Пороки развития пищевода: диагностика, лечение.

К аномалиям развития пищевода относится

· Стенозы

· Удвоение пищевода

· Врожденный короткий пищевод

· Врожденную халазию кардии

· Атрезия пищевода

· Трахеоэзофагеальный свищ без атрезий

 

Стенозы

Врожденный стеноз пищевода представляет собой сужение пищевода с участием всех слоев стенки органа. Может быть в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования

слизистой оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды.

Постепенно происходит развитие супрастенотического расширения пищевода, пищевые массы задерживаются в нем и подвергаются гниению, появляется

гнилостный запах изо рта.

 

Лечение

При наличии стеноза протяженностью не более 1,5 см в верхней и средней трети или в надкардиальном отделе пищевода можно произвести продольное рассечение его на участке сужения с последующим поперечным сшиванием краев разреза. Эта операция является более щадящей и менее опасной, чем сегментарная резекция с анастомозом конец в конец.

 

Удвоение пищевода

Это дупликатура стенки с образованием в ней дополнительного просвета.

Различают сферические (кистозные), тубулярные и дивертикулярные удвоения, имеющие изолированный или сообщенный с пищеводом просвет. Удвоения могут встречаться на всем протяжении пищеварительного тракта

В полости рта встречается вариант кистозного удвоения, который называется подъязычной кистой. Она располагается под языком и внешне очень похожа на кисту подъязычной слюнной железы, которая называется ранулой. Та и другая подлежат удалению. Диагноз обычно ставится гистологами. При подъязычной кисте в ее

стенке находят все слои, характерные для пищеварительной трубки, в т.ч. и типичную для нее слизистую оболочку. Ранула выстлана эпителием слюнной железы.

В области пищевода встречаются два вида удвоений — дивертикулярные и кистозные.

Дивертикулы пищевода встречаются редко. Они находятся обычно под единой мышечной оболочкой, и существует два их варианта.

Лечение состоит в хирургическом удалении.

 

Врожденный короткий пищевод

Врожденный короткий пищевод (брахиэзофагус, грудной желудок, неопущение желудка) представляет собой аномалию, при которой длина пищевода не соответствует высоте грудной клетки, в результате чего часть желудка располагается выше диафрагмы, отсутствует нижний пищеводный сфинктер, что способствует развитию патологического ГЭР.

Во всех случаях имеется желудочнопищеводный рефлюкс из-за нарушения функции кардиального жома. Интраторакальная часть желудка снабжается кровью из аорты, а не из чревной артерии, как при грыжах. Нижний эзофагеальный сфинктер отсутствует, в результате чего всегда существует гастроэзофагеальныи рефлюкс, что приводит к тяжелому эрозивному эзофагиту с последующим развитием стриктуры.

Лечение

Наиболее эффективной является фундопликация по Ниссену или Каншину.

Операция Ниссена заключается в окутывании дистального отдела пищевода частью желудка в виде манжеты. В результате создается антирефлюксный механизм, напоминающий чернильницу непроливайку.

Отличием клапанной гастропликации по Каншину является то, что манжетой окутывается не дистальный отдел пищевода, а сформированный в трубку кардиальный отдел желудка, как бы удлиняющий пищевод. Антирефлюксные

операции дополняются пилоропластикой для исключения пилороспазма как следствия травмы блуждающих нервов, а также для ускорения эвакуации из желудка.

 

 

Лечение только хирургическое

1. Предоперационная подготовка

2. Хирургическое лечение

3. Послеоперационный период

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему

жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч

после рождения.

Подготовка к операции заключается в аспирации содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 минут, подачу кислорода. Проводится инфузионная, антибактериальная, симптоматическая терапия для коррекции метаболических нарушений

20)Врожденные пороки сердца: классификация, диагностика, принципы лечения.

Врожденные пороки сердца — это дефекты (нарушения строения) в сердце или крупных сосудах (аорте, легочной артерии, легочной вене, полых венах), которые появляются с рождения (возникают из-за нарушений в формировании сердца и сосудов во время внутриутробного развития).

 

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

 

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

 

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ;

2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

 

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола;

2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

 

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

 

Диагностика

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

 

· ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).

· Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).

· Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

· Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

 

Лечение

Консервативное

Обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений (ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду, сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови, одышечно-цианотических приступов (появления одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, паники)). Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

Хирургическое лечение – является основным методом врожденных пороков сердца. Может проводиться:

· операция по экстренным показаниям – если невыполнение операции приведет к гибели больного;

· плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство может быть:

a. паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений, проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);

b. радикальным (при операции происходит полное устранение порока).