Эндокринные артериальные гипертензии: особенности клиники, диагностики и лечения первичного гиперальдостеронизма, синдрома и болезни Кушинга, феохромоцитомы.

 

Феохромоцитома – группа опухолей мозг слоя н/п и вненадпочечниковой хромаффинной тк (параганглиома).

Клиника:

1). Классическая (пароксизмальная) форма (у 1/3 больных) - внезапные кризы на фоне нормального АД. Приступ провоцируется стрессом, нагрузкоцй, охлаждением, грубой пальпацией живота, алкоголем, операциями. Давление повышается очень быстро (чаще ночью) – до 280-300/180. Хар-на боязнь смерти, холодный пот, бледность, головные боли, ↓зрения, м.б. галлюцинации. Затем боли за грудиной, сердцебиение (120-160), аритмии, экстрасистол.

На ЭКГ – депрессия сегмента ST. Могут быть схваткообразные боли в эпигастрии, рвота (но живот мягкий). Иногда температура повышается до 39-40. В крови - гипергликемия и нейтрофильный лейкоцитоз.

В день может быть до 10 приступов, но у некот несколько раз в год.

АД быстро снижается к норме, состояние нормализется, но больные еще некоторое время находятся в состоянии прострации.

2) Кризы на фоне постоянной гипертензии – характерно для более поздних стадий феохромоцитомы.

3) Постоянная гипертензия без типичных приступов (похожа на ГБ).

4) Отсутствие АГ – из-за снижения чувствительности -адренорецепторов сосудов к катехоламинам.

5) Артериальная гипотензия – если феохромоцитома синтезирует предшественники адреналина (например, дофамин).

6) Судебно-медицинский вариант – на фоне полного здоровья наступает внезапная смерть. Причина смерти – шок, имитирующий острую надпочечниковую недостаточность (из-за кровоизлияния в опухоль), тяжелый отек легких, желудочное кровотечение.

Диагностика:

Методы диагностики:

1) Определение катехоламинов (и их метаболитов) в крови – очень дорого.

2) Повышение экскреции катехоламинов и их метаболитов с мочой.

3) Выявление опухоли:

· Рентген – производят пневморен (воздух – в паранефральную клетчатку) и ретропневмоперитонеум.

· Аотрография – при опухоли контраст скапливается в виде “сетки” нал почками.

· Пробная лапаротомия – в крайних случаях.

Лечение:

Лечение в период криза:

1) Головной конец поднять до 45⁰.

2) Ввести:

· Фентоламин – 5 мг (в/в). Это -адреноблокатор. Развести в 1 мл воды. Повторять инъекции каждые 5 минут до нормализации АД. После инъекции фентоламина следует 2 часа лежать, т.к. при вставании может быть ортостатический коллапс.

· Тропафен 1% - 1-2 мл (в/в).

· Нитропруссид натрия – 50-100 мг (в 250 мл 5% глюкозы) – в/в капельно.

3) Оперативное лечение:

· Предоперационая подготовка: дибензимин (-адреноблокатор) – в капсулах. Начальная доза – 20-30 мг, каждые 3 дня увеличивают на 10-20 мг до стабилизации АД. Обычно суточная доза равна 40-50 мг.

· Операция – отрезать и выкинуть опухоль.

4) В случае аритмии или синусовой тахикардии – индерал (-адреноблокатор) – 20-60 мг/сут.

 

Болезнь Иценго-кушинга - повышение секреции кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга:

I вариант: опухоль н/п.

II вариант: гормонально-активная опухоль вненадпочечниковой локализации (чаще у женщин 20-40 лет).

Клиника:

Постепенное развитие

1)Умеренное ↑СД и ДД возникает уже на ран стад. В разгаре – АД может быть высоким, но чаще 180/100. Это обусловлено задержкой натрия.

2) Частота сосуд осложнений ↑пропорционально длит и тяжести АГ.

Поражение сердца и сосудов явл результ влияния ↑АД, атеросклероза и обменных нарушений. Развивается электролитно-стероидная кардиомиопатия.

3) Хар-ый внешний вид – лунообразное лицо с багровыми щеками, иногда – пигментация, напоминающая хлоазмы (отложения холестерина на веках). У женщин могут быть усы и борода, угри на спине, лице. Хар-но облысение, ломкость ногтей, отложение жира на шее, плечах, туловище (голени и предплечья остаются худыми).

4) Кожа сухая, истончена, имеет мраморный рисунок, на бедрах и животе – фиолетовые стрии.

5) Боли в костях (остеопороз), м.б. патологические переломы (чаще в ребрах).

Диагностика:

1) Гипергликемия (из-за антагонизма кортизола с инсулином).

2) В крови повышен холестерин и -ЛП (поэтому часто сопутствует атеросклероз).

3) Снижение альбуминов в плазме, но - и -глобулины могут быть повышены.

4) Полицитемия (эритроцитов – до 6-7 млд.) Нейтрофильный лейкоцитоз с лимфо- и эозинопенией.

5) ↑содержание гидрокортизона в крови.

6) ↑количество выделяемых с мочой 17-оксикортикостероидов.

7)Rg почек и н/п: пиелография, пневморен, ретропневмоперитонеум; томография при опухоли бронхов, Rg черепа (выявление опухоли гипофиза).

Лечение:

1) Хир – при опухоли н/п 2-хстороннее удаление н/п. Пожизненная заместительная терап преднизолоном (10 мг/сут). При стрессах – повышать дозу. АГ иногда остается, хотя внешнй вид – норм-ся. Если опухоли в других местах – лечение такое же – отрезать и выкинуть.

2) Воздействие на гипофиз: Rg-терапия, имплантация радиоактивного золота в гипофиз, ультразвуковая гипофизэктомия.

 

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

Клиника:

· артериальная гипертензия,

· головные боли,

· кардиалгия и нарушение сердечного ритма,

· ухудшение зрения,

· мышечная слабость,

· парестезии,

· судороги.

· нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона

Диагностика:

3. ЛАБОРАТОРНЫЕ:

a. Б/х крови (увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови)

b. анализ уровня ренина в плазме крови

c. определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП)

4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ:

a. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости

b. Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального образования надпочечника

c. Магнитно-резонансная томография (МРТ)

5. ДРУГИЕ МЕТОДЫ:

a. Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника (используется редко).

Лечение:

Основные компоненты терапии:

· Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.

· Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.

· Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ:

Хирургическое вмешательство – основной метод лечения синдрома Конна. Проводится лапароскопическая адреналэктомия.

У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.

Гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.