Пороки трикуспидального клапана.

Стеноз правого венозного устья встречается у 10-18% больных с ревматическими пороками сердца. Резкий стеноз трехстворчатого клапана наблюдается у 14-15% больных с органическим его поражением, причем чаще в сочетании с трикуспидальной недостаточностью. Более распространенным пороком является недостаточность клапана как органического, так и функционального происхождения.

Г. Цукерманом и соавт. предложена классификация приобретенных пороков трехстворчатого клапана, согласно которой выделяют "чистый" стеноз, преобладающий стеноз, комбинированный порок, относительную недостаточность трехстворчатого клапана.

Стеноз правого венозного устья. Наиболее частой причиной развития стеноза трикуспидального клапана является ревматизм. Однако порок трикуспидального клапана, как правило, сочетается с ревматическим поражением митрального и аортального клапанов. В связи с этим стеноз трикуспидального клапана может протекать бессимптомно, а в клинической картине будут преобладать симптомы поражения митрального или аортального клапанов. Клиническая картина стеноза трикуспидального клапана может развиваться при миксоме правого предсердия. Другие этиологические факторы (заболевания соединительной ткани и т.д.) крайне редко наблюдаются у больных со стенозом правого венозного устья.

С точки зрения общих принципов нарушения гемодинамики стеноз правого венозного устья не отличается от стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Однако нарушения кровообращения при трикуспидальном стенозе имеют своеобразие, которое определяется особенностями гемодинамики правых камер сердца.

Стеноз трикуспидального клапана развивается, как правило, у больных, уже страдающих длительное время митральными и/или аортальными пороками, сопровождающимися нарушением легочного кровообращения и гипертрофией правого желудочка с нарушением его функции. На состояние сократительной функции правых отделов сердца влияет длительно текущий ревматический процесс, что сокращает период компенсации стеноза трикуспидального клапана. Вместе с тем емкость правого предсердия и полых вен больше, чем емкость легочно-венозной системы, а давление в ней при том же объеме заполнения ниже, площадь трикуспидального отверстия больше, чем объем левого атриовентрикулярного отверстия. Емкость и резервные возможности венозной системы большого круга кровообращения значительно выше, чем аналогичного отдела в малом круге кровообращения. Гемодинамика правых отделов сердца отличается значительно более низкими цифрами диастолического и систолического давления в правом желудочке и, соответственно, меньшими скоростями нарастания и падения давления. Перечисленные особенности гемодинамики правых отделов сердца способствуют удлинению периода компенсации при стенозе трикуспидального клапана.

При резком стенозе трехстворчатого клапана (площадь отверстия - 1,5 см2) среднее давление в правом предсердии может достигать 10-20 мм рт. ст. При этом средний диастолический градиент между правым предсердием и правым желудочком обычно составляет 5-15 мм рт. ст.

Так как гемодинамические нарушения при стенозе трикуспидального клапана компенсируются правым предсердием, то это на начальных этапах приводит к его гипертрофии, а затем дилатации. Однако вследствие низких компенсаторных возможностей правого предсердия и отсутствия предохранительных клапанов в системе верхней полой вены повышенное давление передается на крупные вены, приводя, в первую очередь, к набуханию шейных вен.

Для стеноза трикуспидального клапана характерно наличие пресистолической пульсации вен, которая бывает настолько явно выражена, что ее замечают сами больные. В дальнейшем развивается застой в большом круге кровообращения. При этом давление в правом предсердии обычно превышает 10 мм рт. ст. Наиболее информативным диагностическим методом, позволяющим не только выявить стеноз трикуспидального клапана, но и определить характер поражения клапанного аппарата является ЭхоКГ.

Таким образом, хроническая правожелудочковая недостаточность с постепенного нарастающими признаками застоя в большом круге кровообращения (гепатомегалия, отеки нижних конечностей, асцит) является клиническим дебютом стеноза трикуспидального клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Недостаточность трикуспидального клапана, так же как и митрального, может быть органической и относительной. Приобретенная недостаточность трехстворчатого клапана чаще всего развивается вследствие ревматизма и инфекционного эндокардита.

В последнее время отмечается рост первичных инфекционных эндокардитов трехстворчатого клапана нозокомиального происхождения и в результате использования внутривенных наркотических средств. Возможно развитие трикуспидальной недостаточности при инфаркте правого желудочка или папиллярных мышц.

Встречаются дисплазии и миксоматозные дегенерации створок трикуспидального клапана вследствие соединительнотканной патологии. Аномалия Эбштейна - это врожденная патология трехстворчатого клапана, при которой его створки смещены в полость правого желудочка. Течение этого врожденного порока обычно характеризуется хронической тяжелой прогрессирующей недостаточностью трикуспидального клапана и сложными нарушениями ритма, часто сочетающимися с дефектом межпредсердной перегородки.

Относительная недостаточность трехстворчатого клапана развивается при различных заболеваниях, приводящих к дилатации правого желудочка и, соответственно, фиброзного кольца при сохраненной структуре створчатого аппарата.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при органической недостаточности трехстворчатого клапана похожи на имеющие место при митральной недостаточности. Однако имеется ряд отличий, обусловленных анатомическими и функциональными особенностями правого сердца.

Основным механизмом гемодинамических нарушений при недостаточности трикуспидального клапана является обратный ток крови в левое предсердие во время систолы правого желудочка. Однако правое предсердие и полые вены обладают большими емкостью и растяжимостью, чем левое предсердие и легочные вены. Поэтому один и тот же объем регургитации будет вызывать в правом предсердии меньшие колебания давления.

Сократительная способность правого желудочка меньше, чем левого (в норме толщина его не превышает 0,5 см), в результате чего он создает меньшее сопротивление диастолическому наполнению. Из этого следует, что наполнение правого желудочка даже увеличенным диастолическим объемом будет происходить при меньшем напоре, а в период сокращения правого желудочка обратный желудочково-предсердный градиент будет менее значимым.

Однако низкие компенсаторные возможности правого предсердия приводят к быстрой его дилатации и повышению центрального венозного давления. Следствием этого является развитие застоя в большом круге кровообращения. При этом наблюдаются систолическая пульсация вен шеи, пульсирующая печень, отечный синдром. При наличии у больных открытого овального окна повышение давления в правом предсердии может приводить к появлению право-левого сброса и артериальной гипоксемии.

Особенности гемодинамики правых отделов крови, медленные скоростные потоки крови способствуют тромбообразованию на трикуспидальном клапане у больных с эндокардитом. Следствием этого является развитие тромбоэмболического синдрома малого круга кровообращения, что также является фактором прогрессирования ХСН.

Достоверным методом диагностики недостаточности трикуспидального клапана является ЭхоКГ.

Сочетанные пороки сердца

Понятие сочетанных приобретенных пороков сердца подразумевает сочетание поражения нескольких клапанов. По данным НЦССХ им. А.Н.Бакулева, митрально-аортальные пороки наблюдаются у 15-20% больных с ревматическим поражением, а митрально-аортально-трикуспидальные - у 5-8%. Возможны варианты сочетанных поражений клапанов и у больных с инфекционным эндокардитом. Крайне редко сочетанные пороки развиваются при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Естественное течение заболевания, обусловленного многоклапанным поражением имеет, как правило, худший прогноз, чем при формировании изолированного порока сердца. Тяжесть состояния больных обусловлена значительно более выраженным поражением миокарда, последнее приводит к раннему развитию сердечной недостаточности.

Нарушения гемодинамики и клинические проявления у больных с сочетанными пороками сердца разнообразны и определяются многими факторами: сочетанием пороков, степенью поражения каждого клапана (включая этиологию порока), длительностью формирования пороков, состоянием миокарда, сопутствующими нарушениями ритма и т.д.

При оценке гемодинамических нарушений у больных с сочетанными пороками сердца необходимо найти наиболее гемодинамически значимый порок, от которого будет зависеть прогноз больного. Определить, будет ли сочетание пороков усугублять нарушения гемодинамики каждого из них, тем самым ускоряя прогрессирование декомпенсации, или будет наблюдаться частичное нивелирование гемодинамических нарушений.

Примером последнего является часто наблюдаемое у больных с ревматическим поражением сочетание стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и стеноза устья аорты. Наличие митрального стеноза ограничивает нагрузку на левый желудочек, что приводит к уменьшению выброса в аорту, а следовательно, даже при выраженном стенозе устья аорты нагрузка на левый желудочек уменьшается. При таком сочетании прогноз будет определяться степенью выраженности стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Декомпенсация аортального порока наступает, как правило, значительно позже, чем митрального, усугубляя течение именно митрального порока.

Сочетание преобладающей недостаточности митрального клапана с аортальными пороками сердца приводит к синергизму патологических эффектов. Наличие митральной недостаточности с регургитацией в левое предсердие подразумевает возврат избыточного количества крови в левый желудочек в диастолу, то есть объемную перегрузку левого желудочка. Сочетание этой объемной перегрузки с нагрузкой давлением на левый желудочек, которая определяет течение стеноза аортального клапана, приводит к значительно более быстрому развитию его дисфункции и прогрессированию тяжелой левожелудочковой недостаточности.

Сочетание митральной и аортальной недостаточности также крайне неблагоприятно сказывается на функции левого желудочка, так как при этом значительно увеличивается его объемная перегрузка.

Наиболее дискуссионным является вопрос об оценке гемодинамических нарушений при сочетании стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и стеноза трикуспидального клапана и о защитной роли последнего по отношению к малому кругу кровообращения и формированию легочной гипертензии. Теоретически наличие стеноза трехстворчатого клапана, ограничивая количества крови, поступающей в правый желудочек, приводит к снижению систолического давления в правом желудочке, легочной артерии, малом круге кровообращения и, соответственно, в левом предсердии, тем самым тормозя развитие гемодинамических нарушений при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Однако наблюдение за больными с ревматическими пороками сердца показывает, что стеноз трикуспидального клапана формируется намного позже, чем митральный, что подразумевает прогрессирующее развитие легочной гипертензии, степень которой будет в основном зависеть от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Поэтому к моменту развития стеноза трехстворчатого клапана у больных уже есть повышение давления в легочной артерии и правом желудочке. Более того, присоединение стеноза правого венозного устья значительно осложняет ведение таких больных, так как именно этим пороком будет определяться степень застоя в большом круге кровообращения.

Основные принципы лечения больных РПС

Единственным радикальным способом лечения больных с РПС является хирургическая коррекция клапанных поражений. К сожалению, этот метод не всегда возможен в связи с тяжестью состояния больных, поздним диагностированием заболевания, наличием противопоказаний, отказом больных от оперативного лечения и т.д.

В целом основные принципы лечения больных с РПС формулируются следующим образом (В.И.Маколкин).

•Хирургическая коррекция порока (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний)

•Профилактика ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита

•Профилактика и лечение нарушений ритма и проводимости, сохранение синусового ритма

•Дифференцированное лечение ХСН с учетом особенностей клапанного дефекта и нарушений внутрисердечной гемодинамики.

•Профилактика тромбозов и эмболий

 Дифференцированное лечение сердечной недостаточности.

                 Показания к назначению ИАПФ

■ инотропная стимуляция сердца;

■объемная разгрузка сердца (диуретики);

 ■ гемодинамическая разгрузка сердца (периферические вазодилататоры, антогонисты кальция);

 ■ нейрогуморальная, миокардиальная разгрузка (b - адреноблокаторы, антогонисты альдостерона, антогонисты)

 В 80-90-е годы сформировалась нейрогуморальная концепция патогенеза ХСН, связывающая изменения происходящие в орагнах, в том числе в сердце, с активацией не только циркулирующих, но и тканевых нейрогормонов, в первую очередь катехоламинов, ангиотензина II, альдостерона, эндотелиальных факторов. Это привело к представлению о необходимости блокирования нейрогормонов с помощью ИАПФ и бета-блокаторов. (9 слайд)

                       ИАПФ

В патогенезе ХСН важную роль играет активация системы РААС, что ведет к венозной и артериальной вазоконстрикции, задержке воды и натрия, увеличению ОЦК, возрастанию пред- и постнагрузки на левый желудочек.

Показания к назначению ИАПФ как начальная стадия, так и тяжелая ХСН в качестве дополнения к лечению сердечными гликозидами и диуретиками.

             Показания к назначению блокаторов рецепторов АТ II

Блокаторы рецепторов ангиотензина II

•Новый класс препаратов, полностью блокирующих эффекты РААС.

•Высокая эффективность при ХСН, оказывает более выраженное влияние на локальные тканевые РАС, гипертрофию миокарда, чем ИАПФ

•Низкая частота развития осложнений

Традиционна комбинация ИАПФ + блокаторы рецепторов АТII

Не рекомендуется комбинированное применение ИАПФ, ББ и блокаторов, рецепторов  АТII или ББ и блокаторов рецепторов АТII 

Бета- блокаторы

Механизм положительного действия при ХСН:

снижение симпатической активности и симпатической стимуляции сердца, что приводит к замедлению сердечного ритма, снижению потребности миокарда в кислороде, предотвращению гибели кардиомиоцитов у декомпенсированных больных, улучшению диастолической функции, уменьшению пред- и постнагрузки, антиаритмическому эффекту и т.д.

Показания к назначению при ХСН:

- гипертонический тип гемодинамики у декомпенсированных больных;

- диастолическая сердечная недостаточность;

- наличие аритмии.

Диуретики

Эффективность диуретиков при ХСН связана с уменьшением ОЦК, снижением ОПСС и притока крови к сердцу и, следовательно, величины пред- и постнагрузки. Таким образом, под влиянием диуретиков происходит преимущественно гемодинамическая разгрузка сердца.

 

Блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия. Основной представитель – амлодипин

Блокирует поступление ионов кальция через мембраны в гладкомышечные клетки миокарда и сосудов. Оказывает преимущественно периферический вазодилятирующий эффект на уровне артериол за счет снижения сократимости гладкомышечных элементов сосудистой стенки.
Может применяться совместно с тиазидовыми диуретиками, a- и b-адреноблокаторами, ИАПФ, нитратами, НПВП, антибиотиками. Не рекомендуется сочетанное применение амлодипина и b-адреноблокаторов у больных с выраженным снижением насосной функции левого желудочка. Не влияет на АВ-проводимость, сократимость миокарда  

Комплексное лечение больных с приобретенными пороками сердца в первую очередь подразумевает воздействие на этиологический фактор развития порока. У больных с ревматическим происхождением пороков при прогрессировании ХСН необходимо определить степень активности ревматизма. Без адекватного лечения ревматического процесса (антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые препараты, а иногда и глюкокортикостероиды) невозможно добиться эффекта в лечении сердечной недостаточности. Для больных с ИЭ успех лечения зависит от адекватности антибактериальной терапии, оптимальный подбор которой возможен лишь при получении гемокультуры и определения ее чувствительности к антибиотикам. Как правило, активностью основного заболевания сопровождается прогрессирование ХСН у больных с пороками сердца, сформировавшимися на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, что также требует проведения специфической терапии.

Всем больным с приобретенными пороками сердца показано проведение профилактики ИЭ, которая включает также санацию очагов инфекции.

Радикальным методом лечения приобретенных пороков сердца является своевременное кардиохирургическое вмешательство - единственный эффективный способ предотвращения прогрессирования ХСН. Поэтому для адекватного наблюдения за этими больными необходимо знать показания и противопоказания к хирургической коррекции пороков. Медикаментозное лечение больных с приобретенными пороками сердца также имеет свои особенности и зависит от типа нарушения гемодинамики

Лечение больных с митральными пороками сердца. Появление признаков декомпенсации порока у больных с МС свидетельствует о необходимости кардиохирургического вмешательства. Поэтому целью лечения больных должна быть подготовка их к операции, исход которой во многом зависит от тяжести клинических проявлений порока в момент хирургической его коррекции. Чем тяжелее состояние больного, тем выше риск операции и возможных послеоперационных осложнений.

Препаратами выбора для лечения застоя в малом круге кровообращения у больных с МС являются диуретики в сочетании с антагонистами альдостерона. При появлении у больных тахикардии возможно применение бета-блокаторов, так как, уменьшая тахикардию, они препятствуют нарастанию давления в левом предсердии. Применение гликозидов при этом пороке мало оправдано и возможно только при тахисистолической форме мерцательной аритмии с целью урежения частоты сердечных сокращений. Наличие текущего ревматического кардита является противопоказанием для применения гликозидов, поскольку в этом случае значительно возрастает риск развития гликозидной интоксикации. При обнаружении тромбов в левом предсердии или тромбоэмболического синдрома больным показана антикоагулянтная и антиагрегантная терапия (аспирин, непрямые антикоагулянты). Остро возникшие трепетание и мерцание предсердий также являются показанием к назначению противотромботической терапии.

Больным МС противопоказано применение всех групп вазодилататоров (нитраты, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ и т.д.), так как они могут спровоцировать развитие отека легких (устранение защитной вазоконстрикции сосудов малого круга кровообращения приведет к резкому повышению давления в капиллярах и развитию отека легких) и падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на снижение общего периферического сопротивления).

Отсутствие возможности применения в адекватных дозах периферических вазодилататоров у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия предопределяет невозможность влиять на процесс формирования легочной гипертензии в условиях порока.

    Успех лечениябольных с МС во многом определяется выраженностью самого стеноза, а также легочной гипертензии.

При умеренной венозной легочной гипертензии и застое в малом круге кровообращения (одышка, ортопноэ, кашель):

§диуретики (дихлортиазид 50-100 мг/ сут, фуросемид 40-60 мг в сутки, этакриновая кислота 50-100 мг в сутки)

§нитраты, способствующие депонированию крови в венах большого круга и уменьшению преднагрузки (нитросорбит, изокет, кардикет 20-40 мг / сутки). Следует помнить, что избыточный диурез или значительное депонирование крови может привести не только к уменьшению застоя крови в легких, но и к резкому снижению градиента давления между ЛП и ЛЖ, что ведет к нежелательному падению сердечного выброса.

    При синусовой тахикардии:

b- адреноблокаторы (атенолол, метопролол, карведилол)

При мерцательной аритмии (МАА) тахисистолической форме – дигоксин (0,25-0,375 мг/сут). В остальных случаях противопоказан, так как повышение ударного объема ПЖ увеличивает приток и, соответственно, застой в малом круге. Возможна комбинация с b- адреноблокатором, которые уменьшают давление в ЛП, увеличивают длительность диастолы.

-

Выраженная правожелудочковая недостаточность при МС •Тиазидовые и петлевые диуретики

•Антагонисты алдьдостерона

•Ингибиторы АПФ (с осторожностью)

Блокаторы рецепторов ангиотензина II

  При тромбоэмболических осложнениях – гепарин с переходом на непрямые антикоагулянты (варфарин) в течение 1 года (МНО –2,0-3,0 ед), при повторных – увеличение доз (МНО 3,0-4,5 ед) с одновременным добавлением аспирина.