Клиническая характеристика анемического синдрома

Список условных сокращений

 

АА – апластическая анемия АС – анемический синдром

АХЗ – анемии хронических заболеваний

ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения

ВФ - внутренний фактор

Г/л – Гига/л = 10⁹/л

Г-6-ФДГ – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

ЖДА – железодефицитная анемия

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИЛ-1 – интерлейкин-1

 

ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ЛДГ – лактат дегидрогеназы

ЛДЖ – латентный дефицит железа

МКБ-10 – международная классификации болезней 10 пересмотра

ОАК – общий анализ крови

ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки

пг – пикограмм

 

ПК – профессиональная компетенция

ПЖ – препараты железа

Т/л – Тера/л = 10¹²/л

СД – сахарный диабет

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ФА – фолиеводефицитная анемия

 

ФНО – фактор некроза опухолей

 

Фл – фемтолитры, единицы измерения среднего объема эритроцита

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЦП – цветовой показатель

RBC – эритроциты

 

RDW – распределение эритроцитов по размеру MCV – средний объем эритроцитов

 

MCH –среднее содержание гемоглобина в эритроците

MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроците

WBC – лейкоциты

HGB – концентрация гемоглобина

HCT – гематокрит

PLT – тромбоциты

 

 

4

Предисловие

 

Анемический синдром (АС) –наиболее часто встречающийся клинико-гематологический синдром, включающий в себя проявления множества различных заболеваний, в том числе анемии различного генеза. Проявления АС вызваны как самой анемией, так и состояниями гипоксии и гипоксемии. Перед терапевтом встает задача проведения тщательной дифференциальной диагностики, выбора тактики ведения и лечения пациента.

 

Различные виды анемий выявляются у 10–20% населения. Наиболее часто встречаются анемии связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже – анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, гемолитические и апластические.

 

Цель занятия:

 

Ознакомиться с понятием анемического синдрома, изучить ведущие симптомы при различных формах анемий (железодефицитной, В-12 дефицитной, фолиеводефицитной, апластической, гемолитическими), уметь выделить основной синдром или синдромокомплекс, на основании которого необходимо провести диагностический поиск и дифференциальную диагностику данной патологии; оценить лабораторные данные у пациентов с разными видами анемий, сформулировать клинический диагноз; назначить комплексное лечение с учетом особенностей течения заболеваний, наличия осложнений и сопутствующей патологии.

 

В результате изучения данного учебного пособия студент должен Знать:

1. этиологию, патогенез и меры профилактики анемических состояний (ПК-12, 17, 26);

 

2. современную классификацию анемий (ПК-17);

 

3. клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения анемий у различных возрастных групп (ПК-5, 17);

 

4. методы диагностики, диагностические возможности методов непосредственного исследования больного, современные методы клинического, лабораторного, инструментального обследования больных при анемическом синдроме (ПК-5, 17);

 

5. основы организации медицинской (амбулаторно-поликлинической) помощи, принципы диспансеризации, реабилитации больных с анемическим синдромом (ПК-12, 23, 24, 26);

6. критерии диагноза анемии (ПК-17);

 

7. современные диагностические возможности поликлинической службы, методы проведения неотложных мероприятий, показания для плановой госпитализации больных с анемиями (ПК-17, 19, 21);

 

 

5

8. методы лечения анемий и показания к их применению (ПК-19, 20, 21);

 

9. клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств при лечении анемии (ПК-20).

 

· основные клинические и гематологические симптомы, составляющие анемический синдром;

· заболевания, которые могут протекать с указанным синдромом;

 

· клинические и гематологические особенности, а также методы верификации данных заболеваний;

 

Уметь:

 

1. определить статус пациента при анемическом синдроме: собрать анамнез, провести опрос пациента и/или его родственников, провести физикальное обследование пациента. (ОК-1, ПК-1, 5);

 

2. провести первичное обследование систем и органов при анемическом синдроме (ПК-5);

 

3. оценить состояние пациента для принятия решения о необходимости оказания ему медицинской помощи (ПК-6, 19);

 

4. поставить предварительный диагноз - синтезировать информацию о пациенте с целью определения патологии и причин, ее вызывающих (ПК-16, 17);

 

5. наметить объем дополнительных исследований в соответствии с прогнозом болезни, для уточнения диагноза и получения достоверного результата (ПК- 6, 15, 18);

 

6. сформулировать клинический диагноз (ПК-17)

 

7. подобрать индивидуальный вид оказания помощи для лечения пациента в соответствии с ситуацией: первичная помощь, скорая помощь, госпитализация (ПК-19, 21)

 

8. разработать план терапевтических (хирургических) действий, с учетом протекания болезни и ее лечения (ПК-19, 20, 21);

 

9. сформулировать показания к избранному методу лечения с учетом этиотропных и патогенетических средств, обосновать фармакотерапию у конкретного больного при основных патологических синдромах и неотложных состояниях, определить путь введения, режим и дозу лекарственных препаратов, оценить эффективность и безопасность проводимого лечения (ПК-20, 22);

 

10. применять различные способы введения лекарственных препаратов (ПК-19, 20, 21, 22);

 

11. участвовать в организации и оказании лечебно-профилактической помощи населению при анемии с учетом его социально-профессиональной и возрастно-половой структуры (ПК-19, 20, 21, 22, 24);

 

12. использовать в лечебной деятельности методы первичной и вторичной профилактики (на основе доказательной медицины), устанавливать

 

 

6

причинно - следственные связи изменений состояния здоровья от воздействия факторов среды обитания (ПК-3, 11, 12);

 

13. проводить с населением прикрепленного участка мероприятия по первичной и вторичной профилактике анемии (ПК-26);

 

· выявить основные симптомы, характерные для анемий;

· выделить ведущий синдром или синдромокомплекс;

· сформулировать предварительный диагноз;

· составить план дополнительных методов исследования;

 

· оценить данные лабораторных и инструментальных методов исследования и выявить изменения, которые характерны для анемий;

 

· сформулировать клинический диагноз;

 

· назначить лечение с учетом особенностей течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующей патологии.

 

Владеть:

1. правильным ведением медицинской документации (ПК-27,);

 

2. методами общеклинического обследования (ПК-5);

 

3. интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики (ПК-15, 18);

 

4. алгоритмом развернутого клинического диагноза (ПК-17);

 

5. алгоритмом постановки предварительного диагноза с последующим направлением пациента к соответствующему врачу-специалисту (ПК-17);

 

6. основными врачебными диагностическими и лечебными мероприятиями по оказанию первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях (ПК-19, 21).

 

Исходные данные по теме:

 

1. Анатомия системы органов кроветворения (костный мозг, тимус, элементы лимфоидной ткани желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и других органов);

 

2. Физиология кроветворения: понятие о полипотентной стволовой клетке, состав периферической крови, функции плазмы и форменных элементов; условия и факторы, необходимые для нормального кроветворения. Всасывание и обмен железа, витамина В12 и фолиевой кислоты в норме.

 

3. Патологическая физиология кроветворения в условиях гипоксии, дефицита железа, витамина В12, фолиевой кислоты.

 

4. Фармакология препаратов железа, витамина В12, С, фолиевой кислоты, глюкокортикоидных гормонов; показания к применению, формы выпуска, механизмы действия, побочные эффекты.

 

5. Пропедевтика: Анемический синдром: основные клинические и гематологические симптомы.

 

6. Факультетская терапия: Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение заболеваний, протекающих с анемическим синдромом.

 

 

7

Тестовые вопросы для самоконтроля:

Выберите один правильный ответ.

 

1. К гипорегенераторным можно отнести:

1) хроническую постгеморрагическую анемию

2) острую постгеморрагическую анемию

3) гемолитическую анемию

4) наследственную микросфероцитарную анемию Минковского-Шоф-

фара

 

2. Мегалобластический тип кроветворения наблюдается при:

1) α-талассемии

2) анемии, связанной с дефицитом железа

3) анемии, связанной с резекцией подвздошной кишки

4) апластической анемии

5) серповидноклеточной анемии

 

3. Для железодефицитной анемии не характерны:

 

1) увеличение коэффициента насыщения трансферрина

2) уменьшение содержания сидеробластов в красном костном мозге

3) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина

4) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки

5) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки

 

4. Наибольшим повышением концентрации эритропоэтинов в крови характе-ризуется:

 

1) острая гемолитическая анемия средней тяжести

2) острая постгеморрагическая анемия средней тяжести

3) хроническая постгеморрагическая анемия

 

5. Для В₁₂-(фолиево)-дефицитных анемий характерны:

 

1) гипохромия эритроцитов

2) уменьшение содержания железа в сыворотке крови

 

3) положительный прямой тест Кумбса

4) наличие в крови эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кебота

 

6. Наиболее частые причины ЖДА:

1) недостаточное поступление железа с пищей у детей

2) хроническая кровопотеря

3) беременность и лактация

 

4) заболевания желудочно-кишечного тракта

5) все из указанных

 

7. К симптомам анемии относятся:

1) одышка, бледность

2) кровоточивость, боли в костях

3) увеличение селезенки, лимфатических узлов

 

 

8

8. Признаками дефицита железа являются:

1) выпадение волос

2) иктеричность

3) увеличение печени

4) парестезии

 

9. Заподозрить холодовую агглютининовую болезнь можно по наличию:

1) синдрома Рейно

2) умеренной анемии

3) сниженной СОЭ

4) I группы крови

 

10. Сфероцитоз эритроцитов:

 

1) встречается при болезни Минковского-Шоффара

2) характерен для В₁₂-дефицитной анемии

3) является признаком внутрисосудистого гемолиза

 

11. Гипорегенераторный характер анемии указывает на:

1) наследственный сфероцитоз

2) аплазию кроветворения

3) недостаток железа в организме

 

4) аутоиммунный гемолиз

 

12. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются:

1) головокружение

2) парестезии

3) признаки фуникулярного миелоза

 

13. Внутрисосудистый гемолиз:

 

1) никогда не происходит в норме

2) характеризуется повышением уровня непрямого билирубина

3) характеризуется повышением уровня прямого билирубина

4)        характеризуется гемоглобинурией

 

 

9

Классификация анемий.

 

I. Классификация анемий по МКБ-10 (международная классификации болезней 10 пересмотра). Класс III. Болезни крови.

 

1. Анемии, связанные с питанием

^§D50 ЖДА

 

11

^§ D51 Витамин-В12-дефицитная анемия

^§ D52 Фолиеводефицитная анемия

2. Гемолитические анемии

^§ D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

^§ D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

^§ D56 Талассемия

^§ D57 Серповидно-клеточные нарушения

^§ D58 Другие наследственные гемолитические анемии

^§ D59 Приобретенная гемолитическая анемия

3. Апластические и другие анемии

^§ D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия

^§ D61 Другие апластические анемии

^§ D62 Острая постгеморрагическая анемия

 

Микроцитарные анемии

 

Железодефицитная анемия.

 

ЖДА – клинико–гематологический (лабораторный) синдром, возникающий при развитии дефицита железа вследствие различных патологических (физиологических) процессов и характеризующийся снижением уровня гемоглобина (в меньшей степени эритроцитов), клиническими признаками анемии и сидеропении.

 

Железодефицитные состояния – самая распространенная патология в мире после респираторных вирусных инфекций. Это заболевание упоминается практически с момента существования человечества. ЖДА впервые описана в XVI столетии под названием morbus virginum (поскольку обнаруживалась у девушек в 14–17 лет) и chlorosis, или зеленая болезнь. Железодефицитная природа заболевания впервые была открыта в XVIII столетии, когда обнаружилась связь анемии, гипохромии и железодефицита. В начале XIX века была доказана эффективность лечения хлороза сернокислым железом.

 

ЖДА по статистике достигает 90% в структуре всех анемий. По данным всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 1,8 млрд. человек в мире страдают ЖДА и 3,6 млрд. – латентным дефицитом железа (ЛДЖ). Группами риска развития ЖДА являются женщины детородного возраста, беременные, кормящие, дети младших возрастных групп, подростки. Наиболее

 

14

распространена анемия у детей раннего возраста (особенно до 1 года) и беременных женщин.

 

Этиология и патогенез.

 

Многочисленные причины возникновения дефицита железа можно разделить на следующие основные группы:

 

 

15

1. Увеличение потребности организма в железе (пубертатный период, появление менструаций, беременность, лактация, интенсивные физические нагрузки).

 

2. Недостаточное поступление железа с пищей (однообразное и ограниченное питание, недостаточное потребление продуктов животного происхождения, соблюдене диеты, длительных постов, голодание). У лиц пожилого возраста недостаточное потребление мяса, может быть связано с плохим состоянием жевательного аппарата.

 

3. Пониженное всасывание железа (состояния после резекции желудка; ахлоргидрия, энтеропатии).

 

4. Повышенные потери железа (кровотечения из ЖКТ при язвенных процессах, геморроидальных узлах, опухолях; из органов мочевыделительной системы при воспалительных заболеваниях, мочекаменной болезни, опухолях; меноррагии, метроррагии; постоянное донорство; занятия спортом, тяжелым физическим трудом, работа в горячих цехах).

 

5. Врожденный дефицита железа.

 

6. Длительное токсическое воздействие на организм различных факторов внешней среды (соли тяжелых металлов).

 

Дефицит железа в организме может быть вызван сочетанием нескольких факторов, особенно у людей пожилого и старческого возраста. ЖДА может быть единственным проявлением рака желудка или кишечника.

 

Клиника.

 

Клиническая картина ЖДА зависит от стадии заболевания. На 1 стадии дефицит железа протекает без клиники анемии («латентная анемия», латентный дефицит железа (ЛДЖ)). На 2 стадии ЖДА характеризуется развернутой клинико-лабораторной картиной. Выделяют два основных синдрома: анемический и сидеропенический.

 

Анемический синдром характеризуется целым рядом неспецифическихпроявлений, таких как бледность кожных покровов и слизистых, слабость, повышенная утомляемость, снижение памяти, способности концентрировать внимание, шум в ушах, гипотония, обмороки, головные боли, головокружения. Пациентов могут беспокоить тахикардия, одышка при обычных физических нагрузках, кардиалгии, сонливость днем и плохое засыпание ночью, ухудшение аппетита, тяжесть в эпигастральной области, диспептические симптомы, тошнота, метеоризм, нерегулярный стул. Часто больные с ЖДА жалуются на гиперчувствительность к холоду, зябкость. У женщин нередко выявляются нарушения менструального цикла, меноррагии, олигоменорея.

 

Характерно появление систолического шума при аускультации сердца (на верхушке, в точке Боткина и во втором межреберье слева), на ЭКГ часто выявляются снижение вольтажа зубцов Р и Т, инверсия зубца Т, удлинение электрической систолы сердца(QT).

 

 

16

Сидеропенический (железодефицитный) синдром проявляетсятрофическими нарушениями ногтей, кожи, волос. Ногти становятся ломкими, истонченными, исчерченными, в тяжелых случаях могут принимать вогнутую форму (койлонихия). Появляется сухость кожи, с наклонностью к образованию трещин, волосы истончаются, выпадают, секутся, рано седеют. Кроме того, у больных отмечается снижение аппетита и извращение вкуса (pica chlorotica): появляется склонность к острой, кислой пище, желание есть глину, мел, известь. У части пациентов наблюдается нарушение восприятия запахов (нравятся запахи бензина, ацетона, красок и др.). При осмотре выявляются ангулярный стоматит, глоссит, образование трещин в углах рта (хейлит), атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. В ряде случаев развивается сидеропеническая дисфагия – затруднение при прохождении пищи по пищеводу, нарушение работы сфинктеров (недержание мочи).

 

Диагностика.

 

Диагностика ЖДА основана на клинических проявлениях и лабораторных исследованиях. Лабораторная диагностика включает в себя развернутый общий анализ крови, биохимический анализ крови, при необходимости проводится исследование костного мозга. Стандарт диагностики ЖДА в амбулаторных условиях представлен в Приложении 2.

 

Наиболее характерный лабораторный признак заболевания — гипохромная микроцитарная анемия. Содержание гемоглобина снижено в зависимости от степени дефицита железа. Содержание эритроцитов и гематокрит могут быть уменьшенными или нормальными. Снижается ЦП, среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH), средний объем эритроцита (МСV). В связи с уменьшением количества эритроцитов и их диаметра уменьшается и общий объем клеточной массы – снижается гематокрит.

 

Эритроциты в мазках бледно окрашены, нередко имеют вид колец, выражен анизоцитоз (с преобладанием микроцитоза), пойкилоцитоз, полихроматофилия. Содержание ретикулоцитов нормальное или снижено. Количество лейкоцитов меняется мало, но при гипорегенераторных формах наблюдается лейкопения и тромбоцитопения.

 

Костный мозг при железодефицитных анемиях активный, гиперпластичный, с преобладанием красного ростка. Характерной особенностью костного мозга при ЖДА является снижение количества сидеробластов (в норме — 20-40%).

 

Из биохимических показателей наиболее информативно и доступно определение сывороточного железа. При ЖДА содержание железа сыворотки снижается в зависимости от тяжести анемии. Также проводится определение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС). При ЖДА этот показатель увеличивается. В ряде случаев необходимо определять содержание ферритина крови, снижение его (ниже 12 мкг/л) с большой степенью

 

 

17

достоверности указывает на наличие дефицита железа и свидетельствует об истощении тканевых запасов железа.

 

Лечение.

 

Лечение ЖДА проводит терапевт или врач общей практики. Для успешного лечения ЖДА необходимо устранить причину дефицита железа и возместить дефицит железа в организме. В случаях выявления причины ЖДА лечение должно быть направлено на полное устранение этой причины или коррекцию имеющихся нарушений (эрозивно-язвенные и опухолевые поражения ЖКТ, миома матки, энтериты, алиментарная недостаточность и др.).

 

В настоящее время доказано, что возместить недостаток железа в организме можно только с помощью лекарственных препаратов. Сбалансированная по железу диета может предотвратить развитие ЖДА, но не

 

в состоянии восполнить дефицит и создать депо железа в печени, мышцах и костном мозге. Всем больным ЖДА показана патогенетическая терапия ПЖ. Пациентов следует информировать о неодинаковой степени всасываемости железа из различных продуктов. Так, например, железо, содержащееся в мясе в виде гема, всасывается на 40–50%, в то время как из растительных продуктов, овощей, фруктов всасывается всего 3–5% железа.

 

В диете больных должны присутствовать продукты, содержащие железо в его наиболее легко усвояемой форме. Наиболее богаты железом печень, мясо, зернобобовые, гречневая крупа, пшено, геркулес, толокно, хлеб. Из овощей наиболее высокое содержание железа отмечается в моркови, свекле, петрушке, шпинате, томатах. Из фруктов — в абрикосах, гранатах, черносливе, алыче, грушах, персиках. Рекомендуется употребление меда как продукта, ускоряющего всасывание железа и богатого микроэлементами. Диета больного железодефицитной анемией должна содержать не менее 130 г белка, быть богатой витаминами. Всасывание железа улучшается при повышенном содержании белка в рационе, а также при одновременном приеме мяса, печени, рыбы с овощами и фруктами.

 

При медикаментозном лечении ЖДА необходимо назначать пероральные формы лекарственных ПЖ. Парентеральное введение препаратов используется только по специальным показаниям, так как имеет большое количество побочных эффектов.

 

В лекарственных препаратах железо содержится в виде различных солей (сульфат, глюконат, фумарат, хлорид железа и др.) и часто в сочетании с витаминами или аминокислотами, которые способствуют более полному всасыванию железа в кишечнике.

 

Все ПЖ назначают за 30 минут до еды. При плохой переносимости можно принимать во время или после еды, но необходимо помнить, что при этом уменьшается всасываемость железа. Нельзя запивать ПЖ чаем или молоком (содержащийся в нем кальций препятствует всасыванию железа), а

 

 

18

также сочетать с приемом некоторых медикаментов (тетрациклины, препараты кальция, пенициллин, антациды).

 

Лечение ЖДА длительное, и направлено не только на устранение дефицита железа, но и на создание запаса железа в тканях. После достижения нормальных значений гемоглобина лечение необходимо продолжать в течение

 

3 месяцев поддерживающей (половинной) дозой. Если причина дефицита железа устранена, дальнейшая терапия не требуется. Когда причину устранить невозможно (обильные менструации), то препараты железа назначают после менструаций в течение 7 – 10 дней в полной дозе. Пациентам с ЖДА на фоне лечения или поддерживающей терапии целесообразно амбулаторно проводить контрольные анализы крови 1 раз в 3 месяца.

 

Пероральные препараты:

 

- Сорбифер дурулес —содержит320мг сульфата железа(100мгдвухвалентного железа и 60 мг аскорбиновой кислоты). По 1 таблетке 1 - 2 раза в день за 30 мин до еды.

 

- Мальтофер —гидроксидполимальтозный комплекс трехвалентногожелеза. Выпускают в каплях, сиропе, таблетках. Одна жевательная таблетка содержит 100 мг железополимальтозного комплекса. Применяют по 1 таблетке

 

2 - 3 раза в день во время или сразу после еды.

 

- Ферроплекс —содержит50мг сульфата железа и30мг аскорбиновойкислоты; назначают по 1 - 2 драже 3 раза в день.

 

- Тардиферон —препарат с замедленным высвобождением,содержит256,3мг сульфата железа, мукопротеазы 80 мг и аскорбиновую кислоту 30 мг. Назначают по 1 - 2 таблетки в сутки после еды.,

 

- Фенюльс —содержит150мг сернокислого железа(45мг элементарногожелеза) с комплексом витаминов (аскорбиновая кислота, рибофлавин, тиамин, ннкотинамид, пиридоксин, пантотеновая кислота). Принимают по 1 капсуле 2 раза в сутки.

 

- Ферретаб комнозитум —капсулы с замедленным высвобождениемпрепарата, 1 капсула содержит 154 мг (35 мг элементарного железа) фумарата железа и 0,5 мг фолиевой кислоты. Принимают внутрь натощак по 1 капсуле в день, обильно запивая водой.

 

- Хеферол —в1капсуле содержит350мг(115мг элементарного железа)фумарата железа. Принимают по 1 капсуле за 30 мин до еды, запивая большим количеством жидкости, 1 - 2 раза в сутки.

 

- Гемофер —раствор хлорида железа для приема внутрь; 1мл растворасодержит 157 мг хлорида железа (44 мг элементарного железа). Принимают по

 

2 мл 1 - 2 раза в сутки во время или сразу после еды.

 

При правильном эффективном лечении на 3 – 5 день от начала терапии наблюдается увеличение содержания количества ретикулоцитов в крови (ретикулоцитарный криз), свидетельствующий об адекватном усвоении железа.

 

Из побочных явлений на фоне применения препаратов железа внутрь наиболее часто возникают диспепсические расстройства (анорексия,

 

 

19

металлический вкус во рту, тошнота, рвота, запоры, реже поносы). При явлениях непереносимости энтеральных ПЖ можно использовать препараты для парентерального введения.

 

При железодефицитной анемии не следует прибегать к трансфузиям эритроцитов без жизненных показаний. Академик А.И. Воробьев в своем

 

руководстве по гематологии пишет, что «жизненными показаниями к трансфузии эритроцитов является не уровень гемоглобина, а общее состояние больного, его гемодинамики. Трансфузия эритроцитов показана беременным женщинам с очень низким гемоглобином в родах или за 1-2 дня до родов. Уровень гемоглобина, при котором показаны трансфузии эритроцитарной массы, определяется общим состоянием больного и компенсацией гемоглобиновый недостаточности. Чаще всего появляется потребность в трансфузиях эритроцитов лишь при падении гемоглобина ниже 40-50 г/л».

 

ЖДА и беременность.

 

Скрытый дефицит железа у беременных достигает, по данным ВОЗ, 100%, анемия выявляется в 21 – 80% случаев.

 

Беременность и лактация – физиологические состояния, но они всегда сопровождаются дефицитом железа в организме женщины и потенциально опасны развитием ЖДА. Периферическая кровь реагирует на истощение депо железа в последнюю очередь, в то время как перераспределение запасов железа между организмом матери и плода происходит очень активно. Нехватка железа

 

в организме беременной женщины приводит к развитию гипоксии с дальнейшей цепочкой вторичных метаболических расстройств, в том числе к формированию фетоплацентарной недостаточности.

 

За весь гестационный период на кроветворение в организме женщины расходуется 500 мг железа, на потребности плода – 280–290 мг, плаценты – от 25 до 100 мг. При родах физиологическая потеря составляет 150 мг, лактация забирает до 400 мг железа. Суммарная величина потери железа к окончанию неосложненной беременности составляет 1000–1400 мг, а запас железа в организме взрослой женщины составляет около 3000 мг. У беременных понижение показателя гемоглобина до 110–100 г/л не говорит о патологических изменениях и объясняется физиологическим увеличением объема крови.

 

Профилактика железодефицита проводится женщинам, относящимся к группе риска развития анемии, что определяется врачом акушером-гинекологом и терапевтом женской консультации. Профилактический прием препаратов железа проводится в течение 4–6 месяцев, начиная с 12–14–й недели беременности.

 

Талассемия

 

Под талассемией понимают группу наследственных заболеваний, проявляющихся нарушением синтеза какой-либо из цепей глобина. При данной

 

 

20

форме патологии отмечается гипохромная анемия при нормальном либо повышенном содержании железа сыворотки.

 

Талассемия, при которой нарушается синтез β-цепи глобина, называется β-талассемией; при α-талассемии нарушается синтез α-цепи. Описаны также случаи γ-, δ-талассемии с нарушением синтеза соответствующих цепей глобина. Чаще встречается β-талассемия.

 

Этиология и патогенез

 

При талассемии одна из цепей глобина синтезируется в малом количестве или совсем не синтезируется. В норме синтез цепей глобина сбалансирован. Количество α– и не α-цепей одинаково, и свободных цепей глобина в норме не бывает. Нарушенный синтез одной из них приводит к нарушению баланса. Цепь, которая производится в избыточном количестве, агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах.

 

В основе клинических проявлений талассемии основное значение придается избыточному количеству цепи глобина. Так, при β-талассемии в связи с нарушением синтеза β-цепи оказывается много свободных α-цепей. Избыточный синтез α-цепи является главной причиной неэффективного кроветворения при β-талассемии. Гибель эритрокариоцитов и в меньшей степени ретикулоцитов и эритроцитов периферической крови в селезенке приводит к выраженной анемии. При этом в селезенке и в печени могут формироваться очаги красного кроветворения. Интенсивное кроветворение в костях может привести к их искажению, выраженная гипоксия – к нарушению развития ребенка. У некоторых больных гомозиготной талассемией нет тяжелых признаков болезни. Анемия у них не столь глубока, они могут жить без постоянных гемотрансфузий, и клинически болезнь определяют не как большая талассемия, а как промежуточная талассемия.

 

Клиника

 

При гомозиготной β-талассемии (большая талассемия,анемия Кули).клинические проявления обнаруживаются к концу первого или, реже, второго года жизни ребенка. Заболевание сопровождается значительным увеличением селезенки, желтушностью и сероватым оттенком кожи и слизистых оболочек, выраженной бледностью. Резкая гиперплазия кроветворного костного мозга приводит к самым разнообразным деформациям скелета: отмечаются практически квадратный череп, сильно сплющенная переносица, сужение глазных щелей.

 

При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение толщины губчатого слоя костей свода черепа, а также поперечную исчерченность на наружной пластинке лобной и теменной костей. Дети отстают в физическом развитии, у них снижена сопротивляемость различным инфекциям, задерживается и даже нарушается половое развитие.

 

 

21

Содержание гемоглобина снижается до 30–50 г/л. Выявляется развитая гипохромия эритроцитов, цветовой показатель, как правило, 0,5 и ниже. Количество ретикулоцитов увеличено, раздражение красного ростка гораздо выраженнее, чем соответствующий этому раздражению ретикулоцитоз. Содержание ретикулоцитов повышается до 2,5–4%. Содержание железа сыворотки чаще всего повышено, но может не выходить за верхнюю границу нормы. В костном мозге содержание сидеробластов увеличено. Повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции является характерной особенностью гомозиготной β-талассемии. Вследствие чрезмерного отложения железа формируются цирроз печени, кардиосклероз, сахарный диабет. Также отмечается недоразвитие вторичных половых признаков.

 

По степени тяжести различают: тяжелую гомозиготную талассемию, при которой больные умирают на первом году жизни, среднетяжелую, при которой дети доживают до 5–8 лет, и более легкую форму, позволяющую больным дожить до взрослого возраста.

 

Диагностика

 

Диагностируется заболевание обычно в детском возрасте. Диагноз гомозиготной β-талассемии устанавливается на основании клиники, лабораторных показателей и подтверждается исследованием содержания фетального гемоглобина в эритроцитах. При гомозиготной талассемии данный показатель увеличивается до 20–30%.

 

Лечение

 

Лечение гомозиготной β- талассемии заключается в переливанииотмытых эритроцитов. Вначале применяется ударный курс лечения (за 2–3 недели 8–10 переливаний). При этом содержание гемоглобина обычно повышается до 120–140 г/л. Затем переливания делают реже, каждые 3–4 недели, из расчета 20 мл/кг. Уровень гемоглобина стараются поддерживать на 90–100 г/л. Массивные переливания при талассемии не только улучшают общее состояние, но и уменьшают изменения скелета, увеличение селезенки, улучшают развитие детей, снижают частоту тяжелых инфекций.

 

Лечение включает обязательное использование десферала для выведения избыточного количества железа. Доза десферала (вводится внутримышечно) зависит от количества перелитых эритроцитов и возраста больного.

 

Значительное увеличение селезенки, присоединение лейкопении, тромбоцитопении к признакам гипохромной анемии могут служить показанием к спленэктомии.

 

Лечение гомозиготной талассемии указанными методами улучшает общее состояние больных, увеличивает продолжительность их жизни. В настоящее время широко применяется пересадка костного мозга больным талассемией, в результате чего в большинстве случаев достигается стойкое улучшение.

 

 

22

Этиология и патогенез

 

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита, который приводит к проникновению в него избытка ионов натрия

 

и повышенному накоплению в нем воды. Образуются сферические эритроциты (сфероциты), которые, в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов, не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки. Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцита с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни - микросфероцитоз) и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки, это ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа. В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание свободного билирубина. Поступающий в повышенном количестве в кишечник билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде стеркобилина. Суточное выделение стеркобилина может превышать норму в 10 - 20 раз. Следствием повышенного выделения билирубина в желчь является плейохромин желчи и образование пигментных камней в желчном пузыре и протоках.

 

Клиника

 

Характерны признаки АС, желтуха. Могут наблюдаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде "башенного черепа", "седловидного" носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов, узких глазниц.

 

Диагностика

Диагноз ставится на основании течения заболевания (чередование кризов

 

и ремиссий), клинической картины (желтуха, спленомегалия, боли в правом подреберье, анемия), данных исследования периферической крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Важное