Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – ВПС «бледного» типа с обеднением МКК, относится к числу распространенных (6,8-9% всех ВПС), встречается одинаково часто у мальчиков и девочек.

ИСЛА возникает при неразделении створок клапана ЛА, вследствие чего уменьшается поступление крови в МКК и возникает перегрузка ПЖ. Компенсация происходит за счет удлинения фазы изгнания крови из ПЖ.

С возрастом степень стеноза нарастает, так как измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию.

Клинические особенности ИСЛА зависят от степени стеноза.

При небольших степенях («бледный» вариант) дети хорошо развиваются, жалобы незначительные (возникновение одышки при нагрузке), нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум во II межреберье слева у грудины в сочетании с ослаблением II тона на ЛА (нет клапанного компонента). I тон на верхушке усилен. АД не изменено. Признаки НК отсутствуют или не превышают IIB степени по правожелудочковому типу.

Выраженный стеноз ЛА приводит к повышению давления в ПП, где при наличии ДМПП или открытого овального окна возникает сброс слева направо. Величина сброса определяет присутствие цианоза от малинового до темно-синего («синий» вариант). Интенсивность цианоза нарастает с возрастом, характерны симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек».

Больные при этом варианте стеноза предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в области сердца (следствие дефицита коронарного кровотока на фоне резкой гипертрофии миокарда ПЖ). Дети с такой выраженной гипоксемией отстают в физическом развитии. У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок (признак гипертрофии ПЖ). Систолическое дрожание во II и III межреберье слева от грудины выражено незначительно (за счет сброса через перегородочный дефект). Вдоль левого края грудины прослушивается грубый продолжительный систолический шум клапанного стеноза ЛА с максимумом во II межреберье (при выраженной НК давление в ПЖ падает и шум ослабевает). Локальный систолический шум в V межреберье слева свидетельствует о сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Для резкого стеноза ЛА с выраженной трикуспидальной недостаточностью характерно развитие прогрессирующей правожелудочковой СН (одышка, гепатомегалия, отечный синдром).

На ЭКГ при ИСЛА имеются признаки гипертрофии ПП (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, V1), резкое отклонение электрической оси сердца вправо, выраженная гипертрофия миокарда ПЖ (изменение комплекса QRS в форме R или qR в отведении V1, глубокий зубец в отведении V6), признаки снижения коронарного кровотока и глубоких обменных изменений миокарда (смещение сегмента SТ на 2-5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким Т в отведениях V1-4).

На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, занимает почти всю систолу, пик шума расположен тем позже, чем больше степень стеноза.

Рентгенологически легочный рисунок резко обеднен (снижение кровенаполнения МКК). При резком стенозе без сброса сердце может быть обычных размеров, но ствол ЛА расширен (постстенотическое выбухание), верхушка сердца приподнята над куполом диафрагмы (следствие смещения правым желудочком влево и вверх левого). При резком стенозе и значительной недостаточности трикуспидального клапана сердце расширяется в поперечнике за счет правых отделов и ЛА и приобретает шаровидную форму.

При эхокардиографии можно выявить гипертрофию ПЖ, его расширение, колоколообразную деформацию клапана ЛА, ее постстенотическое расширение. Допплер-эхокардиография позволяет точно рассчитать градиент давления на клапане.

Катетеризация сердца дает возможность оценить функцию ПЖ, определить анатомию клапана ЛА и выявить градиент давления на нем. При незначительном стенозе давление в ПЖ не превышает 50% системного давления, при умеренном стенозе оно составляет 50-80% системного давления, при тяжелом стенозе – превышает 80%.

Прогноз при ИСЛА определяется степенью стеноза и тяжестью гемодинамических нарушений. Средняя продолжительность жизни 24,5 лет. Резкий стеноз проявляется рано и требует быстрой коррекции, так как порок быстро прогрессирует (плановая операция в возрасте старше 3 лет). Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением до возраста 20-30 лет, затем появляются признаки СН, резко снижается трудоспособность, до 50 лет доживает только 12% больных. Причинами смерти неоперированных больных являются СН и инфекционный эндокардит.

Болезнь Фалло – самый частый ВПС «синего» типа, с обеднением МКК. Наиболее частой формой заболевания является тетрада Фалло – сочетание стеноза ЛА, высокого ДМЖП, транспозиции аорты вправо (расположение «верхом» на межжелудочковой перегородке) и гипертрофии ПЖ. Частота тетрады Фалло у новорожденных 5-8%, а в старшем возрасте – 12-14% всех ВПС и 50-75% всех «синих» пороков.

При сочетании перечисленных нарушений с ДМПП возникает пентада Фалло, сочетание стеноза ЛА, открытого овального окна предсердной перегородки и гипертрофии ПЖ носит название триады Фалло.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза ЛА. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обеих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в ЛА. При этом через транспонированную аорту и ДМПП в БКК поступает венозная кровь (с развитием тотального цианоза), а МКК обедняется.

В случае умеренного стеноза ЛА (более редкая ситуация) сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс идет слева направо, что клинически проявляется в виде «бледной» (ацианотичной) формы тетрады Фалло.

Наиболее тяжелые формы тетрады Фалло выявляются у детей первых дней жизни. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 месяцев жизни по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу.

Время появления и выраженности цианоза определяется степенью стеноза ЛА и сопутствующей анемии.

С рождения цианоз наблюдается в 40% случаев, чаще становиться явным к 6-12 месяцам по мере увеличения активности ребенка. В зависимости от степени гипоксемии на 1-2 году жизни появляются симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Для детей 1 и 2 года жизни характерна задержка моторного развития. Дети с тетрадой Фалло плохо переносят физическую нагрузку, часто садятся на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая состояние из-за уменьшения венозного притока к сердцу. Длительно существующая и выраженная артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития. Рецидивирующие пневмонии встречаются редко (МКК обеднен), однако регистрируются повторные ОРВИ, кариес, хронический тонзиллит, гайморит.

Одышка выражена по типу диспноэ – углубленное, аритмичное дыхание, частота дыхания меняется меньше.

Сердечный горб чаще отсутствует (сердце небольшое). Границы сердца нормальные или незначительно расширены влево. Иногда определяется систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, грубый систолический шум изгнания вдоль левого края грудины с максимумом в III и IV межреберье (при инфундибулярном стенозе ЛА) или во II межреберье (при сочетании с клапанным стенозом). II тон на ЛА артерии ослаблен. Максимальное АД снижено.

Основным симптомом тетрады Фалло, обуславливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются гипоксемические одышечно-цианотические приступы. Они отсутствуют у детей первых 3 месяцев жизни и возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 месяцев. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного (воронкообразного) отдела ПЖ, в результате которого вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим гемипарезом.

В периферической крови Нв и эритроциты повышены (компенсация гипоксемии), что способствует увеличению вязкости крови с опасностью тромбозов и эмболий.

Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу для тетрады Фалло нехарактерна, тахикардия и одышка связаны с гипоксемией.

Осложнениями тетрады Фалло могут быть абсцесс мозга (как осложнение отита или гайморита), реже – инфекционный эндокардит.

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, регистрируются признаки гипертрофии ПЖ (появление зубца QV1, уменьшение амплитуды зубца RV5,6 и увеличение SV5,6), в 20% - частичная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка Гиса (появление зазубренного зубца R в правых грудных отведениях).

Рентгенологически легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый (реже усилен за счет развития коллатералей у старших детей). Сердце определяется в форме «деревянного башмачка» или «сапожка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги ЛА («талия» сердца подчеркнута).

Двухмерная эхокардиография позволяет установить локализацию и размеры ДЖВП, степень сужения выводного отдела, размеры кольца легочного клапана, расположение аорты относительно межжелудочковой перегородки. Допплеровская эхокардиография помогает определить градиенты давления, а цветная допплерграфия – направление кровотока через ДМЖП.

Катетеризация сердца дает возможность измерить степень насыщения крови кислородом, определить давление в желудочках и аорте. Ангиокардиография выполняется для оценки состояния коронарных и легочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный: 75% неоперированных больных умирает в возрасте до 2 лет, средняя продолжительность жизни неоперированных больных 12 лет, причинами смерти являются нарушения гемо- и ликвординамики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит.

Одышечно-цианотические приступы являются временным эпизодом в течении заболевания (прекращаются после 3-го года жизни), поэтому необходимо избегать моменты, провоцирующие приступы, для исключения по возможности паллиативной операции (системно-легочные или межартериальные анастомозы). Плановые операции выполняются после возраста 5-6 лет. Отдаленные результаты оперативного лечения неосложненных форм тетрады Фалло хорошие (95% пациентов практически здоровы).