Пороки развития желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков

     Врожденные пороки развития желчного пузыря проявляются в увеличении числа, в аномалиях формы, размеров, положения органа. Обычно они сочетаются с неправильным развитием и желчных ходов, возникают в результате полного отсутствия или нарушения закладки и роста желчного пузыря и желчных ходов в эмбриогенезе. Некоторые из них приводят к резкому изменению функции печени с развитием цирроза. Врожденные пороки желчного пузыря и желчных протоков составляют примерно 6–8% всех аномалий у человека.

     Аплазия (агенезия) желчного пузыря – полное его отсутствие. Желчные протоки впадают в двенадцатиперстную кишку.

     Гипоплазия желчного пузыря – резкое уменьшение всех размеров органа, объем полости незначительный.

     Атрезия желчного пузыря – отсутствие полости желчного пузыря. Он представлен плотным фиброзным тяжом, не имеющим просвета. При этом желчные ходы полностью или частично облитерированы.

     Удвоение желчного пузыря. Имеются два желчных пузыря, один из них расположен в необычном для него месте: на девой доле (иногда в паренхиме) печени, в щели круглой связки, в стенке желудка. Удвоение желчного пузыря является следствием или двух закладок органа, или расщеплением (продольного, поперечного) одной закладки в эмбриогенезе. Каждый пузырь имеет свой проток. Последний впадает в общий желчный самостоятельно, в некоторых случаях – предварительно объединившись с соседним. Иногда от желчного пузыря отделяются 2 пузырных протока, каждый из которых впадает в общий желчный.

     Дивертикул желчного пузыря – мешкообразное выпячивание его стенки. Возникает в случаях сдавливания стенки пузыря эмбриональным тяжем или при наличии дефекта в мышечной оболочке органа.

     Аномалии расположения (дистопии) желчного пузыря. Орган имеет необычную локализацию: в области левой доли, задней поверхности печени, в поперечной борозде (поперечное положение), в круглой связке. К аномалиям относят также внутрипеченочное положение пузыря и так называемый блуждающий желчный пузырь, т. е. пузырь, имеющий брыжейку.

     Врожденные пороки внепеченочных желчных протоков по своему анатомическому проявлению весьма разнообразны. Чаще они сочетаются с аномалиями желчного пузыря и других органов.

     Атрезии желчных протоков характеризуются отсутствием в них просвета, что связано с нарушением эмбриогенеза на стадии реканализации желчных протоков. Существует и другая точка зрения – атрезия желчных ходов наступает в результате внутриутробно перенесенного перитонита с образованием спаек в области печеночно–двенадцатиперстной связки и ворот печени. Встречается не часто – 1 на 20–30 тыс. новорожденных.

     Различают атрезию:

1) внепеченочных желчных ходов –

а) включая желчный пузырь;

б) с уменьшенным желчным пузырем;

в) с увеличенным желчным пузырем; 

2) общего желчного протока;

3) общего печеночного протока;

4) правого, левого печеночного, пузырного протоков;

5) внутрипеченочных желчных ходов.

Гипоплазия желчных протоков  – аномалия, при которой желчные протоки на одном из своих участков представлены плотным тонким тяжем, имеющим незначительный просвет, что затрудняет эвакуацию желчи и может привести к развитию билиарного цирроза печени.

Врожденное расширение – киста общего желчного протока. Причиной возникновения может явиться слабое развитие или полное отсутствие мышечного слоя в стенках протока, наличие сужения в его дистальной части, образования вентрального клапана. В таких наблюдениях проток перенолнен желчью, по внешнему виду похож на атипичный желчный пузырь, лежащий между листками печеночно–двенадцатиперстной связки. Он резко расширен в поперечнике, имеет неправильные, округлые очертания, тонкие стенки, напряжен. При наличии клапана он периодически опорожняется.

Врожденные дивертикулы желчных протоков  могут быть единичными и множественными, локализуются по ходу общего печеночного и общего желчного протоков. В последнем излюбленной локализацией являются его pars retro и pars intraduodenalis.  Возникают дивертикулы в результате слабого развития или полного отсутствия на данном участке мышечного слоя стенки протока. Размеры дивертикулов – от просяного зерна и больше.