Понятие о наследственных дистрофиях, связанных с нарушением обмена аминокислот.

Болезни накопления.Нарушение внутриклеточного метаболизма аминокислот в результате наследственной недостаточности метболизирующих их ферментов,в результате наследственных ферментопатий. Цистиноз,тирозиноз,фенилкетонурия.

 

7) Паренхиматозные жировые дистрофии. Жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы.

Это дистрофии при которых в цитоплазме клеток(нефроциты,гепатоциты,кардиомиоциты)происходит повышенное наколение липидов.

Локализация:миокард,почки,печень.

Сердце: макро -орган увеличен, консистенция миокарда дряблая,камеры его расширены,на разрезе гилостно-желтый,со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски - "тигровое сердце".Эта исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии,преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Микро -в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение)Окраска -судан3.

Этиология: гипоксия при болезнях сердца,легких,анемии,инфекции -дифтерия,сепсис.

Патогенез -трансформация,декомпозиция,инфильтрация.

Исход - на ранних стадиях - обратимый процесс,при выраженных изменениях - некроз клетки.

Функция:жировая дистрофия миокарда появляется у боль с ХСН,рассматривается как морфологический эквивалент декомпенсации.

 

В печени: резкое увеличение содержания жиров в гепатоцитах.

Макро -орган увеличен,консистенция-дряблая,цвет-желто-коричневый, видна разрезе и на лезвии ножа -налет жира "гусиная печень". Микро - в клетках сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное о)Ядро смещается на перифирию, и клетка имеет округлую форму. Гистохимически выявляются холестерин,нейтральные жиры,фосфатиды.

Этиология: интоксикации (алк,лс,яды), нарушения питания (недостаток белка и витаминов в пище),СД,общее ожирение.Неостаточное поступление аминокислот в печеночные клетки,необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов.

Патогенез: инфильтрация и трансформация.

Исход: на ранних стадиях процесс обратим, на поздних-развитие цирроза печени. Функция:нарушение функции печени.

 

Почки: в почках жиры появляются в проксимальных и дистальных канальцах. Обычно это нейтральные жиры, фоосфолипиды или холестерин,который обнаруживают еще и в строме.

Макро: почки увеличены,дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные),корковое вещество набухшее,серое с желтым крапом,заметное на повехности и разрезе.

Патогенез. Инфильтрация эпителия почечных канальцев жиром при липоемии и холестеринемии (нефротический синдром),что ведет к гибели нефроцитов.

 

8) Понятие о наследственных (системных) липидозах: цереброзидозы (болезнь Гоше), сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика), ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса или амавротическая идиотия). В зависимости от вида накапливающихся липидов различают:

Болезнь Гоше - цереброзидлипидоз,дефицит фермента - глюкоцереброзидаза,локализация накопления липида: печень,селезенка,костный мозг,цнс (у детей).диагн.крит.при биопсии - клетки Гоше.

Болезнь Нимана-Пика - сфингомиелолипидоз - сфингомиелиназа- печень,селезенка,костный могз,цнс - клетки Пика

Амавротическая идиотия,болезнь Тея-Сакса - ганглиозидлипидоз -гексозаминидаза - цнс,сетчатка глаз,нервные сплетения,печень,селезенка - изменения мейсснеровского сплетения (ректобиопсия)

Болезнь Нормана - Ландинга,генерализованный ганглиозидоз - бета-галактозидаза-цнс,нервные сплетения,печень,селезенка,костный мозг,почки - отсутствуют.

      9)Стромально-сосудистые дистрофии: их деление на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные.

      Определение: дестрофии, при которых морфологические изменения возникают в строме органов и стенке сосудов. Они развиваются на уровне гистиона,который образован отрезком мцр и окружающими его элементами соединительной ткани и нервными волокнами.Возможен переход одного вида стром-сосуд.дистрофии в другой.

       При нарушениях обмена в соединительной ткани,в ее межклеточном веществе,накапливаются продукты метаболизма,которые могут приноситься с кровью и лимфой,быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани.

В завистмости от вида нарушенного обмена выделяют: белковые (диспротеинозы),жировые (липидозы) и углеводные.

 

10) Сосудисто-стромальные белковые дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз. Морфологическая характеристика, исходы, причины, патогенез. Амилоидоз: классификация, морфогенез, патологическая анатомия; приобретенный (вторичный) амилоидоз, его причины.

Мукоидное набухание - это нетяжелая обратимая дезорганизация соединительной ткани. В норме в соединительной ткани белки и гиалуроновая кислота находяться в связанном состоянии в виде белково-полисахаридных комплексов. При паталогии эта связь нарушается и гиалуроновая кислота накапливается в соединительной ткани в свободном состоянии. Гиалуроновая кислота повышает проницаемость сосудов,что ведет к выходу плазмы в соединительную ткань. Это ведет к набуханию волокон соединительной ткани и набуханию основного вещества.

Этиология - ревматические болезни, инфекционные болезни,гипоксия.

Морфоген.мех:декомпозиция,инфильтрация.

Патоморфология: Макро- изменений нет. Микро - набухает основное вещество и волокна соединителной ткани. При окрашивании тоуидиновым синим вместо синей окраски появляется розовая окраска ткани.

Локализация: стенка сосудов,оболочки сердца

Исходы: благоприятный-восстановление структуры ткани. неблагоприятный - переход в фибриноидное набухание,склероз.

Функция изменеа незначительно.

Фибриноидное набухание.

Определение: это тяжелая необратимая дистрофия,при которой происходит деструкция соединительной ткани,резкое повышение проницаемости сосудов и образование фибриноида. Это вещество состоит из разрушенных элементов соединительой ткани, которые вступают в прочную всязб с белком плазмы крови-фибриногеном.

Этиология: ревматические болезни,аллергические реакции, артериальные гипертензии,гипоксия.

Морф.мех: декомпозиция,инфильтрация.

Патоморфология: Макро-изменений нет. Микро - волокна соединительной ткани в очагах фибриноида становятся гомогенными,их структура не сохраняется. ШИКреакция+,эозинофилия, метахромазии нет.

Локализация: стенки мелких артерий при артериальных гипертензиях,соединительная ткань эндокарда при ревматизме, дно хронической язвы желудка,хронический аппендицит.

Исходы - всегда неблагоприятный - переход в гиалиноз,фибриноидный некроз,склероз.

Гиалиноз:

Определение: это дистрофия,при которой в соединительной ткани появляется гиалин. Это вещество имеет вид плотных,полупрозрачных,однородных масс,которые напоминают гиалиновый хрящ.

Классификация: системный и местный. По локализации: гиалиноз сосудов (мелкие артерии и артериолы) и гиалиноз соединительной ткани.

Этиология: ГБ.

Морф.мех: гиалиноз сосудов происходит в исходе плазморрагии при инфильтрации стенки сосудов белками плазмы. В стенке сосуда белки уплотняются и превращаются в однородные массы - гиалин.

Локализация: артериолы почек,мозга,поджелудочной,сетчатки глаза.

Патоморфология: Микро - просвет сосудов резко сужен,стенка утолщена,сосуды похожи на стекловидные трубочки. Гиалин окрашивается эозином, ШИК+,имеет однородный вид. Макро: гиалиноз сосудов ведет к атрофии паренхимы органа и склерозу. В почке это называется сморщенная почка (почка уменьшена,уплонена,серого цвета,поверхность зарнистая)

Исходы: процесс необратимый,завершается атрофией паренхимы и склерозом.

Значение: снижение функции,при пор почек - почечная недостаточность.