Показатели свертывающей системы крови

Показатель	Единицы измерения		Значение
Свертываемость крови по Сухареву (капиллярной)	Минуты	Начало Окончание	1/2 - 2 3 - 5
Свертываемость крови по Ли-Уайту (венозной)	Минуты		4 - 8
Время кровотечения по Дьюку (Дуке)	Минуты		2 - 8
Ретракция кровяного сгустка (44 - 46%)	Часы		До 24
Протромбиновый показатель	%		85 - 100
Протромбиновое время	Секунды		12 - 15
Антитромбин III	%		85 - 100
pH цельной крови	Единицы	1 мес-1 год	7,38 - 7,51
		1-4 года	7,41 -7,51
		5-6 лет	7,38 - 7,49
		7-14 лет	7,40 - 7,42

Конец формы

 

Исследование костного мозга

Наиболее зарекомендовавшим себя в клинической практике прижизненным методом исследования костного мозга является пункция грудины. Пункцию грудины проводят в положении лежа на спине. Прокол грудины производят по средней линии на уровне III - IV межреберья или в рукоятку грудины.

Стернальная пункция при помощи иглы Кассирского.
Игла введена в грудину (схема).

У детей при выборе места прокола для выполнения стернальной пункции необходимо помнить, что развитие костного мозга происходит последовательно от рукоятки - между I и II ребрами, затем между II и III и т. д. Костный мозг можно также получить путем пункции подвздошной кости (трепанобиопсия). У новорожденных детей можно пунктировать наружный мыщелок большеберцовой кости.
В костномозговом пунктате основную массу составляют клетки кроветворной паренхимы, молодые и зрелые костномозговые элементы, и незначительную часть - клетки ретикулярной системы.
Миелограмма здоровых детей, %

Клетки	Возраст
1 мес-1 год	1-2 года	старше 3 лет
Ретикулярные	0-5	0-5	0,1-1,5
Бласты	-	-	0,2-1,9
Миелобласты	1-8	1-2	0,7-6,7
Микромиелобласты	1,5-11,5	2,5-1	0,2-6,4
Нейтрофильный ряд:
промиелоциты	1-8	1,5-6,0	0,5-4,0
миелоциты	12-32	17,5-30	4,1-13,9
метамиелоциты	9-30	15-24	7,1-19,4
Палочкоядерные нейтрофилы	9-23	9-23	4,1-18,3
Сегментоядерные нейтрофилы	1,5-10	1,0-9,5	10,7-20,6
Миелоциты эозинофильные	0-7	0-2,5	0-3,5
Метамиелоциты эозинофильные	0-3	0-2,5	0-5,7
Палочкоядерные эозинофилы	0-0,2	0-1,5	0-0,9
Сегментоядерные эозинофилы	0-4,0	0-1,0	0,9-5,1
Базофилы	0-2,0	0-2,0	0-0,6
Лимфоциты	6-16,5	10-16,5	2,0-8,0
Моноциты	0-9,0	2-8	0-0,3
Плазматические клетки	0-3	0-2	0-2
Проэритробласты	0-1	0-1	0-1,5
Эритробласты полихроматофильные	7-20	0-22	0-1,6
Нормобласты	0-4	0-0,4	0-4,1
Нормобласты оксифильные	0-10	1-10	0,2-7,3
Мегакариобласты	0-2,5	0-3,5	0-0,4
Промегакариоциты	-	-	0-0,2
Мегакариоциты	0-10	0-2	0- 1,2
Лимфоидные клетки	-	-	0-0,6
Всего клеток эритроидного ростка	28-39,5	19-34	14,9-25,6
Миелоэритробластическое соотношение	2,0-4,5:1	2,8-4:1	2,9-5,7:1
Индекс созревания нейтрофилов	1-6,3:1	1,5-4,3:1	0,7-1,45:1

 

План обследования системы крови

І. Возможные жалобы:

· изменение цвета кожи (бледность, желтушность и др.);

· геморрагическая сыпь на коже (локализация, характер, симметричность, время и условия появления, динамика);

· кровотечения из ран, десен, кишечника, половых органов (частота, длительность, условия возникновения);

· увеличение периферических лимфоузлов (степень увеличения, симметричность, болезненность);

· боли в костях и суставах (локализация, частота);

· изменение конфигурации и подвижности суставов (локализация, длительность, условия возникновения);

· увеличение живота в объеме;

· изменение характера стула и его цвета (черный, примесь крови).

ІІ. Объективное исследование.
1.Осмотр:

· цвет кожи и слизистых (наличие бледности, цианоза, желтушности и др.);

· осмотр языка (выраженность сосочков);

· наличие геморрагических высыпаний на коже и слизистых (локализация, характер, симметричность, распространенность);

· наличие увеличенных лимфоузлов (локализация, симметричность);

· конфигурация и объем движений в суставах;

· размеры и симметричность живота.

2.Пальпация:

· наличие отеков;

· пальпация периферических лимфоузлов;

· болезненность костей, дефекты костной ткани (локализация);

· пальпация измененных суставов;

· размеры печени и селезенки;

· пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка, молоточковый симптом).

3.Перкуссия:

· болезненность плоских и трубчатых костей (оссалгия);

· размеры печени и селезенки (при затрудненной пальпации).

4.Аускультация:

· характеристика тонов сердца;

· аускультация крупных сосудов.

ІІІ. Возможные дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.

· Анализ крови клинический (эритроцитарная, лейкоцитарная, тромбоцитарная системы, СОЭ).

· Определение группы крови и резус-принадлежности.

· Коагулограмма (время свертывания, длительность кровотечения, уровень фибриногена, ретракция кровяного сгустка, протромбиновый показатель, протромбиновое время, тромбоэластография и др.).

· Исследование пунктата костного мозга.

· Гематокритное число.

· Определение размеров и формы эритроцитов.

· Определение осмотической резистентности эритроцитов.

· Определение типов гемоглобина и ферментов эритроцитов.

· Определение общего белка, белковых фракций, билирубина, холестерина, липидов сыворотки крови.

· Определение фракций иммуноглобулинов, антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам.

· Рентгенография (костей, суставов, легких).

· Пункционная биопсия лимфоузлов, печени, селезенки.

Клиническое обследование

Кроме характерных для патологии системы крови жалоб, могут быть и общие проявления заболевания (повышение температуры тела, головная боль, головокружение, слабость, утомляемость, нарушение памяти, снижение аппетита, одышка при физической нагрузке).

При выяснении анамнеза заболевания, необходимо уточнить дату появления признаков заболевания, особенно кровоизлияний и кровотечения (самопроизвольно или под действием каких-либо факторов), выяснить динамику патологических симптомов, ознакомиться с результатами предыдущих лабораторных обследований, уточнить проведенную терапию.

При сборе анамнеза жизни особое внимание обращают на наследственную предрасположенность. У детей раннего возраста особенно тщательно собирается акушерский анамнез, условия проживания. Питания и ухода за ребенком.

При осмотре обращают внимание на общее состояние ребенка, цвет кожных покровов и видимых слизистых, наличие геморрагических высыпаний.

Методом пальпации обследуют периферические группы лимфатических узлов, печень и селезенку.

Для оценки состояния капилляров, особенно их повышенной ломкости, используют пробы жгута, щипка, молоточковую пробу.

Симптом оссалгии - наличие болезненности при постукивании по трубчатым костям и грудине. При лейкозе, гемолитической анемии, эритремии симптом положительный, что обусловлено избыточным кровенаполнением усиленно функционирующего костного мозга.

При болезнях крови часто вовлекается в процесс сердечно-сосудистая система. Можно выслушать громкие тоны, тахикардию, систолический шум и своеобразный шум «волчка».

Все лейкоциты (от греч. λευκος - леукос - белый + κύτος-цитус - клетка) выполняют защитную функцию и делятся на гранулоциты и агранулоциты. Все виды лейкоцитов способны к активному движению и могут переходить через стенку капилляров и проникать в ткани, где они выполняют свои защитные функции.

 

К гранулоцитам относятся нейтрофилы, эоз и нофилы и базофилы.

Нейтрофилы (от лат. neuter - ни тот, ни другой + греч. philio - люблю) фагоцитируют бактерии и являются микрофагами, так как они являются сравнительно небольшими клетками. При инфекциях нейтрофилы накапливаются в большом количестве в месте проникновения бактерий в организм. Они первыми приходят в очаг повреждения. Гной - это не что иное, как погибшие нейтрофилы. Нейтрофилы могут вырабатывать особые антимикробные вещества, а также продуцируют интерферон, обладающий противовирусным действием. По нейтрофилам можно определить пол человека, так как у при женском генотипе имеются круглые выросты - «барабанные палочки».

Эозинофилы (eosine -эозин - гистологический краситель, окрашивает белки в розовый цвет + греч. philios - любящий). Основной функцией эозинофилов является обезвреживание и разрушение токсинов белкового происхождения, чужеродных белков, а также комплекса антиген-антитело (они способны его фагоцитировать). Эозинофилы продуцируют фермент гистаминазу, который разрушает гистамин, освобождающийся из поврежденных базофилов и тучных клеток при различных аллергических состояниях, аутоиммунных заболеваниях. Эозинофилы продуцируют плазминоген, который является предшественником плазмина - главного фактора фибринолитической системы крови. При заражении гельминтами эозинофилы проникают в просвет кишечника, разрушаются там, в результате высвобождаются вещества, токсичные для гельминтов.

Базофилы (греч. basis - основа, основание + phileō - люблю -гранулоциты, окрашиваемые основными (щелочными) красителями) продуцируют и содержат биологически активные вещества (гепарин, гистамин и др.), чем и обусловлена их функция в организме. Гепарин препятствует свертыванию крови в очаге воспаления. Гистамин расширяет капилляры, что способствует рассасыванию и заживлению. В базофилах содержатся также гиалуроновая кислота, влияющая на проницаемость сосудистой стенки; фактор активации тромбоцитов (ФАТ); тромбоксаны, способствующие агрегации тромбоцитов; лейкотриены и простагландины. При аллергических реакциях (крапивница, бронхиальная астма) под влиянием комплекса антиген-антитело происходит дегрануляция базофилов и выход в кровь биологически активных веществ, в том числе гистамина, что определяет клиническую картину заболеваний.

К агранулоцитам относятся лимфоциты и моноциты.

Лимфоциты (от лимфа и греч. kýtos - клетка) являются центральным звеном иммунной системы организма. Они осуществляют формирование специфического иммунитета, синтез защитных антител, лизис чужеродных клеток, реакцию отторжения трансплантата, обеспечивают иммунную память. Различают Т- и В-лимфоциты, которые определяют клеточный и гуморальный иммунитет.

Моноциты (от греч. monos - один + kytos - клетка - одноядерный агранулоцит) обладают выраженной фагоцитарной функцией. Это самые крупные клетки периферической крови и их называют макрофагами. Моноциты находятся в крови 2-3 дня, затем они выходят в окружающие ткани, где, достигнув зрелости, превращаются в тканевые макрофаги (гистиоциты). Моноциты способны фагоцитировать микробы в кислой среде, когда нейтрофилы не активны. Фагоцитируя микробы, погибшие лейкоциты, поврежденные клетки тканей, моноциты очищают место воспаления и подготавливают его для регенерации. Моноциты синтезируют отдельные компоненты системы комплемента. Активированные моноциты и тканевые макрофаги продуцируют цитотоксины, интерлейкин (ИЛ-1), фактор некроза опухолей (ФНО), интерферон, тем самым осуществляя противоопухолевый, противовирусный, противомикробный и противопаразитарный иммунитет; участвуют в регуляции гемопоэза. Макрофаги принимают участие в формировании специфического иммунного ответа организма. Они распознают антиген и переводят его в так называемую иммуногенную форму (презентация антигена). Моноциты продуцируют как факторы, усиливающие свертывание крови (тромбоксаны, тромбопластины), так и факторы, стимулирующие фибринолиз (активаторы плазминогена).

Плазмоциты - клетки лимфоидной ткани, продуцирующие иммуноглобулины и развивающиеся из клеток - предшественниц В-лимфоцитов через более молодые стадии (плазмобласт - проплазмоцит).
В норме в периферической крови плазмоциты присутствуют очень редко.

Количество лейкоцитов сразу после рождения относительно велико и составляет 11-18 Г/л, достигая иногда 30 Г/л. Затем количество лейкоцитов снижается. До 1 года уровень лейкоцитов часто бывает более 10 Г/л, после 1 года составляет у здоровых детей 5 - 10 Г/л.
Г - гига - приставкавсистеме СИ, обозначающая 109 (1 000 000 000 - один миллиард).

Лейкоцитарная формула - это соотношение различных форм лейкоцитов. Наиболее часто рассматривается соотношение нейтрофилов и лейкоцитов, так как содержание эозинофилов, базофилов, моноцитов практически не претерпевает существенных изменений в процессе роста ребенка.
Сразу после рождения преобладают нейтрофилы (60-65%) по сравнению с лимфоцитами (20-30%).

Абсолютный (количество клеток в единице объема) и относительный (процентное содержание) нейтрофилез в первые дни после рождения объясняется поступлением в организм ребенка через плаценту материнских гормонов, сгущением крови в первые часы внеутробной жизни, рассасыванием внутритканевых кровоизлияний, адаптацией организма к внешним условиям.
Начиная со 2-го дня жизни количество нейтрофилов снижается, а количество лимфоцитов увеличивается и количество этих клеток становится приблизительно одинаковое (40-45 %) на пятый день жизни. Это состояние называется первый физиологический перекрест. Далее количество лимфоцитов увеличивается до 60 - 65% и стабилизируется, а количество нейтрофилов уменьшается до 20 - 30%. После 3-4 лет наблюдается обратная тенденция: снижение количества лимфоцитов и увеличение количества нейтрофилов. И в возрасте пяти лет их количество снова приблизительно одинаковое - второй физиологический перекрест. После этого лейкоцитарная формула постепенно приближается к формуле взрослого.

Таким образом, у здоровых детей количество нейтрофилов больше до 5 дней и после 5 лет, а количество лимфоцитов больше в период от 5 дней до 5 лет.

Оценивается также соотношение различных форм нейтрофилов, циркулирующих в периферической крови. У здоровых детей можно обнаружить сегментоядерные нейтрофилы - самые зрелые, их предшественники - палочкоядерные нейтрофилы, их предшественники - метамиелоциты (юные клетки), а также у новорожденных детей - миелоциты.

Сдвиг лейкоцитарной формулы. Для того, чтобы определить наличие сдвига лейкоцитарной формулы влево или вправо, следует оценить процентное содержание и соотношение нейтрофилов.

В реальном анализе крови лейкоцитарная формула выглядит следующим образом (слева направо указаны разные формы лейкоцитов - их первые буквы):
Б Э Ю П С Л М Пл
Б - базофилы, Э - эозинофилы, Ю - юные нейтрофилы (метамиелоциты), П - палочкоядерные нейтрофилы, С - сегментоядерные нейтрофилы, Л - лимфоциты, М - моноциты, Пл - плазматические клетки.

К нейтрофилам относятся: юные, палочкоядерные и сегментоядерные.

Если отмечается процентное увеличение количества молодых форм нейтрофилов - палочкоядерных и юных, говорят о сдвиге лейкоцитарной формулы влево.

Если отмечается процентное увеличение количества зрелых форм нейтрофилов - сегментоядерных, говорят о сдвиге лейкоцитарной формулы вправо.

У новорожденных детей отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы влево за счет большого содержания палочкоядерных, и в меньшей степени - метамиелоцитов (юных).

Анизоцитоз (от греч. anisos - неравный + kytos - клетка) - изменения в величине эритроцитов. Эритроциты диаметром менее 6,5 мкм называют микроцитами, а состояние когда они преобладают - микроцитозом (наблюдается при дефиците железа). Эритроциты диаметром более 8 мкм называют макроцитами, а состояние с их преобладанием - макроцитозом (развивается у новорожденных как физиологическое явление, исчезающее к двухмесячному возрасту, а как патологическое - при расстройстве гемопоэтической функции печени, анемии Бирмера, анемии беременных, раке, полипах желудка и др.). эритроциты диаметром более 12 мкм называют мегалоцитами. Они обычно овальной формы, гиперхромны, не имеют двояковогнутости. Обнаруживают их при недостатке в организме цианокобаламина или фолиевой кислоты. В отдельных случаях при тяжелых анемиях наблюдают совсем мелкие оторванные частички красных кровяных телец величиной 2-3 мкм - шизоциты (греч. schizō - раскалывать, разделять, расщеплять + kytos - клетка). Анизоцитоз - ранний признак анемии - изолированно, без других морфологических изменений в эритроцитах развивается при легких формах анемии. Более точное представление о распределении эритроцитов по величине можно получить при измерении их диаметра и построении кривой Прайс-Джонса.

Пойкилоцитоз (греч. poikilos - пестрый, разнообразный + kytos - клетка) - изменение формы эритроцитов. При тяжелых анемиях эритроциты становятся вытянутыми, грушевидными, с заостренными краями. Пойкилоцитоз - важнейший признак патологического изменения эритроцитов. В отличие от анизоцитоза, он развивается при сильно выраженных анемиях и является более неблагоприятным признаком.

Пойкилоцитоз

При гипохромных анемиях вследствие уменьшения содержания гемоглобина в эритроцитах уменьшается и их толщина - образуются планоциты (лат. planus - плоский + гист. cytus - клетка; син. лептоцит). При гемолитических анемиях появляются сфероциты, при этом толщина эритроцитов увеличивается, но они остаются двояковогнутыми. Повреждаясь в синусах селезенки, они уменьшаются в размере и превращаются в микросфероциты. Микросфероциты - важнейший гематологический признак некоторых гемолитических анемий.

При некоторых гемолитических анемиях может быть выражена овальная форма эритроцитов - овалоциты; при дрепаноцитозе (серповидноклеточной анемии) - дрепаноциты (греч. drepane - серп + kytos - клетка) или серповидные эритроциты. Мишеневидные клетки представляют собой эритроциты, в которых гемоглобин расположен не только по периферии, но и в центре; встречаются при талассемии и при некоторых других анемиях (железодефицитной), при некоторых заболеваниях печени и даже у здоровых людей.

Семиотика изменений скорости оседания эритроцитов (СОЭ). СОЭ - это свойство эритроцитов осаждаться на дно сосуда или капилляра, расположенного вертикально. На величину СОЭ воздействуют многие ускоряющие и замедляющие факторы, которые следует учитывать. К факторам, увеличивающим СОЭ, относятся повышение уровня фибриногена, гамма-глобулиновой или b2-глобулиновой фракции, диспротеинемия, криоглобулинемия, парапротеинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня С-реактивного белка, алкалоз, анемия. Факторы, замедляющие СОЭ: гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, ацидоз, уровень гематокрита более 50 %.

 

Повышение СОЭ отмечается при различных заболеваниях инфекционно-воспалительного характера, сепсисе. При воспалительных процессах и инфекционных заболеваниях увеличивается в крови содержание крупнодисперсных белков (глобулинов и фибриногена), что ведет к ускорению СОЭ. В нормальной среде отрицательно заряженные эритроциты взаимно отталкиваются. Слабо заряженные крупнодисперсные белки, адсорбируясь на эритроцитах, уменьшают их поверхностный заряд, эритроциты начинают сближаться и быстрее оседают. Повышается СОЭ также при патологии почек, печени, коллагенозах, сахарном диабете, тиреотоксикозе, анемиях, лимфогранулематозе, миеломной болезни и ряде других онкологических заболеваний. В физиологических условиях СОЭ ускоряется при интенсивной физической нагрузке.
Снижение СОЭ наблюдается при эритроцитозе, сгущении крови.

 

Анемия (anaemia, греч. an- и haima - бескровие, синоним малокровие) - состояние, для которого характерно снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Различают следующие виды анемий:

1. Постгеморрагические (острые и хронические);

2. Анемии вследствие нарушения кроветворения (железодефицитные, витаминодефицитные, белководефицитные);

3. Гемолитические анемии;

4. Апластические и гипопластические анемии.

 

Следует указывать степень анемии в зависимости от количества эритроцитов и гемоглобина: легкой степени (Hb - 90-110г/л, эритроциты - 4,0-3,0Т/л), средней тяжести (Hb - 70-90г/л, эритроциты - 2,5-3,0Т/л), тяжелой степени (Hb < 70г/л, эритроциты < 2,5Т/л).
По цветовому показателю различают гипохромные анемии (ЦП<0,8), нормохромные (ЦП=0,8 - 1,0) и гиперхромные (ЦП>1,0).

По количеству ретикулоцитов (что отражает регенераторную способность костного мозга) различают анемии гипорегенераторного характера (< 5‰), регенераторгого характера (5-10‰), и гиперрегенератор-ного характера (> 10‰).