Развитие нервной трубки и врожденные пороки

Теперь взглянем на развитие нервной трубки. Если всё в порядке, то она закрывается
примерно на 28-й день внутриутробного развития. Как вы помните, нервная трубка
формируется в эмбриональной пластинке. Она предшедственник головного и спинного
мозга. Если что-либо происходит в период закрытия нервной трубки /на 4-й неделе/, то этот
процесс может быть нарушен. В зависимости от локализации дефекта закрытия и времени,
когда это произошло, последствия могут быть от серьезных до относительно
малозначительных.

Одной из возможных аномалий является spina bifida. Ее частота в США составляет 1
случай на 1000 живых рождений, т.е. 0,1%. В зависимости от того, какие ткани или
структуры поражены, созданы несколько классификаций spina bifida.

Spina bifida occulta попросту означает, что позвонки не закрылись по задней
срединной линии. Т.е. остистые отростки сзади не соединились. Этот костный дефект часто
можно почувствовать при пальпировании пальцем. Это не очень серьезный дефект, т.к. ни
мозговая оболочка, ни нервная ткань СМ не выступают из спинномозгового канала через
отверстие, получившееся из-за несращения позвонков. Spina bifida occulta может вызывать
боли, она создает повышенную уязвимость позвоночника, но при этом не нарушает функцию
ЦНС. Позвонки обычно закрываются или срастаются по задней срединной линии к концу 12
недели внутриутробного развития. Spina bifida occulta часто можно заметить по ямке на коже
в месте костного дефекта. Может также быть изменение цвета кожи и иногда пучок волос
над пораженным позвонком.

Гораздо более серьезные проблемы возникают, когда имеются протрузии мозговых
оболочек в кистеобразные структуры, находящиеся под кожей на уровне дефекта позвонка
/Рис. 6-11/. Еще более серьезной патологией является протрузия в кистозное образование
нервной ткани СМ. Данная патология называется spina bifida cystica. Когда выступают только
одно мозговые оболочки, то ставится диагноз spina bifida cystica с менингоцеле. Когда
выступает также нервная ткань и/или нервные корешки, то это называется spina bifida cystica
с менингомиелоцеле.

Spina bifida cystica с менингомиелоцеле часто осложнена тем, что это вызывает тягу,
смещающую СМ к месту, где он соединяется с продолговатым мозгом. Такая тяга
становится причиной того, что продолговатый мозг прижимается к foramen magnum,
большому отверстию в основании черепа, через которое СМ проходит в спинномозговой
канал. Если эта патологическая тяга достаточно сильная, то это может вызвать прободение
книзу через foramen magnum продолговатого мозга и других тканей ствола мозга. Foramen
magnum не так велико, чтобы дать проход этим структурам. Начинает происходить
странгуляция /перетягивание/ ствола мозга. Если своевременно не будут приняты меры, то
жизнь ребенка в опасности.

Иногда странгуляция ствола мозга не так сильна, чтобы угрожать жизни, но может
происходить скопление крови, закрывающее пути в foramen magnum. Это, в свою очередь,
нарушает похождение ЦСЖ из черепа в спинномозговой канал. Обструкция циркуляции
ЦСЖ может вызвать гидроцефалию, являющуюся частью синдрома Arnold-Chiari.

Хирургическая коррекция spina bifida cystica сопряжено со значительными рисками и
осложениями. Например, с удалением большого менингиального кистозного мешка
удаляется также резервуар для ЦСЖ. Если не принять мер, то разовьется гидроцефалия. Если

кистозный мешок содержит нервную ткань из СМ или его нервные корешки, то в результате
мы будем иметь дело со значительным неврологическим нарушением.

Spina bifida любого типа является результатом дефекта закрытия нервной трубки в той
ее части, которая дает начало позвоночнику и СМ. Если этот дефект в головной части
нервной трубки, то в результате получается патология, называющаяся cranium bifidum. Это
когда черепная кость не закрылась по срединной линии. Чаще всего это происходит в
затылочной кости. При cranium bifidum мозговой мешок обычно выступает через
несостоявшееся закрытие черепной кости. Мешок или киста занимает пространство под
скальпом и, как правило, содержит значительное количество ЦСЖ. Патология часто
сочетается с гидроцефалией. Если в мешок выступает также мозговое вещество, то
патология называется cranium bifidum cystica с менингоэнцефалоцеле. Единственное лечение
хирургическое, и оно сопряжено с высоким риском.

Другой дефект нервной трубки, это когда в ее головном конце не происходит ничего.
Такое наблюдается редко. Тогда нет черепа, нет ГМ. Аномалия несовместима с жизнью.

На другом конце спектра аномалий мы имеем несостоявшееся закрытие нервной
трубке в ее хвостовом конце. Обычно это приводит к пилонидальной кисте, которая меркнет
при сравнении с вышеописанными аномалиями. Многие люди с пилонидальной кистой
проживают без проблем всю жизнь. У иных возникает инфекция и они нуждаются в
хирургическом лечении. Пилонидальная киста, как правило, в качестве признака имеет пучок
волос. Синусный тракт, соединяющий кожу со СМ, называется дермальным /кожным/. Это
также является дефектом закрытия нервной трубки, но около ее хвостового конца.

Тема 49