Поздний врожденный сифилис. Достоверные, вероятные признаки, стигмы.

К позднему врожденному сифилису относят поражения, проявляющиеся у ребенка в возрасте старше 2 лет. Поздний врожденный сифилис от 2 до 4–5 лет протекает практически так же, как у детей с сифилисом раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет). При этом наблюдают немногочисленные папулезные высыпания, сгруппированные чаще в аногенитальной области (широкие кондиломы), крупных складках, углах рта; поражения внутренних органов, костей, ЦНС.

Поздний врожденный сифилис в возрасте от 5 лет проявляется клиническими симптомами, соответствующими третичному периоду приобретенного сифилиса: бугорками и гуммами на коже и слизистых оболочках, гуммозными поражениями внутренних органов, опорно-двигательной системы и ЦНС. Кроме указанных поражений, поздний врожденный сифилис проявляется клиническими симптомами, называемыми достоверными (безусловными) и вероятными (относительными) признаками, доказывающими врожденный, а не приобретеный характер сифилитической инфекции. Достоверные признаки включают триаду Гетчинсона:

• дистрофия зубов;

• паренхиматозный кератит;

• лабиринтная глухота.

Зубы Гетчинсона наблюдают у 15–20% больных поздним врожденным сифилисом. Оба передних верхних резца (постоянные зубы) имеют бочкообразную форму или форму отвертки. На свободном крае зуба видны полулунные выемки.

Паренхиматозный кератит наблюдают у 50% больных поздним врожденным сифилисом. Кератит проявляется двусторонним помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Отмечают прорастание в роговицу новообразованных сосудов из цилиарных сосудов склеры в виде метелочек или эполеток.

Лабиринтную глухоту наблюдают всего у 3–4% больных поздним врожденным сифилисом. Глухота развивается между 8-м и 15-м годом жизни, чаще у девочек, сопровождается головокружением, шумом и звоном в ушах, нарушается костная проводимость, а позднее развивается глухота на одно или оба уха, связанная с поражением лабиринта. При раннем возникновении, до развития у ребенка речи, может сформироваться глухонемота.

Для диагностики врожденного сифилиса достаточно наличия хотя бы одного из достоверных признаков, подтвержденных положительными серологическими реакциями. К вероятным признакам относят саблевидные голени, рубцы Робинсона–Фурнье, деформацию носа (седловидный, лорнетовидный, бараний), ягодицеобразный череп. Эта группа признаков связана со специфическими процессами, возникающими в тканях под непосредственным влиянием бледной трепонемы.

Саблевидные голени — следствие перенесенного в грудном возрасте вместе с исчезающими бесследно, ранними периоститами в области метафиза остеохондрита, который стимулирует более быстрый, опережающий рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой.

Рубцы Робинсона–Фурнье — радиарные рубцы вокруг углов рта и на подбородке, свидетельствующие о перенесенной диффузной инфильтрации Гохзингера.

Деформации носа формируются после перенесенного сифилитического ринита. Данную форму называют седловидной или лорнетовидной.

Ягодицеобразный череп — результат перенесенной сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа.

К неспецифичным признакам относят различные дистрофии(стигмы).

• Дистрофии зубов:

✧ диастема Гоше — широко расставленные верхние резцы;

✧ бугорок Карабелли — пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности 1 моляра верхней челюсти;

✧ кисетообразные первые моляры.

• Олимпийский лоб — несимметричное увеличение лобных и теменных бугров.

• Готическое нёбо — высокое твердое нёбо.

• Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия).

• Признак Авситидийского — утолщение грудинного конца ключицы рабочей руки.

• Инфантильный мизинец — укорочен, несколько искривлен и повернут кнутри.

• Паукообразные пальцы (арахнодактилия).

• Дистрофия ушной раковины.

При врожденном сифилисе наблюдают также сифилитические гониты. Это хронические синовиты коленных суставов, не затрагивающие хрящи и эпифизы костей. При этом функции суставов не нарушаются. Не отмечают боли и повышения температуры.

Поражение внутренних органов при позднем врожденном сифилисе встречают гораздо реже, чем в грудном возрасте, его течение обычно в виде моносимптомов.

Чаще других органов страдает печень. Процесс представлен гуммами или изменениями по типу цирроза с увеличением всего органа. Часто одновременно с печенью процесс поражает и селезенку