Описание факторов и возможные нарушения связанные с ними

Внутриутробная патология часто сочетается с повреждением нервной системы ребенка при родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином «перинатальная патология». Такие поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов во внутриутробном периоде, во время родов и в первые дни после рождения. Перинатальная патология может быть обусловлена заболеваниями матери во время беременности, инфекциями, интоксикациями, токсикозами беременности, а также многообразной акушерской патологией (узкий таз, затяжные или стремительные роды, преждевременное отхождение вод, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода и др.). Имеют значение также акушерские манипуляции, которые могут повредить нервную систему плода.

Ведущее место в перинатальной патологии нервной системы занимают асфиксия и родовая травма.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии (кислородного голодания плода в момент родов) способствует нарушение внутриутробного развития плода. Родовая травма и асфиксия усугубляют нарушения развития мозга плода, возникшие внутриутробно. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и гибели нервных клеток. Внутричерепные кровоизлияния могут захватывать и речевые зоны коры головного мозга, что влечет за собой различные нарушения речи коркового генеза (алалия). У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния возникают наиболее легко в результате слабости их сосудистых стенок.

При локализации поражения мозга в области структур, обеспечивающих речедвигательный механизм речи, возникают преимущественные нарушения звукопроизносительной ее стороны - дизартрии.

В этиологии речевых нарушений у детей определенную роль может играть иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам эритроцитов). Резус или групповые антитела, проникая через плаценту, вызывают распад эритроцитов плода. В результате из эритроцитов выделяется токсическое для центральной нервной системы вещество — непрямой билирубин. Под его влиянием поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к специфическим нарушениям звукопроизносительной стороны речи в сочетании с нарушениями слуха.

При внутриутробных поражениях мозга отмечаются наиболее тяжелые речевые нарушения, сочетающиеся, как правило, с другими полиморфными дефектами развития (слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, интеллекта). Они могут наблюдаться при заболевании беременной женщины краснухой, цитомегалией, токсоплазмозом и другими вирусными инфекциями. При этом тяжесть речевых нарушений и других дефектов развития во многом зависит от времени поражения мозга во внутриутробном периоде. Наиболее тяжелые повреждения отмечаются в первом триместре беременности, а также во время всего периода эмбриогенеза, т. е. от 4 недель до 4 месяцев беременности.

Патологические воздействия на поздних стадиях беременности обычно не вызывают тяжелых пороков развития, а ведут к задержке созревания нервной системы, к нарушению миелинизации ее структур.

У детей с аномалиями и пороками развития мозга часто наблюдаются множественные, так называемые дизэмбриогенетические стигмы в виде асимметрии черепа, аномалии нёба (высокое «готическое» нёбо, уплощенное нёбо, раздвоенная губа), дефекты развития верхней челюсти, аплазия нижней челюсти, микрогнатия, прогнатия и др. Примером речевых расстройств, возникающих под влиянием воздействия неблагоприятных факторов на развивающийся плод, может быть открытая ринолалия, возникающая вследствие врожденной расщелины нёба.

Инфекционные и соматические заболевания матери во время беременности могут приводить к нарушениям маточно-плацентарного кровообращения, к расстройствам питания и к кислородному голоданию плода. Если хроническое кислородное голодание плода выражено нерезко, оно может не нарушать, а несколько замедлять темп созревания плода. В результате этого при доношенной беременности ребенок рождается незрелым, с ослабленной нервной системой, процессы миелинизации нервной системы у него замедлены, нарушена дифференциация нервных клеток и их аксонов, затруднено формирование межнейрональных связей мозга. Эти факторы также влияют на формирование речевой деятельности.

Нарушения внутриутробного развития плода – эмбриопатии - могут возникать в связи с вирусными заболеваниями, приемом лекарственных препаратов, ионизирующей радиацией, вибрацией, алкоголизмом и курением во время беременности. Неблагоприятное влияние алкоголя и никотина на потомство было отмечено уже давно.

В последнее время изучена клиническая картина олигофрении алкогольно-эмбриопатического генеза, сочетающаяся с нарушениями речи, показано влияние хронического алкоголизма на возникновение различных дефектов речи. Описан алкогольный эмбриопатический синдром, включающий отставание физического, речевого и умственного развития, черепно-лицевые уродства.

При алкогольном эмбриопатическом синдроме отмечены нерезко выраженные нарушения слуха, что также неблагоприятно влияет на развитие речи ребенка.

При алкоголизме родителей отмечается более высокая частота смерти плода во внутриутробном и перинатальном периодах, недоношенность, внутриутробная и интранатальная асфиксия, а также более высокая заболеваемость и смертность детей в первые годы жизни.

В дошкольном и школьном периоде эти дети обращают на себя внимание общей физической ослабленностью, отставанием психического развития с проявлениями общего недоразвития речи, двигательной расторможенностью, нарушениями активного внимания, зрительного и слухового восприятия. Повышенная отвлекаемость сочетается у них с малой познавательной активностью, личностной незрелостью, трудностями в обучении. В настоящее время много работ посвящено неблагоприятному влиянию курения на репродуктивную функцию женщины, а также на течение беременности и родов. Показана связь курения с недоношенностью, отставанием детей в физическом и психическом развитии.

Особенно вредное влияние на развитие плода оказывает сочетание ряда неблагоприятных факторов, действующих в период его внутриутробного развития (сочетание алкоголизма и курения с токсикозами беременности, с различными хроническими и острыми вирусными заболеваниями матери и т. д.).

Токсикозы беременности, недоношенность, недлительная асфиксия в родах вызывают нерезко выраженные минимальные органические повреждения мозга (дети с минимальной мозговой дисфункцией - ММД). Для них характерны недостаточность внимания, памяти, моторные нарушения, расторможенность, различные речевые расстройства.

В настоящее время при легкой мозговой недостаточности выделяют особый вид психического дизонтогенеза, в основе которого лежит превосходящая возрастная незрелость отдельных высших корковых функций. Она вызывает своеобразное отставание в развитии речи и неравномерность психического развития, определяющие специфические трудности обучения этих детей.

При минимальной мозговой дисфункции происходит задержка темпа развития функциональных систем мозга, требующих для своего осуществления интегративной деятельности: речь, поведение, внимание, память, пространственно-временные представления и другие высшие психические функции.

Дети с минимально мозговой дисфункцией составляют группу риска по возникновению у них речевых расстройств. Своевременное их выявление и ранняя стимуляция психического развития могут в значительной степени улучшить речевой и умственный прогнозы данной категории детей. Логопеду и педагогу-дефектологу необходимо знать ранние проявления синдрома минимальной мозговой дисфункции.

Основными проявлениями данного синдрома на первом году жизни являются так называемые «малые неврологические признаки»: у грудных детей - это легкие нарушения мышечного тонуса, обычно не мешающие активным движениям, но отличающиеся стойкостью; нерезко выраженные непроизвольные движения в виде тремора, общих вздрагиваний; задержка сенсомоторного развития (особенно зрительно-моторной координации); отставание в развитии тонких дифференцированных движений пальцев рук, формирования предметно-манипулятивной деятельности; задержка довербального и начального вербального развития. Все эти признаки сочетаются с легкой неврологической симптоматикой.

Речевые нарушения чаще возникают у лиц мужского пола. В исследованиях последних лет показано различие развития правой и левой (речевой) гемисфер (полушарий) в зависимости от пола. Левое полушарие осуществляет в основном речевую функцию, а правое - зрительно-пространственный гнозис. У мальчиков быстрее, чем у девочек, развивается правое полушарие. У девочек же, наоборот, левое полушарие развивается быстрее, в связи с чем у них отмечаются более ранние сроки речевого развития. Кроме того, у девочек раньше формируется более выраженное межполушарное взаимодействие, что способствует лучшей компенсации у них мозговых повреждений.

Кроме того, причиной, определяющей преобладание речевых нарушений у лиц мужского пола могут быть интеллектуальные и речевые расстройства, связанные со специфическими изменениями в структуре Х-хромосомы.

В возникновении речевых нарушений у детей большую роль играют ранние органические поражения мозга, сочетающиеся с неблагоприятными условиями воспитания и окружения ребенка в первые годы его жизни.

Большое значение имеет эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально положительного контакта со взрослым).

Особое внимание придается нарушениям взаимосвязи матери с ребенком в первые годы жизни. Известно, что нормальное довербальное развитие на первом году жизни, имеющее важное значение для формирования речевой функции, возможно только при адекватном взаимодействии ребенка с матерью или другим близким для него лицом.

Речевые нарушения могут возникать и в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на мозг ребенка и на последующих этапах его развития. Структура этих речевых нарушений различна в зависимости от времени воздействия вредности и локализации поражения мозга.

При повреждении незрелого мозга нет полной корреляции между локализацией, тяжестью поражения и отдаленными последствиями в аспекте речевых расстройств. Уже почти сто лет назад было показано и затем подтверждено последующими исследованиями, что врожденное или рано приобретенное повреждение левой гемисферы у детей не ведет столь часто к корковым речевым расстройствам (алалического или афазического характера в зависимости от того, возникает ли повреждение в доречевом периоде или в период уже сформированной речи), как это имеет место при аналогичных повреждениях у взрослых. Известно, что травмы черепа у ребенка, имеющего развитую речь, значительно реже вызывают афазию, чем у взрослого. Пластичность мозга в значительной степени определяется незрелостью мозговых структур. Этим объясняется отсутствие четкой корреляции между тяжестью и локализацией поражения мозга ребенка и частотой возникновения речевых расстройств. В литературе имеются указания, что даже полное удаление левой гемисферы у ребенка раннего возраста может не вызывать специфических речевых расстройств. Это объясняется пластичностью детского мозга и более диффузным наличием речевых зон в незрелом мозгу ребенка, которые представлены более распространенно в обоих полушариях. Существует обратная зависимость между пластичностью нервной системы и степенью миелинизации невронов: чем меньше миелинизация, т. е. чем меньше их зрелость, тем больше их пластичность.

Это проявляется в том, что аксон нервной клетки, который не может сформировать синапс (специальное образование, осуществляющее связь между нервными клетками) на своей поврежденной стороне, может сформировать его в здоровом полушарии. Но зато возможно только в том случае, если миелинизация корковых отделов мозга еще не закончена и не все синаптические образования в здоровом полушарии уже сформированы.

Одностороннее повреждение коры головного мозга у ребенка раннего возраста приводит к качественно иным нарушениям, чем у взрослых. Если у взрослых афазии возникают обычно при поражении доминантного левого полушария, то у детей они чаще возникают при двуполушарных повреждениях, кроме того, даже повреждение правого (обычно субдоминантного) полушария может вызвать значительные нарушения речевого развития.

Таким образом, при оценке роли экзогенно-органического фактора в возникновении речевых расстройств в детском возрасте необходимо учитывать: время, характер и локализацию повреждения, особенности пластичности нервной системы ребенка, а также степень сформированности речевой функции в момент повреждения мозга.

Определенное значение в этиологии речевых нарушений у детей имеют и наследственные факторы. Часто они являются предрасполагающими условиями, реализующимися в речевую патологию под влиянием даже незначительных неблагоприятных воздействий.

В некоторых случаях наследственные факторы выступают как ведущие причины. Так, например, в литературе приводятся данные о том, что ринолалия, обусловленная расщелиной нёба в 10—30% случаев может быть связана с наследственными факторами (П. Г. Светлов, 1962; А. Я. Пискунов, 1960, и др.). По данным А. Э. Гуцмана (1980), частота наследственных форм ринолалии составляет всего 1,31%.

По данным С. А. Гриднева (1976), наследственная отягощенность среди заикающихся составляет 17,5%. Отмечается роль наследственных факторов в возникновении нарушений письменной речи (дисграфии, дислексии).

Наследственные факторы в возникновении речевых расстройств обычно выступают в сочетании с экзогенно-органическими и социальными. Они могут играть также ведущую роль в возникновении некоторых видов речевых расстройств, сочетающихся с общими изменениями со стороны нервной системы. Это речевые нарушения, наблюдаемые при хромосомных синдромах и наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы, которые составляют особую группу так называемых вторичных речевых расстройств. Особенности их определяются самим заболеванием.

Хромосомные синдромы (или хромосомные болезни) являются врожденными и обычно не имеют прогредиентного течения. Почти при всех хромосомных синдромах наблюдается отставание в физическом и нервно-психическом развитии ребенка, в той или иной степени нарушено и развитие речи.

Хромосомные синдромы подразделяются на две группы: синдромы, связанные с изменением числа или структуры аутосом, и синдромы, обусловленные изменениями половых хромосом. Наиболее выраженные нарушения речевого развития и речевые расстройства наблюдаются при первой группе синдромов. Они обычно сочетаются с интеллектуальной недостаточностью, выраженными пороками и аномалиями развития. Примером могут быть нарушения речи при болезни Дауна, которые обнаруживаются в позднем проявлении значительным недоразвитием речи.

Особое внимание в последние годы во всем мире привлекают проблемы речевых нарушений у детей со специфическими изменениями в структуре Х-хромосомы (синдром фрагильной, или ломкой, Х-хромосомы), которые сочетаются обычно с проявлениями разной степени выраженности умственной отсталости, наблюдаемой преимущественно у мальчиков. Речевые нарушения при этом синдроме полиморфны: общее речевое недоразвитие, дизартрия, иногда заикание. Характерным считается ускоренный темп речи, сочетающийся с персеверациями; а также двигательная расторможенность, аффективные нарушения.

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы обусловлены изменениями генетической информации. В их основе лежат генные мутации, ведущие к нарушению синтеза определенных структурных белков или ферментов, что вызывает различные нарушения.

Синдромы речевых расстройств наблюдаются при многих наследственно обусловленных заболеваниях обмена веществ. Первым признаком нарушенного нервно-психического развития ребенка часто являются различные речевые нарушения.

Специфические речевые нарушения наблюдаются и при фенилкетонурии - наследственном заболевании, обусловленном нарушением обмена фенилаланина, и других наследственных заболеваниях обмена. Все эти речевые нарушения рассматриваются как синдромы в структуре наследственно-обменных заболеваний нервной системы. Рано начатое лечебное питание в значительной степени может предупредить тяжелое течение заболевания, последующее снижение интеллекта и недоразвитие речи.

Логопеду важно помнить о возможности подобных заболеваний, необходимости их ранней диагностики и лечения, детей с подозрениями на данную патологию целесообразно направлять в медико-генетическую консультацию.

Итак, этиологические факторы, вызывающие нарушения речи, сложны и полиморфны. Наиболее часто встречается сочетание наследственной предрасположенности, неблагоприятного окружения и повреждения или нарушения созревания мозга под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Анализ этиологии речевых нарушений помогает разграничению «первичных» речевых расстройств, связанных с поражением или дисфункцией речевых механизмов, от «вторичных», наблюдаемых у детей с нарушениями интеллекта или сенсорными дефектами, а также при различных текущих заболеваниях.