Стромально – сосудистые дистрофии. Смещенные дистрофии.

I По этиопатогенезу

1. Идиопатический (первичный)
2. Наследственный (генетический, семейный)
3. Приобретенный (вторичный)
4. Старческий

 

В настоящее время идет рост амилоидоза за счет вторичного. На практике чаще встречается первичный и вторичный.

 

Первичный амилоикодоз:

1. Причина неизвестна
2. Непостоянство красочных реакций
3. Чаще поражается ССС

 

Вторичный амилоидоз

1. Причины известны:

a. Заболевания характеризующиеся хроническими гнойно-деструктивными процессами, остеомиелит костей, раны, хронические неспецифические заболевания легких (хронические инфекции – туберкулез, злокачественный новообразования – плазмацитома, лимфогрануломотоз, рак).

b. Ревматические болезни.

1. Постоянство красочных реакций.
2. Чаще поражаются почки, печень, селезенка.

 

II По специфике белка фибрилл

1. АL – амилоидоз – первичный; всегда генерализованный с поражением сердца, сосудов, легких.

Примеры: злокачественная лимфома, болезнь тяжелых цепей, миеломная болезнь (плазмацитома), болезни Вальдентстрема.

2. АА – амилоидоз м б вторичный и наследственный, генерализованный с преимущественным поражением почек

3. АF – наследственный, поражаются периферические нервы

4. АSС1 – старческий генерализованный или системный с преимущественным поражением сердца и сосудов.

 

III По распространенности

1. Генерализованный
2. Локальный

 

Углеводы

1. Полисахариды (гликоген) – паренхиматозная дистрофия при сахарном диабете.
2. Мукополисахариды стрелка стромально-сосудистые белковые (мук, фибр набух).
3. Глико(муко)протеиды (более 4% углеводов):
1. Нарушение обмена муцинов(основа слизи) паренхиматозная дистрофия (м б врожденной и приобретенной).

Приобретенные – слизь необычного химического состава, пример: муковисцедоз.

Нарушение мукоидов (ослизнение тканей) врожденные и приобретенные (кахексия).

 

 

Смешанные дистрофии

- структурная перестройка в паренхиме, строме, стенках сосудов, обусловленная нарушенным обменом веществ.

 

Нарушение обмена сложных белков

Нарушение обмена минералов.

 

Сложные белки:

1. Хромопротеиды
2. Нуклеопротеиды
3. Липопротеиды
4. Глюко(муко)протеиды

 

 

1. Белковые минералы

Нарушение

 

Общий (распространенный)                                                  Местный

			Бурая индукция легких, «старое» кровоизлияние
	Анемии, гемабластозы, малярия, переливание иногрупной крови

 

Общий развивается при внутри сосудистом гемолизе эритроцитов, а местный при внесосудистом гемолизе эритроцитов.

       Гемасидороз иначе бурая индурация легких = хроническое венозное полнокровие в легких возникает при декомпенсации пороков сердца. Коричневый цвет берется – кровью наполняются капилляры – гиппоксия – с помощью сидеробластов, с помощью эритроцитов, которые вышли в межальвеолярные перегородки или в просвете альвеол и образуется пигмент гемосидерин.

 

Нарушение обмена Биллирубина.

Классификация желтух

1. Надпеченочная (гемолитическая)

2. Печеночная (паренхиматозная)

3. Подпеченочная (механическая)

 

Гематины

1. Гемомеланин (малярийный пигмент)

2. Солинокислыйгематин (дефекты слизистой желудка, он коричневогого цвета)

3. Фармалиновый пигмент

 

Минеральные дистрофии

Нарушение обмена Са

 

Образование камней

Факторы, способствующие камнеобразованию:

1. Общий фактор – нарушение минерального обмена приобретенного и/или врожденного характера.

2. Местные – нарушение секреции, замедление оттока, воспаление (может предшествовать и может выступать как осложнение)

Образование камней возможно там, где есть полости и там где есть секрет – железы.

Особые виды камней:

Флеболиты – венные камни

Копролиты – каловые камни

Бронхолиты – камни в бронхах

 

Механизм камнеобразования

1 фаза – образование органической матрицы

2 фаза – кристаллизация солей

 

осложнения – пролежни, перфорации, свищи, воспаления.

 

Классификация рахита

1. Классическая форма у детей раннего возраста

а) Ранний рахит от 3 мес о 1 года

б) Поздний от 1 года до 6 лет

2. Витамин-Д-зависимый рахит - наследственное заболевание с аутосомно рецессивным типом передачи

3. Витамин-Д – резистентный рахит наследственное, сцепленное с х-половой хромосомой заболевание

4. Рахит у взрослых или остеомаляция

 

Апоптоз. Некроз.

Апоптоз – своеобразная форма некроза

Апо – разделение

Втозиз – опущение, падение

 

В основе апоптоза лежит разделение клетки на части с образованием апоптозных телец (фрагменты клетки, окруженные мембраной и способные к ж/д) и последующий фагоцитоз этих тел макрофагами, ч/з апоптоз происходит физиологическая регенерация на клеточном уровне.

       Апоптоз - генетически запрограммированная гибель клетки, клеток в живом организме.

 

Сходство некроза и апоптоза

1. Разновидности смерти клеток в живом организме

2. Встречается и в норме и в патологии

 

Основная биологическая роль апоптоза – установление нужного равновесия м/у процессами пролиферации и гибели клеток.

 

Отличие апоптоза от некроза

1. Апоптоз распространяется только на отдельные клетки или группы клеток

Некроз распространяется от части клеток до целого органа

2. При апоптозе отсутствует демаркационное (отграничестельное) воспаление.

 

Апоптозные тельца отличаются небольшими размерами примерно с малый лимфоцит, у них высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, округлые контуры, конденсированные цитоплазма и хроматин. Каждое апоптозное тельце имеет фрагмент ядра, ограниченный 2-х контурной ядерной мембраной и индивидуальный набор органелл.

Апоптознае тельца – объекты фагоцитоза, которые развиваются очень быстро.

 

Некроз – глубокое, необратимое прекращение ж/д клеток, тканей в живом организме.

 

Морфогенез некроза

1. Паранекроз – период преднекроза

- морфологически характеризуется обратимыми дистрофиями

2. Некробиоз – период умирания

- морфологически характеризуется необратимыми дистрофиями

3. Смерть клетки

4. Аутолиз – период посмертных изменений, характеризуется разложением мертвого субстрата под действием гидролитических ферментов, погибших клеток и макрофагов.

 

Классификация некроза

по механизму действия патогенного фактора

1. Прямой

2. Непрямой (т е опасредовано ч/з сосудистую или нервноэндокринную системы).

 

По причине:

1. Травматически (физических и химических факторов)

2. Токсически (токсины возбудителейлей)

3. Трофо-гневротический (при заболеванияях и травмах ЦНС и периферической)

4. Аллергический

5. Сосудистый=ишемический=ангиогенный. Самый частый в настоящее время

 

клинико-морфологическая

1. Коагуляционный или сухой (в тканях богатых белком и бедных жидкостями)

2. Колликвационный (в тканях богатых водой ГМ и СМ)

 

Сухой некроз может перейти во влажный – вторичная колликвация

 

3. Гангрена – пигментированный некроз. Ткани – черные, серо- и сине-черного, темно-коричневый цвет обусловлен сернистым железом, она образуется в тканях при наличие воздуха. Различают сухую (пигментированные мертвые ткани, мумифицированны, четкая граница со здоровой тканью) и влажную (пигментированные мертвые ткани, набухшие, отечные, увеличенные в размерах и граница не четкая) гангрену. Сухая м перейти во влажную. Влажная - развивается при наличие микробов.

 

Анаэробная гангрена – заболевание!!!

 

Особые виды гангрен

1. Нома, влажная гангрена, водяной рак – это влажная гангрена тканей лица и промежности. Нома встречается при лейкозах – последние дни жизни больных. Рак- злокачественная эпителиальная опухоль, которая быстро развивается.

2. Пролежень (декубитус) – вид гангрены возникающий в тканях, при длительном сдавлении и нарушение трофики.

Пролежни могут развиться от:

-дренажные трубки

-плотный тампон

-катетор

-трахеостам-ая трубка

-зубной протез

-камень

3. Секвестр – форма некроза, при которой мертвая ткань находится среди живых тканей не рассасывается и не организуется.

4. Инфаркт – сосудистый некроз

Стромально – сосудистые дистрофии. Смещенные дистрофии.

 

       Стромально-сосудистая дистрофия - структурная перестройка преимущественно в струме, в стенках сосудов, обусловленная нарушенным обменом веществ, (Классификации те же, что в первом разделе минус первая классификация).

 

Схема строения соединительной ткани:

Клетки                                                                             Межклеточное вещество    

Собственно                Гематогенного                                  Волокна    Основное вещества

соединительно-            происхождения.

тканного происхождения.

 

       Основное вещество:

Гликозаминогликаны (сульфатированные, несульфатированные, прочная и слабая связь с белком) и тканевая жидкость.

 

Стромально-сосудистые диспротеинозы:

1. Мукоидное набухание

 

2. Фибриноидные набухания

 

3. Гиалиноз

 

 

4. Амилоидоз

 

Мукоидное набухание единственное обратимое. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани.

       Глазом не видно. Базофилия и метохромазия говорят о мукоидном набухании. Базофилия говорит об участке закисления среды, в норме рН соединительной ткани слабощелочная, если очаги, где рН щелочная появляются синие участка.

       Откуда берутся кислые продукты? Они есть в основном веществе соединительной ткани, это основной источник закисления, поверхностное закисление волокон, т к это обратимо.

       Метохромазия (извращенное окрашивание) – говорит также об очаге закисления.

Пример заболеваний: любая аллергическая реакция, болезни с аутоиммунным компонентом.

 

При фибриноидном набухании идет распад волокон. Механизм декомпозиции. Примеры: ревматические болезни, аллергии, аутоиммунный компанент.

 

Гиалиноз – развивается в исходе предшествующих патологических процессов: мукоидное и фибриноидное набухание, плазматическое пропитывание, воспаление, некроз, склероз.

 

Глазурная селезенка, воспаление         склероз                 гиалиноз.

       Глазурная селезенка – гиалиноз капсулы селезенки.

 

Амилоидоз – (механизм извращенный синтез.)

Амилоид – гликопротеид, основнвм компонентом, кот яв-ся фибрилярный белок или F компонент, вторым компонентом яв-ся плазменный компонент (Р). он не однороден по своему строение.

 

Типы фибрилярного белка:

АА

АF

АL

ASC1 (индекс)

На амилоид существуют специальные красочные реакции.

 

Локализация амилоидных масс:

1. В стенках кровеносных и лимфатических сосудов
2. В строме по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон
3. В собственной оболочке (в базальной мембране железистых структур).

 

Макроскопические признаки амилоидоза:

1. Бледный анемичный орган
2. Увеличение в объеме
3. Плотный или ломкий
4. Восковидная или сальная поверхность разреза (блестящая)

 

Особые названия органов:

Саговая селезенка – отложения амилоидных масс в области лимфатических фолликулов (очаговый процесс).

Сальная, ветчинная селезенка – отложение амилоида равномерно по всей пульпе (процесс диффузный).

Большая сальная почка – увеличена в размерах, бледная и пр.

 

Классификации:

I По этиопатогенезу

1. Идиопатический (первичный)
2. Наследственный (генетический, семейный)
3. Приобретенный (вторичный)
4. Старческий

 

В настоящее время идет рост амилоидоза за счет вторичного. На практике чаще встречается первичный и вторичный.

 

Первичный амилоикодоз:

1. Причина неизвестна
2. Непостоянство красочных реакций
3. Чаще поражается ССС

 

Вторичный амилоидоз

1. Причины известны:

a. Заболевания характеризующиеся хроническими гнойно-деструктивными процессами, остеомиелит костей, раны, хронические неспецифические заболевания легких (хронические инфекции – туберкулез, злокачественный новообразования – плазмацитома, лимфогрануломотоз, рак).

b. Ревматические болезни.

1. Постоянство красочных реакций.
2. Чаще поражаются почки, печень, селезенка.