Гемоглобиногенные пигменты, встречающиеся в организме в нормальных условиях и условиях патологии.

Нарушения обмена гемоглобиногенныз пигментов

В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества):

ферритин,гемосидерин,билирубин

При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты:

гематоидин,гематины,порфирины.

Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина.

Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки в которых образуется гемосидерин называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание).

При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным.

Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми).

Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний, где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные.

Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета.

При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе.

Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода.

Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными.

Нарушения обмена протеиногенных пигментов

Меланин (черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами.

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер.

Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках.

3) Преобразование гемоглобина при внесосудистом разрушении эритроцитов (в очаге кровоизлияния), местный гемосидероз.

Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний, где свободный гемоглобин идет на построение пигмента.Гемосидерин образуется при всех видах кровоизлияний,как мелких,так и крупнызх.В мелких кровоизл.обнаруживается только гемосидерин,в крупных по перефирии гемосидерин,а в уентре кровоизлияния,где не т доступа кислорода,появляются клисталлы гематоидина.

Местный гемосидероз может возникать не только в участке ткани(гематома),но и целого органа.Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца,кардиосклерозе.Хронический венозный застой ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям,в связи с чем в межальвеолярных перегородках,альвеолах,лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое количество нагруженных гемосидерином клеток. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные.