О. В. Смирнова, О. В. Штыгашева

О. В. Смирнова, О. В. Штыгашева

 

 

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ

 

 

Учебно-методический комплекс по дисциплине

Практикум

 

Абакан

УДК 612.1(075.8)

ББК 51.11я73

С506

 

Печатается по рекомендации Методического совета

И по решению Редакционно-издательского совета

ФГБОУ ВО «Хакасский государственный университет

Им. Н. Ф. Катанова»

Рецензенты: Смирнова С. В., доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБНУ «Научно-исследовательский институт медицинских проблем Севера»;

Игнатова И. А., доктор медицинских наук, руководитель лаборатории «Инновационных методов обследования и коррекции сенсорных систем человека» Красноярского государственного педагогического университета им. В. П. Астафьева

 

	Смирнова, Ольга Валентиновна
С506	Болезни органов кроветворения: учебно-методический комплекс по дисциплине: практикум / О. В. Смирнова, О. В. Штыгашева. – Абакан: Издательство ФГБОУ ВО «Хакасский государственный университет им. Н. Ф. Катанова», 2017. – 140 с.
	ISBN 978-5-7810-1569-6
	Практикум «Болезни органов кроветворения» содержит материал для самостоятельной работы по темам: методы обследования в гематологии; анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты; железодефицитные, апластические и гемолитические анемии; острые лейкозы; хронический миелолейкоз; хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы; множественная миелома; истинная полицитемия; геморрагические васкулиты. В каждом разделе имеются тесты, ситуационные задачи, эталоны ответов к тестам и задачам, алгоритмы диагностики и лечения. Дидактический материал предназначен для формирования у обучающихся по специальности «Лечебное дело» и ординаторов по специальности «Терапия» профессиональных компетенций при изучении дисциплин: «Факультетская терапия, профессиональные болезни», «Госпитальная терапия, эндокринология», «Болезни органов кроветворения».
	УДК 612.1 (075.8) ББК 54.11я73

 

ISBN 978-5-7810-1569-6

© ФГБОУ ВО «Хакасский государственный университет им. Н. Ф. Катанова», 2017 © Смирнова О. В., Штыгашева О. В., 2017

Оглавление

Список использованных сокращений. 4

Предисловие. 7

Введение. 8

Тема 1. Методы обследования в гематологии. 10

Тема 2. Анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂
и фолиевой кислоты.. 14

Алгоритм диагностики анемии. 15

Алгоритм диагностики В₁₂-(фолиево)-дефицитной анемии. 18

Тема 3. Железодефицитные анемии. 26

Алгоритм диагностики железодефицитной анемии. 27

Этиология ЖДА.. 27

Тема 4. Апластические анемии. 36

Алгоритм диагностики апластической анемии. 36

Тема 5. Гемолитические анемии. 40

Алгоритм диагностики гемолитических анемий. 42

Тема 6. Острые лейкозы.. 54

Алгоритм диагностики острого лейкоза. 56

Тема 7. Хронический миелолейкоз. 64

Алгоритм диагностики хронического миелолейкоза. 65

Тема 8. Хронический лимфолейкоз. 75

Алгоритм диагностики хронического лимфолейкоза. 76

Тема 9. Лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы.. 86

Алгоритм диагностики лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) 88

Алгоритм диагностики неходжкинских лимфом.. 92

Тема 10. Множественная миелома. 103

Алгоритм диагностики множественной миеломы.. 104

Тема 11. Истинная полицитемия. 111

Алгоритм диагностики истинной полицитемии. 112

Тема 12. Геморрагические васкулиты.. 119

Алгоритм диагностики геморрагических васкулитов. 120

Заключение. 134

Библиографический список. 136

 

Предисловие

Практикум «Болезни органов кроветворения» является частью учебно-методического комплекса клинических дисциплин: «Факультетская терапия, профессиональные болезни» и «Госпитальная терапия, эндокринология» по специальности 31.05.01 – Лечебное дело. Вместе с учебным пособием «Болезни органов кроветворения» практикум предназначен для организации самостоятельной работы обучающихся по этой специальности и ординаторов, в блоке дисциплин базовой части программы «Терапия», по одноименному модулю.

Работа с практикумом направлена на формирование у обучающихся профессиональных компетенций в области медицинской деятельности в соответствии с требованиями федеральных государственных образовательных стандартов высшего образования специальности «Лечебное дело» и ординатуры специальности «Терапия».

Материал в практикуме «Болезни органов кроветворения» последовательно представлен по 12 тематическим разделам: методы обследования в гематологии; анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты; железодефицитная анемия; апластические анемии; гемолитические анемии; острые лейкозы; хронический миелолейкоз; хронический лимфолейкоз; лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы; множественная миелома; истинная полицитемия; геморрагические васкулиты.

Структура каждой темы включает такие параграфы, как основные понятия и термины; знания, умения и навыки, направленные на формирование профессиональных компетенций в области медицинской деятельности. В параграфе «Самостоятельная работа» имеются тесты, ситуационые задачи, эталоны ответов к тестам и задачам. В завершение каждой темы приведены примеры клинических диагнозов и примеры типичных анализов крови с последующей их интерпретацией, а также справочный материал с референсными нормативными значениями лабораторных показателей, наиболее часто используемых в клинической гематологии.

В качестве приложения к библиографическому списку имеется реестр актуальных национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению гематологических заболеваний.

Практикум поможет систематизировать самостоятельную работу обучающихся по такому разделу внутренних болезней, как гематология, включая диагностику, интерпретацию данных исследований и выбор тактики ведения пациента.

Введение

Все гематологические заболевания классифицируются по категориям, выделяемым в зависимости от поражения компонентов крови – тромбоцитов, эритроцитов, плазмы и лейкоцитов. Заболевания крови всегда тяжело протекали, с трудом поддаваясь лечению. Современные медицинские технологии, направленные на диагностику и лечение гематологических заболеваний, позволяют управлять течением многих из них и даже достигать их полного излечения.

Основополагающим документом при формулировании диагноза в рамках любой медицинской специальности является Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. В настоящее время действует МКБ-10, которая была принята Всемирной организацией здравоохранения в 1989 году и введена в международную клиническую практику в 1993 г. В МКБ-10 выделен класс III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» (D50 – D89), где представлены нозологические формы, рассматриваемые в настоящем практикуме.

Что требуется для того, чтобы стал студент настоящим клиницистом, научился диагностировать и лечить эти сложные и тяжелые заболевания? В соответствии с требованиями ФГОС высшего образования, профессиональные компетенции в области медицинской деятельности выпускника, освоившего программу специальности «Лечебное дело», предполагают обладание следующими качествами:

- способностью и готовностью к осуществлению комплекса мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья, включающих в себя формирование здорового образа жизни, предупреждение возникновения и (или) распространения заболеваний, их раннюю диагностику, выявление причин и условий их возникновения и развития;

- готовностью к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания;

- способностью к определению у пациента основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с МКБ-10;

- способностью к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами;

- готовностью к ведению и лечению пациентов с различными нозологическими формами в амбулаторных условиях и условиях дневного стационара;

- готовностью к оказанию медицинской помощи при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи.

Систематическая самостоятельная работа с качественной научной медицинской литературой, закрепление понятийного аппарата, профессиональных умений и навыков, курация пациентов в клинике позволят сформировать все требуемые качества и компетенции.

 

 

Алгоритм диагностики анемии

Дефиниция и этиология. Анемия – это патологический процесс, обусловленный уменьшением показателей количества эритроцитов (ниже 3,7 х 10¹²/л), концентрации гемоглобина в единице объема крови (менее 110 г/л) и развитием гипоксии тканей организма. Нормальными считают показатели уровня гемоглобина у мужчин (130–164) г/л, у женщин – (120 – 145) г/л, количества эритроцитов у мужчин (4–5) 10¹²/л, у женщин (3,7–4,7) 10¹²/л. Каждый вид анемии в МКБ-10 имеет соответствующий код (табл. 2).

Таблица 2

Виды анемий по МКБ-10

Форма анемии	Код МКБ-10
Железодефицитная анемия	Д 50
В12-дефицитная анемия	Д 51
Фолиеводефицитная анемия	Д 52
Дефицит Г-6-ФДГ	Д 55
Талассемии	Д 56
Серповидно-клеточная анемия	Д 57
Наследственный микросфероцитоз	Д 58
Наследственный элиптоцитоз	Д 58.1
Наследственный стоматоцитоз	Д 58.8
Гемоглобинопатии другие	Д 58.2
Иммунные гемолитические анемии	Д 59.0, Д 59.1
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия	Д 59.6
Парциальная красноклеточная аплазия	Д 60
Апластическая анемия	Д 61
Анемия при острых лейкозах и хроническом миелолейкозе	Д 63
Анемия при лимфопролиферативных заболеваниях	Д 63.0
Анемия при злокачественных солидных опухолях	Д 63.0
Анемия при ХПН	Д 63.9

Другие причины анемии: острые и хронические кровопотери; нарушение кроветворения: дефицит и перераспределение железа; нарушение обмена порфиринов, синтеза гема и глобина, ДНК или РНК; нарушение процесса деления эритроцитов, обусловленное угнетением пролиферации клеток костного мозга в результате замещения костномозгового кроветворения опухолевым процессом; нарушение продукции эритропоэтина; повышенное разрушение эритроцитов в результате наследственных и приобретенных причин нарушения структуры мембраны, ферментов, гемоглобина.

При оценке анемического состояния важно знать показатели: уровня гематокрита, уровня гемоглобина, количественные и морфологические изменения форменных элементов крови.

Показатели гематокрита отражают соотношение объема плазмы и форменных элементов после центрифугирования крови. Отношение показателя гематокрита в процентах, умноженное на 10, к общему количеству эритроцитов (в млн) определяет средний объем эритроцитов (MCV) в фемтолитрах или мкм³.

Среднее содержание гемоглобина в эритроцитах определяется как отношение абсолютного содержания Hb в одном эритроците (г/100 мл) умноженное на 10, к общему количеству эритроцитов (в млн).

Цветовой показатель вычисляется как отношение Hb (г/л), умноженное на 3, к абсолютному количеству эритроцитов (указываются только три первые цифры) и отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците.

В зависимости от ЦП выделяются гипохромные анемии (ЦП < 0,86) – железодефицитные, талассемия; нормохромные (ЦП 0,86–1,05) – гемолитические, апластическая, анемии при хронических заболеваниях и другие; гиперхромные (ЦП>1,06) – В₁₂-дефицитная, фолиеводефицитная.

В зависимости от размеров эритроцитов выделяются микроцитарные (MCV < 80) – железодефицитная, талассемия; нормоцитарные (MCV 81–99) – гемолитические, апластическая, анемии при хронических заболеваниях и другие; макроцитарные анемии (MCV > 100) – В₁₂-дефицитная, фолиеводефицитная.

Таблица 3

Показатели периферической крови у здорового человека

Названия показателей	Нормативные значения
Лейкоциты, х 109/л	4,4–10,3
Эритроциты, х 1012/л	У мужчин 4,52–5,96 У женщин 4,1–5,1
Гемоглобин, г/л	У мужчин 135–165 У женщин 120–150
Цветовой показатель	0,86–1,05
MCV – средний объем эритроцитов, fl/эрит.	80,0–99,1
MCН – среднее содержание гемоглобина в эритроците, пг/эрит.	27,5–33,2
MCНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроците, %	33,4–35,5
Гематокрит	У мужчин 0,42–0,50 У женщин 0,36–0,45
Количество тромбоцитов, х 109/л	150,0–400,0
Количество ретикулоцитов	0,2–1,2 % или 2–12 промилей

Таблица 4

Лейкоцитограмма: соотношение популяций
и субпопуляций лейкоцитов

Популяции лейкоцитов	Относительное количество, %	Абсолютное количество, 109
Палочкоядерные нейтрофилы	1–6	0,05–0,5
Сегментоядерные нейтрофилы	40–72	2,2–6,3
Эозинофилы	1–6	0,05–0,5
Базофилы	0–1	0–0,05
Лимфоциты	18–40	0,8–3,6
Моноциты	2–8	0,09–0,72

Наследственный анамнез. Анемии могут наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типам, или сцеплены с полом, или быть приобретенными. Следовательно, информация семейного анамнеза о заболеваниях близких родственников может облегчить постановку диагноза.

Клиническая картина. Характерны общие неспецифические симптомы, такие как усталость, слабость, недомогание, снижение работоспособности. Появление лихорадки при анемии обусловлено воспалительным или интоксикационным процессом. Иногда развитие анемического синдрома сопровождается снижением массы тела.

Объективный статус. У больных появляются системные изменения. Кожа бледная, с цианозом, возможно наличие высыпаний, желтухи, петехий. Изменения глаз: иктеричность или голубизна склер, плетора, кровоизлияния в сетчатку. Ротовая полость: «лакированный» язык, гипертрофия десен, изъязвления слизистой оболочки. Грудная клетка: болезненость ребер, грудины. Изменение размеров и плотности печени и селезенки (гепатоспленомегалия) и т. д.

Клиническая картина при анемическом состоянии зависит от нескольких факторов: степени снижения кислород-обогащенной функции крови, общего объема крови, быстроты развития, особенностей основного заболевания и способности дыхательной и сердечно-сосудистой систем компенсировать данное состояние. При этом изменение активности тканевых ферментов в развитии состояния является более важным, чем показатель уровня Hb.

При быстром развитии анемии у больного возникают одышка, тахикардия, бледность, слабость, головокружение. Если анемический синдром развивается постепенно, то респираторные синдромы отсутствуют, или выражены незначительно, может быть легкая одышка.

Практически для всех видов анемий характерен шум в сердце, обычно систолического характера, умеренной интенсивности, который выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митрального и трехстворчатого клапанов. При анемиях возможна регистрация ритма галопа пресистолического и протодиастолического типов. По ЭКГ выявляются: снижение с U-образной деформацией ST сегмента, уменьшение и инверсия Т-зубца, изменение интервала QT, различные нарушения предсердно-желудочковой проводимости. В случаях тяжелого анемического синдрома возможна фибрилляция предсердий, которая купируется переливанием эритроцитов.

У больных с анемией обнаруживаются изменения со стороны нервной системы в виде головокружения, головной боли, снижения умственной работоспособности, слабости, сонливости, мышечной слабости. Появление данных клинических симптомов обусловлено гипоксией головного мозга. У больных В₁₂-дефицитной анемией выявляются парестезии, периферическая полинейропатия.

Поражения желудочно-кишечного тракта часто встречаются у больных анемиями, например, атрофия сосочков языка и глосситы (характерно для ЖДА и мегалобластной), некротические изменения слизистой рта и носоглотки с изъязвлениями (апластическая анемия), дисфагия (ЖДА) и др.

При тяжелом анемическом синдроме возможно выявление протеинурии, метаболических расстройств, лихорадки.

Алгоритм диагностики В₁₂-(фолиево)-дефицитной анемии

Дефиниция и причины В₁₂-(фолиево)-дефицитной анемии. Это группа мегалобластных анемий с нарушением синтеза ДНК и РНК в эритрокариоцитах, которое сопровождается неэффективностью кроветворения с укорочением продолжительности жизни всех ядросодержащих клеток, что проявляется панцитопенией в периферической крови и поражением нервной и пищеварительной систем. Причины B₁₂-(фолиево)-дефицитных анемий систематизированы Андреем Ивановичем Воробьевым в его классификации (1985 г.).

 

Kлассификация причин В₁₂- (фолиево)-дефицитной анемии

В₁₂-дефицитные анемии

I. Экзогенный дефицит витамина В₁₂ (дефицит витамина в продуктах питания: недостаточно в рационе молока, яиц, печени и т. д.).

II. Дефицит витамина В₁₂ вследствие эндогенных факторов:

1. Нарушение секреции внутреннего фактора Кастла (больные после резекции желудка, гастрит типа А).

2. Поражение тонкой кишки (нарушение всасывания комплекса витамина В₁₂ – внутренний фактор).

3. Конкурентное поглощение большого количества витамина В₁₂ в кишечнике: целиакия, синдром «слепой петли», множественный дивертикулез тонкой кишки, дифиллоботриоз.

III. Наследственные формы В₁₂-(фолиево)-дефицитной анемии (обнаруживают в детстве):

1. Наследственное нарушение секреции внутреннего фактора Кастла.

2. Синдром Имерслунд-Гресбека.

3. Наследственный дефицит транскобаламина II.

Фолиево-дефицитные анемии

I. Экзогенный дефицит фолиевой кислоты:

1. Дефицит вследствие недостаточного питания (малое употребление зелени).

2. Повышенная потребность организма (беременность – запасов фолиевой кислоты в организме при прекращении ее усвоения на 4 мес., вит. В₁₂ – на 4 года).

II. Дефицит фолиевой кислоты вследствие эндогенных факторов:

1. Лица, перенесшие резекцию тонкой кишки.

2. Спру.

3. Целиакия.

4. Синдром «слепой петли», энтериты. Синдром «слепой петли» – появление участков тонкой кишки, в которых прохождение пищи затруднено или невозможно. Такая ситуация возникает после наложения кишечных анастомозов. В этих участках кишки большое количество микробной флоры поглощает витамин В₁₂. Такая же ситуация наблюдается и при множественном дивертикулёзе тонкой кишки.

5. Лица, долго принимающие фенобарбитал, дифенилгидантоин, химиопрепараты.

6. Больные алкоголизмом

III. Наследственное нарушение транспорта фолиевой кислоты через слизистую тонкой кишки.

Заболевания, наиболее часто приводящие к развитию В₁₂-дефицитной анемии: опухоль желудка, гастрэктомия, синдром «слепой петли», дивертикулы тонкой кишки, глистная инвазия, спру, хронические гепатиты, циррозы печени, болезнь Аддисона–Бирмера.

Клиническая картина. Клинические изменения возникают постепенно, кожные покровы лимонно-желтого цвета, склеры иктеричны, возможна лихорадка при отсутствии инфекционных проявлений. У больных наблюдаются поражение ЖКТ и неврологические изменения: снижение аппетита, «лаковый» язык, чувство жжения языка, парестезии, слабость, нарушение чувствительности и т.д.

Лабораторные признаки. В анализах крови: гиперхромная, макроцитарная анемия, в эритроцитах – кольца Кебота, тельца Жолли, лейкопения, тромбоцитопения, повышены концентрации железа, билирубина, ферритина. В костном мозге – мегалобластическая гиперплазия эритроцитарного ростка.

Принципы лечения: парентеральное введение витамина В₁₂ (цианокобаламина) или гидрооксикобаламина в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. Введение цианокобаламина в дозе 200–400 мкг в сутки в/м ежедневно в течение 2-х недель, затем 1 раз в неделю до нормализации гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни. При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые 2 недели в течение 6 месяцев.

Самостоятельная работа

1. Ответить на вопросы теста № 2, сравнить свои ответы с эталонами ответов.

2. Решить ситуационную задачу по гематологии № 1, требующую интерпретации анализов крови.

3. Сформулировать и записать различные варианты диагнозов.

Вопросы теста № 2

1. К клиническим симптомам анемии относятся…

а) одышка

б) бледность

в) сердцебиение

г) петехии

д) гиперчувствительность к холоду

2. Увеличение числа ретикулоцитов крови является признаком...

а) хронической кровопотери

б) острой кровопотери

в) апластической анемии

г) гемолитической анемии

3. Основные признаки гипохромной анемии: она...

а) может быть только железодефицитной

б) возникает при нарушении синтеза порфиринов

в) возникает при дефиците железа

г) возникает при нарушении синтеза цепей глобина

4. Если анемия гипорегенераторная, то это признак...

а) наследственного сфероцитоза

б) апластической анемии

в) недостатка железа в организме

г) аутоиммунного гемолиза.

5. Выявленные в крови тельца Жолли...

а) определяются при В_-12-дефицитной анемии

б) являются остатками ядерного вещества

в) обнаруживаются при железодефицитной анемии

г) могут определяться при интенсивном гемолизе

6. В периферической крови нормобластоз встречается...

а) в норме 1–2 нормобласта на 100 лейкоцитов в периферической крови

б) при значительном гемолизе

в) при острой кровопотере

г) при метастазах опухолей в костный мозг

7. Если у пациента диагностируется нормохромная, нормоцитарная гипорегенераторная анемия, то...

а) необходима стернальная пункция

б) следует исключить вторичный характер анемии

в) следует думать о В₁₂-дефицитной анемии

г) следует думать об апластической анемии

д) следует думать о гемолитической анемии

8. Если у пациента диагностируется нормохромная, гиперрегенераторная анемия, то это следствие...

а) железодефицитной анемии

б) сидеробластной анемии

в) В₁₂-дефицитной анемии

г) гемолитической анемии

9. Эритропоэтин назначают при...

а) гемолитической анемии

б) анемии при ХПН

в) миелодиспластическом синдроме

г) железодефицитной анемии

д) анемии при хронических заболеваниях

10. Ретикулоцитоз – это...

а) признак гемолитической анемии

б) признак острой кровопотери

в) признак хронической кровопотери

г) признак эффективности лечения витамином В₁₂

11. Тельца Гейнца-Эрлиха выявляются при...

а) В₁₂-дефицитной анемии

б) фолиево-дефицитной анемии

в) всех видах гемолиза

г) дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

д) железодефицитной анемии

12. Показанием для назначения витамина В₆ является...

а) талассемия

б) сидеробластная анемия

в) мегалобластная анемия

г) гиперрегенераторная анемия

13. Для В₁₂-дефицитной анемии характерны признаки:

а) наследственное нарушение секреции внутреннего фактора

б) у большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антитела против цитоплазмы париетальных клеток желудка

в) заболевание всегда аутоиммунное

г) у всех больных определяются антитела к внутреннему фактору

д) развивается после гастроэктомии

14. Признаки В₁₂-дефицитной анемии...

а) гиперхромная, гипорегенераторная, макроцитарная анемия

б) атрофический гастрит

в) нейтропения и тромбоцитопения

г) определение в эритроцитах телец Жолли и колец Кеббота

д) мегалобластический тип кроветворения

15. Если у ребенка выявляется гиперхромная мегалобластная анемия в сочетании с протеинурией, то...

а) имеется В₁₂-дефицитная анемия с присоединением нефрита

б) протеинурия не имеет значения для установления диагноза

в) имеется синдром Лош-Найана

г) имеется синдром Имерслунд-Гресбека

16. При терапии витамином В₁₂...

а) обязательно сочетание с фолиевой кислотой

б) ретикулоцитарный криз наступает через 12–24 часа от начала лечения

в) ретикулоцитарный криз наступает на 5–8 день от начала лечения

г) всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии

17. Для внутреннего фактора Кастла характерно...

а) образование в фундальной части и в области тела желудка

б) образование в 12-перстной кишке

в) связывание с закисным железом

г) связывание с витамином В₆

д) связывание с витамином В₁₂

18. Мегалобластные анемии возникают...

а) при дефиците витамина В₁₂

б) при дефиците фолиевой кислоты

в) при приеме пероральных контрацептивов

19. Что правильно в утверждениях при лечении витамином В₁₂ при
В₁₂-дефицитной анемии...

а) лечение нельзя начинать до установления точного диагноза

б) лечение проводится преимущественно парентерально

в) препарат вводят в течение 4–6 недель

г) обычно начальная доза витамина В₁₂ составляет 200–400 мкг в сутки

20. Клиническими симптомами фолиеводефицитной анемии являются...

а) головокружение

б) парестезии

в) признаки фуникулярного миелоза

г) иктеричность

д) койлонихии

21. Лечение В₁₂-дефицитной анемии...

а) введение цианокобаламина в дозе 200–400 мкг в сутки

б) введение цианокобаламина в дозе 1000–2000 мкг в сутки

в) начинают только после стернальной пункции

г) проведение стернальной пункции до лечения необязательно

д) длительность лечения – 1–2 недели

22. Диагноз В₁₂-дефицитной анемии устанавливается при наличии...

а) гиперхромной анемии

б) мегалобластного типа кроветворения

в) тромбоцитопении и нейтропении в сочетании с анемией.

23. Для образования янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты при распаде жирных кислот необходимы...

а) только витамин В₁₂

б) только фолиевая кислота

в) витамин В₁₂ и фолиевая кислота

г) или витамин В₁₂, или фолиевая кислота

Эталоны ответов: 1 – а_, б_, в_, д; 2 – б_, г; 3 – б_, в_, г; 4 – а; 5 – а_, б_, г; 6 – б_, в_, г; 7 – а_, б_, г; 8 – г; 9 – б_, в_, д; 10 – а_, б_, г; 11 – г; 12 – б; 13 – а_, б_, д; 14 – а_, б_, в_, г_, д; 15 – г; 16 – в; 17 – а_, д; 18 – а_, б_, в; 19 – а_, б_, в_, г; 20 – а_, г; 21 – а_, в; 22 – б; 23 – а.

Ситуационная задача по гематологии № 1

Больного 48 лет беспокоит: снижение работоспособности, слабость, одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, жжение в языке, нарушение чувствительности в пальцах рук и стоп. Объективный статус: кожные покровы и слизистые оболочки бледные с желтушным оттенком. Язык малиновый, блестящий, чистый, сосочки атрофированы. Сердечные тоны глухие, слабый систолический шум на верхушке, на легочном стволе. Печень пальпируется ниже правой реберной дуги на 2 см, перкуторные размеры 15 х 10 х 8 см. Пальпируется селезенка, перкуторные размеры 13 х 10 см. Понижена чувствительность на стопах и кистях рук, имеются признаки атрофии мышц. В анализах крови: билирубин 55 мкмоль/л, непрямой 45 мкмоль/л. Гемограмма: эритроциты – 2,3 х 10¹²/л, Hb 80 г/л, MCV – 110 фл, MCH – 40 пг, MCHC – 400 г/л, тельца Жолли и кольца Кебота, пойкилоцитоз. В костном мозге: эритроидная гиперплазия, мегалобластный тип кроветворения, соотношение эритроидных и миелоидных элементов 1: 1, снижено количество мегакариоцитов, определяются гигантские метамиелоциты.

Задание

1. Сформировать основные клинические синдромы, объяснить патогенез.

2. Сформулировать предварительный диагноз.

3. Назначить дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза.

4. Сформулировать развернутый клинический диагноз.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 1

Можно выделить следующие клинико-лабораторные синдромы: гиперхромной анемии, циркуляторно-гипоксический (анемической гипоксии), дефицита витамина В₁₂ (фуникулярный миелоз и гемолитическая желтуха).

Лабораторные признаки гиперхромной анемии (гематологический синдром): увеличение объема эритроцитов (110 фл), содержания гемоглобина в эритроцитах (40 пг), средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (400 г/л), остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли и кольца Кебота), мегалобластный тип кроветворения, сниженное количество мегакариоцитов, наличие гигантских метамиелоцитов.

Циркуляторно-гипоксический синдром: о признаках анемической гипоксии свидетельствует слабость, утомляемость, одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке. Этот синдром не является специфическим, важно его рассматривать в контексте имеющихся лабораторных признаков анемии.

Признаки дефицита витамина В₁₂: фуникулярный миелоз, обусловленный поражением серого вещества задних и боковых столбов спинного мозга, представлен жалобами и объективными данными – снижение чувствительности на стопах и кистях рук (кожные анестезии и парастезии), атрофия мышц. Эти симптомы сочетаются с поражением органов ЖКТ: атрофия сосочков языка; признаки гемолитической желтухи: желтушность кожи, слизистых, увеличение уровня билирубина до 55 мкмоль/л за счет непрямой фракции – 45 мкмоль/л, увеличение печени и селезенки.

Сочетание всех трех синдромов позволяет думать о предварительном диагнозе: В₁₂-дефицитная анемия, средней степени тяжести.

Для подтверждения гипотезы о дефиците витамина следует определить уровень витамина В₁₂ в сыворотке крови. Для уточнения этиологии развития В₁₂-дефицитной анемии можно провести дополнительные методы исследования:

- фиброгастроскопия с биопсией слизистой оболочки желудка и морфологическим изучением биоптата для исключения атрофического гастрита;

- исследование кала на яйца глистов для исключения дифиллоботриоза;

- фиброколоноскопия с биопсией слизистой оболочки в области подвздошной кишки, исключение ее патологии важно, так как в ней происходит всасывание витамина В₁₂;

- исследование бактериальной флоры кишечника, патогенные представители которой могут избыточно потреблять В₁₂ для своего роста.

При формулировании развернутого клинического диагноза следует учесть выбранный этиологический фактор.

Примеры клинических диагнозов

Основной: В₁₂-дефицитная агастральная анемия, средней степени тяжести.

Фоновый: Болезнь оперированного желудка вследствие резекции 2/3 желудка по Бильрот-1 по поводу рака желудка: гастрит культи желудка; демпинг синдром средней степени тяжести; синдром мальабсорбции с дефицитом массы тела (ИМТ 17 кг/м²).

Основной: Мегалобластная анемия, тяжелой степени.

Фоновый: Дифиллоботриоз, впервые выявленный.

Таблица 5

Типичный анализ крови при В₁₂-(фолиево)-дефицитной анемии

Показатель	Обозначения	Результат	Единицы измерения
Лейкоциты	WBC	3,5	109/л
Эритроциты	RBC	1,2	1012/л
Гемоглобин	Hb		г/л
Тромбоциты	PLT		109/л
Ретикулоциты	RTC		% от RBC
Нейтрофилы: * Палочкоядерные * Сегментоядерные	NEUT		% от WBC
Эозинофилы	EOS		% от WBC
Базофилы	BAS		% от WBC
Окончание табл. 5
Лимфоциты	LYM		% от WBC
Моноциты	MON		% от WBC
ЦП	–	1,5	–
Гиперсегментация ядер нейтрофилов (в результате замедления их созревания). Макроцитоз эритроцитов, мегалоциты, встречаются эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота (остатки вовремя не созревших ядер клеток).

Этиология ЖДА

I. Заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся хроническими кровопотерями: геморрой и трещины прямой кишки, эрозивные гастриты, дуодениты, неспецифический язвенный колит, глистные инвазии, дивертикулезы кишечника, грыжа диафрагмального отдела пищевода и т.д..

II. Заболевания пищеварительного тракта с нарушением всасывания железа: анентеральные состояния (резекции), амилоидоз кишечника, хронические энтериты, синдром мальабсорбции, инфицирование H. pylori.

III. Заболевания мочеполовой системы, осложненные микро- и макрогематуриею: почечная форма геморрагического васкулита, хронический гломеруло- и пиелонефрит, полипоз мочевого пузыря, туберкулез почек, болезнь Берже, мочекаменная болезнь, фибромиома, рак тела и шейки матки, мочевого пузыря, почки, мено- и метроррагии при дисфункции яичников, длительные (более 5 дней) и обильные месячные и тому подобное.

IV. Заболевания эндокринной системы: микседема, хроническая недостаточность надпочечников, гипофункция гипофиза и т.д.

V. Заболевания сердечно-сосудистой системы: гипертоническая болезнь с частыми носовыми кровотечениями, внепеченочная портальная гипертензия, расслаивающая аневризма аорты, атеросклероз мезентериальных сосудов.

VI. Заболевания органов дыхания: легочный гемосидероз, рак легкого и бронхов, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, гнойные заболевания легких.

VII. Заболевания системы крови: гемобластозы, гипопластические анемии, осложненные кровотечениями, болезнь Маркиафавы-Микели, тромбоцитопении, геморрагические диатезы, гемофилии, коагулопатии.

VIII. Заболевания, сопровождающиеся перераспределением железа: септические состояния, туберкулез, острые инфекции, саркоидоз, хронический остеомиелит, хронические микозы, апостематозный нефрит, острый пиелонефрит, карбункул почки, гнойные заболевания, ревматоидный артрит, инфекционный миокардит, злокачественные опухоли.

IX. Повышенная потребность в железе: беременность, лактация, неконтролируемое донорство, частые воспаления.

X. Несбалансированное питание.

XI. Внутрисосудистый гемолиз с гемоглобулинурией.

ХII. Сочетанные причины.

Клиническая картина. Начало ЖДА обусловлено сидеропеническими и гипоксическими проявлениями. Извращение вкуса, пристрастие к мелу, лимонам, ангулярный стоматит, койлонихии, ломкость ногтей, выпадение волос, мышечная слабость (скелетных мышц – «тяжелые» конечности, гладкой мускулатуры – дисфагия, нарушение глотания). Иммунодефицитный синдром, проявляющийся бактериальными, вирусными, грибковыми инфекциями.

Диагностика. Отношение показателя содержания железа в сыворотке к общей железосвязывающей способности в сыворотке соот