Реабилитационное лечение и отдаленные результаты

Дети с ГШ с первых часов жизни получают мощные антибиотики, подавляющие рост микрофлоры, а энтеральное питание, как правило, начинается лишь к концу второй недели жизни. Всё это способствует раннему развитию тяжелого дисбактериоза, поскольку кишечник заселяется штаммами микробов, устойчивых к антибиотикам, поэтому пациенты с ГШ требуют проведения длительного курса реабилитационного лечения, направленного в основном на ликвидацию дисбактериоза, а, следовательно, на нормализацию процессов переваривания и всасывания в кишечнике.

К 3-4 месяцам удается значительно снизить дозы биопрепаратов и отменить ферменты, однако, несмотря на явное клиническое благополучие, ребенок в этом возрасте еще находится в состоянии неустойчивого равновесия и малейшая провокация (погрешность в диете, вирусная инфекция), как правило, приводит к диарее и срыву энтерального питания. Поэтому необходимо продолжать лечение, исключая из схемы лишь эубиотики и добавляя фитопрепараты, сборы трав.

При дисбактериозе может происходить не только количественное и качественное нарушение микрофлоры кишечника, но и изменение сферы её обитания, в частности экспансия за границу привычной зоны обитания, например, из толстой кишки в проксимальный отдел тонкой, именно поэтому лечение необходимо продолжать ещё около 1 месяца. К 5-6-месячному возрасту, как правило, удаётся отменить все препараты, сохраняя лишь фитотерапию.

Дети, оперированные по поводу ГШ не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии: рост и масса тела соответствуют возрасту, дети учатся в школе по общей программе или даже по программе с углублённым изучением предметов, занимаются в спортивных секциях плаванием, гимнастикой, фигурным катанием.

Таким образом, гастрошизис является абсолютно корригируемым пороком, а рациональная восстановительная терапия приводит в подавляющем большинстве случаев к полному выздоровлению и обеспечивает высокое качество жизни.

Омфалоцеле

Омфалоцеле или грыжа пупочного канатика (ГПК) – аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечет за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Считается, что первое описание ГПК принадлежит Амбруазу Паре – известному в 16 веке французскому военному хирургу.

    При ГПК имеется дефект брюшной стенки, расположенный центрально, через который органы брюшной полости "выходят" под оболочки пуповины. Грыжевое выпячивание покрыто не кожей, как при пупочной грыже, а мембраной (грыжевым мешком), состоящей снаружи из амниона, изнутри – из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними. В зависимости от размеров дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объема содержимого грыжевого мешка выделяют ГПК малых, средних и больших размеров. Абсолютные размеры дефекта при этом не имеют решающего значения, так как, например, при диаметре грыжевых ворот в 4 см у недоношенного ребенка массой в 1500 г и при таком же дефекте у ребенка массой 4000г размеры грыж будут разными. Если содержимым малых и средних грыж являются только кишечные петли (в малой – одна или несколько), то в большой ГПК всегда находятся не только кишечные петли, но и печень.

У детей с ГПК очень часто (в 54% случаев) встречаются множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаще всего это врожденные пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др.. ГПК малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком. Высокая частота такого сочетания объясняется тем, что на раннем этапе эмбрионального развития примитивная кишка соединяется с желточным мешком через желточный проток, который должен подвергаться обратному развитию в течение 5^й недели гестации, и к 6^й неделе в норме уже не существует сообщения между кишкой и передней брюшной стенкой. При нарушении этого процесса ребенок рождается с незаращенным желточным протоком. Это может быть изолированный порок (без ГПК), когда после отпадения пуповинного остатка через пупочную ранку открывается кишечный свищ, соединяющий подвздошную кишку с передней брюшной стенкой, а в некоторых случаях незаращенный желточный проток сочетается с малой ГПК. Кроме того, при неполной редукции протока возможно образование энтерокистомы или дивертикула Меккеля. Особенно важно помнить о возможности сочетания ГПК с такими тяжелыми генетическими аномалиями, как болезнь Дауна, трисомия по 13, 18 паре хромосом, а также то, что ГПК является компонентом синдрома Видемана – Беквита, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого синдрома, кроме ГПК, характерны (как следует из названия) наличие большого языка, вызывающее иногда затруднение дыхания, и гигантизм, который чаще всего реализуется в гигантизме паренхиматозных органов - гепатоспленомегалия, гиперплазия поджелудочной железы, что может проявляться гиперинсулинизмом и гипогликемией, особенно опасной в периоде новорожденности. Реже обнаруживается парциальный гигантизм скелета. ГПК иногда является компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность определяют тяжесть состояния больного с ГПК и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации пациента ведущая роль нередко принадлежит не ГПК, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Все вышесказанное диктует необходимость раннего выявления ГПК в антенатальном периоде для своевременного решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.

Диагностика.

Диагноз ГПК должен быть поставлен внутриутробно – ГПК определяется при УЗИ с 14^й недели беременности. Необходимо подчеркнуть, что все эмбрионы и плоды в определенный период развития (8-13^я неделя беременности) проходят этап, когда кишечник "выходит" из формирующейся брюшной полости под оболочки пуповины. К 14^й неделе внутриутробной жизни кишечник плода в норме должен возвратиться в брюшную полость, поэтому именно на данном сроке необходимо диагностировать ГПК. Весьма информативен тест на содержание у матери α-фетопротеина (АФП), уровень которого повышен при врожденных пороках развития. В этом случае (при повышении уровня АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие врожденных пороков развития. При выявлении ГПК в сочетании с инкурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим родителям может быть рекомендовано прерывание беременности. Если принимается решение о сохранении беременности, то необходимо выбрать рациональную тактику наблюдения за женщиной и родоразрешения. Повторное серийное ультразвуковое обследование – наиболее информативный метод, позволяющий определить, как развивается плод, какова степень выпячивания органов из брюшной полости, есть или нет сочетанные пороки развития. В некоторых случаях при выявлении ГПК или других "больших" аномалий может быть показан амниоцентез и кордоцентез, что позволяет предоставить наиболее достоверную информацию для родителей и подготовиться соответствующим образом к дальнейшему ведению беременности, родов и лечению ребенка.

Рождение детей с малой или средней ГПК может, как правило, происходить естественным путем (вагинальные роды), если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирается индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно произвести кесарево сечение, в связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи.

Диагноз ГПК после рождения ребенка, как правило, не вызывает трудностей. Однако, при ГПК малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки, которые имеют тяжелые последствия. Обычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии имеется одна или две петли кишки, т.е. объем образования небольшой, и такая ГПК нередко выглядит, как утолщенная пуповина. Если врачом или акушеркой не была распознана малая ГПК и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между тканями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреждена стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине, варикозной дисплазии сосудов пуповины) важно помнить о ГПК малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такой новорожденный требует незамедлительного перевода в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз ГПК позволяет рентгенография в вертикальном положении в боковой проекции. При ГПК за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяются кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутствии сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность передней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена.

Лечение

Меры первой помощи ребенку с ГПК, на догоспитальном этапе (в родильном доме) ничем не отличаются от такового при гастрошизисе. Основное внимание должно быть уделено поддержанию температуры тела ребенка, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с ГПК нуждаются в экстренной хирургической помощи. Учитывая большую частоту сочетанных аномалий жизненно важных органов и систем, предоперационная подготовка должна включать обязательное рентгенологичекое обследование органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование сердца и головного мозга. Сразу, с момента поступления ребенка в отделение интенсивной терапии, начинают антибактериальную и инфузионную терапию по схеме, соответствующей подготовке больного с гастрошизисом. Выбор метода лечения ГПК зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей того стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Консервативное лечение

Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяется в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагается отложить оперативное вмешательство. Подобная тактика может быть использована при огромных грыжах пупочного канатика или при их сочетании с множественными тяжелыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-иодин, мербромин, 5% раствор перманганата калия. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако, этот метод имеет множество серьезных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его надо использовать лишь в экстраординарных случаях.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечениеможет быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов. Радикальное вмешательство является операцией выбора и производится в тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объемом грыжевого образования и емкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при ГПК малых и средних размеров, реже при больших омфалоцеле. Если ГПК малых размеров сочетается с желточным протоком, то радикальное вмешательство дополняется резекцией желточного протока.