Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты (КА) – ВПС «бледного» типа с обеднением БКК, представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги (иногда в грудной или брюшной части). Частота КА составляет 6,3-15% всех ВПС. КА в 3-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

При КА повышается нагрузка на ЛЖ с его систолической перегрузкой и гипертрофией с последующей дегенерацией и склерозом. Выше места сужения имеется сосудистая гипертензия, распространяющаяся на верхнюю половину туловища (сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей), что приводит к непропорциональному переразвитию областей усиленного кровоснабжения. Ниже места сужения возникает сосудистая гипотензия, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, ЖКТ, нижних конечностей (нефропатии, ишемические боли в животе, утомляемость при ходьбе).

Помимо изолированной КА встречается и сочетание КА с ОАП, при котором кровоток направляется в ЛА, вызывая тяжелую легочную гипертензию.

У детей раннего возраста КА сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких (имитация пневмонии). Дети отстают в физическом развитии.

Границы сердечной тупости расширены влево за счет гипертрофии ЛЖ. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.

На основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (проекция перешейка аорты) выслушивается грубый систолический шум изгнания. На верхушке может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана вследствие переполнения ЛЖ в систолу. При сопутствующем ОАП во II межреберье слева слышен систолодиастолический шум. II тон на аорте и ЛА усилен.

Решающее значение в диагностике КА имеет определение характера пульса на руках и ногах: напряженный пульс на кубитальных артериях (в локтевых сгибах), резко ослабленный или отсутствующий пульс на бедренных артериях.

АД на руках у детей с изолированной КА достигает высоких цифр – 190-200/90-100 мм рт.столба, при сочетании с ОАП АД 130-170/80-90 мм рт.столба. На ногах АД не определяется или резко снижено.

АД при КА измеряется на обеих руках – при сочетании КА с аномальным отхождением подключичных артерий (правой подключичной от нисходящей аорты, обеих подключичных от места сужения) или с сужением устья одной из них возможна существенная разница АД на руках.

Сердечная недостаточность у детей ранних лет жизни носит бивентрикулярный характер, может быть рефрактерной к проводимому лечению (особенно при сочетании с фиброэластозом).

У детей старшего возраста при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживается случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза». Дети жалуются на головокружения, тяжесть и боли в животе, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (в положении с наклоном вперед и опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50-60 мм рт.столба ниже, чем на руках, при нормальном диастолическом. Нередко на ногах АД вообще не определяется, а на руках обнаруживается высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может быть причиной внезапного кровоизлияния в мозг. Сердечной недостаточности у детей старшего возраста с КА, как правило, не бывает (СН возникает после 20-30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком).

Осложнениями КА являются инфекционный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульт, гемипарезы), разрыв аорты.

ЭКГ при умеренной КА мало чем отличается от нормальной. У детей первых лет жизни при сочетании КА с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально, имеются признаки гипертрофии обеих желудочков (больше ПЖ), возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, aVL, V5,6. Для детей старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда ЛЖ с высокими положительными зубцами Т в отведениях V5,6.

На ФКГ специфических изменений нет, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине, при наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко.

Рентгенологически у детей раннего возраста легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу (при постдуктальной коарктации в сочетании с ДМЖП), сердце имеет шаровидную форму с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. Кардиомегалия с ослабленной пульсацией миокарда ЛЖ у маленьких детей свидетельствует о сопутствующем фиброэластозе эндомиокарда. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация (разрушение) нижних краев IV-IX пар ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий.

Косвенными признаками КА при одномерной эхокардиографии являются гипертрофия ЛЖ с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение ЛП и корня аорты, гиперкинезия задней стенки. При двухмерной ЭХО-КГ из-за супрастернального доступа КА обнаруживается в виде ярких эхо в просвете аорты. Допплер-ЭХО-КГ позволяет выявить у больных с КА ускоренный турбулентный поток крови за местом стеноза, косвенно определить градиент давления.

Катетеризация сердца позволяет измерить градиент давления в аорте. С помощью ангиокардиографии можно визуализировать порок и оценить состояние коллатерального русла.

Прогноз при тяжелых формах КА неблагоприятный (выживаемость неоперированных больных до 2 лет – 50%), необходимо хирургическое вмешательство в раннем детском возрасте (резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец или ангиопластика из левой подключичной артерии). Если течение порока нетяжелое, то во избежание рекоарктации в месте коррекции операция откладывается до 6-11 лет. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 35 лет, основные причины смерти – сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.