Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

С 46.0 – СК кожи

С 46.1 – СК легочных тканей

С 46.2 - СК неба

С 46.3 – СК лимфатических узлов

С 46.7 – СК других локализаций

С 46.8 – СК множественных локализаций

С 46.9 – СК неуточненных локализаций

В 21.0 – Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлением СК

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

- классическая СК (идиопатическая, спорадическая, европейская);

- эндемическая СК (африканская);

- эпидемическая СК, ассоциированная со СПИДом;

- иммунносупрессивная СК (ятрогенная, возникающая при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

СК классическая (идиопатическая)

Типичная локализация проявлений при идиопатическом варианте СК – кожа дистальных отделов нижних конечностей. Характерно появление симметричных или ассиметричных пятнистых элементов синюшно-красного цвета, склонные к периферическому и постепенному вертикальному росту. В большинстве случаев определяется субъективно - асимптомное течение. При прогрессии СК, пятнистые элементы последовательно трансформируются в папулезные и бляшечные формы и реже узловые. Рост новообразований происходит медленно, без субъективных ощущений. Появление болей может быть через 2-10 лет, при изъязвлении узлов, их Прогрессирование СК сопровождается метастазированием в лимфатические узлы и диссеминацией поражений кожи [1].

СК эндемическая (африканская)

Преимущественно поражаются дети и молодые люди, характеризуется более «агрессивным» и молниеносным течением. При этом могут беспокоить появление большого числа болезненных подкожных узлов и язв, развивается нарушения внутренних органов.

СК, ассоциированная со СПИДом

Для этой формы характерно быстрое течение. Вначале появляются высыпания на коже головы (носа, век, ушных раковин) и на туловище. Высыпания вначале безболезненные, далее сопровождаются болью и приводят к нарушению функции органов.

До 10-15% больных беспокоит появление высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где при изъязвлении появляется боль. При поражении глотки аналогичные изменения приводят к затруднению приема пищи, речи и дыхания.

При поражении желудка и двенадцатиперстной кишки появляются: «отрыжка», боли, кровотечение и не прохождение кишечника. При легочной форме СК: беспокоит бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

СК иммуносупрессивная

Кожные высыпания имеют ограниченный характер, не беспокоят. В дальнейшем распространение высыпаний сопровождается образованием узлов и их изъязвлением, что приводит к интенсивной локальной боли и напоминают проявления при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Жалобы и анамнез

Течение и выраженность клинических симптомов зависит от варианта заболевания. Субъективные клинические проявления саркомы Капоши описаны в разделе «Клиническая картина».

 

Физикальное обследование

СК классическая (идиопатическая) (гендерных различий нет)

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования:

Øна коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому;

Øдалее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы;

Øкрупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей;

Øпо периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза);

Øраспространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) происходит через 2-3 года;

Øлетальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

СК эпидемическая (африканская)

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования:

Ø СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами;

Ø «цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей;

Ø лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

СК эпидемическая (ассоциированная со СПИДом)

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования:

Ø Характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием;

Ø первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий натяжения кожи;

Ø при отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов;

Ø слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются;

Ø часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания;

Ø желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника;

Ø при легочной форме СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

СК иммуносупрессивная

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования:

Ø Развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлена ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов;

Ø кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания эпидемической СК.

Ø снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.