В развитии заболевания выделяют шесть стадий.

Определение     

СД – группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов (ВОЗ, 1999).

Код по МКБ-10

Е10 Инсулинзависимый сахарный диабет.

Е11 Инсулиннезависимый сахарный диабет.

Классификация (ВОЗ, 1999)

1) СД типа 1:   

2) Аутоиммунный;

3) Идиопатический.

4) СД типа 2.

5) Другие типы СД:

6) Генетические дефекты функции β-клеток;

7) Генетические дефекты в действии инсулина;

8) Болезни экзокринной части поджелудочной железы;

9) Эндокринопатии;

10) Диабет, индуцированный лекарствами или химическими веществами;

11) Инфекционные заболевания;

12) Необычные формы иммунно-опосредованного диабета;

13) Другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД.

14) Гестационный СД

Сахарный диабет 1-го типа

В детском возрасте наблюдают преимущественно СД 1-го типа. Он характеризуется абсолютным дефицитом инсулина, вызванным аутоиммунным процессом, который приводит к прогрессирующему селективному повреждению β-клеток поджелудочной железы у предрасположенных лиц.

 

Эпидемиология

Заболеваемость СД 1-го типа у детей в разных странах мира существенно варьирует. Самая высокая частота – в Скандинавских странах (Финляндия, Швеция, Дания, Норвегия). Наибольшая частота манифестации СД типа 1 приходится на зимние месяцы, что совпадает с максимальной заболеваемостью вирусными инфекционными заболеваниями. Выделяют два возрастных пика заболеваемости – 10-12 леи и 5-7 лет. В течение последних лет отмечена тенденция к более высокой частоте заболевания детей в раннем возрасте (0-5 лет).

Этиология

В развитии СД имеют значение как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды. Наследственная предрасположенность к СД 1-ого типа связана с неблагоприятной комбинацией нормальных генов, расположенных в различных локусах на разных хромосомах, большинство из которых контролируют в организме различные звенья аутоиммунных процессов. Более 95% больных СД 1-ого типа имеют аллели HLA-DR3, -DR4 либо -DR3/DR4. Высокую степень предрасположенности к СД типа 1 несут комбинации определённых аллельных вариантов HLA-DQ и DR-генов.

Факторы внешней среды:

Вирусные инфекции (энтеровирус, вирус краснухи) и факторы питания (например, коровье молоко а раннем детском возрасте) могут становиться триггерными факторами, запускающими аутоиммунный процесс у предрасположенных лиц. Иммунологический процесс, приводящий к манифестации СД 1-ого типа, начинается за годы до появления клинических симптомов заболевания. В преддиабетический период в крови у пациентов можно обнаружить повышенные титры различных аутоантител к островковых клеткам (ICA) и инсулину (IAA) либо к белку, найденному в островковых клетках,- к GAD (глютаматдекарбоксилазе).

Патогенез

Диагностика

1. Клинические симптомы;

2. Диагностически значимый  уровень глюкозы в плазме венозной крови выше 11 ммоль/л;

3. Кетонурия

Если постпрандиальный уровень глюкозы (через два часа после еды) неоднократно выше 11,0 ммоль/л,  диагноз СД не вызывает сомнений. Убедительный критерий для подтверждения диагноза СД 1-го типа  аутоантитела к островковым клеткам (ICA) и к белку островковых клеток (глутаматдекарбоксилазе) в сыворотке крови.
Для диагностики доманифествых стадий заболевания применяют стандартный глюкозотолерантный тест. Толерантность к глюкозе нарушена, если её уровень в цельной капиллярной крови после пероральной нагрузки глюкозой (1,75 г/ кг массы тела) находится в пределах 7,8-11, 1 ммоль/л. В сомнительном случае диагноз СД 1-го типа может быть подтверждён обнаружением аутоантител в сыворотке крови.

Кетоацидоз у маленьких детей может развиться значительно быстрее, чем у детей старшего возраста. Боли в животе у детей старшего возраста могут быть ошибочно расценены как проявление острого аппендицита. Частое и глубокое дыхание, наблюдаемое при кетоацидозе, может быть ошибочно расценены как пневмония. Полиурия - как проявление инфекции мочевыводящих путей.

Определение     

СД – группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов (ВОЗ, 1999).

Код по МКБ-10

Е10 Инсулинзависимый сахарный диабет.

Е11 Инсулиннезависимый сахарный диабет.

Классификация (ВОЗ, 1999)

1) СД типа 1:   

2) Аутоиммунный;

3) Идиопатический.

4) СД типа 2.

5) Другие типы СД:

6) Генетические дефекты функции β-клеток;

7) Генетические дефекты в действии инсулина;

8) Болезни экзокринной части поджелудочной железы;

9) Эндокринопатии;

10) Диабет, индуцированный лекарствами или химическими веществами;

11) Инфекционные заболевания;

12) Необычные формы иммунно-опосредованного диабета;

13) Другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД.

14) Гестационный СД

Сахарный диабет 1-го типа

В детском возрасте наблюдают преимущественно СД 1-го типа. Он характеризуется абсолютным дефицитом инсулина, вызванным аутоиммунным процессом, который приводит к прогрессирующему селективному повреждению β-клеток поджелудочной железы у предрасположенных лиц.

 

Эпидемиология

Заболеваемость СД 1-го типа у детей в разных странах мира существенно варьирует. Самая высокая частота – в Скандинавских странах (Финляндия, Швеция, Дания, Норвегия). Наибольшая частота манифестации СД типа 1 приходится на зимние месяцы, что совпадает с максимальной заболеваемостью вирусными инфекционными заболеваниями. Выделяют два возрастных пика заболеваемости – 10-12 леи и 5-7 лет. В течение последних лет отмечена тенденция к более высокой частоте заболевания детей в раннем возрасте (0-5 лет).

Этиология

В развитии СД имеют значение как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды. Наследственная предрасположенность к СД 1-ого типа связана с неблагоприятной комбинацией нормальных генов, расположенных в различных локусах на разных хромосомах, большинство из которых контролируют в организме различные звенья аутоиммунных процессов. Более 95% больных СД 1-ого типа имеют аллели HLA-DR3, -DR4 либо -DR3/DR4. Высокую степень предрасположенности к СД типа 1 несут комбинации определённых аллельных вариантов HLA-DQ и DR-генов.

Факторы внешней среды:

Вирусные инфекции (энтеровирус, вирус краснухи) и факторы питания (например, коровье молоко а раннем детском возрасте) могут становиться триггерными факторами, запускающими аутоиммунный процесс у предрасположенных лиц. Иммунологический процесс, приводящий к манифестации СД 1-ого типа, начинается за годы до появления клинических симптомов заболевания. В преддиабетический период в крови у пациентов можно обнаружить повышенные титры различных аутоантител к островковых клеткам (ICA) и инсулину (IAA) либо к белку, найденному в островковых клетках,- к GAD (глютаматдекарбоксилазе).

Патогенез

В развитии заболевания выделяют шесть стадий.

1 стадия – генетическая предрасположенность, ассоциированная с HLA.

2 стадия – воздействие фактора, провоцирующего аутоиммунный инсулит.

3 стадия – хронический аутоиммунный инсулит.

4 стадия – частичная деструкция β-клеток, сниженная секреция инсулина на введение глюкозы при сохранении базальной гликемии (натощак).

5 стадия – клиническая манифестация заболевания с остаточной секрецией инсулина.

6 стадия – полная деструкция β-клеток, абсолютная инсулинная недостаточность.

Дефицит инсулина приводит к снижению транспорта глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани, нарастанию гипергликемии. Для компенсации энергетической недостаточности активируются механизмы образования эндогенной глюкозы в печени.

Под влиянием “контринсулярных” гормонов (глюкагон, адреналин, ГКС) активируются гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. Нарастает гипергликемия, повышается содержание в крови аминокислот, холестерина, свободных жирных кислот, усугубляется энергетический дефицит. При уровне гликемии выше 9 ммоль/л появляется глюкозурия, развивается осмотический диурез, что в свою очередь приводит к полиурии, дегидратации и полидипсии. Недостаток инсулина и гиперглюкагонемия способствуют превращению жирных кислот в кетоны. Аккумуляция кетонов приводит к метаболическому ацидозу. Кетоны, выделяясь с мочой вместе с катионами, увеличивают потерю воды и электролитов. Нарастающая дегидрация, ацидоз, гиперосмоляльность и кислородная недостаточность приводят к развитию диабетической комы.

Доманифестные стадии СД 1 не имеют специфических клинических симптомов. Клиническая манифестация развивается после гибели 80-90% β-клеток и характеризуется появлением так называемых “больших” симптомов – жажды, полиурии и снижения массы тела. В начале заболевания отмечают потерю веса, несмотря на повышенный аппетит и усиленное питание. Первым появлением полиурии может оказаться ночной или дневной энурез. Нарастающая дегидратация вызывает сухость кожи и слизистых оболочек. Часто  присоединяются грибковые и гнойничковые заболевания кожи, у девочек может развиться вульвит. Подкожно-жировой слой истончается, снижается тургор тканей. Нарастают слабость, утомляемость, снижается работоспособность.

В трети случаев первыми клиническими симптомами СД 1-го типа становятся признаки диабетического кетоацидоза. Выделяют три стадии диабетического кетоацидоза.

1 стадия - кетоз:

1. Симптомы дегидратации; 

2. Накопление кетоновых тел в организме провоцирует тошноту, рвоту, боли в животе, жидкий стул (токсический гастроэнтерит);

3. Слизистые оболочки яркие, язык сухой, обложен густым налётом. Характерен рубеоз (диабетический румянец на скуловых дугах, над бровями, на подбородке);

4. Выделяемый воздух имеет характерный запах ацетона.

2 стадия – прекома: 1. Декомпенсация метаболического ацидоза;                              2. Прогрессирующая дегидратация; 3. Шумное токсическое дыхание (дыхание Куссмауля); 4. Эрозивний гастроэнтерит → абдоминальный синдром (боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, положительные симптомы раздражения брюшины, повторяющая рвота);                     5. Нарастает сухость кожных покровов и слизистых оболочек, появляется акроцианоз; 6. Снижается АД, появляется тахикардия; 7. При этом сознание сохранено, но постепенно становится сопорозным.

3 стадия – кома: 1. Отсутствие сознания, угнетение рефлексов, снижение диуреза, прекращение   рвоты, нарастание гемодинамических расстройств;   2. Резкая дегидрация и нарушение микроциркуляции; 3. Прогрессивно нарастают неврологические нарушения; 4. Отсутствие или слабая реакция зрачков на свет свидетельствуют о развившихся структурных изменениях в стволе головного мозга.

Довольно редко у детей диагностируют некетотическую гиперосмолярную кому. Характеризуется 1. выраженной гипергликемией (выше 40 ммоль/л), отсутствием кетоза, некетотическим ацидозом,  дегидрацией и потерей сознания; 2. Осмолярность крови за счёт гипергликемии достигает 350 мосм/л и выше. Причины, такого варианта комы у детей неизвестны.

 

  Осложнения сахарного диабета

Диабетические ангиопатии - основная причина инвалидизации больных СД 1 - развиваются при хронической гипергликемии и имеют общие морфологические признаки: аневризматические изменения капилляров, утолщение стенки артериол, капилляров и венул за счет накопления в базальной мембране гликопротеидов и нейтральных мукополисахаридов, пролиферация эндотелия и его десквамация в просвет сосудов, приводящие к их облитерации.

  Диабетическая ретинопатия - причина слепоты при отсутствии качественного длительного гликемического контроля. Выделяют три стадии её развития.

1 стадия. Непролиферативная ретинопатия: в сетчатке микроаневризмы, кровоизлияния, отёк, экссудативные очаги.

 2 стадия. Препролиферативная ретинопатия - венозные аномалии, больше количество твёрдых и «ватных» экссудатов, множество крупных ретинальных геморрагий.

 3 стадия. Пролиферативная ретинопатия - образование новых сосудов, разрывы которых могут приводить к кровоизлиянию и отслойке сетчатки.

 Начальные стадии ретинопатии могут не прогрессировать в течение многих лет (до 20 лет). Осмотр глазного дна должен проводиться офтальмологом с помощью офтальмоскопии, стереофотографии глазного дна или флуоресцентной ангиографии ежегодно.

Самый эффективный метод лечения диабетической ретинопатии – лазерная коагуляция.

Диабетическая нефропатия - первично хронический процесс, проявляющийся вначале гипертрофией и гиперфильтрацией нефронов, затем микроальбуминурией на фоне нормальной фильтрации и, наконец, прогрессирующим гломерулосклерозом с постепенным развитием ХПН.

Клинически выраженной стадии предшествуют годы транзиторной или постоянной микроальбуминурии скорость экскреции альбумина от 20 до 200 мкг/мин или от 30 до 300 мг/сут. Для определения скорости экскреции альбумина целесообразно использовать сбор ночной порции мочи, когда исключаются влияния физических нагрузок, ортостаза, колебаний АД. Скрининг скорости экскреции альбумина нужно осуществлять ежегодно.

Диабетическая нейропатия у детей и подростков бывает в форме дистальной симметричной сенсорно-моторной полинейропатии: симметричное поражение чувствительных и двигательных нервных волокон дистального отдела нижних конечностей. Основные проявления нейропатии у детей: болевой синдром, парестезия, снижение сухожильных рефлексов, нарушение тактильной, температурной, болевой и вибрационной чувствительности.
Ограничение подвижности суставов и тугоподвижность кистей и пальцев часто наблюдают у детей с СД 1-го типа; их связывают с развитием ангиопатий при плохом метаболическом контроле.
Липоидный некробиоз - округлые участки поражения кожи розового цвета
неизвестной этиологии. У детей встречается редко.

Диагностика

1. Клинические симптомы;

2. Диагностически значимый  уровень глюкозы в плазме венозной крови выше 11 ммоль/л;

3. Кетонурия

Если постпрандиальный уровень глюкозы (через два часа после еды) неоднократно выше 11,0 ммоль/л,  диагноз СД не вызывает сомнений. Убедительный критерий для подтверждения диагноза СД 1-го типа  аутоантитела к островковым клеткам (ICA) и к белку островковых клеток (глутаматдекарбоксилазе) в сыворотке крови.
Для диагностики доманифествых стадий заболевания применяют стандартный глюкозотолерантный тест. Толерантность к глюкозе нарушена, если её уровень в цельной капиллярной крови после пероральной нагрузки глюкозой (1,75 г/ кг массы тела) находится в пределах 7,8-11, 1 ммоль/л. В сомнительном случае диагноз СД 1-го типа может быть подтверждён обнаружением аутоантител в сыворотке крови.

Кетоацидоз у маленьких детей может развиться значительно быстрее, чем у детей старшего возраста. Боли в животе у детей старшего возраста могут быть ошибочно расценены как проявление острого аппендицита. Частое и глубокое дыхание, наблюдаемое при кетоацидозе, может быть ошибочно расценены как пневмония. Полиурия - как проявление инфекции мочевыводящих путей.