялся конец большего диаметра, так как были сообщения о разрушении капсулы, при этом весь порошок распылялся за один раз. Нажимайте на поршень медленно.

Важно, чтобы пациент научился, как правильно использовать ингалятор. В идеале нужно сделать 5 сек вдох со скоростью 30 л/мин, а затем на 10 сек задержать дыхание. Ребенку будет сказано сделать 2-3 отдельных вдоха каждой капсулы, и после этого важно проверить используемую капсулу, чтобы убедиться, что она пуста. Если это не так, капсулу в ингаляторе следует заменить и провести новую процедуру ингаляции. После процедуры прополощите рот, чтобы избежать развития грибковой инфекции ротовой полости.

При вдыхании может наступить кашель и бронхоспазм, но частота возникновения таких реакций обычно снижается при продолжении применения. Предварительно рекомендуется принять бронхолитики. Чаще всего сообщается о таких побочных реакциях, как неприятный вкус, кашель, раздражение в горле, затрудненное дыхание, дисфония и изменение вкусовых качеств. Сыпь на коже может указывать на повышенную чувствительность и поэтому лечение должно быть отменено. Менее распространенные побочные реакции включают головную боль, кровохарканье, бронхоспазм, тошноту, рвоту, повышение температуры и уменьшение ОФВ.

Е Индуцированная мокрота

Выделение бактерий из нижних дыхательных путей у детей, которые не откашливают мокроту, затруднено. Поэтому может быть рекомендована индукция мокроты для тех, у кого снижена функция легких и мокрота не отделяется на фоне несущественного роста бактерий. Мы также рекомендуем этот способ для тех детей, у которых ранее бактерии были выделены только из образцов бронхоскопии и могут обнаруживаться в конце периода приема антибиотиков. Мы можем попытаться получить образец мокроты без проведения бронхоскопии.

Процедура подготовки к индукции мокроты занимает примерно 1 час. Ребенок должен вдыхать 7% гипертонический раствор NaCl в течение 15 мин через ультразвуковой небулайзер. До начала процедуры берется мазок отхаркиваемого секрета и вводится бронхолитик. У детей возрастом старше 5 лет проводится спирометрия, чтобы определить, как работают легкие после введения бронхолитика. Спирометрия повторяется с интервалом в 5 минут на протяжении процедуры ингаляции для оценки состояния бронхоспазма. В этих 5 мин интервалах ребенку будет предложено вдыхать и кашлять, или он будет обучен технике очищения дыхательных путей с целью откашлять мокроту.

Процедура также может быть проведена у детей младшего возраста, которым невозможно повести спирометрию. В этом случае проводится насыщение кислородом с последующей аускультацией для оценки переносимости процедуры. Детям, которые не могут откашляться, для отбора мокроты устанавливают оральный дренажный катетер, соединенный с сосудом для сбора мокроты.

Кислородотерапия

Всем детям, больным муковисцедозом, госпитализированным с респираторными обострениями, должны проводить непрерывное насыщение кислородом в течение первой или второй ночи (особенно, если ОФВ₁<50% или если сатурация в состоянии покоя SpO₂<92%). Каждый госпитализированный ребенок должен как минимум иметь значения SpO₂ при поступлении и за первую ночь. Кислородная терапия обычно проводится в больничных условиях, если сатурация находится в диапазоне <90% - > 5%, но данные эмпирически не доказаны. Кислородотерапия, методика сатурации кислородом и целевая сатурация должны быть прописаны в соответствующем разделе листа назначений (докторами), изменения схемы должны фиксироваться в соответствующем разделе листа средним медицинским персоналом.

Если сатурация кислородом была недостаточной, и кислородотерапия требовалась на начальном этапе госпитализации, то мониторинг сатурации кислородом на протяжении всей ночи должен быть повторен в конце госпитализации. Если насыщение кислородом остается на низком уровне (<90 % - > 5%), то следует рассмотреть возможность проведения кислородотерапии в домашних условиях, почти всегда только в ночное время. Когда кислородотерапия проводится в домашних условиях, в течение ночи необходимо регистрировать показатели чрескожного CO₂, так как его уровень может подняться немного при проведении кислородотерапии.

Если проведение кислородотерапии требуется на период > 8 часов, то предпочтительнее пользоваться кислородными баллонами. Вся процедура осуществляется реабилитационным отделением. Форму заказа на проведение кислородотерапии в домашних условиях (HOOF B) нужно отправить по факсу в соответствующую компанию, проводящую кислородотерпию, в зависимости от адреса, по которому наблюдается ребенок: Air Liquide (Лондон, Северо-Запад, Восточный Мидленд, Юго-Запад); Air Products (Йорк и Хамбер, Западный Мидленд, Уэльс); BOC (Восточная Англия, Северо-Восток); Dolby Visiol (Юго-восточное побережье, Южный Централ, Шотландия).

Если вы заказываете кислородотерапию на дому, свяжитесь, пожалуйста, с Эндрю Монтгомери из реабилитационного отделения (доб. номер. 4453, пейджер 7755).

Неинвазивная вентиляция с положительным давлением (НВПД)

НВПД может применяться в следующих случаях:

· Проведение НВПД в ночное или дневное время полезно на очень поздних стадиях заболевания, особенно при задержании CO₂, а также тем пациентам, которые нуждаются в «переходе к трансплантации». НВПД облегчает отхождение мокроты, уменьшает работу, затрачиваемую на дыхание, может стабилизировать функцию легких и улучшить переносимость физические нагрузки. У детей применяется очень редко, перед этим необходимо изучить сон ребенка и внимательно оценить его состояние.

· Иногда НПВД в ночное время можно проводить во время обострения заболевания в стационаре, чтобы улучшить очищение мокроты в частности у тех, у кого она очень вязкая и затрудняет проходимость. На проведенном в 2009 году Кокрановский обзор продемонстрировал несколько исследований и их преимущества при борьбе с одышкой.

· Чаще всего, устройство для создания положительного давления дыхания BIRD может быть использовано в качестве дополнения к физиотерапии грудной клетки для пациента, находящегося в стационаре – принцип заключается в том, что положительное давление воздуха создается «за мокротой», способствуя ее отхождению, и поддерживает функцию дыхания у пациента.

· При определенных обстоятельствах, если требуется создание положительного давления для поддержания клиренса воздушных путей после выписки, устройство для НПВД (iSleep) можно арендовать для домашнего использования.

ЖКТ и диета

Диета и обследование

Цель нутритивной терапии - содействие нормальному росту и развитию на протяжении всей жизни. Хотя пациенты с муковисцедозом могут иметь весьма разнообразные потребности в энергии, потребление от 120% до 150% от ожидаемой средней потребности (ЕАР) в энергии подходит для большинства пациентов.

· Жирорастворимые витамины (A, D, и E) необходимы для пациентов с недостаточностью поджелудочной железы; витамин К необходим пациентам в возрасте от 6 лет и старше.

· Кроме того, теперь мы также даем витамин D детям с нормальной поджелудочной железой, а также витамин К, если они старше 6 лет, т.к. эти витамины влияют на метаболизм костной ткани.

Многие дети едят хорошо и в состоянии удовлетворить свои пищевые потребности регулярным питанием и перекусами. Однако плохой аппетит (и как результат скудный рацион) иногда представляет собой проблему. Это может быть следствием целого ряда факторов, в том числе недостаточной функции легких или рецидивирующих обострений, хронических скрытых инфекций, сильного кашля, нелеченого гастроэзофагеального рефлюкса, депрессии, желудочно-кишечных расстройств (например, запора, синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО), вздутия живота или болей), или нелюбви к высокоэнергетическим продуктам.

Диеты разрабатываются индивидуально и включают в себя практические советы о том, как увеличить поступление энергии в организм и удовлетворить потребность в продуктах питания. Диета может включать рекомендации по приему обогащенных продуктов питания (например, добавлением масла / сыра / растительного масло / сливок к пищевым продуктам с целью увеличить калорийность пищи) или использованию предписанных пероральных добавок.

Популяризация высокоэнергетической с высоким содержанием жира диеты должна проводиться наряду с поощрением сбалансированного и разнообразного питания с использованием там, где это возможно, модифицированных продуктов, которые едят в семье. Это поможет избежать поведенческих трудностей кормления на более позднем этапе. Раньше поощрялось питание продуктами с низким уровнем микроэлементов, например, сладостей и сладких напитков, а теперь мы предлагаем использовать перекусы, более богатые питательными веществами, но по-прежнему высококалорийные.

В клинике, где лечат МВ, имеется специалист-диетолог, который должен регулярно обследовать детей. При каждом осмотре будет оцениваться рост, потребление калорий, дозы ферментов, а также по мере необходимости будет проводиться инструктаж. При каждом посещении клиники все дети должны быть взвешены и измерены их антропометрические данные. Дети в возрасте до 5 лет измеряются в нижнем белье, те, которые старше 5 лет, измеряются в легкой одежде и им не обязательно полностью раздеваться. Кроме того, детям в возрасте до 1 года, замеряют окружность головы. Эти данные должны быть затем нанесены на соответствующие процентильные диаграммы веса, роста и ИМТ.

Оценка рациона

Хотя скрининг рациона пациентов с МВ аналогичен по всей территории Великобритании, нет единого мнения о том, как лучше всего оценить или диагностировать неравномерный рост или недостаточность питательных элементов у детей с МВ. Ранее широко использовалось процентное соотношение веса к росту, однако в нашей практике мы стремимся выявить детей, которые отнесены к следующим категориям:

- Младенцы, которые имели трудности с восстановлением их веса при рождении, которые выпадали из процентильной диаграммы на ранних стадиях, а также те, которые имеют постоянные проблемы с ЖКТ.

- Все дети с ИМТ <25 процентили.

- Дети, которые пересекают процентили с тенденцией к ухудшению. Это может быть острая картина или более продолжительное, и возможно менее заметное, изменение.

Клиническая оценка роста и веса по процентильным диаграммам проводится с использованием карт физического развития ВОЗ Великобритании. Согласно им проводится тщательный мониторинг младенцев с интервалом в 1-2 месяца для детей старшего возраста и подростков с интервалом 2-3 месяца.

В настоящее время недостаточность питания редко проявляется в виде только лишь замедления роста, поэтому если у ребенка при помощи процентильной диаграммы установлено нарушение роста, его необходимо показать нашему эндокринологу Николя Бриджесу для проведения дальнейшего обследования.

Дети с необъяснимым нарушением роста должны быть обследованы на следующее:

· Проверка на наличие малабсорбции, например, микроскопия фекалий на наличие жира (которая, возможно, должна проводиться несколько раз на протяжении нескольких дней), тест на всасывание креона. Необходимо провести тест на фекальную эластазу, если у ребенка ранее отмечалась нормальная функция поджелудочной железы.

· Проверка уровня потребляемых калорий и дневника питания.

· Уровень витаминов А, D и Е в сыворотке крови.

· Уровень электролитов в моче и сыворотке. Уровень натрия в разовой порции мочи <20 ммоль/л указывает на низкий уровень натрия в организме в целом и требует коррекции для того, чтобы произошло увеличение веса. Обычно электролиты не измеряются у новорожденных и младенцев, если только нет проблем с весом.

· Необходимо провести обследование на связанный с МВ диабет.

· Необходимо исключить реакцию со стороны ЖКТ, например, непереносимость лактозы, целиакий, воспалительные заболевания кишечника, лямблиоз или синдром укороченной тонкой кишки (у пациентов, ранее перенесших операцию на подвздошной кишке).

· У младенцев также необходимо учитывать аллергию на коровье молоко.