Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Открытый артериальный проток

 

Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) функционирует во внутриутробной жизни, соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных ОАП прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения.

ОАП относится к ВПС «бледного» типа с обогащением МКК, со сбросом крови из аорты в ЛА, что приводит к переполнению МКК и перегрузке левых камер сердца. Величина сброса зависит от длины, ширины протока, угла отхождения и впадения, соотношения давления крови в МКК и БКК. Длительный сброс крови в МКК приводит к развитию лёгочной гипертензии.

Клинически ОАП проявляется в конце 1-го – начале 2-3-го года жизни, до появления клинических симптомов дети хорошо развиваются, первая фаза (первичной адаптации) протекает у них легко. Ранние клинические симптомы возникают при широких протоках или аневризмах их и сопровождаются развитием НК.

Деформация грудной клетки развивается редко. Границы сердечной тупости расширены преимущественно влево и вверх.

Во II-м межреберье слева от грудины прослушивается систолический, а затем систолодиастолический «машинный» шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту, в межлопаточное пространство. При форсированной задержке дыхания шум ослабевает, при глубоком вдохе усиливается. При развитии легочной гипертензии шум ослабевает и может исчезнуть (следствие выравнивания давления в БКК и МКК), а затем появиться вновь, что указывает на изменение сброса крови (справа налево), ослабление шума – симптом терминальной стадии.

II тон на ЛА акцентирован (захлопывание клапанов усилено вследствие повышения давления в МКК). Пульс при ОАП высокий и быстрый.

Систолическое АД нормальное, диастолическое АД резко снижено (до 30-40 мм рт.столба). Обязательно измерение АД на ногах из-за частого сочетания ОАП с КА.

Признаком большого левоправого сброса через ОАП является сердечная недостаточность смешанного характера (лево- и правожелудочковая) с развитием стойкой тахикардии, тахипноэ, с увеличением печени и селезенки.

На ЭКГ электрическая ось сердца может быть отклонена влево, определяются признаки гипертрофии левого желудочка (RV6>RV5-RV4 – патогномоничный признак, при высоком зубце R интервал ST смещен ниже изолинии, зубец Т отрицателен, несимметричен, неравносторонен), при легочной гипертензии появляются признаки обеих желудочков.

Рентгенологически выявляется увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких, некоторое расширение восходящей дуги аорты, при легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и ЛА.

Косвенными признаками ОАП на эхокардиограмме являются увеличение полости левого желудочка (ЛЖ) и изменение отношения размера левого предсердия (ЛП) к диаметру аорты (в норме размер ЛП равен или несколько меньше диаметра аорты, при ОАП это соотношение достигает 1:2 и больше). Допплеровская эхокардиография помогает вывить турбулентность кровотока в ЛА и диастолический отток крови из аорты через проток.

Осложнениями ОАП является бактериальный эндокардит (эндартериит), чаще при небольших размерах протока (частота 3,3 на 1000 больных), а также развитие аневризмы протока с ее разрывом (на легочной гипертензии или эндартериита).

Прогноз при ОАП неблагоприятный – 20% детей умирает без оперативного лечения в I фазе, продолжительность жизни сокращается до 35-39 лет. Причинами смерти являются различные осложнения (пневмония, легочная гипертензия, бактериальный эндартериит, сердечная недостаточность, разрыв аневризмы).

Плановая операция в возрасте старше 3-5 лет улучшает прогноз (восстанавливается нарушенная гемодинамика и увеличивается продолжительность жизни больных).

 

Дефект межпредсердной перегородки

 

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – ВПС «бледного» типа с обогащением МКК, результат ненормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Является одним из наиболее распространенных ВПС (по клиническим данным – 5-15%, по патологоанатомическим - 3,7-10% всех ВПС).

У детей старшего возраста и взрослых ДМПП встречается чаще (у детей старше 3 лет – в 11%), чем у детей первых лет жизни (до 3 лет – в 2,5%), у которых распространены тяжелые редкие пороки с быстрым летальным исходом.

Нарушения гемодинамики определяются сбросом крови из левого предсердия в правое. Длительная объемная нагрузка правых камер приводит к их дилятации и умеренной гипертрофии, поскольку сопротивление кровотоку небольшое, из-за значительной депонирующей способности МКК и и низкой резистентности сосудов легочного русла Лишь только когда легочный кровоток превышает норму в 3 раза, возникает умеренная легочная гипертензия (35-40 мм рт.ст).

ДМПП распознается при рождении или в течение 1-го года жизни у 40% больных, у остальных – в возрасте 2-5 лет. В анамнезе отмечается склонность к повторным ОРЗ и пневмониям в первые годы жизни.

Клинически при ДМПП регистрируются жалобы на одышку, утомляемость, боли в области сердца. Деформация грудной клетки отмечается редко.

Границы сердечной тупости расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение границ сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви ЛА.

При аускультации определяется негрубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. При большом сбросе крови слева направо и развитии легочной гипертензии может прослушиваться диастолический шум Грехема-Стилла (следствие недостаточности клапанов ЛА). II тон на ЛА усилен и расщеплен (следствие легочной гипертензии и неодновременного закрытия клапанов ЛА и аорты).

Систолическое АД снижено (меньше крови поступает в аорту), диастолическое АД не изменено.

Причиной сердечной недостаточности по правожелудочковому типу (отеки, увеличение печени и селезенки) являются большие размеры ДМПП или множественные дефекты со значительным сбросом крови, легочная гипертензия.

На ЭКГ электрическая ось сердца может быть смещена вправо, признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий и заостренный, более 2,5 мм) и правого желудочка (появление зубца QV1, уменьшение амплитуды зубца RV5,6 и увеличение SV5,6), частичная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка Гиса (появление зазубренного зубца R в правых грудных отведениях).

Рентгенологически выявляется расширение теней легочных сосудов, увеличение амплитуды пульсации ЛА и ее ветвей, увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и ЛА, смещение книзу правого кардиовазального угла при увеличении правого предсердия (ПП).

При эхокардиографии ДМПП с большим сбросом косвенными признаками порока являются увеличение полости ПЖ при уменьшении ЛЖ, объемная перегрузка ПЖ, аномальное (парадоксальное) движение межжелудочковой перегородки. ДМПП удается визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерграфии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность атриовентрикулярных клапанов.

При катетеризации сердца наличие сброса слева направо и его величину определяют по увеличению насыщения крови кислородом на уровне предсердий. Давление в ЛА нормальное или слегка повышено, на клапане легочного ствола иногда выявляют градиент давления.

Прогноз при ДМПП определяется величиной дефекта и тяжестью гемодинамических нарушений (неблагоприятен при рано развившейся НК), средняя продолжительность жизни 35-40 лет.

ДМПП может закрыться спонтанно в первые 5 лет жизни в связи с относительным уменьшением размеров дефекта с возрастом на фоне увеличения сердца (возникает сначала функциональное, а затем анатомическое его закрытие), если к возрасту 5-6 лет спонтанного закрытия ДМПП не происходит, показана плановая операция (лучше до поступления ребенка в школу).

 

Дефект межжелудочковой перегородки

 

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – ВПС «бледного» типа с обогащением МКК, представляет из себя овальное, круглое или конусовидное отверстие в мембранозной (верхней) или мышечной (нижней) части межжелудочковой перегородки, диаметром от 1 до 20 мм. ДМЖП – один из самых распространенных ВПС (17-30% всех ВПС, по данным Т.В.Парийской – до 48%).

При ДМЖП происходит сброс из левого желудочка в правый, переполнение МКК. Гиперволемия МКК сопровождается компенсаторным спазмом сосудов легких. Пролонгированный спазм приводит к развитию фибросклеротических изменений стенок сосудов легких и переходу легочной гипертензии в терминальную склеротическую фазу (более 60-70 % от системного АД). Длительная объемная нагрузка левых отделов сердца приводит к их ранней дилятации и гипертрофии, особенно левого желудочка. В последующем, при нарастании легочной гипертензии, идет перегрузка правого желудочка, гипертрофия его и позже гипертрофия правого предсердия..

Клинически и анатомически различают 2 формы ДМЖП: малые дефекты мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) и высокие дефекты мембранозной части перегородки.

При болезни Толочинова-Роже малые дефекты мышечной (нижней) части перегородки имеют конусовидную форму и уменьшаются в размере при систоле желудочков. Заболевание часто протекает без нарушения гемодинамики, развитие и поведение этих детей не отличается от таковых у здоровых.

Диагноз ВПС позволяет поставить прослушиваемый грубый скребущий систолический шум («много шума из ничего») с эпицентром в IV-V межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости. На ЭКГ и рентгенограммах изменений нет.

Высокие дефекты мембранозной (верхней) части перегородки при систоле желудочков не закрываются, вследствие чего у детей уже в возрасте 2-4 месяцев проявляются нарушения гемодинамики (к этому времени снижается легочное сосудистое сопротивление при увеличенном легочном кровотоке).

Клинический высокий ДМЖП проявляется жалобами на бледность, одышку, кашель, цианоз при крике (в этот время возникает веноартериальный сброс), слабость, утомляемость, частые легочные инфекции. Характерно отставание в физическом развитии уже в фазе первичной адаптации.

При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»).

Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся, разлитой, смещен влево и вниз. При перегрузке ПЖ видна отчетливая эпигастральная пульсация.

Пальпаторно в III-IV межреберье слева от грудины улавливается систолическое дрожание (свидетельство сброса крови в ПЖ). Отсутствие дрожание при ДМЖП – свидетельство малого артериовенозного сброса в ПЖ или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией.

Границы сердца вначале расширены влево и умеренно вверх, по мере нарастания лёгочной гипертензии – вправо, за счёт правых отделов сердца.

При аускультации слева от грудины в III-IV межреберье определяется связанный с I тоном грубый продолжительный систолический шум, проводящийся по всему сердцу и на спину (укорочение шума характерно для высокой легочной гипертензии). Одновременно на верхушке определяется мезодиастолический шум – признак большого левоправого сброса с развитием относительного стеноза митрального клапана из-за возврата большого количества крови из легких в ЛП (исчезает при повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в МКК).

II тон на ЛА (образуется за счет колебаний в начале диастолы при захлопывании полулунных клапанов ЛА и аорты и колебаний их стенок) усилен и расщеплен.

При легочной гипертензии над ЛА могут выслушиваться клики, короткий протодиастолический шум недостаточности полулунных клапанов ЛА (шум Грехема-Стилла). Иногда определяется трехчленный ритм галопа (за счет появления III тона при колебаниях стенок ПЖ из-за диастолического переполнении кровью).

Систолическое АД снижено при нормальном диастолическом.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени и селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких (хрипы особенного долго сохраняются с левой стороны сзади вследствие сдавления нижней левой доли легкого увеличенным сердцем). При рано прогрессирующей легочной гипертензии развивается симптомокомплекс Эйзенменгера – снижается интенсивность шумов, усиливается акцент II тона на ЛА, появляется постоянная одышка и цианоз за счет перемены сброса крови (слева направо).

В более старшем возрасте основные клинические проявления ВПС сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии.

С возрастом состояние и самочувствие многих больных улучшается в связи с уменьшением размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.

На ЭКГ отражается систолическая и диастолическая перегрузка желудочков, степень легочной гипертензии: при небольших дефектах ЭКГ нормальная или с признаками небольшого увеличения активности ЛЖ, по мере повышения давления в ЛА электрическая ось сердца смещается вправо, к признакам гипертрофии ЛЖ (RV6>RV5-RV4 – патогномоничный признак, при высоком зубце R интервал ST смещен ниже изолинии, зубец Т отрицателен, несимметричен, неравносторонен) присоединяются признаки перегрузки ПЖ и предсердий (при диастолической перегрузке ПЖ с легочной гипертензией комплекс QRS в отведении V1 принимает форму rSR, при систолической – qR, R).

Одномерная эхокардиография позволяет заподозрить ДМЖП по изменениям гемодинамики (при значительном легочном кровотоке увеличивается ЛЖ и предсердия, легочная гипертензия сопровождается дилатацией ПЖ), двухмерная эхокардиография позволяет провести прямое определение размеров и расположения дефекта.

Допплеровская эхокардиография и цветная допплерграфия способны выявить локализацию очень маленьких дефектов, не обнаруживаемых с помощью двухмерной эхокардиографии.

При небольших ДМЖП рентгенологически отклонений нет, при средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви ЛА расширены, дуга выбухает (иногда по типу аневризмы), усилена пульсация корней легких, аорта не изменена. Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакция Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии).

Форма сердца при ДМЖП неспецифична – при умеренном левоправом сбросе и отсутствии высокого легочного сопротивления увеличен ЛЖ, по мере повышения давления в сосудах МКК расширяются оба желудочка или больше правый.

При катетеризации сердца определение содержания кислорода в сердечных полостях и сосудах позволяет установить величину и направление сброса. Введение контрастного вещества в ЛЖ дает возможность проследить за межжелудочковой перегородкой, установить ее размеры, а также количество дефектов в ней.

Осложненное течение ДМЖП, кроме сердечной недостаточности, характеризуется легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, недостаточностью аортальных клапанов.

Выделяют три варианта течения ДМЖП:

1. Спонтанное закрытие дефекта (прикрытие дополнительной тканью трикуспидального клапана с формированием псевдоаневризмы – 85%). Небольшие дефекты закрываются к 5-6 годам, но больные нуждаются в диспансерном наблюдении (в дальнейшем могут возникнуть поражения проводящей системы сердца, недостаточность трикуспидального клапана, мерцание предсердий.

2. Прогрессирование легочной гипертензии с развитием симптомокомплекса Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии с невозможностью хирургической коррекции – ДМЖП играет в этом случае роль туннеля для разгрузки ПЖ и его закрытие приведет к острой сердечной недостаточности).

3. Переход ДМЖП в «бледную форму» тетрады Фалло, когда при турбулентном токе крови в результате сброса через дефект возникает подклапанный стеноз ЛА («приобретенная» форма тетрады Фалло). Дети перестают болеть пневмониями (стеноз уменьшает степень сброса в МКК), появляется цианоз, уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется шум стеноза ЛА в III межреберье слева (со временем становится доминирующим), уменьшается акцент II тона на ЛА, на ЭКГ электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо и появляются признаки гипертрофии ПЖ, на рентгенограмме сердце приобретает форму «башмачка».

Прогноз при болезни Толочинова-Роже благоприятен (продолжительность жизни более 40 лет). Наибольший процент летальности при высоких ДМЖП приходится на ранний детский возраст: более 50% детей умирает в возрасте до 1 года, из ¾ - до 6 месяцев. Экстренная операция показана при нарастающей НК, плановая – в возрасте 3-6 лет.

Транспозиция магистральных сосудов

 

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – наиболее тяжелый ВПС («синего» типа) с обогащением МКК. При ТМС аорта отходит от правого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия – от левого желудочка и несет оксигенированную кровь, артриовентирулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно.

Частота ТМС среди всех ВПС составляет по клиническим данным 4,5-6,2%, по патоморфологическим – 15,7-21%. В зависимости от возраста (по В.И.Бураковскому) по данным катетеризации полостей сердца частота ТМС составляет у детей 1 месяца жизни 27%, 1-3 месяцев 16,7%, 3-6 месяцев 9,4%, 6-12 месяцев 4%, 1-2 лет 1,2%, старше 2 лет 0,5%. Эти возрастные различия обусловлены высокой смертностью больных с полной ТМС в раннем возрасте.

Без компенсирующих сообщений (ДМПП, ДМЖП, ОАП) ТМС несовместима с жизнью, так как образуются два изолированных друг от друга круга кровообращения. Сброс крови на уровне коммуникации всегда осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к опорожнению одного из кругов.

После рождения выживание зависит от степени смешения артериальной и венозной крови, когда создаются какие-то условия для газообмена.

ТМС как ВПС «синего» типа диагностируется уже в роддоме на основании тотального цианоза и одышки, чаще встречается у мальчиков. Выраженность цианоза определяется размером шунта (максимальный цианоз определяется при открытом овальном окне и маленьком ДМЖП, когда при крике определяется фиолетовый оттенок).

Ребенок с ТМС рождается с нормальной массой, но с возраста 1-3 месяцев развивается гипотрофия (следствие затруднений при кормлении из-за гипоксемии и сердечной недостаточности), деформация концевых фаланг, дети позже начинают сидеть, ходить, отстают в умственном развитии.

При простой форме ТМС (с изолированным межпредсердным сообщением) с рождения преобладают выраженные артериальная гипоксемия и ацидоз, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, что связано с закрытием ОАП и открытого овального окна. Кислородотерапия в ДКП улучшения не вызывает, РаО2 не меняется. У всех больных с рождения полицитемия, высокий гематокрит (выше 50-60%).

У больных с увеличенным легочным кровотоком (ДМЖП) отмечается одышка до 60-80 в минуту, но цианоз и ацидоз выражены нерезко в связи с адекватным смешением крови.

Начиная со 2-4 недели жизни основным проявлением ТМС становится бивентрикулярная, рефрактерная к лечению, сердечная недостаточность (одышка, тахикардия, гепатомегалия, хрипы в легких), характерны повторные ОРВИ, пневмонии.

Размеры сердца на первой неделе нормальные или слегка увеличенные, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия (границы сердца расширены в поперечнике и вверх) с ранним появлением сердечного горба.

При аускультации больных с открытым овальным окном (межпредсердное сообщение) шум отсутствует (редко слева у грудины во II-III межреберье прослушивается слабый систолический шум), при небольшом ДЖВП громкий (грубого тембра) систолический шум выслушивается в III-IV межреберье слева от грудины, при большом ДЖВП с высокой легочной гипертензией, ДМПП, ОАП шумы могут не выслушиваться.

II тон на ЛА акцентирован в связи с усиленным закрытием аортальных клапанов на фоне легочной гипертензии. АД снижено.

На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ и ПП. Данные ФКГ отражают аускультативные находки.

Эхокардиографическая диагностика основана на идентификации и желудочков и главных сосудов, определении их пространственного взаимоотношения и отношения к желудочкам.

Рентгенологически легочный рисунок нормальный (при небольших коммуникациях), усилен (при выраженных сообщениях) или обеднен (при сочетании со стенозом ЛА). Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло («сапожок»), но с более вытянутым ЛЖ (при стенозе ЛА).

Наиболее информативными методами диагностики ТМС, наряду с ЭХО-КГ, являются катетеризация полостей сердца и ангиокардиография.

При катетеризации сердца в ПЖ регистрируется давление, равное системному (у новорожденных давление в ЛЖ также может быть равно системному, но снижается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления). Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока.

Прогноз при ТМС неблагоприятный: 28,7% детей с ТМС умирает в первую неделю жизни, 51,6% - в первый месяц, 89,3% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - в возрасте до 10 лет. Причиной смерти неоперированных больных являются тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис). Лечение только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. В ранним детском возрасте проводится паллиативная операция (создание или расширение ДМПП для улучшения обмена крови между МКК и БКК – закрытая баллонная атриосептостомия при катетеризации сердца), корригирующая операция (внутрипредсердное перемещение потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты - атриосептопластика) проводится в возрасте 6-12 месяцев.