Алгоритм диагностики гемолитических анемий

Являясь разнородной группой заболеваний, ГА могут быть обусловлены патологическим внутриклеточным или внутрисосудистым гемолизом. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся виды.

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Дефиниция и причины. Это генетически обусловленное заболевание, с аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождается внутриклеточным гемолизом различной интенсивности в макрофагах селезенки и печени, снижением осмотической резистентности эритроцитов, сфероцитозом, спленомегалией и желтухой.

Повышенное разрушение эритроцитов возникает в результате снижения или патологических изменений белков мембраны эритроцитов. Чаще выявляется недостаток белка спектрина, который способствует потере липидов мембраны эритроцитов. Развиваются электролитные нарушения: компенсаторно повышается из эритроцитов активный транспорт натрия, при этом относительный избыток натрия внутри клетки приводит к накоплению воды, форма эритроцитов изменяется, из двояковогнутых эритроциты становятся круглыми, сфероцитами. Изменения плотности и площади эритроцита приводят к снижению их осмотической резистентности. Таким образом, каждый раз при прохождении через селезеночные синусы эритроциты подвергаются «улавливающему эффекту», наблюдается частичная потеря мембраны эритроцита, при этом края мембраны соединяются, и эритроцит снова выходит в кровеносное русло. Эритроцит постепенно уменьшается, разрушается и фагоцитируется макрофагами селезенки и печени.

Клиническая картина. Характерны: желтуха, спленомегалия и различной степени выраженности анемия. Желтуха непостоянна, воздействие холода, эмоциональный стресс, беременность, вирусная инфекция могут ее провоцировать. Спленомегалия выявляется у 80 % больных. Гепатомегалия с нарушением функции печени также часто встречается. В крови повышены уровень билирубина и количество ретикулоцитов.

Осложнения. Апластические кризы с ретикулоцитопенией и уменьшением гематокрита. Примерно у половины больных развивается желчнокаменная болезнь. После спленэктомии у некоторых больных появляются изъязвления кожи и рецидивирующие дерматиты. Если проводятся частые трансфузии эритроцитарной массы, возможно развитие осложнений из-за повышения запасов железа. Если заболевание проявляется с детства, то у больных выявляются изменения скелета: башенный череп, высокое небо, короткие мизинцы.

Лабораторные признаки. В анализах крови МСН, MCV и ЦП могут быть нормальными, повышенными или сниженными, ретикулоцитоз. Показатель МСНС повышен приблизительно у 50 % больных.

После спленэктомии возрастает количество тромбоцитов и лейкоцитов. В мазках крови – эритроциты в виде гиперхромных микросфероцитов. При гемолизе эритроцитов увеличиваются концентрации непрямого билирубина, сывороточной лактатдегидрогеназы, уробилиногена в моче, снижается содержание сывороточного гаптоглобина. У эритроцитов снижена осмотическая резистентность, они разрушаются в гипотоническом растворе NaCl.

Важным диагностическим критерием наследственного сфероцитоза является то, что сфероциты однородные, гиперхромные и обусловливают увеличение показателя МСНС. У больных с обструктивной желтухой в результате нарушения и накопления в эритроцитах холестерина и фосфолипидов эритроциты могут становиться морфологически нормальными. При дефиците железа также у больных наследственным сфероцитозом может происходить морфологическая нормализация эритроцитов, при этом продолжительность их жизни будет сниженной.

Лечение. Рекомендуется включение фолиевой кислоты из-за повышенного разрушения эритроцитов. В случаях тяжелого гемолиза или апластического криза показана эритроцитарная трансфузия. Спленэктомия показана больным с тяжелой гемолитической анемией и /или желчнокаменной болезнью, она уменьшает гемолиз, при этом продолжительность жизни эритроцитов остается уменьшенной, так как не устранен патогенетический дефект собственно мембраны. Спленэктомия проводится больным после шестилетнего возраста, из-за частых инфекционных осложнений у детей младшей группы.

Гемолитическая анемия в результате дефицита
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Дефиниция и причины. Данный вид ГА относится к разновидности энзимопатий, гемолиз эритроцитов обусловлен патологическим внутрисосудистым процессом.

Пентозофосфатный путь способствует превращению никотинамид аденин динуклеотид фосфата в НАДФН, который в дальнейшем используется для трансформации оксидированного глютатиона в редуцированный. Полученный глютатион осуществляет детоксикацию перекиси водорода и активных форм кислорода в результате оксидативного стресса, тем самым предотвращая перекисное окисление липидов мембран клеток, защищая их от старения и разрушения. Г-6-ФДГ катализирует начальный этап в пентозофосфатном пути гликолиза.

Дефицитные по Г-6-ФДГ клетки не способны генерировать НАДФН, соответственно образовывать редуцированную форму глютатиона, таким образом, не происходит обезвреживание накапливаемых свободных радикалов. В результате избытка перекиси водорода и других окислов возникает кислородный «взрыв», который вызывает разрушение белка мембран эритроцитов (тельца Гейнца) и способствует изменению их формы и структуры. Разрушение эритроцитов происходит в сосудах, возникает патологический внутрисосудистый гемолиз.

Эпизоды гемолиза провоцируются воздействием инфекционного агента или оксидантов. Клиническая картина острого гемолиза возникает после употребления бобов («фавизм»). Чаще это хроническая гемолитическая наследственная несфероцитарная анемия.

Лабораторные признаки. В мазках крови эритроциты имеют нормальные морфологические признаки, тельца Гейнца определяются после лекарственно-индуцированного гемолиза. При тяжелом течении возможны сфероцитоз и фрагментация эритроцитов. При гемолизе также повышаются концентрации сывороточного билирубина, ЛДГ, снижается содержание гаптоглобина. При спленомегалии у больных возможна лейкопения.

Диагностика. Диагноз устанавливается при обнаружении дефицита активности фермента Г-6-ФДГ. Нужно помнить, что молодые эритроциты содержат более высокий уровень фермента, следовательно, постановка диагноза во время гемолитического криза затруднена. Важным является обследование всех членов семьи больного. Наличие в эритроцитах базофильной грануляции предполагает свинцовое отравление или дефицит пиримидин-5'-нуклеотидазы.

Лечение. Ограничить прием «оксидантных» лекарственных препаратов (сульфаниламиды, противомалярийные препараты, анальгетики, нитрофураны). В тяжелых случаях возможна трансфузия эритроцитарной массы. По строгим показаниям проводится спленэктомия – при тяжелом течении заболевания с различными функциональными нарушениями, при холецистэктомии. Глюкокортикостероиды не показаны. При дефиците железа и фолиевой кислоты назначают соответствующие препараты.

Серповидноклеточная анемия

Дефиниция и причины. В результате носительства патологического гемоглобина, изменяющего структуру в условиях гипоксии, развивается этот тип анемии.

В основе мутации лежит замещение тимина на аденин в 6 кодоне
b-гена (GAG–GTG), вследствие чего закодированный валин замещается глютамином в 6 позиции Р-цепи. Данное биохимическое изменение лежит в основе нарушений молекулярной стабильности и растворимости гемоглобина. В условиях гипоксии уменьшается растворимость HbS, что приводит к деформации эритроцитов, повышению вязкости крови, сосудистому стазу, тканевому повреждению, внутрисосудистому гемолизу и ДВС-синдрому.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия

Дефиниция и причины. Гемолиз эритроцитов, обусловленный действием аутоантител, приводит к АИГА. Если причина образования антител известна, то заболевание вторичное, а если нет – первичное (идиопатическое).

АИГА может быть с тепловыми антителами (активны при температуре 37°С), с холодовыми (активны при температуре ниже 37°С) и смешанными (сочетанное наличие тепловых и холодовых антител). Вторичная АИГА бывает обусловлена лимфопролиферативными заболеваниями, инфекциями, ревматическими заболеваниями, неопластическими процессами, ВЗК (язвенный колит), приемом лекарственных препаратов.

Если заболевание первичное, то АТ являются специфичными только для одного белка мембраны эритроцитов, при этом отсутствует генерализованный дефект в иммунной системе. При вторичных АИГА аутоантитела к эритроцитам представляют собой только один из множества антител и аутоиммунный дефект является распространенным.

Гемолиз эритроцитов, окруженных антителами, происходит в селезенке, макрофаги фагоцитируют измененные клетки. Если разрушение эритроцитов происходит частично, то в периферическую кровь выходят эритроциты-сфероциты.

Для тепловых антител не характерен прямой лизис эритроцитов. Лимфоциты могут разрушить измененные эритроциты путем прямого цитотоксического воздействия.

Клиническая картина. Может быть разнообразной: гемолитический процесс варьирует от слабого проявления до жизнеугрожающего. Выделяют синдромы: анемический, циркуляторно-гипоксический, гемолитической желтухи. Спленомегалия встречается в 80–85 % случаев, гепатомегалия регистрируется у 45–50 % больных. У 30 % больных наблюдается лимфаденопатия, у 20 % отмечается желтуха. АИГА впервые может быть обнаружена в период беременности.

Лабораторные признаки. Для всех видов ГА информативны: развернутый анализ крови с определением ретикулоцитов, морфологическое их изучение; уровень свободного гемоглобина, билирубин в сыворотке крови, гемоглобин и гемосидерин в моче. При болезни Минковского-Шоффара: осмотическая резистентность эритроцитов; при ферментопатиях – исследование соответствующих ферментов в эритроцитах; при гемоглобинопатиях – электрофорех гемоглобина; при болезни Маркиафава-Микели – кислотный тест Хема, при АИГА – проба Кумбса.

Анемия чаще легкой или средней степени тяжести, в редких случаях – жизнеугрожающая. Если функция костного мозга сохранена, то – ретикулоцитоз и эритроидная гиперплазия. В анализах крови у большинства больных – умеренная нейтрофилия и нормальное количество тромбоцитов, но иногда можно обнаружить нейтрофилию и тромбоцитопению. Синдром Эванса является редким осложнением, при котором наблюдается иммуно-опосредованная деструкция эритроцитов и тромбоцитов. Гипербилирубинемия за счет увеличения концентрации непрямого билирубина, активность ЛДГ повышена. Идиопатическая АИГА с тепловыми аутоантителами протекает с ремиссиями и рецидивами, при этом 10-летняя выживаемость регистририруется у 70 % больных. Прогноз вторичной АИГА зависит от тяжести основного заболевания. Во время обострения гемолиза при АИГА развиваются осложнения: венозный тромбоз, легочные эмболии, инфаркт селезенки.

Диагностика. Диагноз АИГА подтверждается обнаружением присоединенных к эритроциту Ig и (или) компонентов комплемента с помощью прямого антиглобулинового теста (ПАТ, проба Кумбса), при котором кроличья антисыворотка против человеческого иммуноглобулина или комплемента добавляется к суспензии отмытых эритроцитов. Агглютинация эритроцитов означает присутствие на поверхности IgG или комплемента. Если проба положительна, то требуется установить, чем именно окружены эритроциты. Они могут быть охвачены только IgG, IgG + комплементом, комплементом (СЗ-антитело), в редких случаях – определяется анти-IgA и анти-IgM-AT.

Связанные АТ могут быть установлены непрямым антиглобулиновым тестом, при котором плазма больного инкубируется с нормальными эритроцитами донора, а они в свою очередь тестируются после добавления антиглобулиновой сыворотки. Положительный непрямой антиглобулиновый тест с негативным ПАТ только выявляет алло АТ, образовавшиеся после трансфузий или беременности, но не является диагностическим критерием аутоиммунного заболевания.

Иммуноферментный метод является более чувствительным в определении малого количества аутоантител. Известно, что субклассы IgG1, IgG3 более активно вызывают гемолиз, чем субклассы IgG2 и IgG4, как за счет более повышенной аффинности Fc-рецепторов макрофагов к этим субклассам, так и вследствие фиксации комплемента.

Лечение. Лечение больных АИГА с минимальным гемолизом и положительным ПАТ не проводится, но требуется тщательное наблюдение за больными для ранней диагностики обострения. Трансфузии эритроцитов проводятся при массивном гемолизе или при наличии сопутствующей патологии для коррекции тяжелой гипоксии. Переливается только индивидуально подобранная по непрямой пробе Кумбса отмытая эритроцитарная взвесь или размороженные эритроциты. Не стоит забывать, что эритроциты донора будут разрушаться еще быстрее, чем эритроциты реципиента. У большинства больных ГКС уменьшают или останавливают гемолиз. Хорошие результаты терапии выявляются у больных с первичной АИГА или со вторичной, вызванной СКВ.

Начинать лечение необходимо с применения преднизолона в дозе 60–100 мг/сутки. Для тяжелых больных показано внутривенное введение метилпреднизолона в дозе 300 мг/сутки. После стабилизации гемоглобина дозу преднизолона снижают до 15–20 мг/сутки и терапию продолжают в течение 2–3 месяцев с постепенной полной отменой препарата.

Приблизительно 1/3 больным нельзя назначать преднизолон, для них этапом терапии является спленэктомия. У 2/3 больных после спленэктомии достигается полная или частичная ремиссия, но часто наблюдаются рецидивы заболевания. Возможен дальнейший прием гормонов в низких дозах. У детей после спленэктомии высок риск инфекционных осложнений, поэтому им показано назначение антибактериальных средств.

Если терапия ГКС и спленэктомия неэффективны, то больным назначаются цитостатические препараты: циклофосфан (60 мг/м²) или азатиоприн (80 мг/м²) в сочетании с преднизолоном 40 мг/м² ежедневно. Доза преднизолона постепенно снижается к ее полной отмене в течение 3 месяцев. Медленное снижение цитостатических препаратов проводится спустя 6 месяцев от начала лечения. Быстрое уменьшение дозы цитостатических препаратов приводит к развитию периода гипериммунного ответа организма больного.

Плазмаферез оказывает положительный терапевтический эффект. Улучшение клинической симптоматики наблюдалось после введения высоких доз внутривенного иммуноглобулина (400 мг/кг) ежедневно в течение 5-ти дней.

Самостоятельная работа

1. Ответить на вопросы теста № 5, сравнить свои ответы с эталонами ответов.

2. Решить ситуационную задачу по гематологии № 4, требующую интерпретации анализов.

3. Сформулировать и записать различные варианты диагнозов.

Вопросы теста № 5

1. Внутриклеточный гемолиз бывает при...

а) наследственном сфероцитозе

б) болезни Маркиафавы–Микелли

в) болезни Жильбера

2. Холодовую агглютининовую болезнь можно предположить по наличию...

а) синдрома Рейно

б) умеренной анемии с признаками гемолиза

в) резко ускоренного СОЭ

г) невозможности определения группы крови больного

3. Основные признаки при талассемии:

а) нарушается синтез протопорфирина

б) нарушается синтез гемма

в) нарушается синтез цепей глобина

г) у большинства больных повышается содержание билирубина

д) эритроциты имеют форму сфероцита

4. Трансфузии эритроцитами больным аутоиммунной гемолитической анемией...

а) безопасны

б) часто приводят к разрушению эритроцитов

в) трудны, так как трудно типировать эритроциты реципиента

г) реакции можно избежать, если гемотрансфузии проводить очень медленно

д) реакции можно избежать, если гемотрансфузии проводить очень быстро

5. Виды гемолитических анемий:

а) талассемия

б) болезнь Маркиафавы–Микелли

в) сидеробластная анемия

г) железодефицитная анемия

д) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

6. Для лечения холодовой агглютининовой болезни применяют...

а) трансфузии отмытых эритроцитов только по жизненным показаниям

б) спленэктомию

в) иммуносупрессорную терапию

г) введение внутривенного иммуноглобулина

7. Для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии характерно...

а) гемолиз внутриклеточный

б) гемолиз внутрисосудистый

в) антитела класса IgG

г) антитела класса IgM

8. К аутоиммунным гемолитическим анемиям относят...

а) тепловую аутоиммунную гемолитическую анемию

б) холодовую агглютининовую болезнь

в) пароксизмальную ночную гемоглобинурию

г) пароксизмальную холодовую гемоглобинурию.

9. Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия характерна для...

а) инфекционного мононуклеоза

б) хронического лимфолейкоза

в) системной красной волчанки

г) лечения пенициллином

д) лимфом

10. Спленомегалия у больных аутоиммунной гемолитической анемией...

а) не возникает никогда

б) возникает при тепловой аутоиммунной гемолитической анемии

в) всегда сочетается с увеличением печени

г) обязательный признак

д) возникает при холодовой агглютининовой болезни

11. Прямая проба Кумбса характеризуется тем, что...

а) применяется антиглобулиновая сыворотка, полученная путем иммунизации кроликов

б) при присоединении сыворотки возникает агглютинация эритроцитов больного

в) при присоединении сыворотки возникает агглютинация эритроцитов донора

г) применяется для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии

12. Диагностические критерии гемолиза при тепловой аутоиммунной анемии:

а) увеличение селезенки

б) повышение уровня непрямого билирубина

в) гемоглобинурия

13. Повышение уровня билирубина характерно для...

а) железодефицитной анемии

б) аутоиммунной гемолитической анемии острого течения

в) В ₁₂-дефицитной анемии

г) наследственного сфероцитоза в период криза

д) болезни Маркиафавы–Микелли

14. Эритроциты-сфероциты...

а) встречаются только при болезни Минковского–Шоффара

б) характерны для В₁₂-дефицитной анемии

в) встречаются при тепловой аутоиммунной гемолитической анемии

г) являются признаком внутрисосудистого гемолиза

15. Мишеневидные эритроциты выявляются при...

а) болезни Минковского–Шоффара

б) болезни Маркиафавы–Микелли

в) талассемии

16. После спленэктомии при наследственном сфероцитозе...

а) в крови не определяются сфероциты

б) прекращается разрушение эритроцитов

в) возникает тромбоцитоз

г) возникает тромбоцитопения

17. У больного выявляется анемия, повышен уровень непрямого билирубина и спленомегалия, следовательно можно предположить...

а) наследственный сфероцитоз

б) талассемию

в) В₁₂-дефицитную анемию

г) болезнь Маркиафавы–Микелли

18. Для наследственного сфероцитоза характерны...

а) желтуха

б) анемия

в) увеличение селезенки

г) склонность к образованию камней в желчном пузыре

д) ретикулоцитоз

19. При тепловой аутоиммунной гемолитической анемии с антителами класса IgG...

а) антитела в большинстве случаев направлены к RH эритроцитарным антигенам

б) антитела максимально активны при t – 37 ^оС

в) гемолиз внутрисосудистый

г) гемолиз внутриклеточный, преимущественно в селезенке

д) гемолиз внутриклеточный, преимущественно в печени

20. Внутрисосудистый гемолиз...

а) характерен для большинства гемолитических анемий

б) связан с повышением уровня непрямого билирубина

в) связан с повышением уровня прямого билирубина

г) связан с повышением уровня свободного гемоглобина

д) отмечается когда гемоглобинурия

21. Анурия и почечная недостаточность при гемолитической анемии...

а) не возникает никогда

б) возникает всегда

в) характерна для внутриклеточного гемолиза

г) характерна для внутрисосудистого гемолиза

22. Для лечения талассемии используется...

а) десферал

б) гемотрансфузионная терапия

в) препараты железа

г) фолиевая кислота

23. У больных с наследственным сфероцитозом после спленэктомии...

а) нормализуется уровень гемоглобина

б) серьезных осложнений не возникает

в) может возникнуть тромбоцитопения

г) могут возникнуть тромбозы сосудов

д) не бывает повышения уровня тромбоцитов более 200.000

24. Что верно в отношении диагностики аутоиммунной гемолитической анемии:

а) отрицательная прямая проба Кумбса не исключает диагноза

б) агрегат-гемагглютинационная проба более информативна

в) положительная агрегат-гемагглютинационная проба – обязательный признак

25. Если у больного черная моча, то можно думать о...

а) анемии Маркиафавы–Микелли

б) аутоиммунной анемии с холодовыми антителами класса IgG

в) маршевой гемоглобинурии

г) наследственном сфероцитозе

26. Внутрисосудистый гемолиз характерен для...

а) наследственного сфероцитоза

б) талассемии

в) тепловой аутоиммунной гемолитической анемии

г) болезни Маркиафавы–Микелли

27. Для какого заболевания характерны мишеневидные эритроциты...

а) железодефицитная анемия

б) сидеробластная анемия

в) талассемия

г) серповидноклеточная анемия

д) наследственный сфероцитоз

28. Если у больного спленомегалия, повышен уровень непрямого билирубина, положительная прямая проба Кумбса, то у него...

а) холодовая аутоиммунная болезнь

б) тепловая аутоиммунная анемия

в) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

29. Наиболее значимым методом для диагностики аутоиммунной анемии является...

а) прямая проба Кумбса

б) непрямая проба Кумбса

в) определение осмотической резистентности эритроцита

г) агрегат-гемагглютинационная проба

д) определение комплемента в сыворотке

30. Признаки наследственного сфероцитоза:

а) начинается в раннем возрасте

б) диагностируется только у детей

в) характеризуется снижением осмотической резистентности эритроцитов

г) сопровождается уменьшением продолжительности жизни эритроцита

31. У больных с гемолитической анемией...

а) при внутриклеточном гемолизе имеется склонность к образованию камней в желчном пузыре

б) при внутрисосудистом гемолизе часто возникает острая почечная недостаточность

в) могут возникать апластические кризы

г) может возникнуть дефицит витамина В₁₂

д) может возникнуть дефицит железа.

32. Признаки внутриклеточного гемолиза:

а) увеличиваются селезенка и печень

б) повышается уровень непрямого билирубина в крови

в) повышается уровень свободного гемоглобина в крови

г) в костном мозге – угнетение эритроидного ростка

д) в костном мозге – эритроидная гиперплазия

33. Анемия при хронических заболеваниях обусловлена...

а) дефицитом железа

б) нарушением реутилизации железа из макрофагов

в) нарушением продукции эритропоэтина

г) нарушением синтеза протопорфирина

34. Лабораторные проявления анемии при хронических заболеваниях:

а) сывороточное железо снижено

б) ОЖСС повышена

в) ОЖСС снижена

г) сывороточный ферритин повышен

д) сывороточный ферритин понижен

35. В терапии анемии при хронических заболеваниях применяют...

а) препараты железа

б) рекомбинантный эритропоэтин

в) трансфузии эритроцитарной массы

г) препараты витаминов группы В и фолиевой кислоты.

Эталоны ответов: 1 – а; 2 – а_, б_, в_, г; 3 – в_, г; 4 – б; 5 – а_, б_, д; 6 – а_, в_, г;
7 – б_, в; 8 – а_, б_, г; 9 – а_, б_, в_, д; 10 – б; 11 – а_, б_, г; 12 – а_, б; 13 – в; 14 – в;
15 – в; 16 – б_, в; 17 – а_, б; 18 – а_, б_, в_, г_, д; 19 – а_, б_, г; 20 – г_, д; 21 – г; 22 – а_, б; 23 – а_, г; 24 – а_, б; 25 – а_, б_, в; 26 – г; 27 – в; 28 – б; 29 – г; 30 – а_, в_, г; 31 – а_, б_, в_, д; 32 – а_, б_, д; 33 – б_, в; 34 – а_, в_, г; 35 – б_, в_, г.

Ситуационная задача № 4 по гематологии

Больная 20 лет вскоре после вакцинации противогриппозной вакциной отметила появление небольшой желтушности кожных покровов, слабость, утомляемость, тяжесть в левом подреберье. Пальпаторно определяется увеличение селезенки на 4 см ниже края реберной дуги по левой срединно-ключичной линии. При обследовании выявлены следующие лабораторные показатели.

Клинический анализ крови: Нв – 70 г/л, эр. – 2,0 х 10¹²/л, ЦП – 0,9 г, ретикул. – 40, тромб. – 200 х 10⁹/л, лейк. – 15 х 10⁹/л, в формуле пал. – 10 %, сегм. – 78 %, лимф. – 10 %, мон. – 2 %, СОЭ – 17 мм/час.

Общий билирубин – 60 мкмоль/л, пр. – 10 мкмоль/л, непр. – 50 мкмоль/л, сывороточное железо – 20 мкмоль/л.

Общий анализ мочи: белок – 0,002 %, реакция на гемосидерин в моче – отрицательная. Анализ мочи по Нечипоренко: лейк. – 2000 в 1 мл, эр. – 1000 в 1 мл.

Проба Кумбса +++.

Миелограмма: выраженная гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, эритрокариоциты – 57 %, соотношение лейко/эритро 1/1.

Задание

1. Сформулировать предварительный диагноз.

2. Указать патогенез вызванной анемии.

3. Назначить терапию. Определить, нужна ли данной больной гемотрансфузия? Если Ваш ответ утвердительный, то как эритроцитарная масса должна быть приготовлена?

Эталон ответа к ситуационной задаче № 4

Предварительный диагноз: гемолитическая анемия, тяжелой степени. Патогенез: аутоиммунная или гетероиммунная анемия, обусловленная появлением в организме больного антител к эритроцитам, что доказывается положительной пробой Кумбса.

Терапия: показано назначение ГКС в дозе 1 мг на кг массы. При отсутствии эффекта от ГКС возможно проведение спленэктомии. Назначение цитостатиков в качестве иммунодепрессантов в данном случае менее желательно, учитывая молодой возраст пациентки. Данной больной переливание эритроцитарной массы не показано, т.к. показанием к ее назначению является не уровень анемии, а состояние больной, ее гемодинамические показатели. Переливания проводятся только по жизненным показаниям, и переливаются только индивидуально подобранные по пробе Кумбса, отмытые и еще лучше – размороженные эритроциты.

Пример клинического диагноза

Основной: Гемолитическая анемия, аутоиммунного генеза, средней степени тяжести.

Таблица 11

Типичный анализ крови при гемолитической анемии

Показатель	Обозначения	Результат	Единицы измерения
Лейкоциты	WBC		109/л
Эритроциты	RBC	1,3	1012/л
Гемоглобин	Hb		г/л
Тромбоциты	PLT		109/л
Ретикулоциты	RTC		% от RBC
Нейтрофилы: * Палочкоядерные * Сегментоядерные	NEUT		% от WBC
Эозинофилы	EOS		% от WBC
Базофилы	BAS		% от WBC
Лимфоциты	LYM		% от WBC
Моноциты	MON		% от WBC
ЦП	–	1,0	–

Тема 6. Острые лейкозы

В условиях экологического иммунодефицита, обусловленного деятельностью человека, возрастает риск появления лейкозогенных хромосомных мутаций, трансформации протоонкогенов в онкогены, что способствует возникновению гемобластозов, в частности острых лейкозов. Острый лейкоз – это опухоль системы крови, субстратом которой являются бластные клетки. У детей наиболее распространен острый лимфобластный, у взрослых – острый миелобластный лейкоз. Ранняя диагностика и радикальная терапия последних позволяет достигнуть длительной ремиссии и даже излечения пациента.

Основные понятия и термины

Острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз, фенотипирование бластных клеток, цитохимия бластов. Стадии ОЛ: развернутая, терминальная, первичная атака, ремиссия, рецидив, нейролейкемия; сопроводительная терапия ОЛ, трансплантация костного мозга.

Знания, умения и навыки, направленные на формирование профессиональных компетенций в области медицинской деятельности

Знать:

- определение острых лейкозов;

- современные представления об этиологии и патогенезе острых лимфобластных и острых нелимфобластных лейкозов;

- основные клинические синдромы и признаки при острых лейкозах, дифференциальную диагностику в зависимости от вида лейкоза, стадии заболевания, осложнений;

- методы лабораторной диагностики острых лейкозов, показания для их использования, методику проведения;

- основные диагностические критерии острых лейкозов;

- медикаментозные препараты (цитостатики и симптоматические средства), которые назначаются для лечения больных с острым лейкозом;

- основные положения гемотрансфузионной терапии;

- принципы паллиативной и радикальной терапии острых лейкозов.

Уметь:

- грамотно собирать анамнез у пациентов с разными формами лейкемий;

- проводить физикальное обследование больных лейкемией, выделять основные клинические синдромы заболевания;

- самостоятельно трактовать результаты развернутого анализа крови и миелограммы;

- оценивать клинический анализ крови и миелограмму в норме, при острых лейкозах, исходя из представленной схемы кроветворения, дополнительные методы исследования, необходимые для установления диагноза;

- проводить дифференциальную диагностику разных вариантов лейкемий между собой и с состояниями с подобными гематологическими показателями, не являющимися патологией кроветворной системы;

- правильно назначать необходимую схему лечения при разных лейкемиях;

- осуществлять переливание компонентов крови.