Калужский филиал «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» МЗ РФ, 248007, г. Калуга, ул. Св. Федорова, д. 5

Терещенко Александр Владимирович ― доктор медицинских наук, директор, тел. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]

Трифаненкова Ирина Георгиевна ― кандидат медицинских наук, заместитель директора по научной работе, тел. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]

Терещенкова Маргарита Сергеевна ― кандидат медицинских наук, заведующая детским хирургическим отделением, тел. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]

В работе рассмотрены вопросы патогенеза, диагностики и лечения тяжелой врожденной патологии ― аномалии Петерса. По мнению специалистов, точная причина возникновения данного заболевания не установлена, однако, многие исследователи указывают на ее генетическую этиологию. Согласно данным литературы, на сегодняшний день существует целый ряд различных хирургических вариантов лечения аномалии Петерса. Для определения оптимальной тактики и сроков проведения хирургического вмешательства при данной патологии важным является тщательное диагностическое обследование ребенка.

Ключевые слова: врожденная патология, аномалия Петерса, пересадка роговицы.

A.V. TERESHCHENKO, I.G. TRIFANENKOVA, M.S. TERESHCHENKOVA

Kaluga branch of the «Interbranch Scientific and Technical Complex «Eye Microsurgery» named after the acad. S. N. Fedorov» of the Ministry of Health of the Russian Federation, 5 Sv. Fedorova Str., Kaluga, Russian Federation, 248007

Peter’s anomaly

Tereshchenko A.V. ― D. Med. Sc., Director, tel. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]

Trifanenkova I.G. ― Cand. Med. Sc., Deputy Director for Science, tel. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]

Tereshchenkova M.S. ― Cand. Med. Sc., Head of Children’s Surgical Department, tel. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]

This article considers the issues of pathogenesis, diagnosis and treatment of severe congenital abnormality ― Peter’s anomaly. Experts say that the exact cause of this disease has not been established, however, many researchers point to its genetic etiology. According to literature, at the moment there are a number of different surgical options for the treatment of Peter’s anomaly. To determine the optimal tactics and timing of surgery in case of this disease, it is important to make a thorough diagnostic examination of a child.

Key words: congenital abnormality, Peter’s anomaly, corneal transplantation.

Аномалия Петерса ― достаточно редко встречающийся врожденный дисгенез переднего отрезка глаза у детей. В 1906 году Альфред Петерс впервые описал связь между дефектом десцеметовой мембраны, неравномерной передней камерой, иридокорнеальными синехиями и помутнением роговицы (лейкомой). Позже для описания данного синдрома стали использовать термин «аномалия Петерса». Спектр состояний, обозначенных как аномалия Петерса, на сегодняшний день расширен и может включать случаи одностороннего или двустороннего поражения глаз, с системными поражениями или без них.

Частота заболевания в популяции составляет 1:200000. Согласно данным литературы, аномалия Петерса зафиксирована приблизительно в 700 случаях в России, а во всем мире около 35000 человек имеют разные формы данной патологии.

В 1974 году W. Townsend с соавторами предложили классификацию аномалии Петерса, где были выделены 3 основных типа: 1 ― изолированное центральное помутнение роговицы (лейкома), 2 ― центральное помутнение роговицы с корнеолентикулярным сращением, 3 ― центральное помутнение роговицы с мезодермальным дисгенезом Ригера [1]. Однако, в дальнейшем, вариации данных классификационных категорий были пересмотрены и определены следующим образом: тип 1 (мезодермальный) ― врожденное центральное стромальное помутнение роговицы чаще округлой формы с истончением ее в зоне помутнения и иридокорнеальными сращениями; тип 2 (эктодермальный) ― центральное помутнение роговицы и иридокорнеолентикулярные сращения разной степени выраженности, зачастую возможно не только помутнение хрусталика, но и смещение его кпереди, нередко с отсутствием его дифференцировки и как бы сращением с задней поверхностью роговицы, передняя камера мелкая, неравномерная, местами отсутствует; тип Петерс-плюс ― симптомокомплекс глазных проявлений аномалии Петерса, который ассоциируется также с другой глазной патологией (глаукома, микрофтальм, хориоретинальные колобомы, перфорации роговицы, аниридия, персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело, врожденная афакия) и системными поражениями, такими как врожденные пороки сердца или почек, половых органов, аномалии центральной нервной системы (агенезия мозолистого тела, задержка развития, внутричерепные кальцификаты), челюстно-лицевые дефекты (заячья губа, волчья пасть, микрогнатия, зубные дефекты, низко посаженные уши), дефекты опорно-двигательного аппарата (брахидактилия, клинодактилия, короткие конечности, низкорослость, позвоночные аномалии). В 60-80% случаев процесс носит двусторонний характер [2-5].