Гипертрофия и дилатация левого предсердия.

Площадь в норме левого предсердно-желудочкового отверстия составляет от 4 до 6 см² .

Перемещение крови из ЛП в ЛЖ при МС ускоряется из-за повышения градиента давления между ними во время диастолы. Турбулентное движение крови через суженное отверствие создает условия для возникновения диастолического шума с пресистолическим усилением. Значительное нарушение внутрисердечной гемодинамики наблюдается при уменьшении площади левого атриовентрикулярного отверстия в 2 раза по сравнению с нормой. При площади 2,5 см² компенсация порока затрудняется, площадь в 1 см² рассматривается как критическая. Давление в ЛП повышается, возрастает давление в венозном колене капилляров легких, что способствует диапедезу эритроцитов и развитию гемосидероза легких. Защитный рефлекс Китаева предупреждает развитие отека легких, однако ввиду ряда причин может происходить его торможение с острой декомпенсацией легочного кровообращения или формированием застойного легкого, открытием шунтов между сосудами малого и большого круга кровообращения, местными нарушениями микроциркуляции, возникновением инфаркта легкого. Высокое давление в легочной артерии приводит к гипертрофии, а затем к дилатации ПЖ, способствует пролабированию трикуспидального клапана, развитию относительной недостаточности трикуспидального клапана.

Длительность формирования гемодинамически значимого стеноза левого атриовентрикулярного отверстия может колебаться от 6 месяцев до 20 лет после первой ревматической атаки. Это объясняет значительную вариабельность клинической картины у больных с этим пороком сердца.

Ревматический процесс, поражающий створки митрального клапана, приводит к сращению их по комиссурам, развитию склероза, фиброза и кальциноза створок, а также поражению подклапанных структур, способствующему их сращению. Нарастающее стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия приводит к увеличению сопротивления кровотоку из левого предсердия в левый желудочек ("первый барьер"). Переполнение кровью левого предсердия вызывает нарастание давления в его полости. Величина давления в левом предсердии зависит в основном от степени сужения митрального отверстия. При митральном стенозе нагрузка на левое предсердие осуществляется за счет быстро растущего в нем давления, а не объема крови (в норме давление в левом предсердии 6-8 мм рт. ст.). Этот феномен объясняет отсутствие гигантских атриомегалий у больных с преобладающим митральным стенозом, так как рост давления в левом предсердии значительно опережает его выраженную дилатацию, поэтому для них характерно наличие умеренной атриомегалии. Поскольку компенсаторные возможности левого предсердия невелики, оно рано перестает справляться с повышенной нагрузкой, предопределяя ретроградный ток крови в малый круг кровообращения в момент систолы предсердий. Регургитация крови является стимулятором мышечной реакции Бейлиса - Остроумова в венах, которая отражает свойство гладкомышечных клеток сокращаться в ответ на растяжение.

Повышение давления в левом предсердии передается на легочные вены, а затем на легочные капилляры и терминальные ветви легочной артерии, приводя к повышению легочно-капиллярного давления. При сужении митрального отверстия до 1 см2 поддержание нормального кровотока потребует повышения давления в левом предсердии почти до осмотического давления плазмы - 25 мм рт. ст. Подобное повышение давления должно приводить к выходу жидкости из сосудистого русла в окружающие ткани, то есть сопровождаться развитием отека легких. Однако опасность развития отека легких уменьшается благодаря особым адаптационным механизмам. При подъеме давления выше 20 мм рт. ст. из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне ("второй барьер"). Такой нейрорефлекторный спазм артерий способствует предохранению капиллярной сети легких от переполнения кровью, хотя и не снижает давление в легочных венах и левом предсердии. Этот феномен носит название рефлекса Китаева.

Легочная гипертензия

Длительный сосудистый спазм способствует возникновению новой патологии - органическому перерождению стенок сосудов (морфологическому закреплению легочной гипертензии). У больных с митральным стенозом в легких циркулирует кровь преимущественно с низким содержанием кислорода. Гипоксия также является мощным фактором вазоконстрикции, так как приводит к увеличению продукции эндотелина (мощного вазоконстриктора), ингибированию NO-зависимой вазодилатации. Отмечается активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы как на тканевом, так и на системном уровне, тробоксана А2, закрепляющими механизмы вазоконстрикции, а также подавление активности натрийуретических гормонов и простациклина, являющихся естественными вазодилататорами.

Активация нейрогуморальных систем стимулирует факторы роста (трансформирующий фактор роста бета-1, эндотелиальные факторы роста, тромбоцитарный фактор роста), приводящие к пролиферации гладкомышечных клеток сосудистой стенки. С этого момента под влиянием нейрогуморальных систем начинается морфологическая перестройка сосудистого русла малого круга кровообращения - ремоделирование сосудов легких. Эти морфологические изменения закрепляют прогрессирующее повышение давления в легочной артерии. Оно, в свою очередь, приводит к повышению давления в правом желудочке (которое в норме не превышает 25 мм рт. ст.) и развитию компенсаторной гипертрофии в начале правого желудочка, а затем правого предсердия. В связи с низкими компенсаторными возможностями правых отделов сердца (в норме толщина стенки правого желудочка в 2 раза меньше левого) прогрессирование легочной гипертензии приводит к дилатации этих отделов сердца, появлению относительной трикуспидальной недостаточности и застою в большом круге кровообращения.

Для большинства больных характерно наличие длительного периода компенсации, обусловленного медленным нарастанием давления в левом предсердии, которое на начальных этапах компенсируется его гипертрофией и дилатацией. Как правило, фактором, провоцирующим появление одышки у таких больных, является тахикардия, наблюдающаяся при значительных физических и эмоциональных нагрузках, высокой лихорадке, беременности. Пароксизмальные нарушения ритма (мерцание, трепетание предсердий, предсердные тахикардии) также способствуют быстрому проявлению и прогрессированию декомпенсации. Необходимо помнить, что появление нарушений ритма у больных с митральными пороками сердца может быть обусловлено как дилатацией предсердий, так и ревматическим кардитом.

Дебют клинической симптоматики (одышка, сердцебиения) у больных с митральным стенозом связан с нарастанием давления в малом круге кровообращения. Отек легких может развиться при давлении в легочных капиллярах около 30 мм рт. ст. при физической нагрузке или увеличении объема циркулирующей крови. В условиях, когда гидростатическое давление уравнивается или начинает превышать онкотическое, развивается интерстициальный отек легких.

В начале формирования легочной гипертензии, при развитии спазма периферических сосудов малого круга кровообращения и повышении легочного сосудистого сопротивления происходит некоторое парадоксальное уменьшение притока крови в левое предсердие и давление в нем временно снижается. Клинически это, как правило, сопровождается кратковременным периодом улучшения самочувствия больных. Сильная слабость, утомляемость у этих больных обусловлены отсутствием адекватного прироста минутного объема сердца из-за наличия "первого" (самого стеноза), а затем и "второго" (вазоконстрикция в системе малого круга кровообращения) барьеров, которые ограничивают объемы поступающей крови в левый желудочек. По нашим данным, по мере нарастания давления в легочной артерии у больных митральными пороками сердца отмечается достоверное снижение систолического и среднего давления в аорте, сердечного выброса и сердечного индекса.

Присоединение мерцания или трепетания предсердий усугубляет нарушения гемодинамики, так как приводит к повышению давления в левом предсердии, что, в конечном счете, ускоряет формирование легочной гипертензии. Кроме этого, увеличение полости левого предсердия, застой и турбулентность крови в нем при нарушениях ритма приводит к формированию тромбов, чаще в полости ушка левого предсердия. Особенности такой локализации заключаются в том, что при трансторакальном доступе эти тромбы визуализируются плохо, но хорошо видны при чреспищеводной эхокардиографии. Своевременная диагностика тромбов в левом предсердии очень важна, поскольку с их появлением связан высокий риск тромбоэмболического синдрома в большом круге кровообращения.

Легочная гипертензия является вариантом естественного течения приобретенных пороков сердца и, в частности, митрального стеноза. Современные классификации легочной гипертензии учитывают не абсолютные цифры систолического давления в легочной артерии, а отношение пиковых систолических давлений в легочной артерии к давлению в аорте в абсолютных единицах или процентах (26,66). Выделяют три степени легочной гипертензии: I степень - отношение Рла/Рао 0,35-0,45 (35-45%), II - 0,46-0,75(46-75%) и III степень - более 0,75 (75%).

О формировании легочной гипертензии у больных с преобладающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия свидетельствуют исследования многих отечественных и зарубежных авторов. По нашим данным, среди 98 больных с митральными ревматическими пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, пациенты с преобладающим митральным стенозом составили 56%. При этом III степень легочной гипертензии была выявлена у 63% больных с 1-й группой порока (по классификации Б. Петровского). Среди пациентов с преобладающей митральной недостаточностью III степени легочной гипертензии не было выявлено, а I и II степень легочной гипертензии составили, соответственно, 27,3 и 19,5%. Таким образом, патогенетическая значимость митрального стеноза в формировании высоких степеней легочной гипертензии не вызывает сомнения. К редким наблюдениям можно отнести описание высокой легочной гипертензии у больных с аортальным стенозом (повышение систолического давления в легочной артерии до 70-80 мм рт. ст., при градиенте на клапане 68 мм рт. ст. и фракции выброса левого желудочка - 38%.